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Facultad de pediatría. Hoja de trucos: brevemente, lo más importante

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1. Tipos de diátesis

La constitución es un conjunto de propiedades morfológicas y funcionales relativamente estables de una persona, debido a la herencia, la edad y las intensas influencias ambientales a largo plazo, que determinan la funcionalidad y la reactividad del cuerpo.

La diátesis es una característica genéticamente determinada del organismo, que determina la originalidad de sus reacciones adaptativas y predispone a un determinado grupo de enfermedades. La diátesis no es una enfermedad, sino una predisposición que, en determinadas condiciones ambientales, puede transformarse en una enfermedad.

La diátesis alérgica es una anomalía de la constitución, caracterizada por la predisposición del cuerpo a reacciones alérgicas y enfermedades inflamatorias. La diátesis alérgica es una anomalía común de la constitución. La diátesis alérgica se detecta a la edad de 3 a 6 meses y persiste durante 1 a 2 años y desaparece en la mayoría de los niños en el futuro. Se distinguen los siguientes tipos de diátesis alérgica según I. M. Vorontsov: diátesis atópica, autoinmune, infecciosa-alérgica.

Diátesis atópica: diátesis, que se manifiesta por una síntesis excesiva de inmunoglobulina E, un aumento en el número de T-colaboradores, un desequilibrio en la producción de interleucinas, una deficiencia de inmunoglobulina A total y secretora y una falta de actividad fagocítica de neutrófilos y macrófagos. . Al mismo tiempo, en la historia de los padres del niño, hay datos alergológicos positivos en las líneas materna y paterna.

Diátesis autoinmune - diátesis, en la que hay una mayor sensibilidad de la piel a la radiación UV, un aumento significativo en el nivel de g-globulinas en la sangre, la detección frecuente de células LE, factores antinucleares, activación policlonal de linfocitos B, así como T-helpers con una disminución en la actividad de los T-supresores, un aumento en el nivel de inmunoglobulinas M en la sangre en un estado de completo bienestar clínico.

Diátesis alérgica infecciosa: diátesis, en la que hay largos períodos de aumento de la VSG y temperatura subfebril, después de infecciones virales respiratorias agudas y enfermedades de la nasofaringe.

Las manifestaciones clínicas

En el primer año de vida, los niños con diátesis alérgica presentan signos de dermatitis atópica. Los niños tienen una mayor excitabilidad nerviosa, irritabilidad, reducción del apetito, trastornos del sueño. Con una deficiencia de inmunoglobulina A, se desarrollan focos crónicos de infección, aumento de los ganglios linfáticos periféricos, bazo, condiciones subfebriles prolongadas y un curso prolongado de enfermedades infecciosas.

Diagnóstico

Se establece sobre la base de datos anamnésticos y no debe usarse como nosológico.

Prevención

Debe ser integral y comenzar en el período prenatal con la exclusión de alimentos y medicamentos alérgicos de la dieta de una mujer embarazada.

2. Diátesis catarral exudativa

La diátesis exudativa-catarral es un estado peculiar de reactividad en niños pequeños, caracterizado por una tendencia a lesiones infiltrativas-descamosas recurrentes de la piel y las membranas mucosas, el desarrollo de reacciones pseudoalérgicas y un curso prolongado de procesos inflamatorios, hiperplasia linfoide y labilidad del metabolismo agua-sal.

La etiología y la patogénesis no se han estudiado completamente, pero la predisposición hereditaria, así como la influencia de los factores ambientales, juegan un papel especial.

Manifestaciones clínicas. Dichos niños se caracterizan por un gran peso corporal al nacer (especialmente si el niño es el primero en la familia); dermatitis del pañal que aparece temprano y persiste durante mucho tiempo en condiciones de cuidado adecuado; desaparición y reaparición de la seborrea del cuero cabelludo; además de exceder significativamente la norma de edad, el aumento de peso, que puede fluctuar bajo la influencia de condiciones adversas. Es posible determinar pruebas cutáneas positivas para alérgenos exógenos, incluso antes de diversas manifestaciones clínicas de diátesis alérgica. Un examen objetivo del niño llama la atención sobre una cara pálida e hinchada, una disminución de la turgencia de los tejidos (tipo pastoso), delgadez o sobrepeso, lengua geográfica, dolor abdominal, flatulencia. En el primer año de vida, los niños tienen una mayor excitabilidad nerviosa, irritabilidad, aparecen trastornos del sueño, se reduce el apetito, los niños se vuelven caprichosos y nerviosos. Los niños no toleran el esfuerzo físico pesado. A menudo, los niños con deficiencia de inmunoglobulina A desarrollan focos crónicos de infección, ganglios linfáticos periféricos agrandados, bazo, aparecen condiciones subfebriles prolongadas y las enfermedades infecciosas se prolongan. Solo en los bebés se pueden encontrar escamas seborreicas grises o marrones sucias, que se asemejan a una gorra o caparazón en el cuero cabelludo (gneis), la mayoría de las veces se encuentran en la corona y la corona. El curso de gneis suele ser favorable, pero en algunos niños se convierte en eccema seborreico (enrojecimiento, hinchazón, llanto, aumento de la formación de costras), que se observa en niños mayores. En los niños del grupo de mayor edad, el eccema puede transformarse en neurodermatitis.

El diagnóstico se establece sobre la base de la anamnesis y los hallazgos clínicos. El diagnóstico diferencial se realiza con eritrodermia, eccema verdadero, dermatitis, inmunodeficiencia, psoriasis y síndrome de malabsorción.

Tratamiento. No existe una dieta especial en el tratamiento de la diátesis exudativo-catarral. Se requiere una nutrición racional. Es mejor continuar con la lactancia. En la dieta de la madre, es necesario reducir la cantidad de grasas, carbohidratos, sal y, si es posible, alérgenos. Se utiliza en el tratamiento de fármacos que ayudan a reducir el picor y la permeabilidad de la pared vascular, sedantes: solución de bromuro de sodio al 3-5%, difenhidramina o antihistamínicos en dosis para la edad. Las vitaminas B5, B6, B12, B15, A, C también se prescriben en dosis terapéuticas durante al menos 3-4 semanas.

3. Diátesis linfática

La diátesis linfática (linfático-hipoplásica) es una insuficiencia hereditaria del sistema linfático asociada a una disminución de la función de la glándula timo como principal órgano que controla la maduración de los linfocitos. La enfermedad se manifiesta por un agrandamiento persistente generalizado de los ganglios linfáticos, disfunción del sistema endocrino (disminución de la función de las glándulas suprarrenales, sistema simpaticoadrenal, etc.), tendencia a reacciones alérgicas e hiperérgicas, así como a enfermedades infecciosas. . Una de las manifestaciones de la diátesis linfática puede ser una violación de la inmunidad local de las membranas mucosas, producción reducida de inmunoglobulinas secretoras.

Manifestaciones clínicas. Físico displásico en forma de torso corto, varias extremidades alargadas. La piel es pálida, el pliegue de la piel es flácido, los músculos están poco desarrollados, su tono está disminuido y los tejidos son pastosos. Los ganglios linfáticos están agrandados, las adenoides y las amígdalas son hiperplásicas, sueltas. Las adenoides después de la adenotomía tienden a volver a crecer. Un examen de rayos X en el 70% de los casos revela una glándula timo agrandada, que puede causar una violación de la conducción bronquial. Hay una tendencia a la hipotensión arterial. En la sangre, una ligera leucocitosis, linfocitosis, monocitosis, anemia, neutropenia.

El diagnóstico se establece sobre la base de la anamnesis, la apariencia característica del niño, cuando se detecta hiperplasia de los ganglios linfáticos y la glándula del timo. El diagnóstico diferencial se realiza con estados de inmunodeficiencia.

Tratamiento. Cumplimiento de la rutina diaria, exposición suficiente al aire libre, procedimientos de templado, masajes, gimnasia, fisioterapia, terapia con vitaminas. Nombramiento de adaptógenos y agentes que estimulan las defensas del organismo y la función suprarrenal (dibazol, metacilo, aloe, eleuterococo, ginseng). Prescriba periódicamente terapia de vitaminas, preparaciones de calcio. Con infección viral persistente y la presencia de focos de infección crónica, se prescribe un curso de viferon. Los crecimientos de adenoides deben extirparse quirúrgicamente solo en ausencia total de respiración nasal, con frecuentes recaídas de inflamación del sistema respiratorio.

Las vacunas preventivas para la diátesis exudativa-catarral se realizan en el momento habitual con una preparación previa.

Prevención. Nutrición racional de una mujer embarazada y alimentación adecuada de un niño adecuado a la edad. Es necesario observar la rutina diaria: caminar, endurecerse, descansar, masajear, hacer gimnasia. Uso obligatorio de plantas adaptógenas (Eleutherococcus, etc.) en combinación con vitaminas en cursos separados durante 2 semanas.

El pronóstico, sujeto a medidas terapéuticas y preventivas, es favorable.

4. Diátesis nervioso-artrítica

La diátesis nerviosa-artrítica se caracteriza por un aumento de la excitabilidad nerviosa, una tendencia a la cetoacidosis y una mayor predisposición al desarrollo de obesidad, nefritis intersticial, urolitiasis, aterosclerosis, diabetes mellitus y gota. La violación del metabolismo del ácido úrico es el principal marcador de laboratorio, pero no el único.

Etiología. En la formación de la enfermedad, por un lado, está involucrada la herencia de las propiedades patológicas del metabolismo, por otro lado, la alimentación en la familia, el régimen, el medio ambiente.

Patogénesis. Los siguientes trastornos son de particular importancia:

1) un alto nivel de excitabilidad en cualquier nivel de recepción;

2) violación del metabolismo de las purinas con un aumento en su concentración en la sangre y la orina;

3) baja capacidad de acetilación del hígado y otros defectos mitocondriales no descifrados.

Manifestaciones clínicas. Ya en la infancia, se nota un aumento de la excitabilidad nerviosa, que aumenta aún más con el tiempo. El desarrollo mental está por delante de las normas de edad: los niños son curiosos, animados, recuerdan lo que escucharon o leyeron. A veces, estos niños tienen terrores nocturnos, tics, convulsiones coreográficas y labilidad emocional. Periódica o repentinamente después de un breve malestar, pueden aparecer ataques de dolor de cabeza, náuseas, vómitos, dolor abdominal, olor a acetona en la boca, se desarrolla una crisis de acetona. Durante la crisis en el análisis de sangre, el nivel de cuerpos cetónicos, amoníaco, ácido úrico aumenta y el pH disminuye.

El diagnóstico se establece sobre la base de la anamnesis, datos clínicos y de laboratorio.

Diagnóstico diferencial. Debe distinguirse de la neurosis, el reumatismo, la diabetes, etc.

Tratamiento. Régimen y dieta racional, endurecimiento, marcha, educación física. Exclusión de estrés mental, límite de visualización de televisión. Con los síntomas iniciales de una crisis de acetona o sus precursores, se da a beber té dulce, jugos de frutas, aguas minerales alcalinas. Es recomendable hospitalizar al niño en un hospital. Hacen un enema de limpieza, se hace un lavado gástrico para eliminar mejor los cuerpos cetónicos de los intestinos. Aplicar Essentiale o vitamina B₁₂. Con vómitos acetonémicos, el tratamiento tiene como objetivo combatir la acitosis (eliminación y eliminación de cuerpos cetónicos): se inyecta una solución de glucosa al 5%, solución de cloruro de sodio al 0,9%. Cuando el pH de la sangre es inferior a 7,2, se administra una solución de bicarbonato de sodio al 4%.

Prevención. Cumplimiento de la rutina diaria del niño, nutrición racional, protección del niño contra el estrés mental.

5. Raquitismo

El raquitismo es una enfermedad de los lactantes y niños pequeños con un trastorno de la formación ósea e insuficiencia de la mineralización ósea. La causa del raquitismo es una deficiencia de vitamina D y sus metabolitos activos durante el crecimiento más intenso del cuerpo.

Manifestaciones clínicas. Según la gravedad, se distinguen los siguientes grados de raquitismo.

Grado - leve: aparecen pequeños cambios por parte de los sistemas nervioso y muscular, no hay cambios residuales.

II grado - severidad moderada: hay cambios pronunciados en los sistemas óseo, muscular, nervioso y hematopoyético, hay cambios moderadamente pronunciados en los órganos internos y una violación de su función, un ligero aumento en el tamaño del hígado y el bazo, anemia .

III grado - grave: trastornos pronunciados de los sistemas nervioso central, esquelético, muscular y órganos internos.

Según la naturaleza del curso, se distinguen raquitismo agudo, subagudo y recurrente. Durante el curso de la enfermedad, se distinguen períodos: inicial, pico, convalecencia, efectos residuales. El período inicial se observa con mayor frecuencia en el segundo o tercer mes, pero también puede ocurrir durante el primer año de vida. Por parte del sistema nervioso autónomo: sudoración, calvicie en la nuca, por parte del sistema nervioso: ansiedad, irritabilidad, llanto, sueño perturbador, distonía muscular; ablandamiento poco definido de los bordes de la fontanela grande y los huesos a lo largo de las suturas barridas y lambdoideas.

diagnóstico diferencial.

Se lleva a cabo con una serie de patologías similares al raquitismo de naturaleza hereditaria: diabetes con fosfato, acidosis tubular renal, síndrome de Debre de Toni - Fanconi, así como con dislocación congénita del fémur, condrodistrofia, osteopatía en insuficiencia renal crónica, congénita fragilidad ósea.

Tratamiento. En la dieta del niño, es necesario introducir frutas y verduras de manera oportuna. Los alimentos complementarios deben contener una cantidad suficiente de vitaminas, sales y también se necesitan alimentos que contengan vitamina D3 natural. Es importante normalizar el régimen diario con suficiente exposición al aire libre, realizar cursos de masaje y gimnasia. En las manifestaciones clínicas iniciales, a los niños nacidos a término se les deben prescribir preparaciones de vitamina D2 a 300-800 UI / día, para un curso de 400-000 UI; durante el pico de la enfermedad con raquitismo moderado y severo, se recomienda prescribir 600-000 UI / día en 10-000 dosis, para un curso de terapia 16-000 UI.

Durante el tratamiento, es necesario controlar la sensibilidad del cuerpo del niño a la vitamina D mediante las pruebas de Sulkovich para prevenir la hipervitaminosis. Se recomienda utilizar la terapia ultravioleta, que tiene un efecto beneficioso en el período inicial del desarrollo de la enfermedad y en el curso subagudo del raquitismo en niños pequeños. El masaje y la gimnasia se utilizan en cualquier momento, pero no en casos agudos.

6. Hipotrofia

La hipotrofia es un trastorno alimentario crónico que se manifiesta en diversos grados de pérdida de peso.

Clasificación de hipotrofia:

1) congénito (prenatal);

2) adquirido (postnatal).

La desnutrición congénita es causada con mayor frecuencia por enfermedades maternas o asociada con hipoxia intrauterina, lesiones infecciosas del feto, mutaciones genómicas y cromosómicas. Las causas de la desnutrición adquirida pueden ser exógenas y endógenas.

La patogénesis de la desnutrición se basa en una disminución en la utilización de nutrientes con una violación de los procesos de digestión, absorción y asimilación bajo la influencia de varios factores.

Manifestaciones clínicas. Asignar I, II, III gravedad de la desnutrición.

La hipotrofia de 20er grado se manifiesta por una pérdida de peso de no más del XNUMX% del peso debido a la edad. Hay palidez de la piel y las mucosas. La capa de grasa subcutánea en el abdomen se vuelve más delgada, la turgencia y la elasticidad del tejido disminuyen. El crecimiento del niño no se queda atrás de la norma.

Con desnutrición de II grado, la pérdida de peso corporal es del 25-30% en comparación con la norma de edad. La capa subcutánea permanece solo en la cara, especialmente adelgazada en el abdomen y las extremidades. La piel está seca, pálida, flácida, se pliega fácilmente, cuelga en algunos lugares, se reduce la turgencia del tejido. Hay un retraso en el crecimiento, una disminución del apetito, el niño se vuelve débil, irritable, ruidoso, quejumbroso, pierde las habilidades previamente adquiridas, se altera la termorregulación y, por lo tanto, se produce un rápido enfriamiento o sobrecalentamiento. La silla es inestable.

