Inmunología general y clínica. Hoja de trucos: brevemente, lo más importante

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tabla de contenidos

Inmunidad. fagocitosis
inmunidad
Órganos del sistema inmunológico
linfocitos B. Linfocitos T y macrófagos
timo ganglios linfáticos
Bazo. tejido linfoide. Sistema Excretor
Células del sistema inmunológico
neutrófilos. Basófilos. Eosinófilos. macrófagos
Sustancias con inmunocomplejos. inmunoglobulinas
La interacción del organismo y el medio ambiente.
Sistemas de protección específicos y no específicos
macrófagos micrófagos. fagocitos
Complementar
lisozima. Mecanismos de inmunidad
Sistema de defensa inmunologico especifico
Linfocitos T
Linfocitos B
inmunoglobulina
Sistema inmune
estado inmune
Glóbulos blancos
Linfocitos
Inmunoglobulinas Jg (anticuerpos)
Inmunodeficiencias congénitas
Agammaglobulinemia
Inmunodeficiencia de JgM
Enfermedades de la inmunidad celular
tipo suizo
Síndromes de Wiskott-Aldrich y Louis-Barr
Enfermedad granulomatosa crónica. Inmunodeficiencias adquiridas
Enfermedades autoinmunes. vasculitis sistémica
artritis reumatoide
vasculitis hemorrágica
Arteritis de células gigantes. síndrome de goodpasture
síndrome de Moshkovich
Lupus eritematoso sistémico
Cuadro clínico de lupus eritematoso sistémico
Dermatomiositis (polimiositis)
Periarteritis nodular
Reuma
Pericarditis
Datos de laboratorio para pericarditis
síndrome de Reiter
esclerodermia sistémica
Síndrome de Sjogren
Anemias hemolíticas inmunes
Esclerosis múltiple
SIDA
diagnóstico de SIDA
clínica de SIDA
Neumonía por Pneumocistis. Candidiasis. Infección por citomegalovirus
sarcoma de Kaposi
Infecciones asociadas con los virus del herpes
alergia
Tipos de alérgenos
Etapas del desarrollo de la alergia.

1. Inmunidad. fagocitosis

La inmunidad (del latín immunitas - "deshacerse de", "liberación de algo") es la inmunidad del cuerpo a varios agentes infecciosos, así como a sus productos metabólicos, sustancias y tejidos que tienen propiedades antigénicas extrañas (por ejemplo, venenos animales y vegetales). origen). Una vez que hemos estado enfermos, nuestro cuerpo recuerda el agente causal de la enfermedad, por lo que la próxima vez la enfermedad avanza más rápido y sin complicaciones. Pero a menudo, después de enfermedades prolongadas, intervenciones quirúrgicas, en condiciones ambientales adversas y en un estado de estrés, el sistema inmunológico puede funcionar mal. La inmunidad reducida se manifiesta por resfriados frecuentes y prolongados, enfermedades infecciosas crónicas (amigdalitis, furunculosis, sinusitis, infecciones intestinales), fiebre constante, etc.

Si resumimos todo lo anterior, entonces podemos decir que la inmunidad es una forma de proteger el cuerpo de los cuerpos vivos y las sustancias que llevan signos de información genéticamente extraña. El mecanismo más antiguo y estable de interacción tisular con cualquier factor ambiental dañino externo (antígenos) es la fagocitosis. La fagocitosis en el cuerpo la llevan a cabo células especiales: macrófagos, micrófagos y monocitos (células precursoras de macrófagos). Este es un proceso complejo de varias etapas para capturar y destruir todos los microobjetos que les son extraños en los tejidos, sin tocar sus propios tejidos y células. Los fagocitos, moviéndose en el líquido intercelular del tejido, al encontrarse con el antígeno, lo capturan y lo digieren antes de que entre en contacto con la célula. Este mecanismo de defensa fue descubierto por I. M. Mechnikov en 1883 y fue la base de su teoría de la defensa fagocítica del cuerpo contra microbios patógenos. Se ha establecido una amplia participación de los macrófagos en diversos procesos inmunológicos. Además de las reacciones protectoras contra diversas infecciones, los macrófagos participan en la inmunidad antitumoral, el reconocimiento de antígenos, la regulación de los procesos inmunitarios y la vigilancia inmunitaria, en el reconocimiento y destrucción de células alteradas individuales de su propio cuerpo, incluidas las células tumorales, en la regeneración de diversas tejidos y en reacciones inflamatorias. Los macrófagos también producen varias sustancias que tienen efectos anti-antigénicos. La fagocitosis incluye varias etapas:

1) movimiento dirigido del fagocito hacia un objeto extraño al tejido;

2) unión del fagocito a él;

3) reconocimiento de un microbio o antígeno;

4) su absorción por una célula fagocitaria (fagocitosis real);

5) matar el microbio con la ayuda de enzimas secretadas por la célula;

6) digestión del microbio.

Pero en algunos casos, el fagocito no puede matar ciertos tipos de microorganismos, que incluso son capaces de multiplicarse en él. Es por eso que la fagocitosis no siempre puede proteger al cuerpo del daño.

2. Inmunidad

El proceso inflamatorio es un mecanismo compensatorio local que asegura la restauración de un área de tejido dañada que ha sido modificada como resultado de la interacción con un factor dañino de cualquier naturaleza. En el proceso de evolución, apareció un sistema de defensa específico que, a diferencia de la defensa local durante la fagocitosis, opera a nivel de todo el organismo. Este es un sistema inmunológico destinado a proteger el cuerpo de factores dañinos de origen biológico. El sistema inmunológico protege el soporte vital de todo el organismo, es un sistema altamente especializado que se activa cuando los mecanismos de defensa locales no específicos han agotado sus capacidades.

Con la ayuda del sistema inmunológico, la reactividad del organismo a ciertos tipos de microorganismos se forma y se fija genéticamente, para la interacción con la que no está adaptado, y la ausencia de reacción de tejidos y órganos a otras especies. Hay formas específicas e individuales de inmunidad. Ambas formas pueden ser absolutas, cuando el organismo y el microbio no interactúan directamente bajo ninguna condición (por ejemplo, una persona no enferma de moquillo canino), o relativas, cuando la interacción entre ellos puede darse bajo ciertas condiciones que debilitan el inmunidad del cuerpo: hipotermia, hambre, sobrecarga, etc. La función del sistema inmune es compensar la insuficiencia de formas inespecíficas de defensa del cuerpo contra los antígenos en los casos en que los fagocitos no pueden destruir el antígeno si tiene mecanismos de defensa específicos.

Por lo tanto, el sistema inmunológico se caracteriza por una gran complejidad, la duplicación de las funciones de los elementos individuales, incluye elementos celulares y humorales diseñados para identificar con precisión y luego destruir los microbios y sus productos metabólicos. El sistema se autorregula, reaccionando no sólo al número de microbios, sino también sucesivamente a sus elementos, aumentando la sensibilidad de niveles inespecíficos de la reacción de defensa y deteniendo la reacción inmune en el momento adecuado.

La proteína es el portador de la vida, mantener la pureza de su estructura proteica es el deber de un sistema vivo. Esta defensa, elevada al más alto nivel en el organismo vivo, incluye dos tipos de fuerzas protectoras. Por un lado, está la denominada inmunidad innata, que es de carácter inespecífico, es decir, dirigida en general contra cualquier proteína extraña. Se sabe que del enorme ejército de microbios que ingresan constantemente a nuestro cuerpo, solo una parte insignificante logra causar una enfermedad en particular. Por otro lado, existe la inmunidad adquirida, un mecanismo protector sorprendente que ocurre durante la vida de un organismo dado y es de naturaleza específica, es decir, dirigido a una proteína extraña específica. La inmunidad, que surgió después de la transferencia de una determinada enfermedad, se denomina adquirida. La inmunidad específica es proporcionada por mecanismos inmunes y tiene una base humoral y celular. Las partículas extrañas: los antígenos pueden asentarse en el cuerpo humano y penetrar en él a través de la piel, la nariz, la boca, los ojos y los oídos. Afortunadamente, la mayoría de estos "enemigos" mueren cuando intentan entrar al cuerpo.

3. Órganos del sistema inmunológico

Los órganos del sistema inmunitario son la médula ósea, el timo, el bazo, el apéndice, los ganglios linfáticos, el tejido linfoide difusamente disperso en la base mucosa de los órganos internos y numerosos linfocitos que se encuentran en la sangre, linfa, órganos y tejidos. En la médula ósea y el timo, los linfocitos se diferencian de las células madre. Pertenecen a los órganos centrales del sistema inmunitario. Los órganos restantes son órganos periféricos del sistema inmunológico, donde los linfocitos son desalojados de los órganos centrales. El peso total de todos los órganos que representan el sistema inmunitario de un adulto no supera 1 kg. Un elemento central del sistema inmunitario son los linfocitos, glóbulos blancos cuya función era un misterio hasta la década de 1960. Los linfocitos normalmente constituyen alrededor de una cuarta parte de todos los leucocitos. El cuerpo de un adulto contiene 1 billón de linfocitos con una masa total de alrededor de 1,5 kg. Los linfocitos se producen en la médula ósea.

Uno de los órganos importantes del sistema inmunológico es la glándula del timo o timo. Es un pequeño órgano ubicado detrás del esternón. El timo es pequeño. Alcanza su mayor valor, aproximadamente 25 g, durante la pubertad, y a la edad de 60 años disminuye significativamente y pesa solo 6 G. El timo está literalmente lleno de linfocitos que provienen aquí de la médula ósea. Estos linfocitos se denominan linfocitos T dependientes del timo. La tarea de los linfocitos T es reconocer lo "extraño" en el cuerpo, para detectar una reacción genética.

Otro tipo de linfocitos también se forma en la médula ósea, pero luego no llega al timo, sino a otro órgano.

Hasta el momento, este órgano no se ha encontrado en humanos y mamíferos. Se encuentra en las aves: es una acumulación de tejido linfoide ubicado cerca del intestino grueso. Por el nombre del investigador que descubrió esta formación, recibe el nombre de bolsa de Fabricio (del latín bursa- "bolsa"). Si se extrae la bolsa de Fabricio de los pollos, dejan de producir anticuerpos. Esta experiencia muestra que otro tipo de linfocitos, que produce anticuerpos, está "aprendiendo alfabetización inmunológica" aquí. Tales linfocitos se denominaron linfocitos B (de la palabra "bursa"). Aunque aún no se ha encontrado un órgano similar en humanos, el nombre del tipo correspondiente de linfocitos se ha arraigado: estos son linfocitos B. Los linfocitos T y los linfocitos B, así como los macrófagos y los granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos) son todas las células principales del sistema inmunitario.

Además de los linfocitos, el cuerpo tiene células grandes, macrófagos ubicados en algunos tejidos. Capturan y digieren microorganismos extraños. Los leucocitos, además de invadir agentes extraños, también destruyen células dañadas que funcionan mal y que pueden degenerar en cancerosas. Producen anticuerpos que combaten bacterias y virus específicos. La linfa circulante recoge toxinas y productos de desecho de los tejidos y la sangre y los transporta a los riñones, la piel y los pulmones para eliminarlos del cuerpo. El hígado y los riñones tienen la capacidad de filtrar toxinas y productos de desecho de la sangre.

4. Linfocitos B. Linfocitos T y macrófagos

Para que el funcionamiento del sistema inmunológico sea normal, se debe observar una cierta proporción entre todos los tipos de células. Cualquier violación de esta relación conduce a la patología. Esta es la información más general sobre los órganos del sistema inmunológico. Deben ser considerados con más detalle.

El estado de inmunidad se asocia principalmente a la actividad coordinada de tres tipos de leucocitos: linfocitos B, linfocitos T y macrófagos. Inicialmente, la formación de ellos o sus precursores (células madre) ocurre en la médula ósea roja, luego migran a los órganos linfoides. Existe una peculiar jerarquía de órganos del sistema inmunitario. Se dividen en primarias (donde se forman los linfocitos) y secundarias (donde funcionan). Todos estos órganos están conectados entre sí y con otros tejidos del cuerpo con la ayuda de vasos sanguíneos linfáticos, a través de los cuales se mueven los leucocitos. Los órganos principales son el timo (glándula del timo) y la bursa (en las aves), así como la médula ósea roja (posiblemente el apéndice) en los humanos: de ahí los linfocitos T y B, respectivamente. El "entrenamiento" está dirigido a adquirir la capacidad de diferenciar lo propio de lo ajeno (reconocer antígenos). Para ser reconocido, las células del cuerpo sintetizan proteínas especiales. Los órganos linfoides secundarios incluyen el bazo, los ganglios linfáticos, las adenoides, las amígdalas, el apéndice y los folículos linfáticos periféricos.

Estos órganos, como las propias células inmunitarias, están dispersos por todo el cuerpo humano para protegerlo de los antígenos. En los órganos linfoides secundarios, se produce el desarrollo de una respuesta inmune al antígeno. Un ejemplo es un fuerte aumento de los ganglios linfáticos cerca del órgano afectado en enfermedades inflamatorias. Los órganos linfoides a primera vista parecen ser un sistema corporal pequeño, pero se ha estimado que su masa total es de más de 2,5 kg (que, por ejemplo, es más que la masa del hígado). En la médula ósea, las células del sistema inmunitario se forman a partir de la célula madre progenitora (el ancestro de todas las células sanguíneas). Los linfocitos B también se diferencian allí. La transformación de una célula madre en un linfocito B ocurre en la médula ósea. La médula ósea es uno de los sitios principales para la síntesis de anticuerpos. Por ejemplo, en un ratón adulto, hasta el 80% de las células que sintetizan inmunoglobulinas se localizan en la médula ósea. Es posible restaurar el sistema inmunológico en animales letalmente irradiados con la ayuda de una inyección intravenosa de células de la médula ósea.

5. Timo. ganglios linfáticos

El timo se encuentra directamente detrás del esternón. Se forma antes que otros órganos del sistema inmunitario (ya en la sexta semana de embarazo), pero a la edad de 6 años sufre un desarrollo inverso, en adultos se reemplaza casi por completo por tejido graso. Al penetrar desde la médula ósea hacia el timo, bajo la influencia de las hormonas, la célula madre primero se convierte en el llamado timocito (la célula, el precursor del linfocito T) y luego, al penetrar en el bazo o los ganglios linfáticos, se convierte en un linfocito T maduro inmunológicamente activo. La mayoría de los linfocitos T se convierten en los llamados T-killers (asesinos). Una parte más pequeña realiza una función reguladora: los T-helpers (ayudantes) mejoran la reactividad inmunológica, los T-supresores (supresores), por el contrario, la reducen. A diferencia de los linfocitos B, los linfocitos T (principalmente T-helper), con la ayuda de sus receptores, pueden reconocer no solo los de otra persona, sino también los suyos propios, es decir, los macrófagos deben presentar un antígeno extraño con mayor frecuencia en combinación con las propias proteínas del cuerpo. En el timo, junto con la formación de linfocitos T, se producen timosina y timopoyetina, hormonas que aseguran la diferenciación de los linfocitos T y desempeñan un papel determinado en las respuestas inmunitarias celulares.

Los ganglios linfáticos son órganos periféricos del sistema inmunológico que se encuentran a lo largo del curso de los vasos linfáticos. Las funciones principales son la retención y la prevención de la propagación de antígenos, que llevan a cabo los linfocitos T y los linfocitos B. Son una especie de filtro para los microorganismos transportados por la linfa. Los microorganismos pasan a través de la piel o las membranas mucosas, ingresan a los vasos linfáticos. A través de ellos, penetran en los ganglios linfáticos, donde permanecen y se destruyen. Funciones de los ganglios linfáticos:

1) barrera: son los primeros en reaccionar al contacto con un agente dañino;

2) filtración: retrasan la penetración de microbios, partículas extrañas, células tumorales con corriente linfática;

3) inmune: asociado con la producción de inmunoglobulinas y linfocitos en los ganglios linfáticos;

4) sintético: la síntesis de un factor leucocitario especial, que estimula la reproducción de las células sanguíneas;

5) intercambio: los ganglios linfáticos participan en el metabolismo de grasas, proteínas, carbohidratos y vitaminas.

6. Bazo. tejido linfoide. Sistema Excretor

El bazo tiene una estructura similar a la de la glándula timo. En el bazo se forman sustancias similares a las hormonas que participan en la regulación de la actividad de los macrófagos. Además, aquí se produce la fagocitosis de glóbulos rojos dañados y viejos.

Funciones del bazo:

1) sintético: es en el bazo donde se lleva a cabo la síntesis de inmunoglobulinas de las clases M y J en respuesta a la entrada de un antígeno en la sangre o la linfa. El tejido del bazo contiene linfocitos T y B;

2) filtración: en el bazo, se produce la destrucción y el procesamiento de sustancias extrañas al cuerpo, células sanguíneas dañadas, compuestos colorantes y proteínas extrañas.

tejido linfoide

El tejido linfoide se encuentra debajo de la membrana mucosa. Estos incluyen el apéndice, el anillo linfoide, los folículos linfáticos intestinales y las adenoides. Acumulaciones de tejido linfoide en el intestino - Placas de Peyer. Este tejido linfoide es una barrera a la penetración de microbios a través de las mucosas. Funciones de las acumulaciones linfoides en los intestinos y las amígdalas:

1) reconocimiento: el área de superficie total de las amígdalas en los niños es muy grande (casi 200 cm²). En esta área hay una interacción constante de antígenos y células del sistema inmunológico. Es desde aquí que la información sobre un agente extraño sigue a los órganos centrales de la inmunidad: el timo y la médula ósea;

2) protector: en la membrana mucosa de las amígdalas y las placas de Peyer en el intestino, en el apéndice hay linfocitos T y linfocitos B, lisozima y otras sustancias que brindan protección.

Sistema excretor

El conjunto de microorganismos que habitan en la piel y mucosas de una persona sana es una microflora normal. Estos microbios tienen la capacidad de resistir los mecanismos de defensa del propio organismo, pero no son capaces de penetrar en los tejidos. La microflora intestinal normal tiene una gran influencia en la intensidad de la respuesta inmune en los órganos digestivos. La microflora normal inhibe el desarrollo de la microflora patógena.

El medio interno de nuestro cuerpo está delimitado del mundo exterior por la piel y las mucosas. Son la barrera mecánica. En el tejido epitelial (se encuentra en la piel y las membranas mucosas), las células están muy fuertemente interconectadas por contactos intercelulares.

Las glándulas lagrimales, salivales, gástricas, intestinales y otras, cuyos secretos se secretan en la superficie de las membranas mucosas, combaten intensamente los microbios. Primero, simplemente los lavan. En segundo lugar, algunos fluidos secretados por las glándulas internas tienen un pH que daña o destruye las bacterias (por ejemplo, el jugo gástrico). En tercer lugar, los fluidos salivales y lagrimales contienen la enzima lisozima, que destruye directamente las bacterias.

7. Células del sistema inmunológico

Los ejecutores directos de las reacciones inmunes son los leucocitos. Su propósito es reconocer sustancias extrañas y microorganismos, combatirlos y registrar información sobre ellos.

Existen los siguientes tipos de leucocitos:

1) linfocitos (asesinos T, ayudantes T, supresores T, linfocitos B);

2) neutrófilos (puñalada y segmentada);

3) eosinófilos;

4) basófilos.

Los linfocitos son las principales figuras en la vigilancia inmunológica. En la médula ósea, los precursores de los linfocitos se dividen en dos ramas principales. Uno de ellos (mamíferos) termina su desarrollo en la médula ósea, y en las aves -en un órgano linfoide especializado- la bursa (bolsa). Estos son los linfocitos B. Después de que los linfocitos B salen de la médula ósea, circulan en el torrente sanguíneo por un corto tiempo y luego se introducen en los órganos periféricos. Parecen tener prisa por cumplir su misión, ya que la vida útil de estos linfocitos es corta, solo de 7 a 10 días. Ya se forma una variedad de linfocitos B durante el desarrollo fetal, y cada uno de ellos se dirige contra un antígeno específico. Otra parte de los linfocitos de la médula ósea migra al timo, el órgano central del sistema inmunitario. Esta rama son los linfocitos T. Después de completar el desarrollo en el timo, algunos de los linfocitos T maduros continúan en la médula y algunos la abandonan. Una parte significativa de los linfocitos T se convierten en T-killers, una parte más pequeña realiza una función reguladora: los T-helpers aumentan la reactividad inmunológica y los T-supresores, por el contrario, la debilitan. Los ayudantes pueden reconocer el antígeno y activar el linfocito B correspondiente (directamente al contacto oa distancia con la ayuda de sustancias especiales: linfoquinas). La linfoquina más conocida es el interferón, que se usa en medicina en el tratamiento de enfermedades virales (por ejemplo, la influenza), pero es efectivo solo en la etapa inicial de aparición de la enfermedad.