Con desnutrición de grado III, la pérdida de peso corporal es más del 30% de la debida a la edad. No se produce un aumento en el peso corporal, el niño tiene un retraso en el crecimiento severo. Exteriormente: un grado extremo de agotamiento, el niño se parece a un esqueleto cubierto de piel. La piel es de color gris pálido, seca, las extremidades están frías, la capa de grasa subcutánea está completamente ausente. El pliegue de la piel no se endereza, no hay elasticidad. Las membranas mucosas son pálidas, secas, en la boca hay elementos de estomatitis por Candida (aftas). La respiración es superficial, los sonidos del corazón se amortiguan, la presión arterial se reduce. La temperatura corporal se reduce, se pueden registrar aumentos periódicos a cifras subfebriles, no hay diferencia entre las temperaturas axilar y rectal. Los procesos infecciosos proceden con pocos síntomas. A menudo hay signos de raquitismo subagudo. El abdomen está distendido, distendido o las asas intestinales están contorneadas. Las heces son inestables, a menudo con estreñimiento, alternando con heces jabonosas-calcáreas.

El tratamiento de los pacientes debe ser integral e incluir medidas destinadas a eliminar o corregir factores particularmente significativos, la terapia dietética, la designación de procedimientos de restauración, enzimas, agentes sintomáticos, terapia con vitaminas y la eliminación de focos de infección.

7. Deficiencia de vitamina A

La hipovitaminosis es un grupo de enfermedades que son causadas por una deficiencia en el cuerpo de una o más vitaminas.

Hay hipovitaminosis primarias (exógenas, que son causadas por una deficiencia en la ingesta de vitaminas de los alimentos) y secundarias (endógenas, que están asociadas con un cambio en la absorción de vitaminas en el tracto gastrointestinal o su absorción, así como un aumento necesidad de vitaminas en el tratamiento de ciertos antibióticos).

La deficiencia de vitamina A (deficiencia de retinol) se desarrolla con la falta de vitamina A y caroteno en los alimentos, una violación de su absorción en el intestino y la síntesis de vitamina A a partir del caroteno en el cuerpo. La vitamina A se encuentra en un gran número de diferentes productos de origen animal (mantequilla, yema de huevo, hígado, algunos pescados y animales marinos); Los alimentos vegetales contienen caroteno y son provitamina A, a partir de la cual se forma la vitamina A en el organismo, la necesidad para un adulto es de 1,5 mg (5000 UI). La vitamina A normaliza el metabolismo, promueve el crecimiento y desarrollo del cuerpo, afecta las funciones fisiológicas del epitelio de la piel y las membranas mucosas, las glándulas sebáceas, sudoríparas, lagrimales y el órgano de la visión.

Manifestaciones clínicas en forma de hemeralopia (ceguera nocturna o de "gallina" debida a cambios degenerativos en la retina y los nervios ópticos), xeroftalmía (sequedad de la conjuntiva, formación de placas blanquecinas opacas en ella), queratomalacia (ulceración de la córnea), hiperqueratosis (cambios distróficos en el epitelio de la piel, mucosas y glándulas de la piel, sequedad, descamación y palidez de la piel, queratinización de los folículos pilosos; atrofia de las glándulas sudoríparas y sebáceas, etc.), tendencia a enfermedades pustulosas de la piel, lesiones infecciosas del sistema respiratorio, tracto gastrointestinal, micción, malestar general, debilidad. En los niños, hay un retraso en el crecimiento y desarrollo, trastornos neurológicos.

El diagnóstico se establece mediante el estudio de la anamnesis, datos clínicos y de laboratorio. En un análisis de sangre bioquímico, la concentración de retinol, con deficiencia de vitamina A es inferior a 100 μg/l, el caroteno es inferior a 200 μg/l, un examen oftalmológico puede determinar el tiempo de adaptación a la oscuridad.

Tratamiento. Una buena nutrición con la inclusión obligatoria de alimentos ricos en retinol y caroteno, prescribir preparados de retinol dependiendo de la gravedad de la deficiencia de vitaminas durante 2-4 semanas bajo estrecha supervisión médica, ya que las grandes dosis y el tratamiento no controlado pueden causar hipervitaminosis A. Con hemeralopia, xeroftalmía y retinitis pigmentosa al mismo tiempo prescrito riboflavina.

Prevención. Una dieta variada con la inclusión de alimentos ricos en retinol y caroteno, con una dieta monótona forzada, el retinol se prescribe adicionalmente en 1-2 tabletas (3300-6600 UI).

8. Deficiencia de vitamina B₁

La deficiencia de vitamina B1 (tiamina) se produce cuando hay deficiencia de vitamina B1 en los alimentos, principalmente en países donde predomina el arroz pulido en la dieta (en el este y sudeste de Asia), alteración de la absorción en los intestinos y alteración de la absorción en enfermedades intestinales graves que cursan con malabsorción, vómitos prolongados, diarrea, etc. Predisponen a la aparición de la enfermedad embarazo, lactancia, esfuerzo físico intenso, estados febriles, diabetes mellitus, tirotoxicosis. El requerimiento diario de vitamina B de un adulto es de aproximadamente 2 mg. La vitamina B forma parte de algunas enzimas que intervienen en el metabolismo de los hidratos de carbono; en el cuerpo humano, la vitamina B se convierte en cocarboxilasa, que es un grupo prostético de enzimas implicadas en el metabolismo de los hidratos de carbono. Con el desarrollo de un cuadro clínico completo de avitaminosis B, la falta concomitante de otras vitaminas B es de gran importancia.

Clínica. Se manifiesta por una lesión común de los nervios periféricos (polineuritis), el sistema cardiovascular y edema. Hay debilidad general, fatiga, pérdida de apetito, dificultad para respirar, palpitaciones durante el ejercicio. Luego se unen los síntomas de polineuritis, parestesias, disminución de la sensibilidad de la piel en las piernas, y luego en otras partes del cuerpo, sensación de pesadez y debilidad en las extremidades inferiores, cojera, fatiga al caminar. Los músculos de la pantorrilla se vuelven duros y dolorosos a la palpación. La marcha característica de los pacientes con beriberi: pisan el talón y luego el borde exterior del pie, respetando los dedos. Luego, los reflejos tendinosos se desvanecen, se desarrolla atrofia muscular. Se altera la actividad del sistema cardiovascular, aparece taquicardia, cambios distróficos en el músculo cardíaco con insuficiencia circulatoria, disminución de la presión arterial, principalmente diastólica. Hay síntomas de lesiones distróficas y trastornos del funcionamiento de los órganos del tracto gastrointestinal, trastornos visuales, trastornos mentales. Según los síntomas que prevalezcan, existe una forma edematosa (caracterizada por lesiones pronunciadas del sistema cardiovascular y edema) y seca (con una lesión predominante del sistema nervioso), así como una forma "relámpago" maligna y aguda, que a menudo termina en la muerte. Es muy difícil reconocer la enfermedad de beriberi en niños pequeños.

Tratamiento. Alimento completo rico en vitamina B. En casos severos y moderados - en el hospital. Modo cama. Se utiliza vitamina B, 30-50 mg por vía intramuscular o s/c, luego se cambian a vía oral; al mismo tiempo, se prescriben ácido nicotínico (25 mg), riboflavina (10-20 mg), vitamina B6.

Terapia sintomática: agentes cardiovasculares, diuréticos, inyecciones de estricnina (1: 1000, 1-1,5 mg) se usan para aumentar el tono del sistema nervioso. Con deficiencia endógena de vitamina B causada por enfermedades intestinales crónicas: su tratamiento.

Prevención. Una dieta variada con la inclusión de alimentos ricos en tiamina.

9. Deficiencia de vitaminas B2 y B6

La deficiencia de vitamina B2 (riboflavina) ocurre cuando hay una falta de vitamina B2 en los alimentos, cuando se altera su absorción y asimilación, o cuando está muy destruida en el cuerpo. La riboflavina se encuentra en grandes cantidades en productos animales y vegetales. El requerimiento diario de riboflavina de un adulto es de 2-3 mg.

Clínica. Se manifiesta por una disminución del apetito, pérdida de peso, dolor de cabeza, debilidad, deterioro de la visión crepuscular, cambios degenerativos en la piel y las mucosas, sensación de ardor en la piel y dolor en los ojos, aparición de conjuntivitis, estomatitis angular y aftosa. , dermatitis seborreica, especialmente pronunciada en las alas de la nariz, en el área de los pliegues nasolabiales, en las orejas, dermatitis seca con picazón en las manos. Con un curso prolongado de la enfermedad, aparecen trastornos del sistema nervioso, representados por parestesia, aumento de los reflejos tendinosos, ataxia y anemia hipocrómica. El curso es crónico, con recaídas en los meses de primavera y verano.

Tratamiento. La riboflavina se administra por vía oral en dosis de 10 a 30 mg durante un ciclo de 2 a 4 semanas. Al mismo tiempo, se usan otras vitaminas B. Con deficiencia endógena: tratamiento de enfermedades intestinales, con malabsorción existente.

La deficiencia de vitamina B6 (piridoxina) se observa solo en forma endógena con la supresión de la flora bacteriana del intestino, con el uso prolongado de antibióticos, sulfanilamida y medicamentos contra la tuberculosis, especialmente con una mayor necesidad de esta vitamina durante un esfuerzo físico significativo, durante el embarazo. La vitamina B6 se encuentra en cantidades suficientes en productos animales y vegetales, especialmente en la levadura. En el organismo, la piridoxina se convierte en piridoxal-5-fosfato y forma parte de las enzimas que intervienen en la descarboxilación y transaminación de aminoácidos, en el metabolismo de la histamina y en el metabolismo de las grasas. El requerimiento diario de piridoxina en un adulto es de 2-2,5 mg.

Clínica. Irritabilidad o letargo, polineuritis de las extremidades superiores e inferiores, parestesias, insomnio, trastornos dispépticos, anorexia, estomatitis, dermatitis seborreica y descamativa de la cara o el cuero cabelludo, aparición de cuello, anemia hipocrómica, cambios distróficos en las células de varios órganos, más a menudo sistema digestivo y nervioso, piel; los niños pequeños tienen retraso en el crecimiento.

Tratamiento. Preparaciones de piridoxina 10-100 mg por día durante 2-3 semanas por vía oral, para enfermedades crónicas del tracto gastrointestinal por vía parenteral; así como la eliminación de factores etiológicos.

10. Deficiencia de ácido nicotínico

La deficiencia de ácido nicotínico (vitaminas PP, B3, etc.) se debe a una ingesta insuficiente de esta vitamina de los alimentos o una absorción insuficiente en los intestinos en diversas enfermedades del estómago, intestino delgado, enfermedades acompañadas de síndrome de deficiencia de absorción, mayor necesidad de ella (trabajo físico duro, embarazo, etc.).

La clínica se manifiesta por daños en el sistema digestivo, nervioso y la piel. Son característicos disminución del apetito, sequedad y sensación de ardor en la boca, náuseas, vómitos, diarrea que alterna con estreñimiento, debilidad general creciente. Lengua roja brillante, hinchada, con ulceraciones dolorosas. También se detectan cambios atróficos y erosivos en otras partes del tracto digestivo. Con daño al sistema nervioso, aparecen irritabilidad general, síntomas de polineuritis y, a veces, signos de daño a la médula espinal (generalmente columnas posterolaterales). Las lesiones cutáneas se manifiestan por eritema pelagra, presencia de prurito, hiperpigmentación (principalmente en zonas abiertas del cuerpo y extremidades), descamación de la piel y aparición de pápulas foliculares. Se altera la función del sistema endocrino, se desarrolla hipoproteinemia. En casos severos, la secreción es suprimida por los síntomas de la pelagra, que es más común en Asia y África. El ácido nicotínico y su amida son un eficaz agente antipelágico implicado en la respiración celular. Con su deficiencia en el cuerpo, se desarrollan importantes trastornos metabólicos, las funciones de muchos órganos, cambios degenerativos y distróficos en los órganos.

El diagnóstico se establece sobre la base de la anamnesis, los datos clínicos y de laboratorio: los estudios bioquímicos se caracterizan por la concentración de 1\N-metilnicotinomida en la orina diaria por debajo de 4 mg, en la orina por hora: por debajo de 0,3 mg, el contenido de ácido nicotínico es inferior a 0,2 mg. En la sangre y la orina, se reduce el contenido de otras vitaminas B.

El tratamiento en casos severos y moderados en un hospital con nutrición fraccionada completa con un aumento gradual del contenido calórico, el ácido nicotínico o la nicotinamida se administra por vía oral a 25-100 mg / día durante 2-3 semanas cuando se combina con otras vitaminas B. En formas endógenas , la administración parenteral se prescribe ácido nicotínico y su amida.

La prevención consiste en una dieta variada y equilibrada con un contenido suficiente de alimentos ricos en ácido nicotínico (pollo, carne, legumbres, hígado, verduras, pescado). En forma endógena: diagnóstico y tratamiento oportunos de patología intestinal, uso profiláctico de ácido nicotínico y su amida; uso adicional de vitamina PP para personas con una mayor necesidad de ella.

11. Deficiencia de vitaminas C, D, K

La vitamina C juega un papel importante en los procesos redox, en el metabolismo de los carbohidratos, en la síntesis de colágeno y procolágeno y en la normalización de la permeabilidad vascular.

Las manifestaciones clínicas comienzan con debilidad general, aumento de la fragilidad de los capilares con formación de petequias, aumento del sangrado de las encías, derrames hemorrágicos en las articulaciones y la pleura, cambios distróficos en las membranas mucosas, anemización y alteración del sistema nervioso.

Tratamiento. Nutrición completa y el nombramiento de medicamentos que contengan vitamina C.

Prevención. Una dieta completa y equilibrada, ingesta profiláctica de ácido ascórbico, cuando exista la posibilidad de desarrollar su insuficiencia (en largas caminatas con uso predominante de alimentos enlatados y secos, mujeres durante el embarazo y la lactancia, etc.); correcta cocción, evitando la pérdida de ácido ascórbico durante la cocción.

De gran importancia es la deficiencia de vitamina D2 (er-gocalciferol) y vitamina D3 (colecalciferol-la). Una gran cantidad de vitamina D se forma en la piel cuando se expone a la luz, los rayos ultravioleta, y solo una pequeña parte proviene de los alimentos. En el cuerpo humano, la vitamina D participa en la regulación del metabolismo del calcio y el fósforo. Con una deficiencia de vitamina D en los productos alimenticios, así como con una exposición insuficiente a la luz solar en la piel, se desarrolla un cuadro clínico de deficiencia de esta vitamina en forma de raquitismo.

A la hora de establecer un diagnóstico en un adulto, los datos bioquímicos de laboratorio serán de gran importancia (disminución de la concentración de fósforo inorgánico en sangre por debajo de 30 mg/l; aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina).

Tratamiento. Preparados de vitaminas D2 y D3 en combinación con preparados de calcio e irradiación ultravioleta. Luego se transfieren a la observación del dispensario y se repiten los cursos de tratamiento (en caso de sobredosis, puede ocurrir intoxicación).

La deficiencia de vitamina K ocurre en niños y es rara en adultos. Es causado por el cese del flujo de bilis al intestino, que es necesario para la absorción de filoquinonas, con obstrucción y compresión del tracto biliar, así como con enfermedades intestinales crónicas, que se acompañan de síndrome de deficiencia de absorción. También se observa con una sobredosis de dicumarina. La vitamina K ingresa al cuerpo con los alimentos y la microflora intestinal la forma en pequeñas cantidades.

Manifestaciones clínicas en forma de síndrome hemorrágico, que se manifiesta por sangrado de la nariz, encías, tracto gastrointestinal (hemorragias intradérmicas y subcutáneas).

El diagnóstico se basa en datos de observación clínica (enfermedades que conducen a la deficiencia de vitamina K), así como en estudios bioquímicos de laboratorio: hipoprotrombinemia por debajo del 30-35%, la deficiencia de proconvertina, así como los factores IX y X son característicos.

El tratamiento se lleva a cabo en un hospital con vitamina K - vikasol.

12. Conducto arterial abierto (Botallov)

Los defectos cardíacos congénitos con enriquecimiento de la circulación pulmonar son similares a los trastornos hemodinámicos, cuando ingresa una cantidad de sangre mayor a la normal en la circulación pulmonar. Características en estos trastornos hemodinámicos: el desarrollo de hipervolemia e hipertensión en la circulación pulmonar.

Hay tres fases en el desarrollo de la hipertensión pulmonar.

I - hipervolémico, cuando hay una discrepancia entre el lecho vascular y el volumen de sangre que fluye, pero no hay espasmo de las arteriolas.

II - mixta; espasmo de los vasos pulmonares, acompañado de un aumento de la presión en la arteria pulmonar y un aumento de la resistencia pulmonar.

III - esclerótico; hipervolemia y espasmo de los vasos pulmonares, que provocan cambios escleróticos en los vasos pulmonares.

Un conducto arterial abierto (Botallov) es un defecto debido a la falta de cierre después del nacimiento de un niño de un vaso que conecta la aorta con el tronco pulmonar en el feto, que puede combinarse con otros defectos congénitos, a menudo con un defecto del tabique ventricular. . Los trastornos hemodinámicos se caracterizan por la pérdida de sangre de la aorta a la arteria pulmonar y provocan hipervolemia de la circulación pulmonar y sobrecarga de ambos ventrículos del corazón. La descarga de la aorta se produce durante la sístole y el inicio de la diástole.

Las manifestaciones clínicas con una pequeña sección del conducto pueden estar ausentes durante mucho tiempo; los niños se desarrollan normalmente. Con un defecto grande, los cambios aparecen antes, el niño se retrasa en el desarrollo, aparece fatiga, se desarrolla una tendencia a las infecciones respiratorias, dificultad para respirar con el esfuerzo, hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca. La presión arterial aumenta debido a un aumento en la presión arterial sistólica y una disminución en la presión arterial diastólica. Durante la auscultación aparece un soplo sístole-diastólico continuo en el II espacio intercostal a la izquierda del esternón, que disminuye con la inspiración profunda y aumenta con la contención de la espiración. Se puede escuchar un soplo de la válvula mitral por encima del vértice del corazón. El debilitamiento del ruido y el aumento del énfasis del tono II en la arteria pulmonar son síntomas que indican el acercamiento de la fase terminal del defecto.

Diagnóstico: el examen de rayos X revela un aumento en el lado izquierdo del corazón. El tronco de la arteria pulmonar está dilatado y el arco de la arteria pulmonar sobresale. En el ECG, el eje eléctrico del corazón es normal o está desviado hacia la izquierda. Hay signos de hipertrofia ventricular izquierda. El defecto se confirma mediante aortografía (se ve una descarga de contraste a través del conducto) y cateterismo del tronco pulmonar y del corazón (se observa un aumento de la presión y de la saturación de oxígeno en sangre en el tronco pulmonar).

Tratamiento quirúrgico: ligadura del conducto arterioso abierto.

13. Defecto del tabique ventricular

La comunicación interventricular se localiza en la membrana o parte muscular del tabique, pero también ocurre que el tabique está ausente. Si el defecto se encuentra por encima de la cresta supragástrica, en la raíz aórtica o directamente en ella, entonces este defecto se acompaña de insuficiencia valvular aórtica. Los trastornos hemodinámicos están determinados por su tamaño y la relación de presión en la circulación sistémica y pulmonar. Los defectos pequeños (0,5-1 cm) se manifiestan por la descarga a través del defecto de izquierda a derecha con pequeños volúmenes de sangre, lo que no altera la hemodinámica. Cuanto más grande es el defecto y más sangre sale por él, más precozmente aparece hipervolemia e hipertensión en la circulación pulmonar, esclerosis de los vasos pulmonares con el desenlace en insuficiencia cardiaca. El defecto severo cursa con hipertensión pulmonar alta (complejo de Eisenmenger), cuando la sangre sale por el defecto de derecha a izquierda, se acompañará de hipoxemia arterial severa. Las violaciones aparecen a la edad de 2 a 4 meses, cuando disminuye la resistencia vascular pulmonar. Con un pequeño defecto en la parte muscular del tabique, la enfermedad de Tolochinov-Roger, el defecto puede ser asintomático durante muchos años, los niños se desarrollan mental y físicamente de acuerdo con la edad y pueden manifestarse como neumonías frecuentes características. En los primeros 10 años de vida, puede ocurrir el cierre espontáneo de un pequeño defecto, si el defecto permanece durante los años siguientes, se desarrolla gradualmente hipertensión pulmonar, lo que conduce a insuficiencia cardíaca. Durante la auscultación, la intensidad del soplo sistólico depende del volumen de la tasa de descarga de sangre a través del defecto. A medida que aumenta la hipertensión pulmonar, el ruido se debilita (puede desaparecer por completo), mientras que hay un aumento y acentuación del tono II sobre el tronco pulmonar; algunos pacientes desarrollan soplo diastólico.

Manifestaciones clínicas: quejas de dificultad para amamantar, dificultad para respirar, tos, cianosis intermitente al llorar, debilidad, fatiga, infecciones pulmonares. Los niños se retrasan en el desarrollo, inactivos, pálidos; a medida que aumenta la hipertensión pulmonar, se forman dificultad para respirar, cianosis durante el ejercicio y una joroba en el corazón. Los bordes del corazón se expanden en el tamaño transversal y hacia arriba. El latido del vértice es difuso, ascendente y descendente. Cuando el ventrículo derecho está sobrecargado, hay una pulsación epigástrica. A la palpación en el espacio intercostal III-IV a la izquierda del esternón, se determina el temblor sistólico. La auscultación en el espacio intercostal III-IV en el borde izquierdo del esternón está determinada por un soplo sistólico intenso y temblor sistólico. Refuerzo y acento del II ruido cardíaco por encima del tronco pulmonar. Durante la auscultación de los pulmones en las secciones inferiores posteriores (a menudo a la izquierda), se escuchan estertores burbujeantes finos congestivos. Los pacientes con defectos septales grandes, por regla general, no sobreviven hasta 1 año, ya que se desarrolla insuficiencia cardíaca grave o endocarditis infecciosa. Manifestaciones clínicas del complejo de síntomas de Eisenmenger: el niño tiene cianosis carmesí y luego púrpura de las mejillas, labios, falanges ungueales con el desarrollo de "baquetas de tambor". El soplo sistólico disminuye y aumenta el énfasis del tono II en la arteria pulmonar, aumenta la dificultad para respirar, aparecen dolores en la región del corazón.

14. Comunicación interauricular

La comunicación interauricular es uno de los defectos cardíacos más comunes. Los trastornos hemodinámicos se caracterizan por la salida de sangre a través del defecto existente desde la aurícula izquierda hacia la derecha, lo que conduce a una sobrecarga con un volumen tanto mayor cuanto mayor es el defecto del ventrículo derecho y de la circulación pulmonar. Los niños pequeños tienen hipertrofia ventricular derecha y aumento de la resistencia en los vasos de la circulación pulmonar. El defecto se reconoce después del segundo año de vida.

Las manifestaciones clínicas del defecto con un defecto pequeño pueden estar ausentes. Más típico es la tolerancia limitada al ejercicio desde una edad temprana, seguido de y durante el ejercicio con dificultad para respirar, sensación de pesadez o ritmos cardíacos anormales, y el niño puede ser más propenso a las infecciones respiratorias. A medida que aumenta la hipertensión pulmonar, hay una queja de dificultad para respirar con poco esfuerzo, cianosis, que al principio durante el esfuerzo físico es periódica, luego se vuelve persistente, las manifestaciones clínicas de insuficiencia ventricular derecha aumentan gradualmente. Los pacientes con un defecto grande desarrollan una joroba en el corazón. Los bordes del corazón se expanden en diámetro y hacia la derecha. Expansión del haz vascular hacia la izquierda debido al agrandamiento de la arteria pulmonar. La auscultación determina el desdoblamiento y acento del tono II por encima del tronco pulmonar, en algunos pacientes aparece un soplo sistólico en el espacio intercostal II-III a la izquierda del esternón, que aumenta al contener la respiración al exhalar. Quizás el desarrollo de fibrilación auricular, que no es característico de otros defectos cardíacos congénitos.

Diagnóstico: un examen de rayos X puede ver un aumento en la aurícula derecha, el diámetro de la sombra aumenta debido a las secciones derechas y la arteria pulmonar. En el ECG, el eje eléctrico del corazón está ubicado verticalmente o desplazado hacia la derecha. Signos de hipertrofia de la aurícula derecha y el ventrículo derecho, hay un bloqueo incompleto de la pierna derecha del haz de His. A veces hay una violación del ritmo (parpadeo, aleteo auricular, taquicardia paroxística).

La ecocardiografía confirma una comunicación interauricular por la presencia de una interrupción de la señal de eco en la parte del tabique interauricular distante de las válvulas auriculoventriculares.

El diagnóstico diferencial se lleva a cabo con mayor frecuencia con hipertensión pulmonar primaria (el patrón pulmonar se agota) y con estenosis mitral, en contraste con los cuales, con un defecto del tabique auricular, no hay una dilatación significativa de la aurícula izquierda; además, la estenosis mitral se excluye de forma fiable mediante ecocardiografía. El diagnóstico se confirma finalmente mediante cateterismo auricular, así como angiocardiografía con introducción de contraste en la aurícula izquierda.

Tratamiento quirúrgico: sutura o defecto plástico. Los pacientes sin cirugía viven una media de unos 40 años.

15. Estenosis pulmonar y tetralogía de Fallot

La estenosis de la arteria pulmonar puede estar aislada o combinada con otras anomalías, en particular defectos del tabique. A menudo, la estenosis aislada de la arteria pulmonar es valvular, a veces hay una estenosis aislada subcapsulada o una estenosis por hipoplasia del anillo valvular. Puede haber displasia de las valvas pulmonares, que están engrosadas, rígidas y pueden tener depósitos de calcio. Los trastornos hemodinámicos se manifiestan por una disminución del flujo sanguíneo a la circulación pulmonar, determinada por una alta resistencia al flujo sanguíneo en la zona de estenosis, lo que conduce a sobrecarga, hipertrofia, distrofia y descompensación del ventrículo derecho del corazón.

Las manifestaciones clínicas dependen del grado de estenosis. Un síntoma temprano es dificultad para respirar por el esfuerzo, fatiga, mareos. Posteriormente, hay dolores detrás del esternón, palpitaciones, aumento de la dificultad para respirar. Con estenosis severa, la insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho ocurre temprano con cianosis periférica. La cianosis difusa indica comunicación interauricular. La cianosis aparece con el desarrollo de insuficiencia cardíaca crónica. Un examen objetivo puede revelar signos de hipertrofia ventricular derecha (impulso cardíaco, a menudo una joroba cardíaca, pulsación ventricular palpable en la región epigástrica), expansión de los límites del corazón en un tamaño transversal. Durante la auscultación en el II espacio intercostal se escucha un soplo sistólico áspero y temblor sistólico en el II espacio intercostal a la izquierda del esternón, se escucha el desdoblamiento del II tono con su debilitamiento sobre la arteria pulmonar, el I tono en el ápice se realza.

El tratamiento es quirúrgico con valvoeloplastia, que en la tetralogía de Fallot se puede combinar con el cierre de la comunicación interauricular. La valvulotomía es menos eficaz que la valvuloplastia.

La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que se caracteriza por una combinación de estenosis pulmonar con un defecto septal ventricular grande y dextroposición aórtica, así como una hipertrofia ventricular derecha severa. Las alteraciones hemodinámicas pueden determinarse por estenosis pulmonar y comunicación interventricular. Es característica una cantidad insuficiente de sangre en la circulación pulmonar, y la sangre venosa se descarga en la circulación pulmonar a través de un defecto del tabique ventricular en la aorta, que es la causa de la cianosis difusa.

El cuadro clínico del defecto se forma en niños de la primera infancia. En niños con una forma severa de tétrada de Fallot, la aparición de cianosis difusa se puede detectar en los primeros meses después del nacimiento: al principio aparece al llorar, gritar, pero después de un tiempo se vuelve persistente. Con mayor frecuencia, la cianosis se detecta en el momento en que el niño comienza a caminar, pero hay casos de detección tardía, ya a la edad de 6 a 10 años. Para un curso severo, los ataques de un fuerte aumento de la dificultad para respirar y la cianosis son característicos, lo que puede conducir al coma y la muerte por trastornos de la circulación cerebral.

El tratamiento de tales pacientes puede ser paliativo: esta es la imposición de anastomosis aortopulmonares. La corrección radical del defecto consiste en eliminar la estenosis y cerrar el defecto del tabique interventricular.

16. Estenosis y coartación de la aorta

La estenosis aórtica, según su localización, se divide en supravalvular, valvular y subvalvular. Hemodinámica: una pequeña cantidad de sangre entra en la aorta. Las violaciones se forman en relación con la obstrucción del flujo sanguíneo desde el ventrículo izquierdo a la aorta, lo que crea un gradiente de presión entre ellos. El nivel de sobrecarga del ventrículo izquierdo depende del grado de desarrollo de la estenosis, lo que conduce a su hipotrofia, y la descompensación ya se desarrolla en las últimas etapas del defecto. La estenosis supravalvular suele ir acompañada de un cambio en la íntima de la aorta, que puede extenderse a las arterias braquicefálicas y los orificios de las arterias coronarias, lo que dificulta su flujo sanguíneo.

El cuadro clínico está determinado por el grado de estenosis. En el examen, la piel está pálida, el niño está inquieto. Quejas de dificultad para respirar, dolor en el corazón. Los bordes del corazón no se modifican. Durante la auscultación se escucha un soplo sistólico áspero en el lado derecho y temblor sistólico en el II espacio intercostal. Con estenosis subvalvular, se escucha un soplo sistólico en el espacio intercostal III-IV a la izquierda del esternón, el tono I aumenta.

En el ECG: signos de hipertrofia del ventrículo izquierdo, aurícula izquierda, alteración del ritmo. El eje eléctrico del corazón se encuentra normalmente o desviado hacia la izquierda. La ecocardiografía revela valvas de válvula aórtica deformadas que sobresalen en la luz aórtica.

La coartación de la aorta es un estrechamiento de la aorta en el borde de su arco y la sección descendente, generalmente por debajo del origen de la arteria subclavia izquierda.

Hay dos tipos principales de defecto:

1) tipo infantil con conducto arterioso abierto.

Distinguir con el tipo de niños:

a) coartación productiva (superior a la descarga del defecto);

b) coartación posductal (por debajo de la descarga del defecto);

2) tipo adulto, o coartación aislada de la aorta.

Manifestaciones clínicas: desde una edad temprana, se desarrolla insuficiencia cardíaca pulmonar, al examen: palidez de la piel. Quejas de dificultad para respirar, escalofríos en los pies, fatiga al caminar, correr, palpitaciones en forma de latidos fuertes, a veces dolores de cabeza y hemorragias nasales. En la palpación, se detecta un aumento del latido del vértice del corazón, también es posible determinar la pulsación de las arterias intercostales (a través de ellas se realiza el suministro de sangre colateral a los tejidos), ocasionalmente: temblor sistólico en los espacios intercostales II-III . Los bordes del corazón se expanden hacia la izquierda. Durante la auscultación, se escucha un soplo sistólico en la base del corazón, aumenta el tono II en la aorta.

El síntoma principal del defecto es una presión arterial más baja en las piernas que en los brazos. Si la presión arterial y el pulso arterial también disminuyen en el brazo izquierdo, se puede sospechar una coartación proximal al origen de la arteria subclavia izquierda.

En el ECG: signos de hipertrofia ventricular izquierda, pero con un defecto en los niños, el eje eléctrico del corazón generalmente se desvía hacia la derecha.

El tratamiento consiste en la escisión de la porción estrechada de la aorta, sustituyéndola por una prótesis o una anastomosis terminoterminal, o una operación de derivación. La edad óptima para la cirugía con evolución favorable del defecto es de 8 a 14 años.

17. Endocarditis infecciosa

La endocarditis infecciosa (EI) es una enfermedad caracterizada por una lesión inflamatoria de estructuras valvulares en el área de malformación congénita en el endocardio parietal del endotelio y grandes vasos. La urgencia del problema de la endocarditis infecciosa se debe a la alta incidencia; un aumento en la proporción de formas primarias; un aumento en la proporción de patógenos resistentes a la terapia con antibióticos; un cambio en el cuadro clínico y un aumento en el número de variantes atípicas del curso; pronóstico grave y alta mortalidad, que oscila entre el 15 y el 45%. En ausencia del efecto de la terapia con antibióticos dentro de las 2 semanas, se considera "sepsis no controlada".

Según los conceptos modernos, la sepsis es el resultado de una respuesta inflamatoria sistémica descontrolada causada por cualquier enfermedad bacteriana, viral, fúngica o protozoaria, así como una complicación infecciosa.

El síndrome de respuesta inflamatoria sistémica es uno de los síntomas comunes en la sepsis.

Criterios para el diagnóstico en niños: temperatura corporal rectal superior a 38 °C (oral superior a 37,8 °C), axilar - inferior a 35,2 °C. Taquicardia: un aumento en la frecuencia cardíaca por encima del límite superior de la norma de edad. Taquipnea: un aumento de la frecuencia respiratoria por encima del límite superior de la norma de edad, el número de leucocitos en la sangre periférica es superior a 1210 o inferior a 410, o al menos el 10% de las formas inmaduras (total de metamielocitos, mielocitos y leucocitos de puñalada ). La presencia de criterios SIRS indica la naturaleza sistémica de la respuesta del cuerpo a cualquier proceso patológico, pero aún no es la base para establecer un diagnóstico de sepsis.