Los supresores tienen la capacidad de desactivar la respuesta inmunitaria, lo cual es muy importante: si el sistema inmunitario no se suprime después de neutralizar el antígeno, los componentes del sistema inmunitario destruirán las células sanas del propio cuerpo, lo que conducirá al desarrollo de autoinmunidad. enfermedades. Los asesinos son el eslabón principal de la inmunidad celular, ya que reconocen los antígenos y los afectan de manera efectiva. Los asesinos actúan contra las células que se ven afectadas por infecciones virales, así como contra las células tumorales, mutadas y envejecidas del cuerpo.

8. Neutrófilos. Basófilos. Eosinófilos. Macrófagos

Los neutrófilos, basófilos y eosinófilos son tipos de glóbulos blancos. Obtuvieron sus nombres por la capacidad de percibir la materia colorante de diferentes maneras. Los eosinófilos reaccionan principalmente a colorantes ácidos (rojo Congo, eosina) y son de color rosa anaranjado en frotis de sangre; los basófilos son alcalinos (hematoxilina, azul de metilo), por lo que se ven de color azul violeta en los frotis; los neutrófilos los perciben a ambos, por lo que se tiñen con un color gris-violeta. Los núcleos de los neutrófilos maduros están segmentados, es decir, tienen constricciones (por eso se llaman segmentados), los núcleos de las células inmaduras se llaman puñaladas. Uno de los nombres de los neutrófilos (microfagocitos) indica su capacidad para fagocitar microorganismos, pero en menor cantidad que los macrófagos. Los neutrófilos protegen contra la penetración de bacterias, hongos y protozoos en el cuerpo. Estas células eliminan las células muertas del tejido, eliminan los glóbulos rojos viejos y limpian la superficie de la herida. Al evaluar un análisis de sangre detallado, un signo de un proceso inflamatorio es un cambio en la fórmula de leucocitos hacia la izquierda con un aumento en la cantidad de neutrófilos. Los eosinófilos participan en la destrucción de los parásitos (segregan enzimas especiales que tienen un efecto dañino sobre ellos), en reacciones alérgicas.

Los macrófagos (también conocidos como fagocitos) son "comedores" de cuerpos extraños y las células más antiguas del sistema inmunológico. Los macrófagos se derivan de los monocitos (un tipo de glóbulo blanco). Pasan las primeras etapas de desarrollo en la médula ósea, y luego la dejan en forma de monocitos (células redondeadas) y circulan en la sangre durante un tiempo determinado. Desde el torrente sanguíneo, ingresan a todos los tejidos y órganos, donde cambian su forma redondeada a otra, con procesos. De esta forma adquieren movilidad y son capaces de adherirse a cualquier cuerpo potencialmente extraño. Reconocen algunas sustancias extrañas y las envían a los linfocitos T, y éstos, a su vez, a los linfocitos B. Luego, los linfocitos B comienzan a producir anticuerpos, inmunoglobulinas contra el agente, que fue "informado" por la célula fagocitaria y el linfocito T. Los macrófagos sedentarios se pueden encontrar en casi todos los tejidos y órganos humanos, lo que proporciona una respuesta equivalente del sistema inmunológico a cualquier antígeno que ingrese al cuerpo en cualquier lugar. Los macrófagos eliminan no solo los microorganismos y los venenos químicos extraños que ingresan al cuerpo desde el exterior, sino también las células muertas o las toxinas producidas por su propio cuerpo (endotoxinas). Millones de macrófagos los rodean, los absorben y los disuelven para eliminarlos del cuerpo. Una disminución en la actividad fagocítica de las células sanguíneas contribuye al desarrollo de un proceso inflamatorio crónico y la aparición de agresión contra los propios tejidos del cuerpo (aparición de procesos autoinmunes). Con la inhibición de la fagocitosis, también se observa disfunción de la destrucción y excreción de complejos inmunes del cuerpo.

9. Sustancias con inmunocomplejos. inmunoglobulinas

Las inmunoglobulinas (anticuerpos) son una molécula de proteína. Se combinan con una sustancia extraña y forman un complejo inmune, circulan en la sangre y se ubican en la superficie de las membranas mucosas. La característica principal de los anticuerpos es la capacidad de unirse a un antígeno estrictamente definido.

JgM, JgJ, JgA, JgD, JgE. JgM: este tipo de anticuerpo aparece primero al entrar en contacto con un antígeno (microbio), un aumento en su título en la sangre indica un proceso inflamatorio agudo, JgM juega un papel protector importante cuando las bacterias ingresan al torrente sanguíneo en las primeras etapas de la infección. JgJ: los anticuerpos de esta clase aparecen algún tiempo después del contacto con el antígeno. Participan en la lucha contra los microbios: forman complejos con antígenos en la superficie de una célula bacteriana. Posteriormente, se les unen otras proteínas plasmáticas (el llamado complemento), y la célula bacteriana se lisa (su membrana se rompe).

JgA: son producidos por los linfocitos de las membranas mucosas en respuesta a la exposición local a un agente extraño, por lo que protegen las membranas mucosas de microorganismos y alérgenos.

JgD es el menos estudiado. Los investigadores sugieren que está involucrado en los procesos autoinmunes del cuerpo.

JgE: los anticuerpos de esta clase interactúan con los receptores que se encuentran en los mastocitos y los basófilos. Como resultado, se liberan histamina y otros mediadores de la alergia, lo que provoca una reacción alérgica. Tras el contacto repetido con el alérgeno, se produce una interacción de JgE en la superficie de las células sanguíneas, lo que conduce al desarrollo de una reacción alérgica anafiláctica. Además de las reacciones alérgicas, JgE participa en la inmunidad antihelmíntica.

lisozima. La lisozima está presente en todos los fluidos corporales: en lágrimas, saliva, suero sanguíneo. Esta sustancia es producida por las células sanguíneas. La lisozima es una enzima antibacteriana que puede disolver la cubierta del microbio y provocar su muerte. Cuando se expone a las bacterias, la lisozima necesita el apoyo de otro factor de inmunidad natural: el sistema del complemento.

Complementar. Este es un grupo de compuestos proteicos involucrados en la cadena de reacciones inmunes. El complemento puede participar en la destrucción de las bacterias, preparándolas para la absorción por los macrófagos. El sistema del complemento consta de nueve compuestos bioquímicos complejos. Al cambiar las concentraciones de cualquiera de ellos, se puede juzgar el lugar de una posible patología en el vínculo de inmunidad.

Interferones. Estas sustancias proporcionan inmunidad antiviral, aumentan la resistencia de las células a los efectos de los virus, evitando así su reproducción en las células. Estas sustancias son producidas principalmente por leucocitos y linfocitos. El resultado de la acción de los interferones es la formación de una barrera alrededor del foco de inflamación de las células que no están infectadas con el virus. De todos los órganos de inmunidad anteriores, solo el timo sufre un desarrollo inverso.

10. Interacción del organismo y el medio ambiente

La respuesta inmunológica comienza inmediatamente después de la penetración de un agente extraño en el cuerpo, pero solo cuando pasa por la primera línea de defensa del sistema inmunológico. Las membranas mucosas y la piel intactas por sí mismas presentan barreras significativas a los patógenos y producen muchos agentes antimicrobianos. Las defensas más especializadas incluyen alta acidez (pH alrededor de 2,0) en el estómago, moco y cilios móviles en el árbol bronquial.

El rango de influencias ambientales seguras está limitado por las especificidades de la especie y las características de la persona individual, la tasa de adaptación del individuo, su fenotipo específico, es decir, la totalidad de las propiedades del organismo que son congénitas y adquiridas. durante su vida.

Cada persona es biológicamente única porque, dentro de ciertos genotipos, son posibles las desviaciones de algunos rasgos específicos, creando la singularidad de cada organismo y, en consecuencia, la tasa individual de su adaptación al interactuar con diversos factores ambientales, incluida la diferencia en el nivel de protección del organismo contra factores dañinos.

Si la calidad del ambiente corresponde a la tasa de adaptación del organismo, sus sistemas protectores aseguran la reacción normal del organismo a la interacción. Pero las condiciones en las que una persona lleva a cabo su actividad vital están cambiando, en algunos casos superando los límites de la norma de adaptación del cuerpo.

Y luego, en condiciones extremas para el cuerpo, se activan mecanismos adaptativos-compensatorios que aseguran la adaptación del cuerpo al aumento de las cargas. Los sistemas de protección comienzan a llevar a cabo reacciones de adaptación, cuyos objetivos últimos son preservar el cuerpo en su integridad, restaurar el equilibrio perturbado (homeostasis). Un factor dañino por su acción provoca la ruptura de cierta estructura del cuerpo: células, tejidos, a veces un órgano. La presencia de tal ruptura activa el mecanismo de la patología, provoca una reacción adaptativa de los mecanismos de protección. La ruptura de la estructura lleva al hecho de que el elemento dañado cambia sus conexiones estructurales, se adapta, tratando de mantener sus "deberes" en relación con el órgano u organismo en su conjunto.

Pero con una gran sobrecarga (dentro de los límites de la tasa de adaptación del organismo), si excede la tasa de adaptación del elemento, el elemento puede destruirse de tal manera que cambie sus funciones, es decir, funcione mal. Luego se lleva a cabo una reacción compensatoria por parte de un nivel superior del organismo, cuya función puede verse afectada como resultado de la disfunción de su elemento. La patología va en aumento. Así, la ruptura celular, si no puede ser compensada por su hiperplasia, provocará una reacción compensatoria del tejido. Si las células del tejido se destruyen de tal manera que el propio tejido se ve obligado a adaptarse (inflamación), entonces la compensación vendrá del tejido sano, es decir, el órgano se encenderá. Así, a su vez, los niveles cada vez más altos del cuerpo pueden incluirse en la reacción compensatoria, lo que finalmente conducirá a la patología de todo el organismo, una enfermedad en la que una persona no puede llevar a cabo normalmente sus funciones biológicas y sociales.

11. Sistemas de protección específicos y no específicos

Una enfermedad no es sólo un fenómeno biológico, sino también social, en contraste con el concepto biológico de "patología". Según la definición de la OMS, la salud es “un estado de completo bienestar físico, mental y social”. En el mecanismo del desarrollo de la enfermedad, se distinguen dos niveles del sistema inmunológico: inespecífico y específico. Los fundadores de la inmunología (L. Pasteur e I. I. Mechnikov) definieron originalmente la inmunidad como inmunidad a las enfermedades infecciosas. Actualmente, la inmunología define la inmunidad como un método para proteger el cuerpo de cuerpos vivos y sustancias que muestran signos de extrañeza.

El sistema de defensa no específico está diseñado para resistir la acción de varios factores dañinos externos al cuerpo de cualquier naturaleza.

Cuando ocurre una enfermedad, el sistema inespecífico lleva a cabo la primera defensa temprana del cuerpo, dándole tiempo para activar una respuesta inmunitaria completa del sistema específico. La protección no específica incluye la actividad de todos los sistemas del cuerpo. Forma un proceso inflamatorio, fiebre, liberación mecánica de factores dañinos con vómitos, tos, etc., cambios en el metabolismo, activación de sistemas enzimáticos, excitación o inhibición de varias partes del sistema nervioso. El sistema (inmunitario) específico reacciona a la penetración de un agente extraño de la siguiente manera: tras la entrada inicial, se desarrolla una respuesta inmunitaria primaria, y tras la penetración repetida en el cuerpo, una secundaria. Tienen ciertas diferencias. En una respuesta secundaria a un antígeno, se produce inmediatamente la inmunoglobulina J. La primera interacción de un antígeno (virus o bacteria) con un linfocito provoca una reacción denominada respuesta inmunitaria primaria. Durante el mismo, los linfocitos comienzan a desarrollarse gradualmente, experimentando una diferenciación: algunos de ellos se convierten en células de memoria, otros se transforman en células maduras que producen anticuerpos. En el primer encuentro con un antígeno, aparecen primero anticuerpos de la clase de inmunoglobulina M, luego J y luego A. Se desarrolla una respuesta inmune secundaria al contacto repetido con el mismo antígeno.

El sistema de defensa no específico incluye elementos celulares y humorales. Los elementos celulares de protección inespecífica son los fagocitos descritos anteriormente: macrófagos y granulocitos neutrófilos (neutrófilos o macrófagos). Estas son células altamente especializadas que se diferencian de las células madre producidas por la médula ósea. Los macrófagos constituyen un sistema mononuclear (nuclear único) separado de fagocitos en el cuerpo, que incluye promonocitos de la médula ósea, monocitos sanguíneos que se diferencian de ellos y macrófagos tisulares. Su característica es la movilidad activa, la capacidad de adherirse y realizar intensamente la fagocitosis. Los monocitos, habiendo madurado en la médula ósea, circulan durante 1 o 2 días en la sangre y luego penetran en los tejidos, donde maduran hasta convertirse en macrófagos y viven durante 60 días o más.

12. Macrófagos. micrófagos. fagocitos

Los macrófagos contienen enzimas para la digestión de sustancias fagocitadas. Estas enzimas están contenidas en vacuolas (vesículas) llamadas lisosomas y pueden descomponer proteínas, grasas, carbohidratos y ácidos nucleicos. Los macrófagos limpian el cuerpo humano de partículas de origen inorgánico, así como de bacterias, partículas virales, células moribundas, toxinas, sustancias tóxicas formadas durante la descomposición celular o producidas por bacterias. Además, los macrófagos secretan algunas sustancias humorales y secretoras en la sangre: elementos del complemento C2, C3, C4, lisozima, interferón, interleucina-1, prostaglandinas, o^-macroglobulina, monocinas que regulan la respuesta inmunitaria, citotoxinas, sustancias venenosas para las células. .

Los macrófagos tienen un mecanismo sutil para reconocer partículas extrañas de naturaleza antigénica. Distinguen y absorben rápidamente los eritrocitos viejos y recién nacidos, sin tocar los normales. Durante mucho tiempo, se asignó a los macrófagos el papel de "limpiadores", pero también son el primer eslabón de un sistema de defensa especializado. Los macrófagos, incluido el antígeno en el citoplasma, lo reconocen con la ayuda de enzimas. Los lisosomas liberan sustancias que disuelven el antígeno en aproximadamente 30 minutos, después de lo cual se excreta del cuerpo.

El antígeno es expresado y reconocido por los macrófagos, luego de lo cual pasa a los linfocitos. Los granulocitos de neutrófilos (neutrófilos o micrófagos) también se forman en la médula ósea, desde donde ingresan al torrente sanguíneo, donde circulan durante 6 a 24 horas.

A diferencia de los macrófagos, los micrófagos maduros reciben energía no de la respiración, sino de la glucólisis, como los procariotas, es decir, se vuelven anaerobios y pueden realizar sus actividades en zonas libres de oxígeno, por ejemplo, en exudados durante la inflamación, complementando la actividad de los macrófagos. . Los macrófagos y los micrófagos en su superficie llevan receptores para la inmunoglobulina JgJ y el elemento del complemento C3, que ayudan al fagocito a reconocer y unir el antígeno a la superficie de su célula. La violación de la actividad de los fagocitos se manifiesta con bastante frecuencia en forma de enfermedades sépticas purulentas recurrentes, como neumonía crónica, pioderma, osteomielitis, etc.

En varias infecciones, ocurren diversas adquisiciones de fagocitosis. Por lo tanto, las micobacterias de la tuberculosis no se destruyen por fagocitosis. Staphylococcus inhibe su absorción por el fagocito. La violación de la actividad de los fagocitos también conduce al desarrollo de inflamación crónica y enfermedades asociadas con el hecho de que el material acumulado por los macrófagos a partir de la descomposición de las sustancias fagocitadas no se puede eliminar del cuerpo debido a la deficiencia de ciertas enzimas de los fagocitos. La patología de la fagocitosis puede estar asociada con una interacción alterada de los fagocitos con otros sistemas de inmunidad celular y humoral.

La fagocitosis es facilitada por anticuerpos e inmunoglobulinas normales, complemento, lisozima, leucinas, interferón y otras enzimas y secreciones sanguíneas que preprocesan el antígeno, haciéndolo más accesible para su captura y digestión por parte del fagocito.

13. Complemento

El complemento es un sistema enzimático que consta de 11 proteínas del suero sanguíneo que forman 9 componentes (de C. a C9) del complemento. El sistema del complemento estimula la fagocitosis, la quimiotaxis (atracción o repulsión de las células), la liberación de sustancias farmacológicamente activas (anafilotoxina, histamina, etc.), potencia las propiedades bactericidas del suero sanguíneo, activa la citólisis (ruptura celular) y, junto con los fagocitos, participa en la destrucción de microorganismos y antígenos. Cada componente del complemento juega un papel en la respuesta inmune. Así, la deficiencia del complemento C1 provoca una disminución de la actividad bactericida del plasma sanguíneo y contribuye al desarrollo frecuente de enfermedades infecciosas de las vías respiratorias superiores, glomerulonefritis crónica, artritis, otitis media, etc.

El complemento C3 prepara el antígeno para la fagocitosis. Con su deficiencia, la actividad enzimática y reguladora del sistema del complemento se reduce significativamente, lo que lleva a consecuencias más graves que la deficiencia de los complementos C. y C2, hasta la muerte. Su modificación se deposita en la superficie de la célula bacteriana, lo que conduce a la formación de agujeros en la cubierta del microbio y su lisis, es decir, disolución por lisozima. Con la deficiencia hereditaria del componente C5, hay una violación del desarrollo del niño, dermatitis y diarrea. En la deficiencia de C6 se observan artritis y trastornos hemorrágicos específicos. Las lesiones difusas del tejido conectivo ocurren con una disminución en la concentración de los componentes C2 y C7. La insuficiencia congénita o adquirida de los componentes del complemento contribuye al desarrollo de diversas enfermedades, tanto como resultado de una disminución de las propiedades bactericidas de la sangre como debido a la acumulación de antígenos en la sangre. Además de la deficiencia, también se produce la activación de los componentes del complemento. Por lo tanto, la activación de C1 conduce al edema de Quincke, etc. El complemento se consume activamente durante las quemaduras térmicas, cuando se crea una deficiencia del complemento, lo que puede determinar un resultado desfavorable de la lesión térmica. Los anticuerpos normales se encuentran en el suero de personas sanas que no han estado enfermas previamente. Aparentemente, estos anticuerpos surgen durante la herencia, o los antígenos vienen con los alimentos sin causar la enfermedad correspondiente. La detección de tales anticuerpos indica la madurez y el funcionamiento normal del sistema inmunológico. Los anticuerpos normales incluyen, en particular, owndina. Es una proteína de alto peso molecular que se encuentra en el suero sanguíneo. Properdin proporciona propiedades bactericidas y neutralizantes de virus de la sangre (junto con otros factores humorales) y activa reacciones de defensa especializadas.

14. Lisozima. Mecanismos de inmunidad

La lisozima es una enzima llamada acetilmuramidasa que rompe las membranas de las bacterias y las lisa. Se encuentra en casi todos los tejidos y fluidos corporales. La capacidad de destruir las membranas celulares de las bacterias, a partir de las cuales comienza la destrucción, se explica por el hecho de que la lisozima se encuentra en alta concentración en los fagocitos y su actividad aumenta durante la infección microbiana. La lisozima potencia la acción antibacteriana de los anticuerpos y del complemento. Forma parte de la saliva, las lágrimas, las secreciones de la piel como un medio para mejorar las defensas de barrera del cuerpo. Los inhibidores (retardadores) de la actividad viral son la primera barrera humoral que impide el contacto del virus con la célula.

Las personas con un alto contenido de inhibidores altamente activos son altamente resistentes a las infecciones virales, mientras que las vacunas virales son ineficaces para ellas. Los mecanismos de defensa no específicos, celulares y humorales, protegen el entorno interno del cuerpo de varios factores dañinos de naturaleza orgánica e inorgánica a nivel tisular. Son suficientes para asegurar la actividad vital de los animales poco organizados (invertebrados). La complicación del organismo de los animales, en particular, ha llevado al hecho de que la protección inespecífica del organismo era insuficiente. La complicación de la organización ha llevado a un aumento en el número de células especializadas que se diferencian entre sí. En este contexto general, como consecuencia de una mutación, podrían aparecer células dañinas para el organismo, o similares, pero podrían introducirse en el organismo células extrañas. El control genético de las células se vuelve necesario y aparece un sistema especializado para proteger el cuerpo de las células que difieren de las nativas necesarias.

El mecanismo de inmunidad, que surgió como un medio de control interno sobre la composición celular de los tejidos de los órganos, debido a su alta eficiencia, es utilizado por la naturaleza contra factores antigénicos dañinos: células y productos de su actividad. Con la ayuda de este mecanismo, se forma y se fija genéticamente la reactividad del organismo a ciertos tipos de microorganismos, a la interacción con la que no está adaptado, y la inmunidad de las células, tejidos y órganos a otros. Existen formas específicas e individuales de inmunidad, que se forman, respectivamente, en la adaptatiogénesis y la adaptiomorfosis como manifestaciones de la compensaciónogénesis y la compensaciónomorfosis. Ambas formas de inmunidad pueden ser absolutas, cuando el organismo y el microorganismo prácticamente no interactúan bajo ninguna condición, o relativas, cuando la interacción provoca una reacción patológica en ciertos casos, debilitando la inmunidad del organismo, haciéndolo susceptible a los efectos de los microorganismos que son seguros en condiciones normales.