Para confirmar que un niño tiene SIRS, se deben establecer al menos dos de los criterios anteriores.

Para SIRS que se desarrolló en el contexto de una infección, hay tres opciones de combinación.

1. SIRS + bacteriemia = sepsis: un niño sin focos evidentes de infección desarrolló signos de SIRS y al mismo tiempo se detectó un hemocultivo positivo. Se realiza un diagnóstico de sepsis, que determina las indicaciones para la antibioticoterapia.

2. SIRS + foco local de infección = sepsis: en un niño con un foco inflamatorio purulento de cualquier localización, la enfermedad es grave, se une a SIRS, lo que significa una amenaza de generalización: se diagnostica sepsis y se intensifica el tratamiento.

3. SIRS + clínica de infección = sepsis: un niño sin focos evidentes de infección desarrolló SIRS, el hemocultivo es negativo, pero hay síntomas clínicos evidentes del proceso infeccioso. Esta es la situación más difícil de diagnosticar. Se establece de acuerdo con las indicaciones vitales, ya que el retraso en la prescripción de la terapia con antibióticos puede contribuir al desarrollo de un shock séptico con un desenlace fatal, cuando la evidencia objetiva de la sepsis se obtendrá solo en la autopsia.

18. Diagnóstico y tratamiento de la endocarditis infecciosa

Las causas de la endocarditis infecciosa son muchos tipos de patógenos, pero predominan los cocos grampositivos (estreptococos, estafilococos), las bacterias gramnegativas, la clamidia y los virus.

La patogenia de la endocarditis infecciosa: una disminución de las propiedades inmunobiológicas del macroorganismo, la presencia de focos de infección es de particular importancia. El examen morfológico del endocardio puede revelar focos de ulceración con la formación de coágulos de sangre, con daño valvular, se desarrolla la deformación de las válvulas. En la endocarditis séptica aguda, aparecen focos de fusión purulenta en el miocardio.

Criterios principales para el diagnóstico de endocarditis infecciosa:

1) siembra de dos hemocultivos separados de patógenos típicos (estreptococo verde, enterococo, Staphylococcus aureus);

2) signos ecocardiográficos de EI: vegetación en las válvulas cardíacas o estructuras subvalvulares, regurgitación de sangre valvular, absceso en el área de la válvula protésica.

Criterios pequeños:

1) daño previo de la válvula o adicción a las drogas (con la introducción de una droga en una vena);

2) fiebre superior a 38 °C;

3) síntomas vasculares: infartos pulmonares, embolias arteriales, aneurismas micóticos, hemorragias intracraneales, síntoma de Lukin;

4) síntomas inmunológicos en forma de manifestaciones de glomerulonefritis, nódulos de Osler, manchas de Roth, factor reumatoide;

5) resultado positivo del estudio de hemocultivo, que no cumple con los requisitos de los criterios mayores;

6) características ecocardiográficas que no cumplen los criterios mayores.

La endocarditis infecciosa se considera probada si se presentan dos criterios mayores o uno mayor y tres menores o cinco criterios menores.

Clasificación clínica y morfológica:

1) IE primaria - en válvulas intactas;

2) EI secundaria: en válvulas dañadas, defectos cardíacos congénitos, después de una cirugía cardíaca.

Diagnóstico de laboratorio: en el análisis de sangre general: leucocitosis, aumento de la VSG, en un análisis de sangre bioquímico: aumento de la proteína C reactiva, globulinas en el proteinograma. El agente causal de la enfermedad se siembra en la sangre. Con daño renal por el tipo de glomerulonefritis en la orina, hematuria. La ecocardiografía puede detectar vegetaciones trombóticas en las válvulas.

El tratamiento se lleva a cabo durante mucho tiempo con el uso de antibióticos, el curso es de 2 a 6 meses (cefalosporinas de tercera generación, penicilinas protegidas, aminoglucósidos, netrimicina, etc.).

Terapia antiinflamatoria, se prescriben glucocorticoides. Con complicaciones tromboembólicas, se prescriben anticoagulantes, heparina. Saneamiento obligatorio de focos de infección de amigdalitis crónica, caries, sinusitis, etc. Indicaciones para tratamiento quirúrgico: insuficiencia circulatoria intratable, embolia persistente, destrucción progresiva de la válvula.

19. Clasificación y clínica de la miocarditis

La miocarditis es una inflamación del músculo cardíaco, causada por efectos infecciosos y no infecciosos directos o indirectos a través de mecanismos inmunitarios, que se presenta de forma aguda, subaguda o crónica.

Etiología de la miocarditis: patógenos bacterianos (difteria, fiebre tifoidea, salmonelosis, tuberculosis). Hongos (aspergilosis, coccidioidomicosis, actinomicosis). Hay dos tipos de tarjetas:

1) como resultado del impacto en el cuerpo de proteínas, objetos físicos y químicos (suero, medicamentos, posvacunación);

2) en enfermedades difusas del tejido conectivo (DBST): factores hereditarios (defecto determinado genéticamente en la inmunidad antiviral).

Clasificación de la miocarditis.

1. Carditis congénita o prenatal:

1) carditis temprana: fibroelastosis - predominio de tejido elástico o elastofibrosis - predominio de tejido fibroso;

2) carditis tardía (fetopatía tardía): esta característica morfológica está ausente.

2. Carditis adquirida a temprana edad, hasta los 2 años.

3. Carditis adquirida: de 2 a 5 años. La miocarditis principalmente subaguda se caracteriza por un inicio gradual, una fase aguda delimitada, que se convierte en un proceso crónico prolongado de 5 a 18 años.

4. Miocarditis en niños mayores.

Clasificación según el curso: 1) curso agudo;

2) curso subagudo de carditis - de 5 a 18 meses;

3) curso crónico - más de 18 meses. Opciones:

1) estancado;

2) hipertrófica;

3) restrictivo.

Clasificación según la gravedad de la carditis: leve, moderada, grave.

Resultados y complicaciones: cardiosclerosis, hipertrofia miocárdica, alteraciones del ritmo y la conducción, hipertensión pulmonar, lesiones valvulares, síndrome tromboembólico.

El cuadro clínico, independientemente de su causa, es el mismo: aumento del tamaño del corazón, aumento de la sonoridad de los tonos, especialmente el primer tono, aparición de soplo sistólico apical, taquicardia, con menos frecuencia bradicardia, rigidez del ritmo. . En la endocarditis parenquimatosa infecciosa, son característicos un síndrome cardíaco pronunciado, cardiomegalia, sordera de los tonos cardíacos y un ritmo rígido. Se desarrolla insuficiencia circulatoria total. Con lesiones vasculares del miocardio, el síndrome de dolor, una violación de los procesos de excitación son característicos. Cuando el miocardio se ve afectado, se detectan lesiones vasculares. Característica: carácter ondulante, letargo del curso, exacerbaciones con la adición de infecciones intercurrentes.

20. Diagnóstico y tratamiento de la miocarditis

Examen de rayos X: expansión de los límites del corazón en todas las direcciones. En el ECG: alteración del ritmo, bloqueo.

Signos de gran importancia (4 puntos): aumento del tamaño total del corazón o de sus cavidades en ausencia de derrame en el pericardio según radiografía o ecografía; disminución de la contractilidad miocárdica (según ecocardiografía, reografía) o la presencia de insuficiencia cardíaca.

Signos de significado medio (2 puntos): signos de ausencia de influencia del sistema nervioso autónomo sobre la actividad del corazón (rigidez del ritmo, ausencia de arritmia respiratoria), confirmados por cardiointervalografía; detección de antígeno cardíaco y anticuerpos anticardiacos en la sangre; aumento en la sangre de fracciones cardioespecíficas de isoenzimas LDH, malato hidrogenasa; un complejo de signos ECG de hipertrofia del corazón, signos ECG de isquemia.

Signos menores (1 punto): dolor en la región del corazón, debilitamiento de la sonoridad del primer tono; taquicardia o bradicardia; soplo sistólico apical; ritmo de galope; bloqueo sinoauricular; violación de la conducción antroventricular o intraventricular; ritmo ectópico; extrasístole; cambio del intervalo S - T, cambio en la onda T.

El diagnóstico de miocarditis es fiable si la puntuación total es de 5 o más; presencia obligatoria de al menos uno de los signos de gran significado. Diagnóstico probable si la puntuación es 3-4; presencia obligatoria de un signo de significación media.

La New York Heart Association ha identificado una asociación con una infección pasada, que fue probada por datos clínicos y de laboratorio: identificación del patógeno, reacción de fijación del complemento, resultados de la reacción de neutralización, reacción de hemaglutinación, VSG acelerada, aparición de VSG C reactiva .

Pequeños signos: aumento del tamaño del corazón, taquicardia (a veces bradicardia), debilitamiento del tono I, ritmo de galope.

Grandes signos: cambios patológicos en el ECG (alteración de la repolarización, alteraciones del ritmo y de la conducción), aumento de las concentraciones sanguíneas de enzimas y proteínas cardioselectivas (CPK, MF, LDH, troponina T). Un aumento en el tamaño del corazón según rayos X o Echo-KG. Insuficiencia circulatoria congestiva. Shock cardiogénico.

El diagnóstico de miocarditis es válido cuando se combina con una infección previa con un criterio mayor y dos menores.

Tratamiento. Terapia etiotrópica, terapia con antibióticos. Terapia patogenética de la miocarditis: AINE, la duración del tratamiento es de 4 a 6 semanas (indometacina, brufen, voltaren), GCS, la duración del tratamiento es de 2 a 5 semanas, prednisona. Inmunosupresores (medicamentos de aminoquinolina) duración del tratamiento 4-8 meses (delagil, plaquenil). Si se presentan complicaciones como alteración del ritmo cardíaco, desarrollo de insuficiencia cardíaca, tromboembolismo, se prescribe una terapia sintomática, que incluye diuréticos, antiarrítmicos, trombolíticos, anticoagulantes, etc.

21. Bronquitis aguda

La bronquitis aguda es una inflamación difusa aguda del árbol traqueobronquial.

La enfermedad es causada por infecciones virales (virus de la influenza, parainfluenza, adenovirus, sincitial respiratorio, sarampión, tos ferina, etc.) y bacterianas (estafilococos, estreptococos, neumococos, etc.); factores físicos y químicos (aire frío, seco, caliente, óxidos de nitrógeno, dióxido de azufre, etc.). Escalofríos, infección focal crónica de la región nasofaríngea y respiración nasal alterada, deformidad del tórax predisponen a la enfermedad.

El agente dañino ingresa a la tráquea y los bronquios con el aire inhalado por vía hematógena y linfogénica. La inflamación aguda del árbol bronquial se acompaña de una violación de la permeabilidad bronquial del mecanismo edematoso-inflamatorio o broncoespástico. Caracterizado por hiperemia, hinchazón de la membrana mucosa; en la pared del bronquio y en su luz hay un secreto mucoso, mucopurulento o purulento; se desarrollan trastornos degenerativos del epitelio ciliado. En formas graves de bronquitis aguda, la inflamación se localiza no solo en la membrana mucosa, sino también en los tejidos profundos de la pared bronquial.

Las manifestaciones clínicas de la bronquitis de etiología infecciosa comienzan con rinitis, nasofaringitis, intoxicación moderada, fiebre, debilidad, sensación de debilidad, dolor detrás del esternón, aparece una tos seca que se convierte en tos húmeda. Con un curso moderado de bronquitis, malestar general, debilidad se expresan significativamente, aparece una fuerte tos seca con dificultad para respirar, dificultad para respirar, dolor en el pecho y en la pared abdominal, que se asocia con tensión muscular al toser. La tos se vuelve gradualmente húmeda, el esputo adquiere un carácter mucopurulento o purulento. En los pulmones durante la auscultación se escuchan pequeños estertores burbujeantes, respiración agitada, seca y húmeda. Temperatura corporal subfebril. Se observa un curso severo de la enfermedad con lesión predominante de los bronquiolos. Las manifestaciones clínicas agudas de la enfermedad comienzan a disminuir hacia el cuarto día y, con un resultado favorable, desaparecen casi por completo hacia el séptimo día de la enfermedad. La bronquitis aguda con una violación de la permeabilidad bronquial tiene una tendencia a un curso prolongado y la transición a la bronquitis crónica. La bronquitis aguda de etiología tóxico-química es grave. La enfermedad comienza con una tos dolorosa, que se acompaña de la liberación de mucosidad o esputo sanguinolento, se une rápidamente el broncoespasmo (en el contexto de una espiración prolongada, se pueden escuchar sibilancias secas durante la auscultación), la dificultad para respirar progresa (hasta la asfixia) , aumentan los síntomas de insuficiencia respiratoria e hipoxemia. Una radiografía de tórax puede identificar los síntomas del enfisema pulmonar agudo.

Tratamiento. Reposo en cama, abundante bebida caliente con frambuesas, miel, tila. Asignar terapia antiviral y antibacteriana, terapia de vitaminas. Con tos seca fuerte: medicamentos antitusivos: codeína, libexina, etc. Con tos húmeda: medicamentos mucolíticos: bromhexina, ambrobeno y otros.

22. Bronquitis crónica

La bronquitis crónica es una inflamación progresiva y difusa de los bronquios, no asociada con daño pulmonar local o generalizado, que se manifiesta con tos. Se puede hablar de bronquitis crónica si la tos continúa durante 3 meses en el año 1 durante 2 años seguidos.

La enfermedad se asocia con una irritación prolongada de los bronquios por varios factores dañinos (fumar, inhalación de aire contaminado con polvo, humo, monóxido de carbono, dióxido de azufre, óxidos de nitrógeno y otros compuestos químicos) e infección respiratoria recurrente (un papel importante pertenece a respiratorio virus, bacilo de Pfeiffer, neumococos) rara vez ocurre en la fibrosis quística.

Factores predisponentes: inflamación crónica, procesos supurativos en los pulmones, focos crónicos de infección y enfermedades crónicas localizadas en el tracto respiratorio superior, disminución de la reactividad corporal, factores hereditarios.

El principal mecanismo patogénico es la hipertrofia y la hiperfunción de las glándulas bronquiales con aumento de la secreción de moco, con una disminución de la secreción serosa y un cambio en la composición del secreto, así como un aumento de los mucopolisacáridos ácidos, lo que aumenta la viscosidad de esputo. En estas condiciones, el epitelio ciliado no mejora el vaciamiento del árbol bronquial. En caso de violación de la función de drenaje de los bronquios, se produce una infección broncogénica, cuya actividad y recaídas dependen de la inmunidad local de los bronquios y de la aparición de una deficiencia inmunológica secundaria. La obstrucción bronquial se desarrolla debido a la hiperplasia del epitelio de las glándulas mucosas, edema y compactación inflamatoria de la pared bronquial, obstrucción bronquial con exceso de secreciones bronquiales viscosas y broncoespasmo. Violación de las estructuras elásticas de las paredes alveolares. En respuesta a la hipoxia alveolar, aparece un espasmo de las arteriolas pulmonares y un aumento de la resistencia pulmonar total y arteriolar pulmonar; Se desarrolla hipertensión pulmonar pericapilar. La hipoxemia crónica conduce a un aumento de la viscosidad de la sangre, que se acompaña de acidosis metabólica, lo que aumenta aún más la vasoconstrucción en la circulación pulmonar.

El inicio de la enfermedad es gradual. El primer y principal síntoma es una tos por la mañana con secreción de esputo, gradualmente la tos comienza a presentarse en cualquier momento del día, se intensifica con el clima frío y se vuelve constante a lo largo de los años. La cantidad de esputo aumenta, el esputo se vuelve mucopurulento o purulento. Aparece dificultad para respirar. Con la bronquitis purulenta, ocasionalmente se puede liberar esputo purulento, pero la obstrucción bronquial no es muy pronunciada. La bronquitis crónica obstructiva se manifiesta por trastornos obstructivos persistentes. La bronquitis obstructiva purulenta se caracteriza por la liberación de esputo purulento y trastornos de la ventilación obstructiva. Exacerbaciones frecuentes durante períodos de clima frío y húmedo: aumenta la tos, falta de aliento, aumenta la cantidad de esputo, aparece malestar general, fatiga. La temperatura corporal es normal o subfebril, se puede determinar respiración dificultosa y estertores secos en toda la superficie pulmonar.