15. Sistema de defensa inmunológico específico

La tarea de un sistema de defensa inmunológico específico del cuerpo es compensar la insuficiencia de factores no específicos de origen orgánico: antígenos, en particular microorganismos y productos tóxicos de su actividad. Comienza a actuar cuando los mecanismos de defensa inespecíficos no pueden destruir un antígeno que es similar en sus características a las células y elementos humorales del propio organismo o provisto de su propia protección. Por tanto, se diseña un sistema de protección específico para reconocer, neutralizar y destruir sustancias genéticamente extrañas de origen orgánico: bacterias y virus infecciosos, órganos y tejidos trasplantados de otro organismo, que han cambiado como consecuencia de la mutación de las células del propio organismo. La precisión de la discriminación es muy alta, hasta el nivel de un gen que difiere de la norma. El sistema inmunitario específico es un conjunto de células linfoides especializadas: linfocitos T y linfocitos B. Hay órganos centrales y periféricos del sistema inmunológico. Los centrales incluyen la médula ósea y el timo, los periféricos incluyen el bazo, los ganglios linfáticos, el tejido linfoide de los intestinos, las amígdalas y otros órganos, la sangre. Todas las células del sistema inmunitario (linfocitos) son altamente especializadas, su proveedor es la médula ósea, de cuyas células madre se diferencian todas las formas de linfocitos, así como macrófagos, micrófagos, eritrocitos y plaquetas sanguíneas.

El segundo órgano más importante del sistema inmunológico es la glándula timo. Bajo la influencia de las hormonas del timo, las células madre del timo se diferencian en células dependientes del timo (o linfocitos T): proporcionan las funciones celulares del sistema inmunitario. Además de las células T, el timo secreta en la sangre sustancias humorales que promueven la maduración de los linfocitos T en los órganos linfáticos periféricos (bazo, ganglios linfáticos) y algunas otras sustancias. El bazo tiene una estructura similar a la del timo, pero a diferencia del timo, el tejido linfoide del bazo está involucrado en respuestas inmunes de tipo humoral. El bazo contiene hasta un 65% de linfocitos B, que facilitan la acumulación de un gran número de células plasmáticas que sintetizan anticuerpos. Los ganglios linfáticos contienen predominantemente linfocitos T (hasta un 65 %) y linfocitos B, las células plasmáticas (derivadas de los linfocitos B) sintetizan anticuerpos cuando el sistema inmunitario apenas está madurando, especialmente en los niños de los primeros años de vida. Por tanto, la extirpación de las amígdalas (amigdalectomía), producida a una edad temprana, reduce la capacidad del organismo para sintetizar determinados anticuerpos. La sangre pertenece a los tejidos periféricos del sistema inmunitario y contiene, además de fagocitos, hasta un 30% de linfocitos. Los linfocitos T predominan entre los linfocitos (50-60%). Los linfocitos B constituyen el 20-30%, alrededor del 10% son asesinos o "linfocitos nulos" que no tienen las propiedades de los linfocitos Ti B (células D).

16. Linfocitos T

Los linfocitos T forman tres subpoblaciones principales:

1) Los T-killers llevan a cabo una vigilancia genética inmunológica, destruyendo las células mutadas de su propio cuerpo, incluidas las células tumorales y las células de trasplante genéticamente ajenas. Los T-killers constituyen hasta el 10% de los linfocitos T en la sangre periférica. Son los T-killers los que, por su acción, provocan el rechazo de los tejidos trasplantados, pero esta es también la primera línea de defensa del organismo frente a las células tumorales;

2) Los T-helpers organizan una respuesta inmune actuando sobre los linfocitos B y dando una señal para la síntesis de anticuerpos contra el antígeno que ha aparecido en el cuerpo. Los ayudantes T secretan interleucina-2, que actúa sobre los linfocitos B, y g-interferón. Se encuentran en sangre periférica hasta el 60-70% del número total de linfocitos T;

3) Los T-supresores limitan la fuerza de la respuesta inmune, controlan la actividad de los T-killers, bloquean la actividad de los T-helpers y los linfocitos B, suprimiendo la síntesis excesiva de anticuerpos que pueden causar una reacción autoinmune, es decir, convertir contra las propias células del cuerpo.

Los supresores T constituyen del 18 al 20% de los linfocitos T en la sangre periférica. La actividad excesiva de los supresores de T puede conducir a la inhibición de la respuesta inmune hasta su supresión completa. Esto sucede con infecciones crónicas y procesos tumorales. Al mismo tiempo, la actividad insuficiente de los supresores de T conduce al desarrollo de enfermedades autoinmunes debido al aumento de la actividad de los asesinos de T y los ayudantes de T, que no están restringidos por los supresores de T. Para regular el proceso inmunitario, los supresores T secretan hasta 20 mediadores diferentes que aceleran o ralentizan la actividad de los linfocitos T y B. Además de los tres tipos principales, existen otros tipos de linfocitos T, incluidos los linfocitos T de memoria inmunológica, que almacenan y transmiten información sobre el antígeno. Cuando se encuentran nuevamente con este antígeno, brindan su reconocimiento y el tipo de respuesta inmunológica. Los linfocitos T, que realizan la función de inmunidad celular, además, sintetizan y secretan mediadores (linfocinas), que activan o ralentizan la actividad de los fagocitos, así como mediadores con acciones citotóxicas y similares al interferón, que facilitan y dirigen la acción de un sistema no específico.

17. Linfocitos B

Los linfocitos B se diferencian en la médula ósea y agrupan los folículos linfáticos y realizan la función de inmunidad humoral. Al interactuar con los antígenos, los linfocitos B se transforman en células plasmáticas que sintetizan anticuerpos (inmunoglobulinas). La superficie de un linfocito B puede contener de 50 150 a XNUMX XNUMX moléculas de inmunoglobulina. A medida que los linfocitos B maduran, cambian la clase de inmunoglobulinas que sintetizan.

Inicialmente sintetizando inmunoglobulinas de clase JgM, al madurar, el 10% de los linfocitos B continúan sintetizando JgM, el 70% cambia a la síntesis de JgJ y el 20% cambia a la síntesis de JgA. Al igual que los linfocitos T, los linfocitos B constan de varias subpoblaciones:

1) linfocitos B1: precursores de plasmocitos, que sintetizan anticuerpos JgM sin interactuar con los linfocitos T;

2) Linfocitos B2: precursores de plasmocitos, que sintetizan inmunoglobulinas de todas las clases en respuesta a la interacción con T-helpers. Estas células proporcionan inmunidad humoral a los antígenos reconocidos por las células T colaboradoras;

3) los linfocitos B3 (células K), o asesinos B, matan las células antigénicas recubiertas de anticuerpos;

4) Los supresores B inhiben la función de los T-helpers, y los linfocitos B de memoria, preservando y transmitiendo la memoria de los antígenos, estimulan la síntesis de ciertas inmunoglobulinas al reencontrarse con un antígeno.

Una característica de los linfocitos B es que se especializan en antígenos específicos. Cuando los linfocitos B reaccionan con un antígeno que encuentran por primera vez, se forman células plasmáticas que secretan anticuerpos específicamente contra este antígeno. Se forma un clon de linfocitos B, responsable de la reacción con este antígeno particular. Con una reacción repetida, solo los linfocitos B se multiplican y sintetizan anticuerpos, o más bien, células plasmáticas dirigidas contra este antígeno. Otros clones de linfocitos B no participan en la reacción. Los linfocitos B no están directamente involucrados en la lucha contra los antígenos. Bajo la influencia de los estímulos de los fagocitos y los T-helpers, se transforman en células plasmáticas, que sintetizan anticuerpos inmunoglobulinas que neutralizan los antígenos.

18. Inmunoglobulinas

Las inmunoglobulinas son proteínas en el suero sanguíneo y otros fluidos corporales que actúan como anticuerpos que se unen a los antígenos y los neutralizan. Actualmente se conocen 5 clases de inmunoglobulinas humanas (JgJ, JgM, JgA, JgD, JgE), las cuales difieren significativamente en sus propiedades fisicoquímicas y funciones biológicas. Las inmunoglobulinas de clase J constituyen aproximadamente el 70% del número total de inmunoglobulinas. Estos incluyen anticuerpos contra antígenos de diversa naturaleza, producidos por cuatro subclases. Realizan principalmente funciones antibacterianas y forman anticuerpos contra los polisacáridos de las membranas bacterianas, así como anticuerpos anti-Rhesus, proporcionan una reacción de sensibilidad cutánea y fijación del complemento.

Las inmunoglobulinas de clase M (alrededor del 10%) son las más antiguas, sintetizadas en las primeras etapas de la respuesta inmune a la mayoría de los antígenos. Esta clase incluye anticuerpos contra polisacáridos de microorganismos y virus, factor reumatoide, etc. Las inmunoglobulinas de clase D constituyen menos del 1%. Su papel en el cuerpo casi no está estudiado. Hay evidencia de su aumento en ciertas enfermedades infecciosas, osteomielitis, asma bronquial, etc. Las inmunoglobulinas de clase E, o reaginas, tienen una concentración aún menor. JgE juega el papel de desencadenante en el despliegue de reacciones alérgicas de tipo inmediato. Al unirse al complejo con el alérgeno, JgE provoca la liberación de mediadores de reacciones alérgicas (histamina, serotonina, etc.) en el cuerpo.Las inmunoglobulinas de clase A constituyen aproximadamente el 20% del número total de inmunoglobulinas. Esta clase incluye anticuerpos contra virus, insulina (en diabetes mellitus), tiroglobulina (en tiroiditis crónica). Una característica de esta clase de inmunoglobulinas es que existen en dos formas: sérica (JgA) y secretora (SJgA). Los anticuerpos de clase A neutralizan virus, neutralizan bacterias, evitan la fijación de microorganismos en las células de la superficie epitelial de las membranas mucosas. Resumiendo, sacaremos la siguiente conclusión: un sistema específico de protección inmunológica es un mecanismo de varios niveles de los elementos del cuerpo que asegura su interacción y complementariedad, incluidos, según sea necesario, componentes de protección contra cualquier interacción del cuerpo con factores lesivos, duplicando, en los casos necesarios, los mecanismos de protección celular por vía humoral, y viceversa.

19. Sistema inmunológico

El sistema inmunitario que se ha desarrollado en el proceso de adaptatiogénesis, que ha fijado las reacciones genéticamente específicas del organismo a factores dañinos, es un sistema flexible. En el proceso de adaptiomorphosis, se corrige, incluye nuevos tipos de reacciones a factores dañinos que han reaparecido, que el cuerpo no ha encontrado antes. En este sentido, juega un papel adaptativo, combinando reacciones adaptativas, por lo que las estructuras del cuerpo cambian bajo la influencia de nuevos factores ambientales, y reacciones compensatorias que preservan la integridad del cuerpo, buscando reducir el precio de la adaptación. Este precio es cambios adaptativos irreversibles, como resultado de lo cual el organismo, adaptándose a las nuevas condiciones de existencia, pierde la capacidad de existir en las condiciones originales. Entonces, una célula eucariota, adaptada para existir en una atmósfera de oxígeno, ya no puede prescindir de él, aunque los anaerobios sí pueden hacerlo. El precio de la adaptación en este caso es la pérdida de la capacidad de existir en condiciones anaeróbicas.

Así, el sistema inmunitario incluye una serie de componentes que se involucran de forma independiente en la lucha contra cualquier factor extraño de origen orgánico o inorgánico: fagocitos, T-killers, B-killers y todo un sistema de anticuerpos especializados dirigidos a un enemigo específico. La manifestación de la respuesta inmunitaria de un sistema inmunitario específico es diversa. En el caso de que una célula mutada del cuerpo adquiera propiedades diferentes de las propiedades de sus células genéticamente inherentes, por ejemplo, células tumorales, los T-killers infectan las células por sí solos, sin la intervención de otros elementos del sistema inmunitario. . Los B-killers también destruyen antígenos reconocidos recubiertos con anticuerpos normales por sí solos. Se produce una respuesta inmunitaria completa contra algunos antígenos que ingresan primero al cuerpo. Los macrófagos, que fagocitan tales antígenos de origen viral o bacteriano, no pueden digerirlos por completo y los desechan después de un tiempo. El antígeno que ha pasado por el fagocito lleva una etiqueta que indica su "indigestibilidad". El fagocito prepara así el antígeno para "alimentar" al sistema de defensa inmunitario específico. Reconoce el antígeno y lo etiqueta en consecuencia. Además, el macrófago secreta simultáneamente intelukin-1, que activa los T-helpers. T-helper, ante un antígeno tan "marcado", da una señal a los linfocitos B sobre la necesidad de su intervención, secretando interleucina-2, que activa los linfocitos.

Así, la respuesta inmunitaria específica prevé varios casos de interacción entre el antígeno y el sistema inmunitario. Se trata de un complemento que prepara el antígeno para la fagocitosis, fagocitos que procesan el antígeno y lo suministran a los linfocitos, linfocitos T y B, inmunoglobulinas y otros componentes. Pero, como todo sistema complejo, la inmunidad tiene un inconveniente. Un defecto en uno de los elementos conduce al hecho de que todo el sistema puede fallar. Hay enfermedades asociadas con la inmunosupresión, cuando el cuerpo no puede contrarrestar la infección de forma independiente.

20. Estado inmunológico

La violación de los mecanismos de implementación de la respuesta inmune conduce a diversas patologías de la inmunidad que son peligrosas para la salud y la vida. La forma más común de tal patología es la deficiencia inmunológica o, según la terminología internacional generalmente aceptada, los estados de inmunodeficiencia. Consideremos brevemente los patrones generales del funcionamiento del sistema inmunológico.

En primer lugar, la eficacia del sistema inmunitario se basa en el equilibrio de sus componentes. Cada componente del sistema inmunológico imita en gran medida las funciones de los otros componentes. Por lo tanto, un defecto en una parte de los componentes (o enlaces) del sistema inmunitario a menudo puede compensarse con otros componentes del sistema inmunitario. Por tanto, si una persona tiene un defecto en algún componente inmunitario, es necesario utilizar fármacos que mejoren el metabolismo celular como coadyuvante.

En segundo lugar, las células del sistema inmunitario realizan sus funciones básicas en estado activo. El principal estímulo para la activación de todas las células del sistema inmunitario es el antígeno. Pero hay situaciones en las que el antígeno actúa como factor supresor. Por ejemplo, se conoce el fenómeno de los llamados leucocitos perezosos, que no reaccionan de forma suficientemente activa frente a un sustrato extraño.

En tercer lugar, el grado de activación del sistema inmunitario está relacionado con el nivel de la totalidad de sus componentes. En personas sanas, el número y la intensidad de las interacciones entre los componentes del sistema inmunitario suelen ser mínimos. Cuando ocurre un proceso inflamatorio durante el trabajo activo del sistema inmunológico, su número aumenta dramáticamente. Con un resultado favorable (después de la recuperación), la relación entre los componentes vuelve a disminuir. El proceso crónico se caracteriza por mantener un nivel elevado de la totalidad de los componentes inmunitarios (en su mayoría varias veces más que en personas sanas), lo que se considera un síndrome de tensión del sistema inmunitario. Esto se explica por el hecho de que, en estas circunstancias, el sistema inmunitario continúa luchando activamente contra el agente extraño, manteniéndolo en algún nivel compensado, pero no es capaz de eliminarlo por completo.

Así, el estado inmunitario determina en total la reactividad individual del organismo y refleja los límites de la interacción con el medio ambiente, más allá de los cuales una reacción normal se convierte en patológica. Cualquier enfermedad aguda no es consecuencia del hecho de que en el entorno humano existan todo tipo de bacterias patógenas. En la lucha contra el patógeno, se incluyen niveles cada vez más altos del cuerpo, incluidos los sistemas vitales. El cuerpo en este caso trabaja al límite. Las reacciones compensatorias pueden alcanzar tal fuerza que los sistemas de soporte vital comienzan a verse afectados.

El estudio del estado inmunológico incluye:

1) determinación de grupo sanguíneo y factor Rh;

2) un análisis de sangre general con leucograma expandido o fórmula;

3) determinación de la cantidad de inmunoglobulinas;

4) estudio de linfocitos;

5) estudio de la actividad fagocítica de los neutrófilos.

21. Leucocitos

La norma es 3,5-8,8 4 h 109 / l. Un aumento en el número de leucocitos es leucocitosis, una disminución es leucopenia. La leucocitosis se divide en fisiológica y patológica. Las causas de la leucocitosis fisiológica pueden ser la ingesta de alimentos (mientras que el número de leucocitos no supere los 10-12 x109 / l), el trabajo físico, los baños fríos y calientes, el embarazo, el parto y el período premenstrual. Por esta razón, la sangre debe tomarse con el estómago vacío y antes de eso, no realice un trabajo físico pesado. Para las mujeres embarazadas, las mujeres en el parto, los niños tienen sus propias reglas. La leucocitosis patológica ocurre en enfermedades infecciosas (neumonía, meningitis, sepsis general, etc.), enfermedades infecciosas con daño a las células del sistema inmunológico (mononucleosis infecciosa y linfocitosis infecciosa), diversas enfermedades inflamatorias causadas por microorganismos (furunculosis, erisipela, peritonitis, etc.) d.). Pero también hay excepciones. Por ejemplo, algunas enfermedades infecciosas cursan con leucopenia (fiebre tifoidea, brucelosis, paludismo, rubéola, sarampión, influenza, hepatitis viral en fase aguda). La ausencia de leucocitosis en la fase aguda de una enfermedad infecciosa es un signo desfavorable, que indica una débil resistencia del organismo. En el corazón de las enfermedades inflamatorias de etiología no microbiana, las denominadas enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.), infartos de diversos órganos, se encuentra la inflamación no microbiana (necrosis); quemaduras extensas, gran pérdida de sangre.

Causas de la leucopenia:

1) exposición a ciertos químicos (por ejemplo, benceno);

2) tomar ciertos medicamentos (butadiona, reopirina, sulfonamidas, citostáticos, etc.);

3) radiación, rayos X;

4) violación de la hematopoyesis;

5) enfermedades de la sangre (leucemia) - formas leucopénicas y aleucopénicas;

6) sobredosis de citostáticos durante la quimioterapia;

7) metástasis de tumores en la médula ósea;

8) enfermedades del bazo, linfogranulomatosis;

9) algunas enfermedades endocrinas (acromegalia, enfermedad y síndrome de Cushing, algunas de las enfermedades infecciosas mencionadas anteriormente).

22. Linfocitos

Norma: contenido absoluto - 1,2-3,0 x109 / l, pero más a menudo en un análisis de sangre clínico, se indica el porcentaje de linfocitos. Esta cifra es 19-37%. También hay linfocitosis y linfopenia. La linfocitosis se encuentra en la leucemia linfocítica crónica, la enfermedad por radiación crónica, el asma bronquial, la tirotoxicosis, algunas enfermedades infecciosas (tos ferina, tuberculosis) y la extirpación del bazo. Las anomalías en el desarrollo del sistema linfoide, la radiación ionizante, las enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico), las enfermedades endocrinas (enfermedad de Cushing, tomar medicamentos hormonales), el SIDA conducen a la linfopenia.

Linfocitos T

Norma: contenido relativo 50-90%, absoluto - 0,8-2,5 x 109 / l. El número de linfocitos T aumenta con enfermedades alérgicas, durante el período de recuperación, con tuberculosis. Se produce una disminución en el contenido de linfocitos T con infecciones crónicas, inmunodeficiencias, tumores, estrés, traumatismos, quemaduras, algunas formas de alergias, infartos.

T-ayudantes

Norma: contenido relativo - 30-50%, absoluto - 0,6-1,6x109 / l. El contenido de T-helpers aumenta con infecciones, enfermedades alérgicas, enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, etc.). Se produce una disminución en el contenido de T-helper en estados de inmunodeficiencia, SIDA, infección por citomegalovirus.

Linfocitos B

Norma: contenido relativo - 10-30%, absoluto - 0,1-0,9x109 / l. Un mayor contenido ocurre con infecciones, enfermedades autoinmunes, alergias, leucemia linfocítica. Se encuentra una disminución en el número de linfocitos B en inmunodeficiencias, tumores. Fagocitos (neutrófilos)

Su actividad se evalúa mediante métodos que determinan la proporción de células capaces de formar un fagosoma (vesícula digestiva) en su interior. Para evaluar la capacidad digestiva de los neutrófilos, se utiliza la prueba NBT (NBT es un colorante de nitrosina tetrazolio). La norma de la prueba NST es 10-30%. La actividad fagocítica de los leucocitos aumenta en infecciones bacterianas agudas, disminuye en inmunodeficiencias congénitas, infecciones crónicas, enfermedades autoinmunes, alergias, infecciones virales, SIDA. La actividad de los fagocitos, es decir, las células “devoradoras”, se estima por el llamado número fagocítico (normalmente, una célula absorbe de 5 a 10 partículas microbianas), la capacidad sanguínea fagocítica, el número de fagocitos activos y el índice de finalización de la fagocitosis ( debe ser más de 1,0).

23. Inmunoglobulinas Jg (anticuerpos)

Inmunoglobulina A. Norma: 0,6-4,5 g / l. JgA aumenta en infecciones agudas, enfermedades autoinmunes (a menudo en los pulmones o los intestinos), nefropatías. La disminución de JgA ocurre en enfermedades crónicas (especialmente del sistema respiratorio y del tracto gastrointestinal), procesos purulentos, tuberculosis, tumores e inmunodeficiencias.

Inmunoglobulina M. Norma: 0,4-2,4 g / l. El contenido de JgM aumenta con asma bronquial, infecciones (agudas y crónicas), con exacerbaciones, enfermedades autoinmunes (especialmente con artritis reumatoide). Disminución de Jgl en inmunodeficiencias primarias y secundarias.

Inmunoglobulina J. Norma: 6,0-20,0 g / l. La cantidad de JgJ aumenta en la sangre con alergias, enfermedades autoinmunes, infecciones pasadas. En las inmunodeficiencias primarias y secundarias se produce una disminución del contenido de JgJ.

Inmunoglobulina E. Norma: 20-100 g / l. La cantidad de JgE aumenta con reacciones alérgicas hereditarias, lesiones alérgicas de los órganos respiratorios con el hongo Aspergillus, invasión de helmintos e infección parasitaria (giardiasis). Se produce una disminución de JgE con infecciones crónicas, tomar medicamentos que inhiben la división celular y enfermedades de inmunodeficiencia congénita.

Al examinar el estado inmunitario, también se determina el número de inmunocomplejos (IC). El complejo inmune consta de un antígeno, un anticuerpo y sus componentes asociados. El contenido de IC en el suero sanguíneo normalmente oscila entre 30 y 90 UI/ml.

El contenido de inmunocomplejos aumenta en infecciones agudas y crónicas y permite distinguir estas etapas entre sí, en reacciones alérgicas (y determina el tipo de estas reacciones), intoxicaciones del organismo (enfermedad renal, inmunoconflicto), embarazo, etc. .

Todas las normas anteriores de indicadores del estado inmunológico pueden diferir ligeramente en diferentes laboratorios inmunológicos. Depende de la técnica diagnóstica y de los reactivos utilizados. Los indicadores normales del estado inmunológico indican un "escudo" confiable del cuerpo y, por lo tanto, que una persona tiene buena salud. Pero el sistema inmunológico, como cualquier otro sistema del cuerpo, puede tener trastornos en cualquier parte. En otras palabras, el propio sistema inmunológico puede estar "enfermo". Existen las llamadas inmunodeficiencias. La base de los estados de inmunodeficiencia son las violaciones del código genético que no permiten que el sistema inmunitario lleve a cabo uno u otro eslabón de la respuesta inmunitaria. Los estados de inmunodeficiencia pueden ser primarios y secundarios. A su vez, los primarios son congénitos, y los secundarios son adquiridos.

24. Inmunodeficiencias congénitas

Esta patología está determinada genéticamente. Muy a menudo, las inmunodeficiencias congénitas aparecen en los primeros meses de vida. Los niños muy a menudo sufren de enfermedades infecciosas, que a menudo se presentan con complicaciones. Existe una clasificación de trabajo de las condiciones de inmunodeficiencia congénita propuesta por expertos de la OMS en 1971. Según esta clasificación, las inmunodeficiencias primarias se dividen en cinco grandes grupos.

El primer grupo incluye enfermedades que se asocian únicamente con un defecto en las células B: agammaglobulinemia ligada al sexo de Bruton, hipogammaglobulinemia transitoria (transitoria), inmunodeficiencia ligada al X e hiperinmunoglobulinemia M, etc.

El segundo grupo incluye enfermedades de inmunodeficiencia con defecto solo en las células T: hipoplasia del timo (síndrome de DiGeorge), linfocitopenia episódica, etc.

El tercer grupo son las enfermedades con daño simultáneo de las células B y T: inmunodeficiencia con o sin hipergammaglobulinemia, inmunodeficiencia con ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr), trombocitopenia y eccema (síndrome de Wiskott-Aldridge), timoma (tumor del timo ), etc.

El cuarto grupo incluye estados de inmunodeficiencia en los que las células madre B y T se ven afectadas simultáneamente: inmunodeficiencia con hipoplasia generalizada del sistema hematopoyético, inmunodeficiencia severa combinada ligada al cromosoma X, etc.

El último quinto grupo incluye los estados de inmunodeficiencia que no están calificados anteriormente.

En la práctica, las condiciones congénitas de inmunodeficiencia se limitan a tres grupos principales:

1) defectos en la fagocitosis;

2) insuficiencia de la inmunidad celular y humoral (células T, B y madre);

3) disfunción del sistema complementario. Los defectos en la fagocitosis constituyen un gran grupo de enfermedades. Aquí, hay principalmente disfunciones de granulocitos y células relacionadas: neutrocitopenia idiopática crónica con linfocitosis (granulocitopenia benigna esencial, que a menudo afecta a bebés prematuros), agranulocitosis hereditaria autosómica recesiva, que comienza en la primera infancia y termina con la muerte de un niño por infecciones bacterianas. infecciones en los primeros años de su vida, disfunción de los granulocitos, síndrome de desgranulación (disfagocitosis congénita), hipoplasia congénita del bazo, etc.

Los defectos en la inmunidad humoral y celular causan las siguientes condiciones:

1) síndrome de defecto inmunitario combinado grave con alteración de la inmunidad celular y formación de anticuerpos;

2) hipoplasia del timo (síndrome de DiGeorge);

3) ausencia de nucleósido de purina fosforilasa;

4) síndrome de ataxia y telangiectasia;

5) timoma con síndrome de inmunodeficiencia, etc.

25. Agammaglobulinemia

Deficiencia selectiva de JgA

Esta enfermedad se basa en un defecto aislado de los linfocitos B que no pueden madurar en células plasmáticas, se hereda recesivamente, está ligada al cromosoma X y es el primer estado descrito de inmunodeficiencia. Esta enfermedad afecta solo a los niños. El cuerpo no puede producir todas las clases de inmunoglobulinas y, sin tratamiento, los niños mueren a una edad temprana debido a infecciones recurrentes. En muchos casos, los pacientes se desarrollan bien hasta los 6-8 meses de edad. Esto parece deberse a la transferencia transplacentaria de inmunoglobulinas de la madre. La patología se manifiesta con el agotamiento final de las reservas recibidas. Esta es una enfermedad relativamente rara: aproximadamente 13 pacientes por cada 1 de niños.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por el hecho de que los niños a menudo sufren infecciones recurrentes causadas por neumococos, estreptococos y el virus de la influenza. Con menos frecuencia hay infecciones causadas por meningococos, estafilococos. El proceso infeccioso se localiza en los senos paranasales, oído medio, bronquios, pulmones y en las membranas del cerebro. En tales pacientes, el curso de las infecciones virales es el mismo que en los niños sanos, con la excepción de la hepatitis viral y las infecciones por enterovirus. Los niños afectados no tienen amígdalas (tejido amigdalino) ni ganglios linfáticos. En un estudio de laboratorio, el número de linfocitos suele ser normal. Al determinar los linfocitos B y T, se encuentra una disminución muy pronunciada en el número de linfocitos B y un número normal de linfocitos T.

Deficiencia selectiva de JgA

Es una deficiencia aislada de JgA con niveles normales o elevados de otras inmunoglobulinas. Es la condición de inmunodeficiencia más común, que se encuentra en individuos sanos de 1:300 a 1:3000 casos en varios estudios. La ausencia de JgA a menudo se combina con anomalías cromosómicas (especialmente el par de cromosomas 18), con defectos de desarrollo después de infecciones intrauterinas. Es probable que en el par de cromosomas 18 haya un gen que regule la síntesis de JgA. Las manifestaciones clínicas de esta patología son muy diversas: desde la ausencia total de síntomas hasta la enfermedad grave. Las infecciones pulmonares, diarreas y enfermedades autoinmunes más frecuentemente observadas. La derrota de los sistemas digestivo y respiratorio se explica por la ausencia del componente secretor de JgA. Los pacientes con deficiencia selectiva de JgA tienen una mayor tendencia a formar inmunocomplejos. Esto explica la deficiencia selectiva de JgA que se observa a menudo en el lupus eritematoso sistémico, la artritis reumatoide, la anemia perniciosa, la tiroiditis, la diabetes mellitus, la enfermedad de Addison, la hepatitis crónica activa, etc.

26. Inmunodeficiencia de JgM

Gammaglobulinemia transitoria

La enfermedad está determinada genéticamente, se hereda recesivamente, se transmite con el cromosoma X y se caracteriza por un aumento de JgM con niveles normales o reducidos de JgJ y JgA en el plasma sanguíneo. Hay otro nombre para esta inmunodeficiencia: disgammaglobulinemia I y II.

Los signos clínicos aparecen en el primer o segundo año de vida en forma de infecciones bacterianas graves y frecuentemente recurrentes. Las infecciones purulentas son las más frecuentes: abscesos cutáneos, ulceraciones de la cavidad oral, otitis media, amigdalitis, linfadenitis, sinusitis y lesiones del tracto respiratorio. A veces, la enfermedad se generaliza y conduce a la sepsis. Los pacientes con hiperinmunoglobulinemia M a menudo desarrollan enfermedades autoinmunes. La enfermedad se complica con neutropenia.

Hipogammaglobulinemia transitoria

Se sabe que solo los anticuerpos de la clase JgJ pasan a la placenta. Habiendo penetrado en el feto de esta forma, se vuelven a sintetizar en moléculas completas de JgJ. Como resultado, en algunos recién nacidos, el nivel de JgJ en la sangre puede ser más alto que su nivel en la sangre de la madre. Los anticuerpos maternos y las inmunoglobulinas infantiles generalmente se metabolizan después del nacimiento y los niveles de JgJ comienzan a disminuir, alcanzando su mínimo entre el 3er y 6to mes de vida.

Primero se activa el sistema JgM, por lo que, unos días después del nacimiento, se detectan anticuerpos de este sistema en la sangre. JgJ reacciona más lentamente, en unas pocas semanas, y la concentración de JgA alcanza sus valores en adultos solo después de unos meses o incluso años. La JgA secretora se forma en grandes cantidades en un tiempo mucho más corto. La activación de la propia síntesis de inmunoglobulinas en el feto es posible con estimulación antigénica intensiva. En este caso, el sistema JgM reacciona de forma especialmente rápida e intensa. Por lo tanto, la detección de un nivel elevado de JgM en el suero sanguíneo de los recién nacidos indica la presencia de una infección intrauterina.

En los bebés, existen varios tipos de hipogammaglobulinemia transitoria (transitoria). La hipogammaglobulinemia fisiológica más común, que suele desaparecer al final de los primeros seis meses de vida del niño. La hipogammaglobulinemia patológica ocurre en bebés prematuros, ya que la transferencia de inmunoglobulinas a través de la placenta comienza al final de la semana 20 y continúa hasta el nacimiento. Existe una clara relación entre la edad gestacional y los niveles de inmunoglobulinas. Su bajo valor se ve afectado por la limitada posibilidad de síntesis de inmunoglobulinas en bebés prematuros. Además, la hipogammaglobulinemia patológica en bebés se puede observar con hipogammaglobulinemia materna, que se compensa bajo la influencia de sus propios productos. Y, por último, la hipogammaglobulinemia transitoria patológica se produce en casos de maduración retardada del sistema de producción de inmunoglobulinas. Esto puede deberse a la falta de contacto con los antígenos, así como a razones desconocidas. El diagnóstico de hipogammaglobulinemia transitoria en lactantes se basa en valores bajos de inmunoglobulina y en la capacidad de formar anticuerpos después de la vacunación, lo que no se observa en la hipogammaglobulinemia persistente (agresiva).

27. Enfermedades de la inmunidad celular

Hipoplasia del timo (síndrome de DiGeorge)

Con este síndrome, las células embrionarias se ven afectadas en el útero, a partir de las cuales se desarrollan las glándulas paratiroides y el timo. Como resultado, las glándulas paratiroides y el timo están subdesarrollados o completamente ausentes en el niño. Los tejidos a partir de los cuales se forma la cara también se ven afectados. Esto se expresa por subdesarrollo de la mandíbula inferior, labio superior corto, fisuras palpebrales características, posición baja y deformación de las aurículas. Además, los niños tienen trastornos congénitos del corazón y de los grandes vasos. La enfermedad aparece esporádicamente, pero hay sugerencias de que está determinada genéticamente y se hereda de manera autosómica recesiva.

Clínicamente, el síndrome de DiGeorge se manifiesta ya al nacer. Las desproporciones de la cara, los defectos cardíacos son característicos. El síntoma más característico en el período neonatal son las convulsiones hipocalcémicas (debido al subdesarrollo de las glándulas paratiroides). El síndrome de inmunodeficiencia se desarrolla con mayor frecuencia en la segunda mitad de la vida de un lactante y se manifiesta clínicamente por infecciones frecuentemente recurrentes causadas por virus, hongos y bacterias oportunistas, hasta procesos sépticos severos. Dependiendo del grado de subdesarrollo del timo, los síntomas de inmunodeficiencia pueden ser muy diferentes (de severos a leves), y por lo tanto, en casos leves, hablan de síndrome de DiGeorge parcial. En la sangre, se encuentra un nivel reducido de calcio y un nivel elevado de fósforo y una disminución o ausencia total de la hormona paratiroidea, lo que confirma el subdesarrollo o la ausencia de las glándulas paratiroides.

Estados de inmunodeficiencia combinados severos

Se ha identificado un grupo de enfermedades del sistema inmunitario, denominadas estados de inmunodeficiencia combinados graves. Se revelaron defectos de enzima (enzima) en la patogénesis. Tales inmunodeficiencias son enfermedades relativamente raras. Ocurren en casos de 1:20 a 000:1 en recién nacidos. A pesar de un cuadro clínico similar, las inmunodeficiencias combinadas graves se dividen en varios subgrupos según los principios patogénicos y fisiopatológicos.

28. tipo suizo

Deficiencia de adenosina desaminasa

En la mayoría de los casos, este tipo de enfermedad es hereditaria. La herencia puede ser recesiva ligada al X o autosómica recesiva. En estas enfermedades, se altera la reproducción y diferenciación de los linfocitos B y los linfocitos T. Es característica una disminución en la concentración de células T e inmunoglobulinas (anticuerpos) en la sangre. A menudo, esta patología se acompaña de otras malformaciones.

Deficiencia de adenosina desaminasa

En las inmunodeficiencias combinadas graves, aproximadamente 1/3 y 1/2 de los pacientes tienen una deficiencia de la enzima adenosina desaminasa. La falta de esta enzima conduce a la acumulación de monofosfato de adenosina, que en altas concentraciones es tóxico para los linfocitos. Las manifestaciones de la enfermedad son típicas de pacientes con inmunodeficiencia combinada grave, pero en aproximadamente el 50% de los casos también se observan anomalías del tejido del cartílago. Anteriormente, estos pacientes se clasificaban como inmunodeficientes con baja estatura y extremidades cortas. En la sangre se encuentra una leucopenia pronunciada, así como la ausencia de granulocitos y sus precursores en la médula ósea. No hay JgA y JgM en la sangre, y la cantidad de JgJ corresponde a los valores de JgJ que ingresaron al cuerpo del niño a través de la placenta de la madre.

El síntoma clínico principal de este grupo de enfermedades es una tendencia pronunciada a las enfermedades infecciosas que aparecen desde el primer mes de vida del niño y, en la mayoría de los casos, son extensas: se ven afectadas todas las superficies de contacto del cuerpo (piel, sistema digestivo, tracto respiratorio). Se observan pioderma, abscesos y varios tipos de erupciones. Las lesiones del tracto gastrointestinal se manifiestan como diarrea refractaria recurrente que causa desnutrición severa. Las infecciones de las vías respiratorias se complican con la tos ferina, la neumonía, la sequedad profunda. Los niños a menudo tienen hipertermia prolongada, que es una expresión de sepsis hematógena o meningitis. En tales condiciones, los procesos infecciosos son causados por una amplia variedad de microorganismos: bacterias saprofitas y bacterias que causan inflamación purulenta, virus, protozoos patógenos y hongos. En estudios de laboratorio se establece linfopenia severa. La cantidad de células B y T en la sangre se reduce significativamente y la glándula timo no se detecta en la radiografía. Por lo general, la clínica se manifiesta después del tercer mes de vida del niño, es decir, cuando se agota el JgJ transferido desde el cuerpo de la madre a través de la placenta antes del parto. Las hemaglutininas y los anticuerpos específicos no se encuentran en la sangre después de las inmunizaciones. La inmunidad celular se ve significativamente afectada. En tales pacientes, los ganglios son muy pequeños con cambios estructurales, en la mucosa intestinal hay una atrofia severa del sistema linfático. Si se encuentra la glándula del timo, entonces se notan cambios muy característicos en la morfología, alteraciones estructurales, linfopenia severa y la ausencia de cuerpos de Hassal.

29. Síndromes de Wiskott-Aldrich y Louis-Barr

Este síndrome se caracteriza por una tríada: trombocitopenia, eccema y mayor susceptibilidad a enfermedades infecciosas. Se hereda recesivamente, se transmite con el cromosoma X y es relativamente rara.

Clínicamente, esta enfermedad se manifiesta muy temprano, ya en el período neonatal. Los niños tienen hemorragias cutáneas, en su mayoría petequiales, y diarrea sanguinolenta. En un período posterior, aparecen hemorragias nasales. Las hemorragias son fatales. En los tres primeros meses de vida aparece el eccema, muchas veces complicado con hemorragias. Puede haber otras manifestaciones de alergia con eosinofilia elevada. En la primera mitad de la vida de un niño, aparecen infecciones graves de las vías respiratorias, eczemas complicados, meningitis y sepsis durante el curso de la enfermedad. Con la edad, la inmunodeficiencia se profundiza y agrava. Los agentes infecciosos más comunes son los neumococos, que causan neumonía recurrente, otitis media, meningitis y sepsis. Estas enfermedades ocurren en la primera infancia. Cuando la inmunidad celular ya está afectada, las enfermedades pueden ser causadas por hongos y virus. Es de interés el hecho de que en el síndrome de Wiskott-Aldrich, se reveló un riesgo bastante alto de enfermedades con tumores malignos, que asciende al 10-15%. Ataxia, telangiectasia (síndrome de Louis-Barr) El síndrome de Louis-Barr es una enfermedad compleja de los sistemas inmunitario, nervioso y endocrino, con daño frecuente en la piel y el hígado. La enfermedad se hereda a través de un gen patológico autosómico recesivo.

Un síntoma característico de la enfermedad es la ataxia cerebral progresiva, que suele aparecer en la edad escolar en niños sanos antes de esta edad. A la edad de tres a seis años, se establecen telangiectasias (cambios en los vasos). Muy a menudo, la conjuntiva se ve afectada (las venas pequeñas están muy dilatadas y tortuosas). Tales expansiones se observan en las aurículas y en las mejillas. En este caso, la piel se ve prematuramente envejecida y es común el encanecimiento del cabello durante la pubertad. En los pacientes, en el 80% de los casos, se encuentra una tendencia a las infecciones que afectan principalmente a las vías respiratorias. No se observa generalización del proceso infeccioso y daño al sistema digestivo.

Además de los síntomas principales, también existen anomalías endocrinológicas (trastornos genitales, talla baja, intolerancia a la glucosa, diabetes mellitus resistente a la insulina) y disfunción hepática. Los pacientes tienen tendencia a enfermedades malignas de tipo linforeticular. En esta enfermedad, la deficiencia selectiva de JgA es una anomalía inmunológica común, mientras que los valores de JgJ son normales o están ligeramente reducidos, y la concentración de JgM es normal o elevada. Los niveles de JgE suelen ser bajos. La mayoría de los pacientes tienen signos de alteración de la inmunidad celular. El número total de linfocitos se reduce ligeramente y el número de linfocitos T circulantes se reduce significativamente.

30. Enfermedad granulomatosa crónica. Inmunodeficiencias adquiridas

Esta enfermedad se clasifica como una enfermedad inmunitaria congénita asociada con una función fagocítica alterada de los leucocitos neutrófilos. En esta enfermedad, los granulocitos no pueden destruir los microorganismos. Ocurre relativamente raramente. Puede heredarse a través de un gen anormal recesivo, ligado al cromosoma X, o a través de un gen autosómico recesivo.