23. Diagnóstico y tratamiento de la bronquitis crónica

Es posible una ligera leucocitosis con un cambio punzante en la fórmula de los leucocitos. Con una exacerbación de la bronquitis purulenta, se produce un ligero cambio en los parámetros bioquímicos de la inflamación (aumento de la proteína C reactiva, ácidos siálicos, fibrógeno, seromucoide, etc.). Examen de esputo: macroscópico, citológico, bioquímico. Con una exacerbación pronunciada, el esputo adquiere un carácter purulento: aparecen predominantemente leucocitos neutrofílicos, aumenta el nivel de mucopolisacáridos ácidos y fibras de ADN, lo que aumenta la viscosidad del esputo, disminuye la cantidad de lisozima, etc. Con la ayuda de la broncoscopia, endobronquial manifestaciones del proceso inflamatorio, se evalúan etapas de desarrollo del proceso inflamatorio: catarral, purulenta, atrófica, hipertrófica, hemorrágica y severidad, pero principalmente a nivel de bronquios subsegmentarios.

En la fase de exacerbación de la bronquitis crónica, la terapia tiene como objetivo eliminar el proceso inflamatorio, mejorar la permeabilidad bronquial y restaurar la reactividad inmunológica general y local alterada. Se prescribe terapia antibiótica bacteriana, que se selecciona teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora del esputo, administrada por vía oral o parenteral, a veces combinada con la administración intratraqueal. Mostrando inhalación. Aplique expectorantes, mucolíticos, beba mucha agua para restaurar y mejorar la permeabilidad bronquial. Fitoterapia con raíz de malvavisco, hojas de coltsfoot, plátano. Asigne enzimas proteolíticas (tripsina, quimotripsina) que reducen la viscosidad del esputo. La acetilcisteína tiene la capacidad de romper los enlaces disulfuro de las proteínas del moco y contribuye a una fuerte y rápida licuefacción del esputo. El drenaje bronquial mejora con el uso de mucorreguladores que afectan la secreción y producción de glicoproteínas en el epitelio bronquial (bromhexina). En caso de insuficiencia del drenaje bronquial y síntomas existentes de obstrucción bronquial, se agregan al tratamiento bronco-antiespasmódicos: eufillin, anticolinérgicos (atropina en aerosoles), adrenoestimulantes (efedrina, salbutamol, berotek). En un hospital, el lavado intratraqueal con bronquitis purulenta debe combinarse con broncoscopia de saneamiento (broncoscopia de saneamiento 3-4 con un descanso de 3-7 días). Al restaurar la función de drenaje de los bronquios, también se utilizan ejercicios de fisioterapia, masaje torácico y fisioterapia. Con el desarrollo de síndromes alérgicos, se usan cloruro de calcio y antihistamínicos; si no hay efecto, se puede prescribir un curso corto de glucocorticoides para aliviar el síndrome alérgico, pero la dosis diaria no debe ser superior a 30 mg. El peligro de activación de agentes infecciosos no permite el uso de glucocorticoides durante mucho tiempo. Se muestra que los pacientes con bronquitis crónica, complicada por insuficiencia respiratoria y cor pulmonale crónico, usan veroshpiron (hasta 150-200 mg / día).

24. Neumonía

La neumonía es una inflamación de los pulmones, caracterizada por la inflamación de la parte respiratoria parenquimatosa de los pulmones.

Clasificación. Según la forma morfológica: focal, focal confluente, segmentada, lobular, intersticial.

Aguas abajo: agudo, prolongado (en ausencia de resolución del proceso neumónico dentro de 6 a 8 semanas).

Según la evolución de las complicaciones:

1) pulmonar (pleuresía sinneumática, pleuresía metaneumónica, destrucción pulmonar, absceso pulmonar, neumotórax, pioneumotórax);

2) extrapulmonar (choque tóxico, insuficiencia cardiovascular, DIC, síndrome de dificultad respiratoria).

El factor etiológico son diversas bacterias: neumococos, estafilococos, estreptococos, Klebsiella pneumoniae, flora gramnegativa y micoplasmas (forma adquirida en la comunidad); estafilococos, Pseudomonas aeruginosa (forma nosocomial); clamidia, citomegalovirus (con infección perinatal); diversas bacterias en pacientes inmunocomprometidos.

La neumonía aguda generalmente comienza con un período agudo, a menudo después de la hipotermia, el paciente comienza a experimentar un escalofrío tremendo: la temperatura corporal aumenta a cifras febriles de 39-40 ° C, con menos frecuencia a 38-41 ° C; el dolor al respirar en el lado del pulmón afectado se agrava con la tos, primero seca, luego húmeda con esputo viscoso purulento. El estado del paciente es grave. La piel de la cara está hiperémica y cianótica. La respiración es rápida, superficial, con aleteo de las alas de la nariz. La neumonía neumocócica y la neumonía estafilocócica proceden de manera similar. Más a menudo, la neumonía estafilocócica es más grave, acompañada de la destrucción de los pulmones con la formación de cavidades de aire de paredes delgadas, abscesos en el tejido pulmonar. Este tipo de neumonía se caracteriza por una intoxicación grave, que se manifiesta por fiebre, escalofríos, hiperemia de la piel y las mucosas, mareos, dolor de cabeza, dificultad respiratoria grave, hemoptisis, taquicardia, náuseas y vómitos. Si el paciente tiene un shock infeccioso-tóxico grave, se desarrolla insuficiencia vascular, la presión arterial es de 90-80 y 60-50 mm Hg. Art., visto desde la palidez de la piel, sudor pegajoso, extremidades frías. Con la progresión del síndrome de intoxicación, se detectan trastornos cerebrales, aumenta la insuficiencia cardíaca, se altera el ritmo cardíaco, se desarrolla un shock pulmonar, síndrome hepatorrenal, DIC, enterocolitis tóxica. Estas neumonías pueden ser rápidamente fatales.

25. Diagnóstico y tratamiento de la neumonía

Sobre la base de los datos clínicos y de laboratorio, se tiene en cuenta el acortamiento del sonido de percusión, se observa un aumento de la respiración vesicular con focos de respiración bronquial, se escuchan crepitaciones, estertores burbujeantes finos y medianos y se observa sombreado focal en las radiografías (a veces en tomografías). ). Examine el esputo o los hisopos de garganta en busca de bacterias, incluidos Mycobacterium tuberculosis, virus, Mycoplasma pneumoniae.

El tratamiento de la neumonía con un curso leve de la enfermedad y con un curso favorable y condiciones de vida favorables se puede tratar en el hogar, pero muchos pacientes necesitan tratamiento hospitalario. De acuerdo con las indicaciones de emergencia, los pacientes son hospitalizados con una lesión lobar del tejido pulmonar y con un síndrome infeccioso-tóxico pronunciado. En el punto álgido de la enfermedad, se prescribe reposo en cama, una dieta mecánica y químicamente moderada con sal limitada y un aumento en la cantidad de vitaminas, especialmente A y C. Con la desaparición o disminución significativa de los fenómenos de intoxicación, se recomienda para ampliar el régimen, aplicar ejercicios de fisioterapia, si no hay contraindicaciones. Inmediatamente después de tomar esputo, frotis y frotis de los bronquios para el examen bacteriológico, se inicia la terapia con antibióticos etiotrópicos, que se lleva a cabo bajo el control de la eficacia clínica y, en el tratamiento posterior, los resultados del estudio de la microflora sembrada y su sensibilidad. a los antibióticos se tienen en cuenta.

En la neumonía adquirida en la comunidad se prescriben penicilinas semisintéticas, penicilinas protegidas, macrólidos de nueva generación. En caso de neumonía nosocomial, se prescriben penicilinas "protegidas", aminoglucósidos, cefalosporinas de segunda y tercera generación, fluoroquinolonas y otros antibióticos del grupo de reserva. En neumonía con infección intrauterina, macrólidos de nueva generación (espiromicina, roxitromicina, azitromicina). Con neumonía en pacientes con inmunodeficiencias, se prescriben cefalosporinas de tercera y cuarta generación, fluoroquinolonas.

En la neumonía viral-bacteriana grave, que a menudo se desarrolla como resultado de la interacción del virus de la influenza y el estafilococo, junto con medicamentos antibacterianos de amplio espectro administrados por vía intravenosa, se prescribe la administración de una g-globulina anti-influenza de donante específica.

Combinaciones de antibióticos para el tratamiento de la neumonía complicada: cefalosporinas + penicilinas semisintéticas; penicilinas semisintéticas + aminoglucósidos; cefalosporinas + aminoglucósidos. También se utilizan agentes desintoxicantes (hemodez, etc.).

Tratamiento de la insuficiencia respiratoria, eliminación del síndrome obstructivo. Se prescriben terapia mucolítica, terapia broncodilatadora, fisioterapia, terapia inmunocorrectiva, terapia de ejercicio. Con taquicardia severa, una disminución de la presión sistólica a 100 mm Hg. Arte. ya continuación, a los pacientes con neumonía se les muestra estrofantina, sulfokamphokain. Aumentar la reactividad inmunológica del paciente (inmunoglobulina, dibazol, metiluracilo). Se lleva a cabo una terapia con vitaminas.

26. Asma bronquial

El asma bronquial es una enfermedad crónica que cursa con recaídas, con lesión predominante de las vías respiratorias, que se basa en la inflamación alérgica crónica de los bronquios, acompañada de hiperreactividad de los mismos y ataques intermitentes de disnea y asfixia como consecuencia de la bronquitis generalizada. obstrucción, que es causada por broncoespasmo, hipersecreción de moco y edema de las paredes bronquiales.

Existen dos formas de asma bronquial - inmunológica y no inmunológica - y una serie de variantes clínicas y patogenéticas: infecciosa-alérgica, atópica, autoinmune, desequilibrio adrenérgico, dishormonal, neuropsíquica, reactividad bronquial alterada primaria, colinérgica.

Etiología y factores de riesgo del asma bronquial en niños: atopia, hiperreactividad bronquial, herencia. Causas (sensibilizantes): alérgenos domésticos (polvo doméstico, ácaros del polvo doméstico), alérgenos epidérmicos de animales, pájaros y otros insectos, alérgenos fúngicos, alérgenos del polen, alérgenos alimentarios, fármacos, virus y vacunas, productos químicos.

Un mecanismo patogénico común es una alteración de la sensibilidad y reactividad de los bronquios, determinada por la reacción de la permeabilidad bronquial en respuesta a la influencia de factores físicos, químicos y farmacológicos.

La enfermedad a menudo comienza con tos paroxística, acompañada de dificultad para respirar con secreción de una pequeña cantidad de esputo vítreo (bronquitis asmática). Con el advenimiento de los ataques de asma de severidad leve, severidad moderada, severidad severa. Un ataque de asma puede comenzar con precursores: se trata de una descarga copiosa de secreciones acuosas por la nariz, estornudos, tos paroxística, etc. Un ataque de asma se caracteriza por una inhalación corta y una exhalación prolongada. En el examen, el tórax está en la posición de máxima inspiración, el paciente toma una posición forzada: sentado en la cama, colgando las piernas hacia abajo, inclinando el cuerpo ligeramente hacia adelante. En la respiración, los músculos de la cintura escapular, la espalda y también la pared abdominal toman parte activa. A la percusión sobre los campos pulmonares se determina un sonido de caja, a la auscultación se escuchan muchos estertores secos. El ataque a menudo termina con la separación de esputo viscoso. Los ataques severos prolongados pueden convertirse en un estado asmático: esta es una de las opciones más formidables para el curso de la enfermedad. La condición asmática se manifiesta por una creciente resistencia a la terapia broncodilatadora y tos improductiva.

El curso de la enfermedad es cíclico: una fase de exacerbación con síntomas clínicos y datos de estudios de laboratorio e instrumentales se reemplaza por una fase de mejoría. Complicaciones del asma bronquial: enfisema, bronquitis infecciosa, cor pulmonale, insuficiencia cardiaca pulmonar.

27. Tratamiento del asma bronquial

El tratamiento para el asma bronquial debe seleccionarse individualmente, teniendo en cuenta la variante del curso, la fase de la enfermedad, la presencia de complicaciones, enfermedades concomitantes, tolerancia del paciente a los medicamentos y el uso más racional de ellos durante el día.

En el asma bronquial atópica, en primer lugar, es necesaria la terapia de eliminación, el cese más completo o permanente del contacto con el alérgeno. Si se identifica el alérgeno, es imposible aislar al paciente, ya que la hiposensibilización específica se muestra en una institución alergológica especializada en la fase de remisión. A los pacientes con asma atónica, si se trata de una forma no complicada de la enfermedad, se les prescribe cromolín sódico (Intal) en el tratamiento, rociándolo con un inhalador especial. Si el asma bronquial se combina con otras manifestaciones alérgicas, es preferible el ketotifeno oral. El efecto de ambas drogas viene gradualmente. En ausencia de efecto, se prescriben glucocorticoides; en casos moderados, se recomienda prescribir en forma de inhalaciones (becotide). En las exacerbaciones graves, los glucocorticoides se prescriben por vía oral, comenzando con prednisolona, ​​después de lograr un efecto clínico, la dosis se reduce gradualmente. En caso de alergias a los productos alimenticios, se prescribe el uso de descarga y terapia dietética, que se lleva a cabo en un hospital.

El tratamiento con vacunas se lleva a cabo solo en hospitales especializados. En caso de violación en el sistema inmunológico, se prescribe una terapia inmunocorrectiva adecuada. Durante el período de remisión, se lleva a cabo la sanación de focos de infección crónica. En caso de violación del aclaramiento mucociliar, es necesario prescribir una terapia licuadora: consumo excesivo de alcohol, inhalaciones calientes alcalinas, decocción de hierbas, agentes mucolíticos.

Con el asma "aspirina", los alimentos que contienen ácido acetilsalicílico se excluyen de la dieta. Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos están estrictamente prohibidos. Si es necesario, puede recetar hormonas corticosteroides Intal, Zaditen. Para detener los ataques de asma, la terapia broncodilatadora se selecciona y prescribe individualmente (la dosis óptima de broncodilatadores se selecciona desde una dosis pequeña hasta la más efectiva). Los estimulantes selectivos /3-2-adrenérgicos (salbutamol, berotek, etc.), que están disponibles en forma de inhaladores de dosis medidas de bolsillo, ejercen un efecto positivo en la mayoría de los pacientes.

Durante un ataque, se recomiendan dos respiraciones del aerosol. En casos leves de la enfermedad, estos medicamentos se pueden usar en forma de tabletas. Para ataques más severos, se usan inyecciones de aminofilina por vía intravenosa o en forma de tabletas y supositorios.

Los anticolinérgicos (atropina, belladona, platifilina) se prefieren en la forma infecciosa-alérgica de la enfermedad, especialmente con obstrucción de bronquios grandes. A veces, estos medicamentos se pueden agregar a otros broncodilatadores. Atrovent es un fármaco eficaz en este grupo. Los diferentes mecanismos de obstrucción bronquial en cada paciente son causados ​​por una combinación de fármacos. Un remedio eficaz es berodual, que combina berotek y atrovent en forma de inhalador de dosis medida.

28. Insuficiencia respiratoria

La insuficiencia respiratoria es una condición patológica del organismo en la que no se garantiza el mantenimiento normal de la composición gaseosa de la sangre o se logra debido a la tensión de los mecanismos compensatorios de la respiración externa.

Hay cinco grupos de factores que conducen a la alteración de la respiración externa.

1. Daño a los bronquios y estructuras respiratorias de los pulmones:

1) daño al árbol bronquial: aumento del tono de los músculos lisos de los bronquios (broncoespasmo), cambios edematosos e inflamatorios en el árbol bronquial, violación de las estructuras de soporte de los bronquios pequeños, disminución del tono de los bronquios grandes (hipocinesia hipotónica);

2) daño a las estructuras respiratorias (infiltración del tejido pulmonar, destrucción del tejido pulmonar, distrofia del tejido pulmonar, neumoesclerosis);

3) una disminución en el funcionamiento del parénquima pulmonar (subdesarrollo del pulmón, compresión y atelectasia del pulmón, ausencia de una parte del tejido pulmonar después de la cirugía).

2. Daño al esqueleto musculoesquelético del tórax y la pleura (movilidad limitada de las costillas y el diafragma, adherencias pleurales).

3. Daño a los músculos respiratorios (parálisis central y periférica de los músculos respiratorios, cambios degenerativos-distróficos en los músculos respiratorios).

4. Violación de la circulación sanguínea en la circulación pulmonar (reducción del lecho vascular de los pulmones, espasmo de las arteriolas pulmonares, estasis de sangre en la circulación pulmonar).

5. Violación de la regulación de la respiración (opresión del centro respiratorio, neurosis respiratoria, violación de las relaciones reguladoras locales).