Se manifiesta clínicamente por numerosas infecciones recurrentes que aparecen en el período más temprano de la vida. La piel es la más afectada, en la que primero aparecen pequeños abscesos que penetran rápidamente en los tejidos subyacentes y son muy difíciles de curar. La mayoría tiene lesiones de los ganglios linfáticos (especialmente del cuello uterino) con la formación de abscesos. A menudo también hay fístulas cervicales. Los pulmones pueden verse afectados, lo que se manifiesta por neumonía recurrente, el sistema digestivo en forma de procesos inflamatorios en el esófago, el hígado y también en el mediastino.

En la sangre, se detecta una leucocitosis pronunciada con un desplazamiento hacia la izquierda, un aumento de la VSG, hipergammaglobulinemia y anemia. El pronóstico de la enfermedad granulomatosa crónica es pobre. La mayoría de los pacientes mueren en edad preescolar.

Inmunodeficiencia con deficiencia de complemento

El complemento se refiere a la inmunidad humoral (del latín gumor - "líquido"). Este es un grupo de proteínas que circulan en el suero sanguíneo que preparan las bacterias y sus toxinas para la fagocitosis, y también son capaces de destruir directamente los microorganismos. Una cantidad insuficiente de complemento conduce al hecho de que el cuerpo lucha con gran dificultad contra los microbios, y esto conduce al desarrollo de enfermedades infecciosas graves (hasta la sepsis).

En algunas enfermedades, como el lupus eritematoso sistémico, se puede desarrollar una deficiencia secundaria del complemento.

Inmunodeficiencias adquiridas

También se denominan inmunodeficiencias secundarias, ya que aparecen a lo largo de la vida de una persona por diversos motivos. En otras palabras, surgen como resultado del impacto de muchos factores dañinos en el cuerpo, que al nacer tenía un sistema inmunológico saludable. Estos factores perjudiciales pueden ser:

1) ecología desfavorable (contaminación del agua, aire, etc.);

2) trastornos alimentarios (dietas irracionales que provocan trastornos metabólicos, inanición);

3) enfermedades crónicas;

4) estrés prolongado;

5) infecciones bacterianas y virales agudas no completamente curadas;

6) enfermedades del hígado y los riñones (órganos que proporcionan desintoxicación del cuerpo);

7) radiación;

8) medicamentos seleccionados incorrectamente.

31. Enfermedades autoinmunes. vasculitis sistémica

Estas enfermedades pueden ocurrir cuando se exponen a factores ambientales adversos. La base de la patogénesis de las patologías autoinmunes es una violación del trabajo de los linfocitos T (supresores). Como resultado, el sistema inmunológico comienza a mostrar agresión contra sus propias células (sanas) de su propio cuerpo. Hay una "autolesión" de tejidos u órganos.

Las enfermedades autoinmunes tienen una predisposición hereditaria. Estas enfermedades incluyen artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, periartritis nodosa, esclerodermia, vasculitis sistémica, dermatomiositis, reumatismo, espondilitis anquilosante (enfermedad de Bekhterev), algunas enfermedades del sistema nervioso, como la esclerosis múltiple, etc. Todas las enfermedades autoinmunes tienen un vicioso desarrollo del círculo. Esquemáticamente, este círculo se puede describir de la siguiente manera. Cuando agentes extraños (bacterias, virus, hongos) invaden la célula, se desarrolla una reacción inflamatoria, cuyo objetivo es aislar y rechazar el agente nocivo. Al mismo tiempo, el tejido propio cambia, muere y se vuelve extraño para el cuerpo mismo, y ya comienza la producción de anticuerpos, como resultado de lo cual la inflamación se desarrolla nuevamente. Cuando llega a la etapa de necrosis, el tejido necrótico también se convierte en un antígeno, un agente nocivo, contra el cual se vuelven a producir anticuerpos, dando como resultado nuevamente la inflamación. Los anticuerpos y la inflamación destruyen este tejido. Y así continúa sin cesar, formando un círculo doloroso y destructivo. El agente primario (bacteria, virus, hongo) desaparece y la enfermedad continúa destruyendo el cuerpo. El grupo de enfermedades autoinmunes es bastante grande, y el estudio de los mecanismos de desarrollo de estas enfermedades es de gran importancia para el desarrollo de tácticas para su tratamiento y prevención, ya que la mayoría de estas enfermedades llevan a los pacientes a la discapacidad.

Una proporción particularmente significativa de enfermedades autoinmunes está ocupada por colagenosis, vasculitis, lesiones reumáticas de las articulaciones, el corazón y el sistema nervioso.

vasculitis sistémica

Este es un grupo de enfermedades en las que existe una lesión vascular sistémica con una reacción inflamatoria de la pared vascular. Hay vasculitis sistémica primaria y secundaria. En primaria, las lesiones vasculares sistémicas son una enfermedad independiente, mientras que las secundarias se desarrollan en el contexto de alguna enfermedad infecciosa, alérgica u otra. Las vasculitis sistémicas secundarias en enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la esclerodermia, son de suma importancia en el cuadro clínico de estas enfermedades.

La vasculitis sistémica primaria incluye la vasculitis hemorrágica, la arteritis temporal de células gigantes, la granulomatosis de Wegener, la tromboangeítis obliterante, los síndromes de Goodpasture, Moshkovich y Takayasu.

32. Artritis reumatoide

Esta es una enfermedad sistémica del tejido conectivo, que se manifiesta principalmente por una inflamación progresiva de las articulaciones. Las causas de ocurrencia no son bien conocidas. La más probable es la teoría inmunogenética. Sugiere la presencia de un defecto determinado genéticamente en el sistema inmunológico. El mecanismo del desarrollo de la enfermedad está asociado con trastornos autoinmunes. Los principales trastornos se refieren a los llamados factores reumatoides, que son anticuerpos contra las inmunoglobulinas. Los procesos inmunocomplejos conducen al desarrollo de sinovitis y, en algunos casos, a vasculitis generalizada. En la membrana sinovial, se forma y crece tejido de granulación, que finalmente destruye el cartílago y otras partes de los huesos con la aparición de erosiones (usur). Se desarrollan cambios escleróticos, fibrosos y luego se produce anquilosis ósea (la articulación se deforma y se vuelve rígida). Se producen cambios patológicos en los tendones, bolsas serosas y cápsula articular.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por una inflamación persistente de la articulación (artritis). Pero la más común es la poliartritis, que afecta principalmente a las pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas, interfalángicas y metatarsofalángicas). Hay todos los signos de inflamación (dolor, hinchazón de las articulaciones, fiebre local). La enfermedad se caracteriza por una progresión gradual, lenta pero constante de la artritis y la participación de nuevas articulaciones en el proceso patológico. La etapa avanzada de la enfermedad se caracteriza por artritis deformante. Las deformidades de las articulaciones metacarpofalángicas (contracturas en flexión, subluxaciones) y las articulaciones interfalángicas proximales (distantes) son especialmente típicas. Estos cambios forman la llamada mano reumatoide y pie reumatoide.

En la artritis reumatoide es rara, pero también se observan manifestaciones extraarticulares. Estos incluyen nódulos subcutáneos, a menudo ubicados en las articulaciones del codo, serositis (inflamación en la pleura y el pericardio), linfadenopatía y neuropatía periférica. La gravedad de las manifestaciones extraarticulares, por regla general, es pequeña. Por lo general, no pasan a primer plano en el cuadro general de la enfermedad. Aproximadamente el 10-15% de los pacientes desarrollan daño renal en forma de amiloidosis con aumento gradual de proteinuria, síndrome nefrótico, que termina con insuficiencia renal. Los indicadores de laboratorio son inespecíficos. En el 70-80% de los pacientes, se detecta factor reumatoide (reacción de Waaler-Rose) en el suero sanguíneo. Esta forma de artritis reumatoide se llama seropositiva. Desde el comienzo de la enfermedad, hay un aumento en la ESR, fibrinógeno, "2-globulinas, la aparición de proteína C reactiva en el suero sanguíneo, una disminución en los niveles de hemoglobina. Todos estos indicadores generalmente corresponden a la actividad del enfermedad.

33. Vasculitis hemorrágica

Granulomatosis de Wegener

Estas son lesiones sistémicas de capilares, arteriolas, vénulas. El proceso tiene lugar principalmente en la piel, las articulaciones, la cavidad abdominal, los riñones. La enfermedad generalmente ocurre en niños y adolescentes, con menos frecuencia en adultos de ambos sexos. El desarrollo de la enfermedad ocurre después de una infección (amigdalitis estreptocócica o exacerbaciones de amigdalitis crónica o faringitis), así como después de la vacunación, debido a intolerancia a los medicamentos, hipotermia, etc.

El daño a los vasos sanguíneos en forma de microtrombosis, hemorragias (hemorragias), cambios en el revestimiento interno de la arteria (endotelio) tiene una génesis inmune. Los factores dañinos son complejos inmunes que circulan en la sangre.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por una tríada:

1) erupciones hemorrágicas de células pequeñas, a veces fusionadas en la piel (púrpura);

2) dolor en las articulaciones o inflamación de las articulaciones, en su mayoría grandes;

3) síndrome abdominal (dolor en la cavidad abdominal).

La erupción es más común en las piernas. Inicialmente, las erupciones cutáneas se ubican en las superficies extensoras de las extremidades, a veces en el tronco, y a menudo terminan con una pigmentación residual. Más de 2/3 de los pacientes tienen poliartritis simétrica migratoria, generalmente de grandes articulaciones. La inflamación de las articulaciones suele ir acompañada de hemorragias dentro de la cavidad articular, lo que provoca dolores de diferente naturaleza: desde un dolor leve hasta un dolor intenso, hasta la inmovilidad.

Granulomatosis de Wegener

Vasculitis granulomatosa-necrótica con lesión primaria de vías respiratorias, pulmones y riñones. La razón aún no se conoce. La enfermedad es provocada por resfriados (ARVI), enfriamiento, sobrecalentamiento por el sol, trauma, intolerancia a las drogas, etc. Los mecanismos principales para el desarrollo de la enfermedad son autoinmunes.

La enfermedad se desarrolla más a menudo en los hombres. Primero, el tracto respiratorio se ve afectado, lo que se manifiesta de dos maneras. En la primera variante, hay una secreción nasal persistente con secreción seroso-sanitaria, purulenta, hemorragias nasales, en la segunda, una tos persistente con esputo purulento con sangre, dolor en el pecho. Más se desarrolla el cuadro clínico con muchos síndromes. Esta es la etapa de generalización, que se acompaña de fiebre, poliartritis transitoria o solo dolor en las articulaciones y músculos, lesiones cutáneas (hasta lesiones necróticas graves de la piel de la cara), etc. laringitis. Los síntomas clínicos y radiológicos en los pulmones se manifiestan en forma de neumonía focal y confluente con formación de abscesos y cavidades. En esta etapa, los riñones, el corazón, el sistema nervioso, etc. están involucrados en el proceso patológico.

En los análisis de sangre, los cambios no son específicos (signos brillantes de inflamación: leucocitosis, VSG acelerada). El pronóstico de la enfermedad es a menudo desfavorable. Los pacientes mueren de insuficiencia cardíaca o renal pulmonar, hemorragia pulmonar. El diagnóstico se realiza sobre la base de una biopsia de las membranas mucosas del tracto respiratorio, los pulmones, donde se revela la naturaleza granulomatosa de la enfermedad.

34. Arteritis de células gigantes. síndrome de goodpasture

Esta es una enfermedad sistémica con lesión predominante de las arterias temporales y craneales. Se asume una etiología viral, y el mecanismo de desarrollo (patogénesis) es una lesión por inmunocomplejos de las arterias, lo que se confirma por la detección de inmunocomplejos fijados en la pared arterial. También es característico el tipo granulomatoso de infiltrados celulares. Los ancianos de ambos sexos se enferman. Con la variante más común, la enfermedad comienza de forma aguda, con fiebre alta, dolores de cabeza en la región temporal. Se aprecia un engrosamiento de la arteria temporal afectada, su tortuosidad y dolor a la palpación, en ocasiones enrojecimiento de la piel. Cuando el diagnóstico se realiza tarde, se observan daños en los vasos del ojo y el desarrollo de ceguera parcial o total. Desde los primeros días de la enfermedad, el estado general también se resiente (falta de apetito, letargo, pérdida de peso, insomnio).

En los análisis de sangre se determina leucocitosis elevada, neutrofilia, VSG acelerada, hiper-o^ y gammaglobulinemia. El curso de la enfermedad es progresivo, pero el tratamiento temprano puede conducir a una mejoría permanente.

síndrome de goodpasture

Se trata de una capilaritis sistémica con lesión primaria de los pulmones y los riñones en forma de neumonía hemorrágica (con hemorragias en el tejido pulmonar) y glomerulonefritis (daño en los glomérulos renales). Los hombres jóvenes (20-30 años) se enferman más a menudo. La razón no está clara, pero una conexión con una infección viral o bacteriana, la hipotermia se considera más probable. Es característico que esta enfermedad se describiera por primera vez durante la epidemia de influenza en 1919. La patogenia es autoinmune, ya que los anticuerpos contra las membranas basales de los riñones y los pulmones se encuentran circulantes y fijados en los tejidos. El examen con microscopio electrónico muestra cambios en las membranas basales de los alvéolos de los pulmones y los capilares renales en forma de fijación de anticuerpos a estas membranas basales.

Clínicamente, la enfermedad comienza de forma aguda, con fiebre alta, hemoptisis o hemorragia pulmonar, dificultad para respirar. En los pulmones, se escuchan abundantes estertores húmedos en las secciones media e inferior, y en las radiografías hay muchas opacidades focales o confluentes en ambos lados. Casi simultáneamente, se desarrolla una glomerulonefritis grave y rápidamente progresiva con síndrome nefrótico (edema, proteínas y sangre en la orina) y el rápido desarrollo de insuficiencia renal. El pronóstico suele ser desfavorable, los pacientes mueren en los próximos seis meses o un año desde el inicio de la enfermedad por insuficiencia pulmonar y cardíaca y renal. En la sangre se encuentran anemia, leucocitosis y VSG acelerada. El signo inmunológico de la enfermedad son los anticuerpos contra las membranas basales del riñón.

35. Síndrome de Moshkovich

síndrome de Takayasu

Púrpura trombocitopénica trombótica (síndrome de Moshkovich)

Esta es una microangiopatía trombótica sistémica, que se acompaña de púrpura trombocitopénica, coagulación intravascular (hemólisis), síntomas cerebrales y renales. La causa y el mecanismo del desarrollo de la enfermedad aún no se conocen. Asumir la naturaleza inmune de una enfermedad. La mayoría de las mujeres jóvenes se enferman. La enfermedad comienza de manera repentina, con fiebre, signos de coagulación intravascular, púrpura trombocitopénica y diversos trastornos neuropsiquiátricos por daño cerebral. Otros órganos también se ven afectados, principalmente los riñones con el rápido desarrollo de insuficiencia renal.

Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por síndrome hemorrágico, hemorragias petequiales (células pequeñas) en la piel, hemorragia nasal, gástrica, ginecológica, renal, hemorragias en el fondo del ojo. Los análisis de sangre revelan anemia, reticulocitosis (células sanguíneas inmaduras), trombocitopenia (falta de plaquetas), bilirrubina elevada e hipergammaglobulinemia. El curso es constantemente progresivo con un resultado letal rápido.

Síndrome de Takayasu (síndrome del arco aórtico, enfermedad sin pulso)

Este síndrome es un proceso inflamatorio en el arco aórtico (aortitis) y en las ramas que se extienden desde él. Al mismo tiempo, se desarrolla su obliteración parcial o completa. Otras partes de la aorta también pueden verse afectadas.

Las causas (etiología) y los mecanismos (patogénesis) de esta enfermedad aún no están claros. Se asume la importancia de los trastornos inmunitarios, que se basan en defectos genéticos en la formación de la pared aórtica. Más a menudo las mujeres jóvenes están enfermas.

El síndrome se manifiesta por un aumento gradual de los signos de trastornos circulatorios en las áreas de los vasos afectados. El síntoma principal es la ausencia de pulso en una o ambas manos, con menos frecuencia en las arterias carótida, subclavia y temporal. Los pacientes sienten dolor y entumecimiento en las extremidades, que se agravan con el esfuerzo físico, debilidad en los brazos, mareos, a menudo con pérdida del conocimiento. Al examinar los ojos, se detectan cataratas, cambios en los vasos del fondo (estrechamiento, formación de anastomosis arteriovenosas). Significativamente menos a menudo, las arterias coronarias con los síntomas correspondientes están involucradas en el proceso. Cuando la aorta abdominal con vasos renales se ve afectada, se desarrolla hipertensión vasorrenal (renal). De los signos comunes de la enfermedad, son característicos el estado subfebril y la astenia. Los indicadores de laboratorio son moderados. La enfermedad progresa lentamente, con exacerbaciones en forma de isquemia de una zona particular. El diagnóstico se puede hacer en una etapa temprana mediante arteriografía.

36. Lupus eritematoso sistémico

Es una enfermedad autoinmune sistémica crónica del tejido conectivo y los vasos sanguíneos. Esta grave enfermedad autoinmune es causada por una infección viral crónica. Estos son virus de ARN que están cerca del sarampión o se parecen al sarampión. El mecanismo del desarrollo de la enfermedad es bastante complejo. Los autoanticuerpos circulantes se forman en el cuerpo, de los cuales los anticuerpos antinucleares contra el núcleo completo y sus componentes individuales tienen el valor diagnóstico más importante, los complejos inmunes circulantes, principalmente anticuerpos contra el ADN para complementar el ADN, que se depositan en las membranas basales de varios órganos. causar su daño con reacción inflamatoria.

La enfermedad tiene un inicio gradual. Aparece astenia (debilidad), poliartritis recurrente. Con mucha menos frecuencia hay un inicio agudo, caracterizado por fiebre, dermatitis, poliartritis aguda, y luego hay un curso con recaídas y síntomas multisindrómicos. Las lesiones articulares múltiples (poliartritis) y el dolor en las mismas son los síntomas más frecuentes y precoces. Las lesiones afectan principalmente a las pequeñas articulaciones de las manos, muñecas, tobillos, pero también pueden verse afectadas las articulaciones de las rodillas. La severidad y persistencia de la lesión son diferentes. Un síntoma característico de la enfermedad son las lesiones cutáneas en forma de erupciones eritematosas en la cara (enrojecimiento) en forma de mariposa, es decir, en el puente de la nariz, las mejillas y en la mitad superior del pecho en forma de una escote, así como en las extremidades. La dermatitis, la poliartritis y la poliserositis son la tríada diagnóstica del lupus eritematoso sistémico. Caracterizado por daño al sistema cardiovascular. La pericarditis generalmente se desarrolla con la adición adicional de miocarditis. La endocarditis verrugosa de Libman-Sachs a menudo se observa con daño a las válvulas mitral, aórtica y tricúspide. El daño vascular ocurre en órganos individuales, pero es posible el síndrome de Raynaud, que aparece mucho antes del desarrollo de una imagen típica de la enfermedad.

El daño pulmonar se asocia con un síndrome del tejido conjuntivo vascular que se desarrolla con la enfermedad subyacente y con una infección secundaria. La llamada neumonía lúpica se manifiesta por tos, dificultad para respirar, estertores húmedos sordos en las partes inferiores de los pulmones. La radiografía revela un aumento y una deformación del patrón pulmonar debido al componente vascular en las partes inferiores de los pulmones, a veces se encuentran sombras de tipo focal. La neumonía se desarrolla en el contexto de la poliserositis, por lo tanto, en las radiografías, además con cambios básicos, se observa un diafragma alto con signos de adherencias y las llamadas sombras lineales paralelas al diafragma (sellos de tejido pulmonar en forma de disco). detectado.

En las primeras etapas de la enfermedad, hay un aumento en el hígado, aunque la hepatitis lúpica en sí es extremadamente rara. Como regla general, el agrandamiento del hígado se debe a insuficiencia cardíaca, pancarditis (daño al pericardio, miocardio y endocardio) o pericarditis por derrame grave. Podría ser hígado graso.

37. Cuadro clínico de lupus eritematoso sistémico

Un signo frecuente y temprano de enfermedad sistémica es un aumento en todos los grupos de ganglios linfáticos y bazo, lo que indica daño en el sistema reticuloendotelial. La nefritis lúpica, la llamada nefritis lúpica, se desarrolla en el 50% de los pacientes. Su desarrollo suele ocurrir durante el período de generalización del proceso. El daño renal en el lupus eritematoso sistémico tiene varias opciones: síndrome urinario, nefrítico o nefrótico. En el diagnóstico de la nefritis lúpica es de gran importancia la biopsia por punción intravital con un estudio profundo de la biopsia (inmunomorfológico y microscópico electrónico). La combinación de fiebre, síndrome articular recurrente y ESR persistentemente acelerada requiere la exclusión de nefritis lúpica. Las observaciones muestran que casi uno de cada cinco pacientes con síndrome nefrótico tiene lupus eritematoso sistémico.

En muchos pacientes en todas las fases de la enfermedad, se observa daño en la esfera neuropsíquica. En la etapa inicial de la enfermedad, se observa el síndrome asthenovegetative, y luego se desarrollan signos de daño en todas las partes del sistema nervioso central y periférico en forma de encefalitis, mielitis y polineuritis. A menudo hay lesiones combinadas (sistémicas) del sistema nervioso en forma de meningoencefalo-, mielo-polirradiculoneuritis. Los datos de laboratorio son de gran valor diagnóstico, especialmente para la detección de un gran número de células LE (células de lupus o lupus).

Los títulos elevados de anticuerpos contra el ADN son específicos del lupus eritematoso sistémico. En el caso de un desarrollo agudo (rápido) de la enfermedad, la nefritis lúpica ya se detecta después de 3 a 6 meses, que procede según el tipo de síndrome nefrótico. En el curso subagudo, la ondulación es característica con la participación de varios órganos y sistemas en el proceso patológico, que en el cuadro clínico se manifiesta por polisindromicidad. El curso crónico a largo plazo de la enfermedad se caracteriza por recaídas de poliartritis y (o) poliserositis, síndrome de Raynaud y convulsiones epileptiformes. Solo en el año 5-10 se desarrolla gradualmente una polisindromicidad característica. De acuerdo con las características clínicas y de laboratorio, se distinguen tres grados de actividad del proceso: alta (III grado), moderada (II grado) y mínima (I grado). Los pacientes necesitan un tratamiento continuo a largo plazo. Los mejores resultados se observan con un tratamiento temprano, luego se desarrolla una remisión clínica estable.

38. Dermatomiositis (polimiositis)

Se refiere a enfermedades sistémicas del tejido conectivo con una lesión primaria de los músculos y la piel. Se supone que el desencadenante de esta enfermedad es una infección viral, y los factores que la provocan son el enfriamiento, el trauma, la exposición prolongada al sol, el embarazo, la intolerancia a las drogas. El 20-30% de los pacientes pueden tener dermatomiositis tumoral. La patogenia se basa en trastornos autoinmunes.

El inicio clínico de la enfermedad puede ser agudo o gradual. El síndrome muscular se manifiesta en forma de debilidad muscular y dolor muscular (miastenia grave y mialgia). Las manifestaciones no menos significativas de la enfermedad son artralgia, fiebre, lesiones cutáneas, edema denso y generalizado. En el futuro, la enfermedad adquiere un curso recurrente. En todos los pacientes, los músculos esqueléticos se ven afectados. Esto se manifiesta por mialgia durante el movimiento y en reposo, así como con la presión, y es característico el aumento de la debilidad muscular.

En las primeras etapas de la enfermedad, los músculos duelen y, a menudo, se hinchan, luego sufren distrofia y miólisis (resorción de las fibras musculares). Incluso en etapas posteriores de la enfermedad, se desarrolla miofibrosis en lugar de fibras musculares (reemplazo de tejido muscular por tejido conectivo), lo que conduce a atrofia muscular y contracturas. Puede haber calcificación (depósito de calcio) en los músculos, tejido subcutáneo, especialmente a menudo en personas jóvenes. La calcificación se detecta fácilmente en la radiografía. Con la electromiografía, los cambios son inespecíficos. Una variedad de lesiones cutáneas son características. Son todo tipo de erupciones en forma de zonas enrojecidas de la piel, aparición de tubérculos y ampollas, dilatación de los vasos cutáneos, queratinización de determinadas zonas de la piel, despigmentación o hiperpigmentación, etc. A menudo estas erupciones van acompañadas de picor. Muy patognomónica es la presencia de edema periorbitario (alrededor de los ojos) con eritema púrpura-púrpura, los llamados anteojos de dermatomiositis. Las articulaciones se ven afectadas en forma de poliartralgia (dolor en muchas articulaciones a la vez), hasta el desarrollo de rigidez articular. Hay una lesión miocárdica inflamatoria o distrófica. Con la miocarditis difusa, se desarrolla un cuadro severo de insuficiencia cardíaca. El síndrome de Raynaud se observa en 1/3 de los pacientes. Daño pulmonar frecuente por hipoventilación. En casi la mitad de los pacientes, el tracto gastrointestinal está involucrado en el proceso patológico. Esta se manifiesta por anorexia, dolor abdominal, gastroenterocolitis, disminución del tono del tercio superior del esófago. A veces hay síntomas que simulan una obstrucción intestinal. Los datos de los estudios de laboratorio no son específicos. Por lo general, se trata de leucocitosis moderada con eosinofilia severa (hasta 25-70%), aceleración moderada persistente de ESR, hipergammaglobulinemia. Los estudios bioquímicos de sangre y orina, la biopsia muscular son importantes para el diagnóstico. En un curso agudo, se observa una lesión generalizada catastróficamente creciente de los músculos estriados, hasta la inmovilidad completa. Los pacientes no pueden tragar ni hablar. Hay una condición general grave con fiebre, toxicosis y varias erupciones en la piel. Si no se trata, la muerte generalmente ocurre dentro de los 3 a 6 meses. Las principales causas de malos resultados son la neumonía por aspiración, la insuficiencia cardíaca pulmonar.

39. Periarteritis nodular

Esta es una enfermedad vascular sistémica con lesión predominante de las arterias de tipo muscular y vasos de menor calibre. Una enfermedad ocurre por una razón desconocida. En la patogénesis, lo principal es la reacción más alta (hiperérgica) del cuerpo en respuesta a la influencia de varios factores. Los complejos inmunes que circulan y se fijan en la pared del vaso juegan un papel esencial. En su mayoría, los hombres de 30 a 40 años se enferman.

El inicio de la enfermedad es agudo o gradual, con síntomas generales tales como fiebre, pérdida de peso progresiva, dolor en las articulaciones, músculos, abdomen, erupciones en la piel, lesiones del tracto gastrointestinal. Con el tiempo, el corazón, los riñones y el sistema nervioso periférico se ven afectados, es decir, se desarrollan síntomas poliviscerales (todos los órganos se ven afectados). Casi todos los pacientes tienen glomerulonefritis de gravedad variable: desde nefropatía leve con hipertensión transitoria (transitoria) y síndrome urinario moderado hasta glomerulonefritis difusa con hipertensión persistente y un curso rápidamente progresivo. Desfavorable en términos de pronóstico es el desarrollo del síndrome de hipertensión maligna y síndrome nefrótico, que conduce rápidamente a insuficiencia renal.

El dolor agudo en el abdomen es muy característico de la periarteritis nodosa. Están asociados con el proceso patológico en los vasos de la cavidad abdominal. La derrota de los vasos del estómago conduce a la gastritis, la derrota de los vasos del intestino delgado, a la enteritis, etc.

Pueden desarrollarse apendicitis, colecistitis aguda, pancreatitis, perforación intestinal por necrosis, infarto, hemorragias. En el 50% de los pacientes, el daño al sistema nervioso se manifiesta por neuritis múltiple asociada a patología en los vasos que alimentan uno u otro nervio. Posible meningoencefalitis con alteración del habla y la audición, cefalea y mareos, convulsiones, así como lesiones cerebrales focales por trombosis, rotura de aneurisma. Uno de los primeros síntomas de la enfermedad es el daño ocular. El examen del fondo de ojo revela aneurismas arteriales, trombosis de la arteria central de la retina, etc.

Una característica de la periarteritis nodosa es la palidez pronunciada que se desarrolla rápidamente en los pacientes, que, en combinación con el agotamiento, crea una imagen de locura clorótica. El daño pulmonar se manifiesta por neumonía y asma bronquial. Los síntomas pulmonares se asocian con daño vascular. Hay observaciones que indican que el asma bronquial puede preceder al cuadro completo de periarteritis nodosa por muchos años.

Los datos de laboratorio no son característicos. Posible leucocitosis con desplazamiento neutrofílico, eosinofilia, a veces elevada. En casos severos, se presenta anemia moderada y trombocitopenia. Para aclarar el diagnóstico, se realiza una biopsia muscular de la parte inferior de la pierna o de la pared abdominal. Al mismo tiempo, se revelan los cambios vasculares característicos de esta enfermedad.

40. Reumatismo

Enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo con localización predominante en el corazón. Los niños y jóvenes suelen enfermarse. Las mujeres se enferman unas 3 veces más que los hombres. La principal causa de la enfermedad es el estreptococo β-hemolítico del grupo A. Sin embargo, en pacientes con formas prolongadas y continuamente recurrentes de cardiopatía reumática (cardiopatía reumática), la asociación de la enfermedad con el estreptococo a menudo no se establece, aunque el daño cardíaco es completo. cumple con todos los criterios principales para el reumatismo. Esto indica otras razones para el desarrollo del reumatismo: alérgico (fuera de conexión con estreptococos o antígenos infecciosos en general), infeccioso-tóxico, viral.

La alergia juega un papel importante en el desarrollo del reumatismo. Se supone que los agentes sensibilizantes (estreptococos, virus, alérgenos no específicos, etc.) pueden provocar una inflamación alérgica en el corazón en las primeras etapas y luego un cambio en las propiedades antigénicas de sus componentes con su transformación en autoantígenos y el desarrollo. de un proceso autoinmune. La predisposición genética juega un papel importante. Morfológicamente, el proceso inflamatorio sistémico en el reumatismo se manifiesta en cambios de fase característicos en el tejido conectivo. Esto es hinchazón mucoide - cambio fibrinoide - necrosis fibrinoide.

Las manifestaciones clínicas de la enfermedad en casos típicos se desarrollan 1-2 semanas después de sufrir dolor de garganta u otra infección. Pero con ataques repetidos, este período puede ser más corto. En algunos pacientes, incluso el reumatismo primario ocurre 1 o 2 días después del enfriamiento sin ninguna conexión con la infección. Las exacerbaciones se desarrollan después de cualquier enfermedad concomitante, operaciones, esfuerzo físico.

En el primer período de la enfermedad, a menudo se observa fiebre (generalmente subfebril), el estado general no cambia. En algunos pacientes con poliartritis o serositis, la condición puede ser grave: con fiebre alta persistente hasta 38-40 ° C con fluctuaciones diarias de 1-2 ° C y sudores fuertes (pero sin escalofríos). Sin embargo, en los últimos años, esta condición se ha observado muy raramente.

Miocarditis reumática. Esta enfermedad en adultos, por regla general, no es particularmente grave. Los pacientes se quejan de un dolor leve y una incomodidad vaga en la región del corazón, una leve dificultad para respirar durante el esfuerzo, con menos frecuencia, palpitaciones o interrupciones en el corazón. En la radiografía, el corazón es de tamaño normal o moderadamente agrandado. La insuficiencia circulatoria prácticamente no se desarrolla.

Endocarditis reumática. Procede aisladamente y es muy pobre en síntomas generales. Los principales signos de endocarditis reumática son los soplos sistólicos y diastólicos, que parecen deberse a superposiciones trombóticas en las válvulas inflamatorias. Si la endocarditis es la única localización del reumatismo, entonces los pacientes constituyen el llamado grupo de pacientes ambulatorios. Esto significa que con este curso de reumatismo, la buena salud general y la capacidad para trabajar se mantienen durante mucho tiempo. Después de cierto tiempo, se forma una enfermedad cardíaca con trastornos hemodinámicos concomitantes, y esto hace que los pacientes vean a un médico por primera vez.

41. Pericarditis

La pericarditis seca se manifiesta por dolor constante en la región del corazón y roce pericárdico. La pericarditis exudativa se caracteriza por la acumulación de exudado seroso-fibroso en el saco cardíaco y es esencialmente la siguiente etapa de la pericarditis seca. Caracterizado por dificultad para respirar, que aumenta en la posición supina. Con una acumulación significativa de exudado, la región del corazón se hincha un poco, los espacios intercostales se alisan, no se palpa el latido del vértice. El agrandamiento del corazón es significativo, toma la forma característica de un trapezoide o de una jarra redonda. Los tonos y los ruidos son muy amortiguados. A menudo, el resultado de la pericarditis reumática son pequeñas adherencias entre la lámina exterior y los tejidos circundantes. Mucho menos común es la fusión completa de las láminas de la bolsa del corazón, es decir, se desarrolla una pericarditis obliterante adhesiva, el llamado corazón blindado.

Vasculopatía reumática. Con el reumatismo, los vasos de los órganos internos (arteritis de los órganos internos) se ven afectados principalmente, lo que es la base de las manifestaciones de visceritis reumática rara: nefritis, meningitis, encefalitis, etc.

Daño articular. Actualmente, la fiebre reumática aguda es relativamente rara. Las manifestaciones características de la poliartritis reumática aumentan el dolor agudo en las articulaciones, agravado por el movimiento y la palpación. En unas pocas horas, el dolor se vuelve extremadamente agudo. Muy rápidamente, los síntomas de daño articular se unen a los dolores: hinchazón, a veces hiperemia. Son características las lesiones simétricas de las grandes articulaciones y la volatilidad de la artritis. La artritis reumatoide es completamente reversible: todas las manifestaciones articulares (independientemente de su gravedad al inicio de la enfermedad) desaparecen sin dejar rastro.

Lesiones de la piel. En el reumatismo, las lesiones cutáneas se presentan en forma de nódulos reumáticos, eritema anular o nodular, urticaria, etc. Los nódulos reumáticos suelen localizarse en la zona de las articulaciones afectadas, sobre prominencias óseas, en la región occipital, en antebrazos y piernas.

Lesiones reumáticas de los pulmones. Hay neumonías reumáticas y pleuresía, pero esto es extremadamente raro. Por lo general, ocurren en el contexto de un reumatismo ya desarrollado. La pleuresía en el reumatismo suele ser bilateral y bien reversible. La nefritis reumática es rara y los fármacos antirreumáticos son especialmente eficaces en su tratamiento.

Afecciones reumáticas de los órganos digestivos.

Tales lesiones reumáticas no tienen un significado clínico significativo. La gastritis o úlceras de estómago e intestinos son las consecuencias de la medicación a largo plazo, especialmente las hormonas esteroides. Los niños únicos que sufren de reumatismo a veces tienen dolor abdominal intenso asociado con peritonitis alérgica, que pasa rápidamente, es decir, es completamente reversible.

42. Datos de laboratorio para pericarditis

Los pacientes con el grado máximo de actividad del proceso tienen leucocitosis neutrofílica hasta 12-15x103. Al mismo tiempo, hay un cambio de fórmula hacia la izquierda debido a un aumento en los leucocitos de puñalada. En el leucograma pueden aparecer metamielocitos y mielocitos. En la mayoría de los pacientes, el número de leucocitos y el leucograma no son significativos. En el período agudo de la enfermedad, aumenta el número de plaquetas, pero este aumento no dura mucho. La mayoría de los pacientes con reumatismo tienen una VSG acelerada, alcanzando cifras máximas (40-60 mm/h) con poliartritis y poliserositis. Los desplazamientos en los índices inmunológicos son muy característicos. Estos incluyen un aumento en los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos (antiestreptohialuronidasa, antiestreptoquinasa, antiestreptolisina). Un aumento en el nivel de estos anticuerpos refleja la reacción del cuerpo a la exposición a los estreptococos y, por lo tanto, a menudo ocurre después de cualquier infección estreptocócica (así como la detección de antígenos estreptocócicos en la sangre o la orina). Pero la altura de los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos y su dinámica no reflejan el grado de actividad del reumatismo. En muchos pacientes con formas crónicas de reumatismo, no hay signos de participación de infección estreptocócica en absoluto. Los indicadores bioquímicos de la actividad del proceso reumático no son específicos, es decir, ocurren en varios tipos de inflamación y deterioro de los tejidos. En los casos en que el diagnóstico de reumatismo esté justificado por datos clínicos e instrumentales, los estudios bioquímicos son importantes para determinar la actividad de la enfermedad.

Estos estudios bioquímicos incluyen un aumento en el nivel de fibrinógeno, un aumento en o-globulinas, gamma globulinas, hexosas, ceruloplasmina, seromucoide, reacciones de difenilamina, etc. Pero el más revelador y accesible de todos los estudios bioquímicos es la detección de C-reactivo ardilla. En la mayoría de los casos, los indicadores bioquímicos de actividad son paralelos a los valores de ESR, que es el mejor signo de laboratorio de la actividad del reumatismo, así como su dinámica. Hay dos fases del reumatismo: inactivo y activo. La actividad de la enfermedad puede ser de tres grados: el primer grado es mínimo, el segundo grado es promedio, el tercer grado es máximo. La actividad del reumatismo se juzga por la gravedad de las manifestaciones clínicas y los cambios en los parámetros de laboratorio. En las condiciones modernas, la naturaleza del curso de la enfermedad ha cambiado significativamente. El número de pacientes con manifestaciones brillantes y violentas y un curso prolongado y con recaídas continuas ha disminuido considerablemente. Otras lesiones viscerales se convirtieron en casuística. La sospecha de reumatismo debe ser causada por cualquier enfermedad que ocurra de 1 a 3 semanas después de un dolor de garganta u otra infección nasofaríngea y se caracterice por signos de daño en las articulaciones y el corazón. Los criterios de diagnóstico significativos son evidencia objetiva de compromiso cardíaco, artritis rápidamente reversible de las grandes articulaciones, corea menor, eritema anular y nódulos subcutáneos con regresión rápida. El pronóstico de las lesiones reumáticas se basa principalmente en el grado de reversibilidad de los síntomas de la cardiopatía reumática. Los más desfavorables son la carditis reumática continuamente recurrente, que conduce a la formación de defectos cardíacos, miocardioesclerosis. El reumatismo es más severo en los niños. En ellos, a menudo conduce a cambios persistentes en las válvulas del corazón. Además, la probabilidad de desarrollar defectos cardíacos aumenta con el tratamiento tardío.

43. Síndrome de Reiter

espondilitis anquilosante

Es una enfermedad de etiología poco clara con una combinación característica de artritis, uretritis, conjuntivitis y, en algunos casos, una especie de dermatitis. En el desarrollo de la enfermedad se considera probable que las características genéticas del sistema inmunitario jueguen un papel decisivo. La enfermedad afecta principalmente a hombres jóvenes. A menudo, la enfermedad está precedida por uretritis no gonocócica o malestar intestinal agudo.

Clínicamente, la artritis varía de moderada, transitoria a grave, prolongada o recurrente. Más a menudo se ve afectada una articulación grande. La duración de la artritis en el síndrome de Reiter es de 2 a 6 meses, rara vez más. Muchos pacientes tienen lesiones de la columna vertebral. La gravedad de la uretritis puede ser diferente, a menudo se encuentra solo durante exámenes especiales o análisis de orina, es decir, es casi asintomática. La conjuntivitis generalmente tampoco es grave y pasa rápidamente. En algunos casos, puede haber dermatitis. En raras ocasiones, pero pueden ocurrir lesiones de órganos internos: artritis con desarrollo de insuficiencia de la válvula aórtica, miocarditis, pericarditis, enteritis, polineuritis, meningoencefalitis.

Los datos de laboratorio son inespecíficos. La actividad de la enfermedad está determinada por el valor de ESR (aceleración) y un aumento en el nivel de indicadores bioquímicos de inflamación (fibrinógeno, proteína C reactiva, etc.). El curso de la enfermedad varía, a menudo se observa una recuperación espontánea. El diagnóstico en presencia de toda la tríada de síntomas no causa dificultades.

Espondiloartritis anquilosante (enfermedad de Bekhterev)

Enfermedad inflamatoria crónica de las articulaciones de la columna vertebral con tendencia a desarrollar una limitación gradual de los movimientos en las mismas. La etiología y la patogenia aún no están claras. Se concede gran importancia a las características genéticas del sistema inmunitario. La enfermedad afecta principalmente a los hombres.

Un síntoma obligatorio de la enfermedad de Bechterew es una lesión de la columna vertebral. Pero esta derrota a menudo se limita durante mucho tiempo solo a las articulaciones sacroilíacas (sacropleítis). Las manifestaciones de la sacropleítis pueden ser vagas (en forma de malestar, dolor no agudo) e inconsistentes. A veces, las sensaciones subjetivas pueden estar completamente ausentes, y solo un examen de rayos X revela una lesión en la articulación sacroilíaca. Como las pequeñas articulaciones de la columna vertebral están involucradas en el proceso, aparecen dolores en uno u otro de sus departamentos (a veces en toda la columna). Muy a menudo, el dolor se intensifica por la noche y por la mañana hay rigidez. Más tarde, se unen restricciones en los movimientos de la columna vertebral: el paciente no puede alcanzar el piso con los dedos sin doblar las rodillas, la barbilla, el esternón, hay una disminución en la excursión respiratoria del tórax. Gradualmente, las curvas fisiológicas de la columna vertebral se suavizan, se forma una hipercifosis de la región torácica, es decir, aparece una postura suplicante muy característica. El curso de esta forma de la enfermedad de Bechterew (central) suele ser lento, prolongado, con períodos de exacerbaciones y remisiones. El diagnóstico se realiza sobre la base de un examen de rayos X (radiografía), donde se encuentran cambios característicos. La sacropleítis es el síntoma de rayos X más temprano de una lesión espinal; en algunos casos, se desarrolla a los 4-6 meses desde el inicio de la enfermedad.