Clasificación. Forma: ventilación, alveolorrespiratoria.

Tipo de falla de ventilación:

1) obstructivo;

2) restrictivo;

3) combinado. Gravedad:

1) Grado DN I;

2) grado DN II;

3) Grado DN III.

La insuficiencia ventilatoria obstructiva se asocia con dificultad para mover el flujo de gas a través de las vías respiratorias de los pulmones debido a una disminución de la luz del árbol bronquial.

El fallo de la ventilación restrictiva es consecuencia de procesos que limitan la extensibilidad de los pulmones y reducen los volúmenes pulmonares: neumoesclerosis, adherencias, resecciones pulmonares, etc.

La falla ventilatoria combinada ocurre cuando hay una combinación de trastornos restrictivos y obstructivos.

La insuficiencia alveorrespiratoria es una violación del intercambio de gases pulmonares debido a una disminución en la capacidad de difusión de los pulmones, distribución desigual de la ventilación y relaciones de ventilación-perfusión de los pulmones.

29. Diagnóstico y tratamiento de la insuficiencia respiratoria

Insuficiencia respiratoria de I grado: falta de respiración en reposo; cianosis intermitente, palidez de la cara, ansiedad, irritabilidad, presión arterial normal o moderadamente elevada. Indicadores de respiración externa: volumen minuto de respiración (MOD) aumentado, capacidad vital (VC) reducida, reserva respiratoria (RD) reducida, volumen respiratorio (OD) ligeramente reducido, equivalente respiratorio (DE) aumentado, factor de utilización de oxígeno (KIO2) reducido . Composición de gases en sangre, estado ácido-base (CBS): la composición de gases en sangre en reposo no cambia, o la saturación de oxígeno en sangre se reduce moderadamente al 90% P / D (normal 80-100 mm Hg. Art.).

Insuficiencia respiratoria II grado: la dificultad para respirar en reposo es constante, con la participación de músculos auxiliares, la relación P / D 2-1,5: 1, taquicardia; cianosis. Palidez generalizada de la piel, sudoración, palidez de los lechos ungueales. La PA está elevada. Indicadores de respiración externa: MOD aumenta, VC se reduce en más del 25-30%, OD y RD se reducen al 50%, DE aumenta significativamente, lo que indica una disminución pronunciada en la utilización de oxígeno en los pulmones. Composición de gases en sangre, CBS: la saturación de oxígeno de la sangre es del 70-85%, es decir, disminuye a 60 mm Hg. Arte.; normocapnia o hipercapnia por encima de 45 mm, acidosis respiratoria o metabólica: pH 7,34-7,25 (normal 7,35-7,45), deficiencia de bases (BE) aumentada.

Insuficiencia respiratoria III grado: falta de aliento severa, frecuencia respiratoria superior al 150% de la norma, respiración aperiódica, bradipnea periódica, falta de sincronización de la respiración, respiración paradójica; Reducción o ausencia completa de los sonidos respiratorios en la inspiración. La relación P/D varía; la cianosis es generalizada, la palidez generalizada es posible, la piel marmórea, el sudor pegajoso, la presión arterial se reduce; se suprime la conciencia y la reacción al dolor, disminución del tono de los músculos esqueléticos, convulsiones, coma. Indicadores de respiración externa: MOD se reduce, VC y OD se reducen en más del 50%, RD es 0. Composición de gases en sangre, CBS: la saturación de oxígeno en sangre es inferior al 70% (40 mm Hg); Acidosis mixta descompensada: pH inferior a 7,2, EB superior a 6-8, hipercapnia superior a 70 mm Hg. Art., se reduce el nivel de bicarbonatos y bases tampón. Las direcciones de tratamiento son las siguientes:

1) crear un microclima;

2) mantener la permeabilidad de las vías respiratorias libres;

3) oxigenoterapia;

4) respiración espontánea bajo presión positiva verdadera;

5) normalización del flujo sanguíneo pulmonar (eufillin, petamine, benzohexonium);

6) corrección CBS;

7) para mejorar la utilización de oxígeno por los tejidos, un complejo glucosa-vitamina-energía (glucosa 10-20%, ácido ascórbico, cocarboxilasa, riboflavina, citocromo C, pantotenato de calcio, unitiol);

8) tratamiento de la enfermedad subyacente y condiciones patológicas concomitantes.

30. Pielonefritis aguda

La pielonefritis es una enfermedad infecciosa inespecífica que afecta al parénquima renal, principalmente con daño al tejido intersticial.

Causas: infección, alteración de la urodinámica, alteración de la inmunidad. Muy a menudo, la pielonefritis es causada por Escherichia coli, Proteus, Enterococcus, Streptococcus, Staphylococcus aureus.

La infección ingresa al riñón, la pelvis y luego a sus cálices por vía hematógena o linfogénica desde el tracto urinario inferior a lo largo de la pared del uréter, a lo largo de su luz en presencia de reflujos retrógrados. De particular importancia en la formación de pielonefritis es la estasis urinaria, la salida venosa y linfática alterada del riñón.

La enfermedad comienza de forma aguda con un aumento de la temperatura corporal hasta 40 ° C, escalofríos, sudoración, palidez de la piel y las mucosas, dolor en la región lumbar; dolor agudo en el ángulo costovertebral; debilidad, sed, disuria o polaquiuria, dolor al orinar. Unirse a dolor de cabeza, náuseas, vómitos, lo que indica una intoxicación de rápido crecimiento. El síntoma Pasternatsky, como regla, es positivo. Con pielonefritis aguda bilateral, puede desarrollarse insuficiencia renal.

La pielonefritis aguda puede complicarse con paranefritis, necrosis de las papilas renales.

Datos clínicos y de laboratorio: en el análisis de sangre se observan leucocitosis neutrofílica, anemia, aneosinofilia, aumento de la VSG; en el análisis de orina: leucocituria, piuria con proteinuria moderada y hematuria; en la muestra según Zimnitsky: una disminución en la densidad de la orina durante el día; en la muestra según Nechiporenko - leucocitosis; en un estudio bioquímico de la sangre: un aumento en el contenido de ácidos siálicos, creatinina, urea, la aparición de proteína C reactiva. En una radiografía de estudio, se puede detectar un aumento en el volumen de uno de los riñones, al realizar una urografía excretora: una fuerte limitación de la movilidad del riñón afectado durante la respiración, la ausencia o aparición posterior de una sombra del tracto urinario en el lado de la lesión.

Tareas en el tratamiento: eliminación y reducción del proceso microbiano-inflamatorio en el tejido renal y tracto urinario; normalización de los trastornos metabólicos y el estado funcional de los riñones; estimulación de procesos regenerativos; reducción de los procesos escleróticos en el tejido intersticial.

En el período agudo, se muestra la tabla No. 7a, consumo de hasta 2 litros de líquido por día.

La terapia antibacteriana se lleva a cabo con ácido nalidíxico (nevigramon, negros), nitroxolina (5-NOC), derivados de nitrofurano (furadonina). El uso de estos medicamentos debe alternarse. Es imposible usar medicamentos con ácido nalidíxico y nitrofurano al mismo tiempo, ya que esto debilita el efecto antibacteriano.

Tratamiento combinado eficaz con antibióticos y sulfonamidas. Los antibióticos se seleccionan según la sensibilidad de la microflora a ellos. Asigne medicamentos del grupo de penicilina ampicilina, medicamentos de la serie aminoglucósido, sulfonamidas de acción prolongada.

31. Pielonefritis crónica

La pielonefritis crónica es una consecuencia de la pielonefritis aguda no tratada y puede continuar sin eventos agudos desde el inicio de la enfermedad.

Manifestaciones clínicas. La pielonefritis crónica unilateral se manifiesta por un dolor sordo constante en la región lumbar del lado del riñón afectado. Los trastornos disúricos están ausentes en la mayoría de los pacientes.

El diagnóstico se basa en la anamnesis, los datos clínicos y de laboratorio, la leucocitosis neutrofílica se observa en el análisis de sangre. Al analizar la orina en el sedimento, se revela el predominio de los leucocitos sobre otros elementos formes de la orina. La densidad relativa de la orina permanece normal. Uno de los síntomas de la enfermedad es la bacteriuria, si la cantidad de bacterias en 1 ml supera las 100, es necesario determinar la sensibilidad a los antibióticos y medicamentos de quimioterapia. El síntoma más común de la pielonefritis crónica, especialmente el proceso bilateral, es la hipertensión arterial. El estado funcional de los riñones se determina mediante cromocistoscopia, urografía excretora, métodos de eliminación. En la pielonefritis crónica, la capacidad de concentración de los riñones se altera temprano y la función de excreción de nitrógeno ha estado actuando durante muchos años. Con la urografía de infusión, se determina la capacidad de concentración de los riñones, la liberación retardada de una sustancia radiopaca, la deformación de las copas, los espasmos locales y la deformación de la pelvis. Luego, la fase espástica es reemplazada por atonía, la pelvis y el cáliz se expanden.

En el diagnóstico diferencial con la glomerulonefritis crónica son de gran importancia la naturaleza del síndrome urinario con predominio de la leucocituria sobre la hematuria, la presencia de leucocitos activos, bacteriuria significativa en la pielonefritis y los datos de la urografía excretora. El síndrome nefrótico indica la presencia de glomerulonefritis. Con la hipertensión arterial se hace un diagnóstico diferencial entre pielonefritis y glomerulonefritis.

El tratamiento de la pielonefritis crónica debe llevarse a cabo durante mucho tiempo. El tratamiento debe comenzar con el nombramiento de nitrofuranos (furadonina, furadantina, etc.), 5-NOC, ácido nalidíxico (negros, nevigramon), sulfonamidas (urosulfán, atazol, etc.), alternándolos alternativamente. Al mismo tiempo, se recomienda tratar con jugo o extracto de arándano. Con la ineficacia de los medicamentos durante una exacerbación de la enfermedad, se usan antibióticos de amplio espectro. Antes de prescribir antibióticos, cada vez es necesario determinar la sensibilidad de la microflora.

32. Glomerulonefritis aguda

La glomerulonefritis es una enfermedad inmunoalérgica caracterizada por una lesión predominante de los vasos glomerulares, que se presenta como un proceso agudo o crónico con recaídas y remisiones.

Variantes de glomerulonefritis:

1) nefrítico - manifestado por hematuria, proteinuria, hipertensión, oliguria, cilinduria, leucocituria, hipovolemia, hipocomplementemia, encefalopatía;

2) nefrótico: proteinuria alta, edema, hipoproteinemia, posible hipertensión arterial, eritrocituria, azotemia;

3) mixto: síndrome nefrótico grave, hematuria significativa, hipertensión;

4) hematúrico: la hematuria predomina en el síndrome urinario;

5) aislado: el síndrome urinario se manifiesta por síntomas extrarrenales, que se expresan levemente.

La glomerulonefritis aguda es una enfermedad renal infecciosa-alérgica cíclica que se desarrolla con mayor frecuencia de 1 a 3 semanas después de una enfermedad infecciosa (generalmente de etiología estreptocócica). La glomerulonefritis aguda puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común antes de los 40 años.

La enfermedad se desarrolla después de angina, amigdalitis, infecciones del tracto respiratorio superior, escarlatina, etc. 12/? - Estreptococo hemolítico del grupo A, neumococo, virus respiratorios, invasión parasitaria, hipotermia, lesiones.

Las manifestaciones clínicas de la glomerulonefritis en niños son las siguientes.

1. Extrarrenal:

1) síndrome neurovegetativo: malestar anorexia, letargo, náuseas, vómitos, falta de apetito, dolor de cabeza;

2) síndrome cardiovascular: hipertensión, ruidos cardíacos apagados, soplos y acentos de ruidos cardíacos, agrandamiento del hígado;

3) el síndrome edematoso se manifiesta por pastosidad, edema limitado o generalizado.

2. Manifestaciones renales:

1) síndrome urinario: oliguria, proteinuria, hematuria, cilindria, leucocituria linfocítica-mononuclear transitoria;

2) el síndrome de dolor se manifiesta por dolor en la región lumbar o dolor indiferenciado en el abdomen;

3) síndrome de insuficiencia renal - azotemia, que se manifiesta por tres síntomas principales: edematoso, hipertónico y urinario.

La hospitalización en un hospital, se prescribe reposo en cama, una dieta con restricción de sal en los alimentos conduce a una mayor excreción de agua y la eliminación del síndrome edematoso e hipertensivo. La terapia antibacteriana se prescribe si existe una conexión entre la glomerulonefritis y una infección existente.

33. Glomerulonefritis crónica

La glomerulonefritis crónica es una enfermedad renal bilateral inmunológica de larga evolución, en la que persisten cambios en la orina sin dinámicas significativas durante más de un año, o se observa edema e hipertensión durante más de 3-5 meses. La glomerulonefritis crónica puede ser el resultado de una glomerulonefritis aguda o crónica primaria, sin un ataque agudo previo.

Durante la glomerulonefritis crónica, se distinguen dos etapas.

Etapa I de compensación renal, es decir, función suficiente de excreción de nitrógeno de los riñones (y esta etapa se acompaña de un síndrome urinario pronunciado, procede de forma latente y se manifiesta por albuminuria leve o hematuria).

Etapa II de descompensación renal, manifestada por insuficiencia de la función de excreción de nitrógeno de los riñones (los síntomas urinarios son menos significativos; se observa hipertensión arterial alta, el edema es mayormente moderado; en esta etapa se expresa hipoisostenuria y poliuria, cuyo resultado es azotémico uremia).

Formas de glomerulonefritis crónica:

1) la forma nefrótica es la forma más común de síndrome nefrótico primario. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad están determinadas por el síndrome nefrótico, y se produce una mayor progresión de la glomerulonefritis con la excreción de nitrógeno de los riñones y la hipertensión arterial;

2) forma hipertónica. Entre los síntomas, la hipertensión arterial predomina sobre el síndrome urinario, que es leve. A veces, la glomerulonefritis crónica puede manifestarse como un tipo hipertensivo después del primer ataque violento de glomerulonefritis. Pero también se desarrolla cuando se presenta una forma latente de glomurulonefritis aguda. La presión arterial se eleva a 180-200 mm Hg. Arte. y fluctúa a lo largo del día bajo la influencia de varios factores. Se desarrolla hipertrofia del ventrículo izquierdo del corazón, con la auscultación se escucha un acento del tono II sobre la aorta. La hipertensión no se vuelve maligna. Cambios revelados en el fondo en forma de neurorretinitis;

3) forma mixta. Esta forma se manifiesta simultáneamente por síndrome nefrótico e hipertensivo;

4) forma latente. Esta forma de desarrollo frecuente se manifiesta por un síndrome urinario sin hipertensión arterial y sin edema. Esta forma tiene un curso largo (10-20 años o más), más tarde conduce al desarrollo de uremia.

También debe distinguirse la forma hematúrica, ya que en algunos casos la glomerulonefritis crónica se manifiesta por hematuria, sin proteinuria severa con síntomas generales de hipertensión y edema.

Es necesario eliminar los focos de infección crónica (extirpación de las amígdalas, saneamiento de la cavidad bucal, etc.). Restricciones dietéticas prolongadas (sal y proteína).

34. Diabetes renal hereditaria

Diabetes hereditaria de fosfato (raquitismo hipofosfatómico, resistente a la vitamina D):

Criterios de diagnóstico. Tipo viral y naturaleza progresiva de las deformidades óseas de las extremidades inferiores, baja estatura, físico fuerte; inteligencia normal, tipo de herencia, fósforo sérico bajo (0,45-0,6 mmol/l), hiperfosfaturia (aclaramiento de fosfato en orina 0,3-0,9 ml/s), calcio en sangre normal (2,25 -2,6 mmol/l), aumento de la actividad de la fosfatasa alcalina en sangre (más de 2100 nmol/l), aumento de los niveles de hormona paratiroidea en la sangre, disminución de la absorción de calcio y fósforo en el intestino.

Tratamiento. Vitamina D - 10-000 UI por día, después de 20-000 semanas, aumente en 4-6 UI. Hasta un aumento del fósforo en sangre y una disminución de la actividad de la fosfatasa alcalina (determinar cada 10-000 días), la dosis diaria máxima es de 15 UI al día. Gluconato de calcio 000-10 g/día. Fosfatos hasta 14 g/día, fitina 300 g/día, glicerofosfato de calcio 000-1,5 g/día. Ksidifón. mezcla de citrato

La diabetes insípida renal es la falta de respuesta de las células epiteliales de los túbulos distales de los riñones a la hormona antidiurética (ADH, vasopresina). El tipo de herencia es recesivo, ligado al sexo (la mayoría de los niños se enferman, las niñas se enferman con menos frecuencia y más fácilmente), es posible un tipo de herencia codominante.