44. Esclerodermia sistémica

Enfermedad vascular sistémica crónica del tejido conjuntivo caracterizada por fibrosis progresiva. La etiología es probablemente viral, ya que al examinar los tejidos afectados con un microscopio electrónico, se detectaron partículas similares a virus y se observó un aumento en los títulos de una serie de anticuerpos antivirales.

Los mecanismos patogenéticos son bastante complejos y están asociados a alteraciones metabólicas y estructurales por parte de la formación de colágeno y sustancia principal del tejido conjuntivo. También en la patogénesis juegan un papel importante los trastornos de la microcirculación, así como la inmunidad humoral y celular. El papel de la predisposición genética familiar es significativo. Las mujeres se enferman tres veces más que los hombres.

El inicio de la enfermedad suele ser gradual, rara vez agudo. Los factores que provocan son el enfriamiento, el trauma, las infecciones, las vacunas, etc. Más a menudo, la enfermedad comienza con el síndrome de Raynaud (trastornos vasomotores). También hay violaciones de trofismo tisular, dolor en las articulaciones, pérdida de peso, astenia, fiebre. Como regla general, la esclerodermia sistémica, que comienza con un solo síntoma, se convierte gradualmente o más bien rápidamente en una enfermedad multisindrómica generalizada.

El signo patognomónico (específico) de la enfermedad es una lesión cutánea. Este es un edema denso generalizado y, en el futuro, engrosamiento y atrofia de la piel. Los mayores cambios ocurren con la piel de la cara y las extremidades. Pero a menudo la piel de todo el cuerpo se vuelve densa. Al mismo tiempo, se desarrolla una pigmentación focal o generalizada con áreas de despigmentación y expansión de pequeños vasos. Son características las ulceraciones y pústulas en las yemas de los dedos, muy dolorosas y de larga duración, deformación de las uñas, caída del cabello (hasta la calvicie) y otros trastornos tróficos.

Los síntomas periféricos de la esclerodermia son causados por daños en las arterias pequeñas, las arteriolas. Las consecuencias de estas lesiones son el síndrome de Raynaud, telangiectasias, gangrena de los dedos. El daño a los vasos de los órganos internos conduce a una patología visceral grave. Se observan hemorragias, fenómenos isquémicos e incluso cambios necróticos en órganos.

La afectación pulmonar suele acompañarse de enfisema y bronquiectasias por neumofibrosis focal o difusa. La nefritis focal a menudo se desarrolla en los riñones, pero en algunos casos es posible la glomerulonefritis difusa con hipertensión e insuficiencia renal.

El daño al sistema nervioso se manifiesta por polineuritis, inestabilidad vegetativa, caracterizada por alteración de la sudoración, termorregulación y reacciones vasomotoras de la piel. También puede haber labilidad emocional, irritabilidad, llanto, suspicacia, insomnio. En casos muy raros se presenta un cuadro de encefalitis o psicosis.

Los pacientes sufren principalmente daños en la piel, las articulaciones y trastornos tróficos. En la esclerodermia sistémica crónica, se aíslan la calcificación, el síndrome de Raynaud, la telangiectasia y el daño en los dedos. Todas estas patologías se caracterizan por un largo curso benigno con un desarrollo extremadamente lento de daño a los órganos internos. Los datos de laboratorio no son representativos.

45. Síndrome de Sjögren

Agranulocitosis

Son una inflamación crónica de las glándulas endocrinas, principalmente salivales y lagrimales, que conduce a su insuficiencia secretora. Puede ser un síndrome aislado (este es el llamado síndrome seco). El nombre habla por sí solo, ya que los signos clínicos más llamativos son la sequedad de boca y ojos. La causa de la enfermedad no ha sido del todo aclarada, pero la opinión más probable es de génesis autoinmune, lo que se confirma por la frecuente combinación con otras enfermedades de carácter autoinmune: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerodermia sistémica, etc. -Las mujeres de edad se enferman. El síndrome de Sjögren se caracteriza por una combinación de queratoconjuntivitis seca (xeroftalmía) y estomatitis seca (xerostomía), que se asocian con daño a las glándulas lagrimales y salivales e insuficiencia secretora. Las consecuencias de la sequedad constante en la boca son dificultad para masticar y tragar. Se desarrolla glositis (inflamación de la lengua), queilitis (inflamación del borde rojo de los labios), caries dental progresiva.

Los pacientes están preocupados por el dolor constante en las articulaciones, la hinchazón periódica, pero no hay deformidades y destrucciones graves con el síndrome seco. También se observa el síndrome de Raynaud y, a menudo, hay intolerancia a los medicamentos. Los datos de laboratorio son bastante característicos: factor reumatoideo positivo, VSG acelerada. El diagnóstico se basa en dos de tres características: xeroftalmía, xerostomía y enfermedad autoinmune. El síndrome de Sjögren procede como una enfermedad crónica recidivante con afectación de los ganglios linfáticos y los órganos internos en el proceso. agranulocitosis

La agranulocitosis es una disminución del número de leucocitos (menos de 1000 en 1 μl de sangre) o del número de granulocitos (menos de 750 en 1 μl de sangre). Los haptenos son fármacos que, al ser ingeridos, se combinan con una proteína y adquieren las propiedades de un antígeno. La agranulocitosis de hapteno es causada por diamox, amidopirina, antipirina, ácido acetilsalicílico, barbitúricos, isoniazida (tubazid), meprobamato, fenacetina, butadiona, plasmoquina, indometacina, levamisol, sulfonamidas, biseptol, cloroquina, sulfamidas antidiabéticas, insecticidas (insecticidas).

El mecanismo de desarrollo de la agranulocitosis no se comprende bien. En las formas autoinmunes de daño, los autoanticuerpos provocan la muerte prematura de los granulocitos y sus precursores de la médula ósea. El mecanismo mismo de la reacción individual del organismo a la ingestión de un fármaco en la agranulocitosis por hapteno aún no está claro.

El pronóstico de la agranulocitosis autoinmune viene determinado por las enfermedades de base (lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, etc.). La agranulocitosis hapteno-nueva da un alto porcentaje de muertes (hasta el 80%). El pronóstico se agrava considerablemente con la ingestión repetida de haptenos en el cuerpo. Dado que a menudo es muy difícil determinar qué droga era un hapteno, todas las drogas sospechosas deben excluirse del uso de por vida. Es esta regla la principal medida preventiva para la agranulocitosis repetida de tipo hapteno.

46. Anemia hemolítica inmune

Estas son anemias que son causadas por la acción de anticuerpos sobre los glóbulos rojos. Hay varias formas de anemia hemolítica inmune. Estas son anemias autoinmunes causadas por la formación en el cuerpo de anticuerpos contra sus propios glóbulos rojos; hapténico, causado por la fijación en los eritrocitos de antígenos hapténicos extraños al cuerpo (drogas, virus, etc.) con anticuerpos formados en respuesta a la combinación del hapteno con la proteína del cuerpo; isoinmune, asociado a la ingestión de anticuerpos maternos dirigidos contra los eritrocitos del niño en el cuerpo del recién nacido (con incompatibilidad entre el niño y la madre en cuanto al factor Rh y mucho menos frecuente en cuanto al tipo de sangre).

Anemias hemolíticas autoinmunes

La base del proceso patológico es la ruptura de la insensibilidad inmunológica a su propio antígeno. El síntoma principal del cuadro clínico es el síndrome anémico. La gravedad de la afección está determinada por la gravedad y la gravedad de la anemia. Cuando el proceso se desarrolla lentamente, el primer signo de la enfermedad puede ser una leve ictericia (debido a la bilirrubina indirecta), y al mismo tiempo también se detecta anemia. En otros casos, el inicio de la enfermedad es rápido, con hemólisis (destrucción de glóbulos rojos), anemia que aumenta rápidamente e ictericia. A menudo, la temperatura corporal aumenta. A veces, el bazo y el hígado están agrandados. Se escucha un soplo sistólico en el vértice y base del corazón, el cual tiene carácter funcional. En el análisis de sangre, se determina la anemia normocrómica y, en el curso agudo de la enfermedad, el nivel de hemoglobina puede caer a números catastróficos. Entonces el paciente puede caer en un coma anémico. En la hemólisis aguda, se pueden determinar eritrocariocitos individuales en la sangre. El nivel de reticulocitos también es alto. El leucograma no cambia significativamente, pero una crisis hemolítica puede ir acompañada de una leucocitosis neutrofílica breve. El recuento de plaquetas suele ser normal. Sin embargo, se produce citólisis autoinmune (ruptura celular), que afecta a dos gérmenes: plaquetas y eritrocitos (síndrome de Ivens-Fischer). En este caso, hay signos de anemia hemolítica y púrpura trombocitopénica.

No se puede dar el pronóstico de la enfermedad. Puede ser el único episodio de descomposición de los glóbulos rojos o puede convertirse en un proceso hemolítico crónico. Además de esta forma más común de anemia hemolítica autoinmune, en la que la hemólisis ocurre intracelularmente, existe una forma de la enfermedad con hemólisis intravascular. La diferencia entre estas formas es que con la hemólisis intravascular, se libera orina oscura debido a la hemoglobinuria y la hemosiderinuria.

El diagnóstico de anemia hemolítica autoinmune se realiza sobre la base de los signos generales de hemólisis: aumento del nivel de bilirrubina en sangre o aparición de bilirrubina en orina, aumento del porcentaje de reticulocitos en sangre y detección de autoanticuerpos en la superficie de los glóbulos rojos mediante la prueba de Coombs (una prueba de laboratorio especial), que es positiva en casi el 60% de los casos de hemólisis autoinmune.

47. Esclerosis múltiple

Una enfermedad del sistema nervioso, que se basa en la aparición de focos de desmielinización dispersos por todo el cerebro y la médula espinal, que desaparecen con el tiempo o son reemplazados por placas (cicatrices de gliosis). La causa de esta enfermedad no está lo suficientemente clara. Lo más probable es que las reacciones autoinmunes estén involucradas en el mecanismo. El proceso desmielinizante afecta principalmente a la sustancia blanca del sistema nervioso central. El área afectada sufre remielinización, después de la descomposición de la mielina, los cilindros axiales también se dañan, seguido de la formación de una placa glial densa característica que varía en tamaño desde varios milímetros hasta varios centímetros. La remielinización (restauración de la mielina) es la base de las remisiones clínicas. Con el desarrollo de cicatrices, las funciones de las áreas afectadas del sistema nervioso central se pierden de forma irreversible.

La enfermedad generalmente ocurre a una edad temprana. En la infancia y después de los 50 años, la enfermedad se desarrolla muy raramente. Los primeros síntomas de la enfermedad son trastornos motores, sensoriales (a menudo, entumecimiento) o visuales transitorios. Con el tiempo, las lesiones emergentes ya no están sujetas a un desarrollo inverso. Hay un aumento constante en la severidad del cuadro clínico. Con más frecuencia que otros, los sistemas piramidal y cerebeloso y los nervios ópticos se ven afectados. Casi siempre (en el 90% de los casos) en la etapa avanzada de la enfermedad hay paraparesia o tetraparesia espástica inferior (debilidad en las extremidades inferiores o en las extremidades superiores e inferiores). Al mismo tiempo, se expresan trastornos del cerebelo: trastornos de la marcha, trastornos del habla, movimientos involuntarios de los globos oculares (nistagmo). Hay un temblor pronunciado de las extremidades y la cabeza, y el temblor se detecta durante los movimientos activos y la tensión, pero también puede estar en reposo. La combinación de nistagmo, trastornos del habla (habla cantada) y temblor forman la tríada de Charcot, que es un rasgo característico de la esclerosis múltiple.

El daño a los nervios ópticos conduce a una disminución de la agudeza visual. En el fondo de ojo se observa palidez de los discos temporales. Los trastornos urinarios son comunes. Muchos pacientes tienen una especie de euforia, y en casos avanzados, la demencia (demencia) no es infrecuente. En aproximadamente el 85% de los casos, la esclerosis múltiple se caracteriza por un curso remitente, es decir, los períodos de exacerbación se reemplazan por una mejora significativa y, a menudo, la desaparición completa de todos los signos de la enfermedad o de uno en uno. La duración de las mejoras puede variar desde unas pocas horas hasta varios años. Se observan remisiones especialmente buenas en los primeros años de la enfermedad. Sin embargo, después de algunos años, la mayoría de los pacientes quedan discapacitados hasta cierto punto. En las etapas desarrolladas e irreversibles de la enfermedad, la combinación de paresia con sataxia (marcha tambaleante) es especialmente característica. El inicio de la enfermedad en muchos pacientes puede estar precedido por enfermedad febril, vacunación, trauma, cirugía, embarazo.

48. SIDA

El SIDA es un síndrome de inmunodeficiencia adquirida que es causado por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), por lo que la enfermedad tiene un doble nombre: SIDA o infección por VIH. El virus de la inmunodeficiencia humana fue aislado en 1983 por investigadores franceses y luego estadounidenses. La detección del virus en determinados sustratos asociados a los enfermos (sangre, saliva, semen) permitió esclarecer las vías de transmisión de la enfermedad. A su vez, el establecimiento de la etiología permitió desarrollar trabajos sobre el diagnóstico serológico de la infección. Así, el SIDA se diferenciaba claramente de otras inmunodeficiencias adquiridas.

El SIDA es una enfermedad grave, con una enfermedad muy avanzada, la muerte del paciente es casi inevitable. En términos de mortalidad, el SIDA ocupó el tercer lugar después de la aterosclerosis y el cáncer.

El virus de la inmunodeficiencia humana pertenece a los llamados retrovirus. Los retrovirus son los únicos seres vivos del mundo que pueden sintetizar ADN a partir de ARN, mientras que el resto solo puede sintetizar ARN a partir de ADN. Para ello, los virus de este grupo cuentan con la enzima transcriptasa inversa. De ahí el nombre del retrovirus (del latín "retro" - "reverso").

Esta infección tiene una serie de características clínicas y epidemiológicas. Éstos incluyen:

1) un período de incubación inusualmente largo (para la gran mayoría de las infecciones) (a veces superior a 5 años), por lo que el SIDA puede atribuirse a las llamadas infecciones virales lentas;

2) una aplicación excepcionalmente "estrecha" del virus: afecta solo a algunas categorías de células inmunocompetentes, pero esto no evita la derrota total de todo el sistema de defensa del cuerpo;

3) la infección no tiene un cuadro clínico definido: sus manifestaciones están determinadas por condiciones oportunistas (es decir, adaptarse a ciertas condiciones), cuya clínica es extremadamente diversa, lo que hace imposible un diagnóstico puramente clínico de la enfermedad. Muchas características de la enfermedad actualmente no son susceptibles de una explicación racional. El origen del SIDA sigue sin estar claro. Sin embargo, el mecanismo de impacto del virus del SIDA en el organismo ya ha sido suficientemente estudiado y se han descrito las manifestaciones clínicas de la enfermedad en estado avanzado. Lo principal en la patogénesis de la infección por VIH es la capacidad revelada del virus para desactivar selectivamente los T-helpers, como resultado de lo cual no se desarrolla la respuesta inmune, y la persona se vuelve completamente indefensa contra cualquier infección o patología (puede incluso morir de bacterias oportunistas). El virus, al ingresar a los T-helpers, puede estar en un estado inactivo durante muchos años, pero una persona ya está infectada. Cuando el VIH por alguna razón se activa, se desarrolla el SIDA, la mayoría de los pacientes mueren dentro de 1-2 años.

49. Diagnóstico del SIDA

El examen histológico del material muestra la ausencia de granulomas como signo característico del SIDA. La microscopía electrónica en biopsias de diversos tejidos reveló múltiples inclusiones tubulares-reticulares en el retículo citoplasmático de células endoteliales, histocitos y linfocitos. En preparaciones hechas de hisopos bronquiales, se encuentran saliva, orina, jugo gástrico, atipia celular pronunciada, un aumento de elementos linforreticulares maduros e inmaduros. En la médula ósea, se observa un número normal y algo aumentado de células nucleadas con una proporción normal de células mieloides y eritrocitos, plasmocitosis moderada y un ligero aumento de la reticulina. El número de linfocitos se reduce. En la médula ósea hay histiocitos, muchos de los cuales son absorbidos por células eritroides nucleares o granulocitos, lo que es similar al síndrome fagocítico asociado a virus descrito en pacientes con disfunción del sistema inmunitario. En los ganglios linfáticos: hiperplasia folicular intensa, tamaño y forma de los folículos, trastornos de la composición celular similares a los de la sangre, en particular, el predominio de los supresores de T. Se estudió la patología del timo en niños con sida. Se notó una fuerte disminución en el número de linfocitos y cuerpos de Hassal. En aquellos que murieron por el curso maligno del SIDA, no hubo división en la corteza y la médula en la glándula del timo, no se detectaron cuerpos de Hassall ni acumulaciones de células epiteliales. El tejido del timo se infiltró con plasma y mastocitos.

Los cambios en el timo en el SIDA y la inmunodeficiencia congénita están asociados con daños en el sistema T, pero un estudio patológico y anatómico completo permite diferenciar claramente el SIDA de la inmunodeficiencia congénita.

El SIDA se caracteriza por una posición y configuración anatómica normal del timo con vasos sanguíneos normales. Los cambios descritos en las inmunodeficiencias y uno de los órganos centrales del sistema inmunológico (glándula timo) conducen a graves violaciones de su función. Las reacciones de hipersensibilidad de tipo retardado (a la tuberculina, estreptoquinasa, tricofitina) se suprimen bruscamente. Se reduce la actividad proliferativa de los linfocitos cuando son estimulados por sus antígenos solubles. Al mismo tiempo, aumenta el nivel de inmunoglobulinas (JgM, JgJ, JgA).

Se ha establecido la presencia de anticuerpos linfocitotóxicos en el suero sanguíneo de pacientes con SIDA, que se combinan con una deficiencia de inmunidad celular. Los pacientes de SIDA carecen de la síntesis de interleucina-on-2. La hipersecreción de prostaglandinas inhibe la producción de interleucina-2. Después del aislamiento del agente causante del SIDA, el desarrollo de métodos para determinar los anticuerpos contra el virus, se encontró que la cantidad de personas con anticuerpos contra el patógeno significativamente (alrededor de 50-100 veces) supera la cantidad de pacientes con expresión clínica. SIDA. En cuanto a las formas de transmisión de la infección, no hay duda de que el SIDA se transmite por contacto directo durante las relaciones sexuales. Se considera que otra forma de transmisión de la infección es la ruta de contacto con el hogar, a través de objetos contaminados con sangre de fuentes de infección, cuando el virus ingresa al cuerpo a través de pequeños defectos en la piel y las membranas mucosas. No hay duda de la posibilidad de transmisión "vertical" de la infección de madres o pacientes portadores del virus.

50. Clínica del SIDA

Al caracterizar la clínica de esta enfermedad grave y peligrosa, hay razones para distinguir tres formas principales de infección: asintomática; una infección que procede según el tipo de adenopatías generalizadas y el propio SIDA, cuando, además de los síntomas generales característicos de la inmunodeficiencia, se presentan diversas enfermedades oportunistas con lesión predominante de determinados sistemas. La característica principal de esta infección es la duración del período de incubación. Sin duda, el SIDA es una infección con una incubación muy larga (de varios meses a varios años).

Los primeros signos del SIDA son síntomas que empeoran del período anterior, el período anterior al SIDA:

1) fiebre de etiología desconocida con un curso que no es susceptible de tratamiento convencional;

2) linfadenopatía;

3) aumento de la debilidad general;

4) pérdida de apetito;

5) diarrea;

6) pérdida de peso;

7) agrandamiento del hígado y el bazo;

8) tos;

9) leucopenia con posible adición de eritroblastopenia.

El daño al sistema nervioso central ocurre en aproximadamente 1/3 de los pacientes con SIDA, y hay varias formas principales:

1) abscesos causados por toxoplasma;

2) leucoencefalopatía multifocal progresiva;

3) meningitis criptocócica, encefalitis subaguda (generalmente de etiología por citomegalovirus);

4) tumores, tales como linfomas cerebrales primarios y secundarios;

5) lesiones vasculares (endocarditis trombótica no bacteriana y hemorragia cerebral asociada a trombocitopenia);

6) lesiones del sistema nervioso central con daño cerebral focal con meningitis no difusa (autolimitada).