Criterios de diagnóstico. Poliuria (en recién nacidos hasta 2 litros por día, en mayores 5-10 litros). Polidipsia (sin sed hasta por un año), hipoisostenuria por debajo de 1005, deshidratación (fiebre, convulsiones, vómitos, estreñimiento). Hipotrofia, disminución de la turgencia cutánea, estreñimiento, retraso del crecimiento, retraso del desarrollo psicomotor. Muestra con ADH (3-8 unidades) o pituitrina - 0,1-0,5 ml (1 unidades en 5 ml).

Tratamiento. Rehidratación (2,5% glucosa + 2% NaCl), hipotiazida (aumenta la reabsorción de Na en los túbulos distales y de agua en los proximales). Inhibidores de las prostaglandinas (indomitacina, ibuprofeno).

La diabetes renal salina (pseudohipoaldosteronismo) es una violación de la reabsorción de iones de sodio debido a la baja sensibilidad de los receptores del epitelio tubular distal a la aldosterona.

Se hereda de forma autosómica recesiva.

Criterios de diagnóstico. Poliuria, polidipsia, anorexia, adinamia, acidosis, hiperpotasemia. Retraso en el crecimiento y desarrollo mental, osificación de los huesos del esqueleto. En la sangre, la hiponatremia está por debajo de 130 mmol / l, hiperpotasemia, hipovolemia. Aumento del contenido de aldosterona en la orina (60-80 mcg por día), aumento de la excreción de sodio en la orina. En la orina, el nivel de cetosteroides y oxicorticoides es normal, y durante la carga aumenta la ACTH, lo que excluye la hipoplasia suprarrenal.

Tratamiento. Corrección de la hiponatremia según la fórmula: Na (en mol) = (140 - p) h 1,5 peso corporal (en kg), donde p es el contenido de sodio en suero sanguíneo (en mmol / l).

35. Nefritis hereditaria

La nefritis hereditaria es una glomerulopatía no inmune determinada genéticamente, que se manifiesta por hematuria y (o) proteinuria, que tiende a progresar, hasta el desarrollo de IRC, a menudo combinada con patología auditiva y visual.

El tipo de herencia es dominante, ligada al cromosoma X.

Clínicamente, hay dos opciones:

1) nefritis hereditaria con pérdida auditiva (síndrome de Alport);

2) nefritis hereditaria sin hipoacusia. Fenotípicamente, el polimorfismo de los síntomas clínicos se debe a la diferente expresividad del gen mutante, que se localiza en el cromosoma X. La presencia de niños enfermos con nefritis hereditaria en padres clínicamente sanos indica diferente penetrancia del gen mutante o codominancia.

Morfología de la nefritis hereditaria: adelgazamiento de la membrana basal, degeneración, división o engrosamiento, distrofia, fragmentación. Cambios proliferativos en los glomérulos - hematuria. Violación de la estructura de las membranas basales y podocitos, el desarrollo de proteinuria. Infiltración linfohistiocítica del intersticio - leucocituria abacteriana. Glomeruloesclerosis focal-hipertensión.

Cuadro clínico y diagnóstico.

Antecedentes genealógicos (presencia de enfermedades de audición, visión, enfermedades del sistema cardiovascular en familiares). Frecuentes SARS, infecciones (deficiencia de Ig A). Síndrome urinario (hematuria, menos frecuentemente proteinuria, leucocituria). La neuritis del nervio auditivo (pérdida de audición desde sordera moderada a completa) es paralela a la gravedad de la nefropatía. Cambios en el órgano de la visión (esferofaquia, lenticonus, cataratas, miopía). Cambios en el sistema nervioso (temblor, miastenia grave, disminución de la memoria, inteligencia). Violación del estado funcional de los riñones (hiperaminaciduria, disminución de la reabsorción de bicarbonatos, función de concentración). Acidosis metabólica, diselectrolitemia. Etapas del curso de la enfermedad:

1) etapa de compensación: hipotensión arterial, ausencia o cambios mínimos en los análisis de orina;

2) etapa de subcompensación: síntomas de intoxicación, a veces hipertensión, hematuria, cambios moderados en el metabolismo de proteínas y lípidos, disminución parcial de la función renal;

3) etapa de descompensación: hipertensión vascular, cambios metabólicos, aumento de hematuria y proteinuria, disfunción renal severa.

Tratamiento. Prevención de la progresión de la función renal alterada. No hay terapia patógena. Restricción de la actividad motora según la etapa hasta la designación de reposo en cama. Nutrición completa y equilibrada. Saneamiento de focos de infección.

Para reducir la hematuria: rutina, gluconato de calcio, chokeberry, ortiga, milenrama, etc. Los esteroides y los citostáticos no están indicados. Delagil estabiliza las membranas lisosomales, vitamina B6 10-14 días. Hormonas anabólicas (retabolil). Inmunoestimulantes (levamisol).

Tratamiento de la insuficiencia renal crónica, hemodiálisis, trasplante renal.

36. Hiperoxaluria primaria y secundaria

La hiperoxaluria primaria (oxalosis) es una patología hereditaria del metabolismo del ácido glioxílico, caracterizada por oxalato recurrente, nefrolitiasis cálcica, que conduce gradualmente a IRC.

La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva, es posible un tipo de herencia dominante.

Manifestaciones clínicas, diagnóstico. A una edad temprana, hay dolores recurrentes en las articulaciones y su hinchazón, dolor abdominal, hematuria, leucocituria, proteinuria, cólico renal; la excreción diaria de oxalatos en la orina aumenta a 250 mg por día por 1,73 m2 de superficie corporal; nefrolitiasis y urolitiasis determinadas radiológicamente; aumento del aclaramiento renal de oxalatos hasta 50 ml/min. Sedimento de orina con color saturado de oxalaturia.

El diagnóstico diferencial se realiza con glomerulonefritis, pielonefritis, nefritis intersticial.

Tratamiento. Las direcciones de tratamiento son las siguientes:

1) una disminución en la síntesis y excreción de oxalatos y la prevención de la formación de sales de oxalato de calcio (óxido de magnesio);

2) vitamina B6 (en grandes dosis);

3) ortofosfato;

4) pirofosfatos inorgánicos (ácido hidroxietilideno difosfónico).

Hiperoxaluria secundaria (nefropatía por oxalato)

Etiología. El aumento de la síntesis de oxalatos, además de una patología metabólica hereditaria, puede estar asociado a una formación excesiva de precursores, intoxicación por etilenglicol, gota, enfermedades inflamatorias intestinales, operaciones intestinales y pancreatitis crónica.

Manifestaciones clínicas. Dolor abdominal recurrente frecuente, posible enuresis; disminución del volumen de orina durante el día, precipitación de sales; signos de alergias en la piel; cambios en la orina: proteinuria, eritrocituria ligera, leucocituria; aumento de la actividad de fosfolipasa del suero sanguíneo y la orina; aumento de la excreción de oxalatos (hasta 100 mg por día); fosfolipiduria.

El diagnóstico diferencial se realiza con glomerulonefritis crónica, pielonefritis, nefritis intersticial.

Tratamiento. El aumento de la ingesta de líquidos ayuda a reducir la formación de cristales y cálculos. Dieta con exclusión de alimentos que contengan una gran cantidad de oxalatos (cacao, chocolate, remolacha, acedera, perejil, extractivos). Estabilización de membranas (antioxidantes, retinol, potasio, sales de magnesio, piridoxina).

37. Gastroduodenitis crónica

La gastroduodenitis crónica es una inflamación crónica de la membrana mucosa del antro del estómago y el duodeno, que se acompaña de una violación de la regeneración fisiológica del epitelio, las funciones secretoras y motoras del estómago.

Etiología y clasificación

Factores etiológicos:

1) factores endógenos (predisposición hereditaria, alto tipo de formación de ácido, alteración de la formación de moco, enfermedades crónicas acompañadas de hipoxia, trastornos vasculares locales, intoxicación, enfermedades crónicas del hígado y vías biliares);

2) factores endógenos (desnutrición, forraje de mala calidad, ingesta de alimentos secos, prisa, largas pausas para comer; intoxicaciones alimentarias pasadas, medicación prolongada y frecuente, estrés psicoemocional, estrés neurogénico, colonización de la membrana mucosa del antro del estómago y el duodeno con bacterias).

Clasificación

1. Por el período de la enfermedad: exacerbaciones, subremisiones, remisiones.

2. Según el mecanismo de desarrollo, hay:

1) gastritis crónica tipo A, basada en un mecanismo de desarrollo autoinmune con la producción de anticuerpos contra las células parietales de la membrana mucosa y el factor interno;

2) la gastritis crónica tipo B se desarrolla como resultado de la acción de varios factores (medicamentos a largo plazo, trastornos nutricionales, persistencia de Helicobacter pylori en la mucosa);

3) la gastritis crónica tipo C tiene un mecanismo de desarrollo de reflujo o medicación como resultado de tomar AINE.

Manifestaciones clínicas. El dolor en el abdomen se localiza en la zona epigástrica y piloroduodenal, a menudo ocurre con el estómago vacío y disminuye después de comer. A veces hay un dolor temprano que aparece después de comer después de 20-30 minutos, los dolores de hambre se notan con menos frecuencia 1,5-2 horas después de comer. El ritmo del dolor en niños mayores: hambre - dolor - comer - alivio - hambre. Reducir el dolor contribuye a la ingesta de una pequeña cantidad de alimentos y aumenta el dolor de comer en exceso, comer alimentos picantes y ácidos, actividad física. El síndrome dispéptico es causado por una violación de las funciones motoras y secretoras del estómago y el duodeno, que se manifiesta por náuseas, vómitos, eructos, acidez estomacal, trastornos de las heces en forma de estreñimiento o heces inestables con materia polifecal. El síndrome astenovegetativo se manifiesta por debilidad, fatiga, estados similares a la neurosis. La palpación del abdomen revela dolor moderado difuso en la región epigástrica y piloroduodenal.

38. Diagnóstico y tratamiento de la gastroduodenitis

Basado en la anamnesis de datos clínicos y de laboratorio en el análisis de sangre: una disminución de eritrocitos, hemoglobina, leucocitosis moderada; durante el examen endoscópico, se aísla gastroduodenitis superficial, donde se revela hiperemia y edema de la mucosa. Con gastroduodenitis hipertrófica, la mucosa está edematosa, hiperémica, tiene una apariencia "granular", hemorragias punteadas. Con gastritis erosiva: en el contexto de hiperemia, erosiones múltiples, con menos frecuencia únicas, con un fondo plano. Con gastroduodenitis atrófica (subatrófica), la mucosa está pálida, los pliegues se adelgazan, se alisan y el patrón vascular se mejora. En todas las formas, puede haber signos de reflujo duodenogástrico (píloro abierto, una mezcla de bilis en el contenido del estómago).

Realizan pruebas para la determinación de Helicobacter Pilori: este es el inmunoensayo enzimático, la determinación de anticuerpos en la sangre, la orina, la saliva; microscopía de frotis - impresiones de la mucosa gástrica. Examen de rayos X de acuerdo con las indicaciones, si hay cambios en los pliegues, una gran cantidad de contenido con el estómago vacío, espasmos del píloro, duodeno, un cambio en la forma del estómago.

Tratamiento. Es necesario cumplir con el régimen médico y de protección, dormir por la noche durante al menos 8 horas, la cabecera de la cama debe estar más alta que el pie. El esfuerzo físico agudo, el trabajo físico duro están contraindicados, es necesario tratar los dientes cariados, las enfermedades de la nasofaringe y la giardiasis de manera oportuna.

Dietoterapia: la alimentación debe ser completa y variada, contener una cantidad suficiente de verduras, frutas, productos lácteos. La comida se toma 5-6 veces al día, la última comida a más tardar a las 19.00 horas. No se permite la comida seca. No tome una posición horizontal dentro de las 2-3 horas después de comer. Las bebidas altamente carbonatadas, el chicle están contraindicados para su uso, especialmente con el estómago vacío. Se lleva a cabo una terapia antiácida, se prescriben almagel, maalox, phosphalugel. Terapia antisecretora: bloqueadores de histamina H-2: ranitidina 150 mg por la mañana y por la noche, anticolinérgicos M: gastrocepina 35 mg 2 veces al día antes de las comidas.

Prescriba medicamentos que mejoren las propiedades protectoras de la mucosa: estos son medicamentos básicos protectores (venter, denol, antes de las comidas y por la noche, la tableta se mastica y se lava con agua); prostaglandinas sintéticas (cytotec); protectores de mucosas no específicos (actovegin, ácido fólico, vitaminas A, E, B).

Se lleva a cabo la terapia con Helicobacter, se usan preparaciones de bismuto (denol, bismofalk), medicamentos antibacterianos (amoxacilina), medicamentos antimicrobianos (metronidazol).

En caso de violación de la función de evacuación motora, se usa motilium, se prescriben adsorbentes (smecta, enterosgel, salvado de trigo) para corregir el reflujo patológico del contenido duodenal hacia el estómago.

Se prescribe fisioterapia: UHF, terapia con láser, inductotermia.

39. Úlcera péptica

La úlcera péptica del estómago o el duodeno es una enfermedad crónica, cuyo síntoma principal es la formación de úlceras en el tracto digestivo durante el período de exacerbación.

El principal factor etiológico es la infección por Helicobacter pylori. Los factores psicosociales, los factores alérgicos tóxicos y los factores constitucionales hereditarios desempeñan un papel importante en la formación de la patología.

clasificación:

1) por localización: estómago, bulbo duodenal, localización mixta;

2) por fase: exacerbación, remisión clínica incompleta, remisión clínica;

3) en forma: complicado, no complicado (sangrado, perforación, penetración, estenosis pilórica);

4) aguas abajo: recién diagnosticado, a menudo recurrente (menos de 3 años), raramente recurrente (más de 3 años);

5) según la naturaleza de la función formadora de ácido: con función conservada, con función aumentada, con función reducida.

Etapa clínica y endoscópica: úlcera "fresca", inicio de la epitelización de la úlcera, cicatrización de la úlcera de la mucosa con duodenitis conservada, remisión clínica y endoscópica.

Manifestaciones clínicas. Dolor de carácter persistente y persistente, localizado en la zona epigástrica o piloroduodenal. El ritmo del dolor en niños mayores: hambre - dolor - comer - alivio - hambre. Caracterizado por la aparición de dolor nocturno, dolor en horas de la madrugada.

El curso de la úlcera péptica puede ser latente, y durante mucho tiempo los niños no se quejan de dolor abdominal, ocasionalmente hay náuseas, vómitos, eructos, sensación de saciedad rápida y pesadez en el abdomen. El síndrome astenovegetativo se manifiesta por trastornos del sueño, labilidad emocional, irritabilidad, hipotensión arterial, pérdida del apetito.

Tratamiento. Reposo en cama, dieta #1a, #1b, luego #1.

El tratamiento está dirigido a:

1) supresión de las propiedades agresivas del jugo gástrico. Aplicar bloqueadores selectivos M-1-receptores colinérgicos: gastrocepina, pironcepina; Bloqueadores de los receptores de histamina H-2: ranitidina, famotidina; antiácidos: almagel, fosfalugel, gastrogel;

2) aumento de la capa protectora de la membrana mucosa. Se prescriben citoprotectores: preparaciones de bismuto, cytotec, sucrafalk;

3) regulación neurohumoral: psicotrópicos, bloqueadores de los receptores de dopamina.

También aplica:

1) fármacos antibacterianos y antiprotozoarios;

2) fisioterapia: EHF, terapia magnética y láser, oxigenación hiperbárica.

40. Discinesia biliar

La discinesia biliar es un trastorno funcional de la motilidad de la vesícula biliar y las vías biliares, que se manifiesta por dolor en el hipocondrio derecho, lo que conduce a una violación del flujo de bilis hacia el duodeno.

Las discinesias se dividen en primarias y secundarias. Las discinesias primarias causan un cambio en los mecanismos neurohumorales, se desarrollan con intoxicación en el contexto de enfermedades alérgicas, trastornos endocrino-hormonales y neurosis. Las discinesias secundarias ocurren de manera refleja en enfermedades de los órganos abdominales por el tipo de reflejos viscero-viscerales, uniéndose a la colecistocolangitis crónica, colelitiasis. La aparición de dismotilidad biliar e hipertensión biliar conduce a un cambio en el flujo sanguíneo normal en la vesícula biliar y los conductos biliares, lo que provoca hipoxia con un cambio posterior en la permeabilidad de las membranas celulares y los procesos bioquímicos en las células de la mucosa de la vesícula biliar y el hígado.