Otro tipo de curso del SIDA es el gastrointestinal, que se caracteriza por diarrea y una disminución significativa del peso corporal. El proceso patológico en los intestinos delgado y grueso tiene un carácter específico. Pero este tipo de enfermedades no se limitan a las patologías de varios sistemas observadas en el SIDA. La especificidad del SIDA es tal que especialistas de diversos perfiles han estado estudiando esta infección: virólogos, inmunólogos, epidemiólogos, parasitólogos, dermatólogos y oncólogos. Existe la opinión entre los clínicos de que para conocer el SIDA, uno debe conocer toda la medicina.

En pacientes con SIDA, los riñones se ven afectados y la glomerulonefritis con síndrome nefrótico es más común. La mayoría de los pacientes con enfermedad renal por SIDA desarrollan rápidamente insuficiencia renal terminal.

51. Neumonía por Pneumocistis. Candidiasis. Infección por citomegalovirus

El agente causal de la neumonía por Pneumocystis es un protozoario pneumocystis, descrito por primera vez en 1909. Este microorganismo puede causar neumonía intersticial en bebés prematuros y debilitados. La enfermedad tiene una amplia distribución geográfica, pero es bastante rara. Muy raramente, las enfermedades ocurren en adultos que padecen enfermedades de la sangre, tumores, en personas tratadas con corticosteroides e inmunosupresores, durante el trasplante de órganos. Se han notificado casos de infección generalizada. Con la neumonía por pneumocystis, la infiltración inflamatoria de los tabiques interalveolares conduce al llenado de los alvéolos con una masa espumosa, que reduce la superficie respiratoria de los pulmones, lo que provoca una violación del intercambio de gases y deficiencia de oxígeno.

Clínicamente, la enfermedad se desarrolla gradualmente; en algunos casos puede haber un curso ondulado. Al principio, aparecen dificultad para respirar, dificultad para respirar y cianosis. La temperatura suele ser subfebril. En el futuro, se puede formar dificultad para respirar, respiración acelerada, cianosis, a las que luego se unen tos seca y obsesiva, acidosis respiratoria y neumotórax. Se desarrolla insuficiencia cardiopulmonar. El hígado y el bazo están agrandados. La neumonía por Pneumocystis puede complicarse con una infección bacteriana.

Se puede hacer un diagnóstico presuntivo sobre la base de datos clínicos, epidemiológicos y una imagen de rayos X característica, la final, sobre la base de la detección del patógeno en la mucosidad del tracto respiratorio superior, así como mediante el uso de inmunofluorescencia. reacción. Esta infección afecta solo a las personas, se propaga por gotitas en el aire, así como a través del polvo. La neumonía por Pneumocystis en pacientes con SIDA a menudo recurre y tiene un curso exclusivamente maligno con una tasa de mortalidad del 90 al 100%, mientras que por lo general esta enfermedad es relativamente leve. Candidiasis

Esta enfermedad es causada por hongos tipo levadura del género Candida. Una enfermedad clínicamente pronunciada se desarrolla, por regla general, en violación de las funciones del sistema de protección, que es principalmente característico del SIDA. La localización más común de la candidiasis en el SIDA es la cavidad oral, y especialmente el esófago. También puede haber candidiasis cutánea y una forma común (hasta un 80%).

Infección por citomegalovirus

Causada por el virus del mismo nombre. El nombre de la enfermedad está asociado con el mecanismo de infección. En los tejidos afectados se forman células gigantes con inclusiones intranucleares características (del griego citos - "célula" y megalos - "grande"). Puede haber cambios en los pulmones, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central. En la forma pulmonar, se produce neumonía intersticial, a veces se forman múltiples quistes en los pulmones. En la forma gastrointestinal, la diarrea persistente se presenta con dolor abdominal. Hay enteritis ulcerosa, a veces pancreatitis. Con la derrota del sistema nervioso central, se desarrolla una clínica de meningoencefalitis. En ausencia de SIDA, la infección por citomegalovirus afecta sólo a los niños. En el SIDA, la infección por citomegalovirus se encuentra en el 70% de los pacientes. Suele notarse el carácter maligno de esta infección.

52. Sarcoma de Kaposi

Se describió por primera vez en 1872. También se le conoce con muchos otros nombres (alrededor de 70 términos). El sarcoma de Kaposi es una enfermedad neoplásica maligna del sistema reticulohistiocitario con una lesión cutánea predominante. Según la clasificación de los tumores de la piel, el sarcoma de Kaposi se refiere a enfermedades malignas de los vasos sanguíneos: hemangioendoteliomas hemorrágicos.

Clínicamente, en el curso normal de la enfermedad (no pacientes con SIDA), las lesiones cutáneas se presentan en forma de manchas, placas, nódulos con focos de hemorragia. Las lesiones son simétricas. El tamaño de los elementos es de hasta 5 cm de diámetro, el color es rojizo azulado, marrón rojizo, luego el color se vuelve más oscuro. Los elementos están claramente delimitados por la piel circundante, su superficie es lisa con una ligera descamación. El dolor no se siente. Hay un aumento gradual en el tamaño y el número de elementos, su agrupación en forma de arcos y anillos, seguido de compactación, retracción del centro, formación de placas y nódulos tumorales de 1-5 cm de tamaño, de forma hemisférica, que sobresalen. por encima de la superficie de la piel. Posible ulceración de tumores. El sarcoma de Kaposi se localiza con mayor frecuencia en la superficie anterior de la parte inferior de la pierna, y con mucha menos frecuencia en las aurículas, el abdomen y el pene. A veces se desarrolla elefantiasis de las extremidades (inflamación severa debido al estancamiento de la linfa), hay un dolor agudo en las formaciones tumorales y se observa una generalización del proceso con la formación de ganglios tumorales en el tracto gastrointestinal, hígado, pulmones, ganglios linfáticos y huesos. El sarcoma de Kaposi, no asociado con el SIDA (como una enfermedad independiente), en 3/4 casos tiene un curso prolongado (6-10 años, con menos frecuencia, 15-20 años). Con menos frecuencia hay un curso subagudo (2-3 años); en algunos casos, una forma aguda con una muerte rápida de pacientes. Sin asociación con el SIDA, el sarcoma de Kaposi es una enfermedad rara (0,06 por 100 habitantes), aunque recientemente se ha vuelto mucho más activa. Como regla general, los hombres mayores de 000 años se enferman. La mayor incidencia se observó en la población indígena de África Central. Existen variantes europeas, africanas y norteamericanas de la enfermedad. El sarcoma de Kaposi, que ocurre en pacientes con SIDA, no difiere histológicamente del habitual, pero tiene una serie de características. No afecta principalmente a las extremidades inferiores, sino que se asocia con los ganglios linfáticos, las membranas mucosas y las membranas de los órganos internos. La enfermedad adquiere un carácter maligno diseminado. También puede haber una corriente de rayo. Existe la opinión de que el sarcoma de Kaposi es una enfermedad oportunista en el SIDA debido al hecho de que el virus del SIDA induce la oncogénesis al estimular la proliferación de células B con predominio de un clon.

53. Infecciones asociadas con los virus del herpes

Las enfermedades causadas por los virus del herpes simple (herpes simplex) y el virus del herpes zoster (herpes zoster) son menos comunes en los pacientes que las enfermedades asociadas con el citomegalovirus. De los dos virus del herpes, las infecciones oportunistas causadas por el virus del herpes simple son más frecuentes. Como regla general, con el SIDA, estas enfermedades son malignas. Se desarrollan neumonía intersticial, coriorretinitis (daño ocular), hepatitis, daño a los riñones, el cerebro y las glándulas endocrinas. La infección por herpes zoster es dos veces más rara. El herpes zoster, que ocurre sin conexión con el SIDA, afecta con mayor frecuencia a personas mayores de 60 años. Con el SIDA, esta infección ocurre en personas de 20 a 30 años. Las condiciones oportunistas en el SIDA tienen una serie de características.

1. Los patógenos oportunistas suelen aparecer como patógenos, que en condiciones normales no provocan procesos patológicos o los provocan solo en un determinado contingente (niños pequeños, ancianos tratados con hormonas o irradiados).

2. Los microorganismos que permanecen en el cuerpo durante mucho tiempo y en su estado normal no causan patología actúan como patógenos.

3. Las infecciones oportunistas que complican el SIDA se caracterizan por un curso maligno, tendencia a diseminarse, duración y alta mortalidad.

4. Muy a menudo, las infecciones oportunistas reaparecen, es posible cambiar una infección por otra, a veces ocurren varias enfermedades oportunistas simultáneamente.

Todas estas características se deben a la patogenia misma de la enfermedad: una fuerte supresión de la inmunidad.

Características del curso del SIDA en niños. Los niños constituyen una proporción relativamente pequeña de los pacientes con SIDA. Se infectan principalmente en el útero, así como durante las transfusiones de sangre y el tratamiento de la hemofilia. En promedio, la enfermedad ocurre 5 meses después del nacimiento. En niños con SIDA, se observaron fiebre prolongada, subdesarrollo, hipergammaglobulinemia y alteración de la inmunidad celular. Las infecciones oportunistas están dominadas por pneumocystis y neumonía por citomegalovirus, sepsis por salmonella. En algunos niños enfermos se observan simultáneamente varias formas de infecciones y patologías, provocadas por diferentes factores etiológicos. El sarcoma de Kaposi en niños con SIDA es muy raro. Al mismo tiempo, las infecciones causadas por la microflora bacteriana se encuentran en niños con más frecuencia que en pacientes adultos. La diarrea es especialmente común en niños menores de un año.

54. Alergia

El término "alergia" se refiere al aumento de la sensibilidad del cuerpo a la acción de ciertas sustancias del ambiente externo e interno. Las sustancias que pueden causar esta hipersensibilidad se denominan alérgenos. Los alérgenos, como los antígenos, provocan la formación de anticuerpos en el cuerpo.

Las reacciones alérgicas se caracterizan por:

1) el alérgeno y el anticuerpo se combinan en la membrana citoplasmática de la célula diana;

2) como resultado de la acción del complejo alérgeno-anticuerpo sobre ciertas células (mastocitos), se liberan sustancias químicamente activas (histamina, serotonina, bradicinina, etc.) que inician una reacción alérgica;

3) las sustancias químicamente activas que se formaron en la segunda etapa afectan el cuerpo, causando daño a las células de los tejidos e inflamación.

La alergia es objeto de estudio de la inmunología, que estudia la respuesta inadecuada del mecanismo inmunitario a la introducción de un antígeno, lo que provoca daños en el organismo. El aumento en el número de enfermedades alérgicas se debe a varias razones. En primer lugar, la reducción o incluso la eliminación completa de las enfermedades epidémicas redujo el contacto humano con los alérgenos fuertes de sus patógenos, lo que inhibió la reacción a los alérgenos ambientales predominantemente débiles. En segundo lugar, la introducción de vacunas, sueros y otras sustancias de carácter antigénico provoca un aumento de la sensibilidad (sensibilización) de los organismos predispuestos a ello. En tercer lugar, el número de nuevos productos químicos que ni siquiera se encuentran en la naturaleza ha aumentado de forma espectacular. Estas sustancias incluyen medicamentos, cuya ingesta incontrolada provoca un cambio en la reactividad del cuerpo, afecta el sistema neuroendocrino. Cuarto, cambiar las condiciones de estilo de vida y nutrición. La violación del contacto con la naturaleza, las condiciones de vida urbana conducen al hecho de que los productos naturales de la naturaleza (polen de plantas, caspa, pelo de animales, etc.), que una persona solía encontrar desde el momento del nacimiento, se vuelven extraños y quimificación incontrolada. de la agricultura conduce a un aumento en el contenido de productos químicos en los alimentos. Cada clase de inmunoglobulinas está diseñada para proteger el cuerpo de ciertos grupos de antígenos, por lo que se puede suponer que el sistema inmunitario forma un nuevo elemento de protección: reaginas para combatir antígenos alergénicos inusuales, ya que las inmunoglobulinas de otras clases no causan una protección universal. reacción con estos antígenos - inflamación, es decir, el sistema inmunológico evoluciona, adaptándose a las nuevas condiciones ambientales, fortaleciendo el elemento de protección correspondiente. El resultado de la adaptación es el aumento de la reactividad de los individuos, provocado por las características individuales de su sistema inmunitario.

55. Tipos de alérgenos

alérgenos domésticos

El polvo doméstico juega el papel principal entre ellos. Este es un alérgeno complejo en su composición, que incluye partículas de polvo (de ropa, ropa de cama, colchones), hongos (en habitaciones húmedas), partículas de insectos domésticos, bacterias (estafilococos no patógenos, etc.). Los principales alérgenos del polvo doméstico son los ácaros y sus productos de desecho. Viven en camas, almohadas, donde se alimentan de partículas de epidermis humana. Al sacudir la cama, las garrapatas, sus partículas y excrementos ingresan al tracto respiratorio. Este tipo de garrapata está muy extendido. Las dafnias, que se incluyen en la alimentación de los peces de acuario, son altamente alergénicas. Los alérgenos domésticos con mayor frecuencia causan enfermedades respiratorias alérgicas.

alérgenos de insectos

Estos son los alérgenos del veneno de los aguijones, la saliva de los insectos que pican y las partículas de la cubierta corporal de los insectos. Estos alérgenos provocan reacciones alérgicas tanto locales como generales. Las personas que son hipersensibles a un insecto tienen la misma hipersensibilidad a otros insectos dentro del orden y la familia, ya que tienen antígenos comunes.

alérgenos epidérmicos

Este grupo incluye caspa, pelo de animales, plumas de aves, escamas de pescado. Un alérgeno particular es la caspa de caballo. Este tipo de alérgeno causa alergias ocupacionales en trabajadores de viveros, criadores de ovejas, trabajadores avícolas, criadores de caballos y peluqueros. Se manifiesta por rinitis, asma bronquial, urticaria.

Alérgenos de drogas

Casi cualquier medicamento puede conducir al desarrollo de alergias a medicamentos. Las drogas o sus metabolitos son, por regla general, haptenos y se convierten en alérgenos completos solo después de unirse a las proteínas tisulares. La molécula del fármaco tiene un sitio en el que se forman los anticuerpos, es decir, este sitio (y no toda la molécula como un todo) desempeña el papel de un determinante antigénico. Alérgenos del polen

Las enfermedades alérgicas no son causadas por el polen de todos los tipos de plantas, sino que son bastante pequeñas (no más de 35 micras de diámetro) y también tienen un buen efecto volátil. La mayoría de las veces es el polen de varios tipos de plantas polinizadas por el viento. Una alergia causada por el polen de las plantas se llama fiebre del heno. La composición antigénica del polen es bastante compleja y consta de varios componentes. Por ejemplo, el polen de ambrosía contiene de 5 a 10 antígenos y el polen de fleo contiene hasta 7 a 15 componentes antigénicos.

alérgenos alimentarios

Los alérgenos pueden ser muchos alimentos. Pero la mayoría de las veces son pescado, carne (especialmente cerdo), huevos, leche, chocolate, trigo, frijoles, tomates. Además, los alérgenos también pueden ser aditivos alimentarios que se incluyen en los productos y son productos químicos. Estos son antioxidantes, colorantes, sustancias aromáticas y otras.

56. Etapas del desarrollo de la alergia

Por la naturaleza de los mecanismos que están involucrados en el desarrollo de alergias, se distingue la etapa IV.

I - etapa inmunológica. Cubre todos los cambios en el sistema inmunológico que ocurren desde el momento en que el alérgeno ingresa al cuerpo, la formación de anticuerpos y linfocitos sensibilizados y su conexión con el alérgeno que ha ingresado o existe repetidamente en el cuerpo.

II - etapa patoquímica. En esta etapa, se forman mediadores biológicamente activos. Los mediadores se forman cuando el alérgeno se combina con anticuerpos o linfocitos sensibilizados al final de la etapa inmunológica.

III - etapa fisiopatológica, o etapa de manifestaciones clínicas. Se caracteriza por el hecho de que los mediadores resultantes tienen un efecto patógeno en las células, órganos y tejidos del cuerpo.

Hay varios tipos de daño tisular en las reacciones alérgicas:

1) tipo reagínico de daño tisular.

2) tipo citotóxico de daño tisular.

3) daño por complejos inmunes.

4) una reacción alérgica de tipo retardado. Los principales mediadores de la alergia tipo IV.

reacciones son las linfocinas, que son sustancias macromoleculares de naturaleza polipeptídica, proteica o glicoproteica, formadas durante la interacción de los linfocitos T y B con los alérgenos. Las linfocinas actúan sobre diversas células (macrófagos, linfocitos, fibroblastos, células epiteliales, etc.) a través de los correspondientes receptores de estas células.

Las linfocinas más estudiadas son las siguientes:

1) un factor que inhibe la migración de macrófagos.

2) un factor que estimula la formación de pirógenos endógenos.

3) factores mitogénicos.

4) factores quimiotácticos.

5) linfotoxinas.

6) el interferón es secretado por los linfocitos bajo la influencia de un alérgeno específico (el llamado interferón inmune) y mitógenos no específicos.

7) factor reactivo de la piel.

Habiendo considerado los tipos de reacciones alérgicas, se debe hacer la siguiente conclusión. La inclusión de uno u otro tipo de reacción alérgica viene determinada por muchos factores, pero se pueden reducir a dos principales. Estas son las propiedades del antígeno y la reactividad del organismo.

Los alérgenos insolubles (bacterias, esporas de hongos, etc.) a menudo provocan una reacción alérgica de tipo retardado. Los alérgenos solubles (sueros antitóxicos, g-globulinas, productos de lisis bacteriana, etc.), especialmente en grandes cantidades, suelen provocar una reacción alérgica de tipo inmunocomplejo.

Autor: Anokhina N.V.

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Microscopio infrarrojo avanzado 02.05.2024

Los microscopios desempeñan un papel importante en la investigación científica, ya que permiten a los científicos profundizar en estructuras y procesos invisibles a simple vista. Sin embargo, varios métodos de microscopía tienen sus limitaciones, y entre ellas se encuentra la limitación de resolución cuando se utiliza el rango infrarrojo. Pero los últimos logros de los investigadores japoneses de la Universidad de Tokio abren nuevas perspectivas para el estudio del micromundo. Científicos de la Universidad de Tokio han presentado un nuevo microscopio que revolucionará las capacidades de la microscopía infrarroja. Este instrumento avanzado le permite ver las estructuras internas de las bacterias vivas con una claridad asombrosa en la escala nanométrica. Normalmente, los microscopios de infrarrojo medio están limitados por la baja resolución, pero el último desarrollo de investigadores japoneses supera estas limitaciones. Según los científicos, el microscopio desarrollado permite crear imágenes con una resolución de hasta 120 nanómetros, 30 veces mayor que la resolución de los microscopios tradicionales. ... >>

Trampa de aire para insectos. 01.05.2024

La agricultura es uno de los sectores clave de la economía y el control de plagas es una parte integral de este proceso. Un equipo de científicos del Consejo Indio de Investigación Agrícola-Instituto Central de Investigación de la Papa (ICAR-CPRI), Shimla, ha encontrado una solución innovadora a este problema: una trampa de aire para insectos impulsada por el viento. Este dispositivo aborda las deficiencias de los métodos tradicionales de control de plagas al proporcionar datos de población de insectos en tiempo real. La trampa funciona enteramente con energía eólica, lo que la convierte en una solución respetuosa con el medio ambiente que no requiere energía. Su diseño único permite el seguimiento de insectos tanto dañinos como beneficiosos, proporcionando una visión completa de la población en cualquier zona agrícola. "Evaluando las plagas objetivo en el momento adecuado, podemos tomar las medidas necesarias para controlar tanto las plagas como las enfermedades", afirma Kapil. ... >>

Noticias aleatorias del Archivo

Volando a 68 terabitómetros por segundo 20.07.2004

Científicos de Suiza y EE. UU. establecieron otro récord de velocidad de transferencia de datos a largas distancias.

Científicos del CERN y del Instituto Tecnológico de California establecieron otro récord en la velocidad de transferencia de información a través de la Red: la distancia de 11 mil kilómetros enviados gigabits recorridos a una velocidad de 68 terabitómetros por segundo, es decir, el ancho de banda del canal de comunicación fue 431 gigas por segundo. Esto es diez mil veces la capacidad de un canal de acceso de banda ancha.

Para el registro, se utilizó el protocolo de transferencia de datos IP versión 4 habitual y la red global existente, a la que se agregaron conmutadores de ruta óptica dinámica. "El récord nos acerca al codiciado umbral de diez gigabits por segundo", dice Oliver Martin, jefe del sector de redes externas del CERN.

Según un estudio del Departamento de Estado de EE. Energía.

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Materiales interesantes de la Biblioteca Técnica Libre:

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▪ artículo ¿Cómo se originó la empresa estadounidense IBM? Respuesta detallada

▪ artículo Trabajo en una rectificadora. Instrucción estándar sobre protección laboral

▪ Artículo de disparadores. Enciclopedia de radioelectrónica e ingeniería eléctrica.

▪ artículo Rectificador para altas corrientes con bajas pérdidas. Enciclopedia de radioelectrónica e ingeniería eléctrica.

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