Manifestaciones clínicas. Se manifiesta por dolor en el abdomen, principalmente en el hipocondrio derecho. Los dolores de dolor o calambres se acompañan de trastornos dispépticos (náuseas, vómitos, amargura en la boca, intolerancia a los alimentos grasos, heces inestables), un rasgo característico es la conexión del dolor con la sobrecarga neuropsíquica y física.

El síndrome de dolor en la discinesia hipotónica se caracteriza por un dolor constante que aumenta periódicamente y una sensación de plenitud en el hipocondrio derecho. El síndrome de dolor en la discinesia hipertensiva se caracteriza por dolores paroxísticos (calambres, punzantes, cortantes) asociados con un sobreesfuerzo emocional y físico con irradiación al hombro derecho, epigástrico y cerca de la región umbilical.

A la exploración llama la atención trastornos asteno-getativos, dolor a la palpación en hipocondrio derecho, síntomas positivos de Kerr, Ortner, Murphy, Mussy.

Diagnósticos. Según la anamnesis, los datos clínicos y de laboratorio, el sondeo duodenal fraccionado puede revelar hipertonicidad de los esfínteres de Oddi, Lutkens, hay un aumento en la duración de la 2ª y 3ª fase de FDD de 10 a 30 minutos, con hipotensión, una disminución a 1-3 minutos; la hipercinesia de la vesícula biliar se caracteriza por un vaciado rápido, que ocurre inmediatamente o en los primeros 3 a 5 minutos, el volumen de la porción B no cambia, con hipocinesia, el reflujo de la vesícula biliar es normal o más lento, la cantidad de bilis en la porción B es mayor de lo normal

Tratamiento. Terapia colagoga para la discinesia hipomotora: se usan medicamentos que estimulan la formación de bilis (cholagol, cholenzym); preparaciones que contienen ácidos biliares (alohol, lyobil); medicamentos que causan un aumento en el tono del tracto biliar (sorbitol, xilitol, sulfato de magnesio); preparados a base de hierbas: diente de león, rosa mosqueta, menta, maíz).

Terapia colagoga para la discinesia hipermotora: se utilizan fármacos que provocan la relajación del tono de las vías biliares (eufillin); preparados de origen vegetal (hierba de San Juan, manzanilla, ortiga). Los tubajes dan un buen efecto colecinético.

41. Colecistitis crónica

La colecistitis crónica es un proceso inflamatorio en la pared de la vesícula biliar de origen bacteriano y viral.

Manifestaciones clínicas. El inicio de la enfermedad a menudo se borra con exacerbaciones periódicas, cuyas causas son errores en la nutrición, actividad física, trastornos psicoemocionales, enfermedades intercurrentes. Durante el período de exacerbación, aumentan los síntomas de intoxicación, se intensifican los trastornos dispépticos.

Quejas de dolor en el hipocondrio derecho de naturaleza paroxística o sorda, agravado después de comer alimentos grasos, al correr, caminar. La duración es de varios minutos a 1-2 horas A la palpación del abdomen, hay dolor en el hipocondrio derecho.

Diagnóstico. Según la anamnesis, los datos clínicos y de laboratorio, en el análisis de sangre en el curso agudo (leucocitosis, neutrofilia, aumento de la VSG, en el curso crónico), la reacción inflamatoria se expresa moderada y constantemente; en un estudio bioquímico de la sangre durante la exacerbación: un aumento en el contenido de ácidos siálicos, fibrina, transaminasas, fosfatasa alcalina. En el examen ecográfico, una disminución o aumento de la vesícula biliar, un engrosamiento de la pared de más de 1 mm, una violación de la contracción de la vesícula biliar. En el estudio de la bilis, una disminución en la gravedad específica (normalmente, la gravedad específica en la porción A es 1006-1007, la porción B es 1024-1032, la porción C es 1007-1010), un cambio en el pH hacia el lado ácido, ( normalmente 6,2-7,5 ), con microscopía del sedimento - moco, leucocitos, epitelio cilíndrico, aumento de cristales de colesterol, bilirrubinato de calcio, presencia de cistiamblia o huevos de opistorquiasis.

El diagnóstico diferencial se realiza con duodenitis, gastritis, pancreatitis, úlcera péptica, invasión helmíntica, apendicitis.

Tratamiento. Dietoterapia No. 5, nutrición mecánica, química, termalmente conservadora. Los productos lácteos deben incluirse por la mañana y por la noche. Excluir de la dieta platos que contengan extractos, aceites esenciales, pimientos, cebollas, ajos, carnes ahumadas, pastelería, chocolate, café.

Terapia antibacteriana (penicilinas semisintéticas, macrólidos, cefalosporinas), fármacos antiparasitarios cuando se detectan helmintos y protozoos. Coleréticos y colecinéticos, según el tipo de trastornos discinéticos. Terapia de vitaminas. Preparaciones para mejorar la función hepática (karsil, Essentiale, legalon). Reflexología, fisioterapia, terapia de ejercicios, según discinética.

42. Pancreatitis aguda

La pancreatitis aguda es una lesión inflamatoria aguda del páncreas, caracterizada por autólisis (debido a la activación de sus propias enzimas) y distrofia de la glándula.

Etiología:

1) daño al parénquima del páncreas;

2) trastornos obstructivos en anomalías congénitas del páncreas;

3) causas dismetabólicas;

4) trastornos circulatorios agudos;

5) lesiones tóxicas e inducidas por fármacos;

6) sobrecarga alimentaria, especialmente en combinación con alcohol;

7) cáncer de páncreas.

Manifestaciones clínicas. Síndrome de dolor: dolor intenso en el epigastrio con irradiación hacia la izquierda o en todo el abdomen, o alrededor del ombligo, difuso, irradiado, a menudo en la cintura; falta de apetito, sensación de pesadez y plenitud en la parte superior del abdomen, flatulencia, eructos.

Síndrome dispéptico: náuseas, vómitos que no traen alivio, estreñimiento o síndrome de mala digestión; síndrome de toxicosis: fiebre, dolor de cabeza, debilidad, malestar general, insuficiencia vascular aguda, manifestaciones tóxicas de otros órganos (cerebro, corazón, riñones, hígado, CID).

Un examen objetivo: la piel está pálida, la lengua está arrugada, el abdomen está hinchado, sensibilidad a la palpación, síntomas de "abdomen agudo"; en procesos destructivos severos, es posible una decoloración local de la piel debido al efecto tóxico de las enzimas proteolíticas.

Los siguientes síntomas son positivos:

1) Síntoma de Hodsted (cianosis de ciertas áreas de la superficie anterior del abdomen);

2) un síntoma de Gray-Turner (pigmentación azulada o verde en las partes laterales del abdomen);

3) Síntoma de Grunwald (quimosis secundarias o petequias alrededor del ombligo, en las nalgas);

4) Síntoma de Cullen (color amarillento-cianótico en el ombligo);

5) Síntoma de Mondor (manchas moradas en la piel de la cara y el tronco); la palpación del abdomen revela: dolor en la región del músculo abdominal transverso en la proyección del páncreas;

6) Síntoma de Kach: dolor en el borde del músculo recto abdominal a la izquierda, 2 cm por encima del ombligo;

7) Área de Chauffard: dolor en el triángulo coledocopancreático de la derecha;

8) Punto de Mayo-Robson: en el borde del tercio externo y medio de la línea que conecta el ombligo con la mitad del arco costal izquierdo;

9) Punto de Desjardins: ubicado en la línea que conecta el ombligo con la parte superior de la axila derecha a una distancia de 4 a 6 cm del ombligo;

10) síntoma Mayo-Robson - dolor en la zona costal-vertebral a la izquierda;

11) un síntoma de Voskresensky: la ausencia de pulsación de la aorta abdominal con presión en el epigastrio;

12) un síntoma de "giro según Tulzhilin".

43. Diagnóstico y tratamiento de la pancreatitis aguda

plano de encuesta.

1. Análisis general de sangre, orina.

2. Determinación de amilasa en orina.

3. Análisis bioquímico de sangre (amilasa, lipasa, tripsina, inhibidor de tripsina, fosfolipasa, proteína total y sus fracciones).

4. Curva de amilasa con doble carga de glucosa.

5. Prueba de prozerina.

6. Coprograma.

7. Examen de heces para grasas totales, huevos de gusanos, quistes de Giardia, disbacteriosis.

8. Examen de rayos X (colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, angiografía, tomografía computarizada, colangiopancreatoscopia oral).

9. Examen de ultrasonido.

10. Investigación de radionúclidos (exploración).

11. Biopsia del páncreas.

12. Laparoscopia.

13. Esplenografía.

Principios de tratamiento:

Eliminación del dolor, inhibición de la actividad funcional del páncreas, reducción de la toxemia enzimática.

1. Dietoterapia: se recomienda hambre en los primeros 3 días, se permite beber agua mineral fraccionada, la nutrición debe ser química y mecánicamente moderada, reducción en la dieta de grasas y proteínas animales, azúcar refinada y otros productos que tienen un efecto estimulante. sobre pancreática, gástrica y colesecreción).

2. Terapia de infusión de desintoxicación durante 3-5 días (soluciones isotónicas de glucosa y cloruro de sodio, albúmina, plasma, hemodez, reopoliglucina, medicamentos cardíacos, glucocorticoides).

3. Analgésicos antiespasmódicos (papaverina, noshpa, etc.), analgésicos (baralgin, analgin) y anticolinérgicos (platifilina, metacina).

4. Antihistamínicos (suprastin, tavegil).

5. Bloqueo farmacológico del nervio vago para suprimir la secreción pancreática y gástrica (atropina, platifilina, bloqueadores ganglionares, trasilol, contrical, gordox).

6. Para suprimir la actividad funcional del páncreas, se prescribe una terapia antisecretora: bloqueadores de histamina H (famotidina, sandostatina).

7. Para reducir la toxemia enzimática, se prescriben inhibidores de la proteólisis (kontrykal, gordox, trasilil).

8. Asignar enzimas pancreáticas que no contengan bilis (pancreatina, mesimforte, creon).

9. Antibióticos de amplio espectro para la prevención de complicaciones purulentas y el desarrollo de una infección secundaria.

10. Prescribir procinéticos para náuseas, vómitos, sensación de plenitud (cerucal, motilium).

Recomendado fitoterapia, aguas minerales de baja salinidad.

44. Pancreatitis crónica

La pancreatitis crónica es una enfermedad inflamatoria progresiva caracterizada por esclerosis progresiva (reemplazo del tejido glandular por tejido conectivo) y destrucción focal, segmentaria o difusa progresiva del tejido exocrino.

Clasificación

1. Por origen: primario y secundario.

2. Por forma:

1) recurrente;

2) con síndrome de dolor constante;

3) latente.

3. Según el período de enfermedad:

1) exacerbación;

2) remisión.

4. Curso clínico: recidivante.

5. Por severidad: ligero, moderado, pesado.

6. Características sindrómicas: síndrome pancreatohepático, cerebral, renal, etc.

7. Etapas de la enfermedad: inicial; manifestaciones extendidas, final.

8. Estado de la función pancreática:

1) el estado de secreción externa (sin manifestaciones de insuficiencia secretora externa, con fenómenos de insuficiencia exógena);

2) el estado de secreción interna (sin violación de la secreción interna, con violaciones de la secreción interna (hiper e hipofunción del aparato insular)).

9. Complicaciones del páncreas. Las manifestaciones clínicas de la pancreatitis crónica recurrente: síndrome de dolor, síndrome dispéptico, síndrome de toxicosis son provocados después de un error en la dieta. El dolor se acompaña de amargura en la boca, náuseas. Un examen objetivo: azul debajo de los ojos, tono de piel grisáceo, a veces subictérico, fenómenos de hipovitaminosis: sequedad, descamación de la piel, grietas en las comisuras de la boca; el grado de nutrición se reduce; el estómago está hinchado; síntomas positivos de Mayo-Robson, Kach, Desjardins, Chauffard, Grotto (atrofia del tejido graso de la pared abdominal anterior en el hipocondrio izquierdo).

Después de comer en exceso, aparecen signos de insuficiencia exocrina: aumento y adelgazamiento de las heces, materia polifecal, en el capprogram - esteatorrea con grasa neutra.

Con insuficiencia exocrina: materia polifecal, las heces son grasosas, brillantes, mal lavadas y el déficit de peso corporal está aumentando.

Las manifestaciones de la enfermedad dependen de la gravedad del proceso inflamatorio y la gravedad de la atrofia (esclerosis) del parénquima pancreático, daño tóxico a otros órganos (corazón, vasos sanguíneos, hígado, riñones, sistema nervioso).

La pancreatitis crónica con dolor constante es lenta. Quejas de dolor persistente moderado, agravado después de un error en la dieta en la proyección del páncreas. A la palpación, el dolor se determina en el hipocondrio izquierdo y en los puntos del páncreas.

45. Diagnóstico y tratamiento de la pancreatitis crónica

Datos de laboratorio:

1) hemograma completo (leucocitosis neutrofílica con desviación a la izquierda, puede haber linfocitosis, eosinofilia, trombocitopenia);

2) análisis de orina (aumento de amilasa, peptidasa);

3) análisis de sangre bioquímico (aumento de amilasa, lipasa, tripsina y su inhibidor, elastasa);

4) curva de amilasa y glucemia con doble carga de glucosa según prueba de Staub-Traugott; con pancreatitis, la amilasa aumenta con el estómago vacío, aumenta aún más después del ejercicio y no vuelve a la normalidad después de 2,5 horas; azúcar en la sangre en la pancreatitis - en el período agudo puede haber curvas planas (hipoglucémicas), curvas hiperinsulares - más a menudo en forma de dolor, las curvas glucémicas hipoinsulares (diabéticas) generalmente se encuentran en la pancreatitis indolora;

5) coprograma (esteatorrea, creadorrea, amilorrea). Investigación instrumental:

1) ECO-grafía: un aumento en un órgano o sus departamentos debido a edema, esclerosis;

2) sondeo duodenal-pancreático;

3) la carga de almidón evalúa la capacidad de degradación de la amilasa; en caso de deficiencia de enzima, la curva de azúcar permanece plana;

4) diagnóstico por rayos X;

5) la duodenografía en condiciones de hipotensión artificial revela una expansión del arco duodenal, una expansión del relieve de la pared medial y, a veces, un estrechamiento de su sección descendente.

El tratamiento es el siguiente:

1) durante el período de subremisión, se prescriben medicamentos que mejoran los procesos metabólicos (essentiale, lipostabil, lipamide). Normalización de la microflora intestinal (bifidumbacterina, lactobacterina); 2) sin exacerbación: dieta (tabla número 5), antiespasmódicos (papaverina, no-shpa), vitaminas, esteroides anabólicos (nerobol, retabolil); enzimas pancreáticas.

Fitoterapia, productos biológicos, enteroseptol o intestopan; tratamientos de fisioterapia y spa. Indicaciones para el tratamiento quirúrgico:

1) quiste pancreático;

2) duodenoespasmo orgánico;

3) estrechamiento u obturación del conducto biliar común;

4) estrechamiento cicatricial en la región de la papila de Vater.

46. ​​Clasificación de las enfermedades de las articulaciones

1. Reumatismo (fiebre reumática).

2. Enfermedades difusas del tejido conjuntivo:

1) lupus eritematoso sistémico;

2) esclerodermia sistémica;

3) fascitis difusa;

4) dermatomiositis;

5) enfermedad de Sjogren;

6) polialgia reumática;

7) policondritis recurrente;

8) Enfermedad de Tietze.

3. Vasculitis sistémica (angiítis, arteritis):

1) periarteritis nodular;

2) arteritis granulomatosa;

3) vasculitis hiperérgica;

4) Síndrome de Behçet.

4. Artritis reumatoide.

5. Artritis juvenil.

6. Espondilitis anquilosante (enfermedad de Bekhterev).

7. Artritis asociada a espondiloartritis:

1) artritis psoriásica;

2) enfermedad de Reiter;

3) artritis en enfermedades intestinales crónicas inespecíficas.

8. Artritis asociada a infección:

1) artritis infecciosa;

2) artritis reactiva.

9. Artritis microcristalina:

1) gota;

2) condrocalcinosis;

3) artrosis.

10. Otras enfermedades de las articulaciones:

1) reumatismo palindrómico; 2) reticulohistiocitosis múltiple. 11. Artropatía en enfermedades no reumáticas:

1) enfermedades alérgicas;

2) trastornos metabólicos;

3) DMST congénito;

4) enfermedades endocrinas;

5) daño al sistema nervioso;

6) enfermedades del sistema sanguíneo;

7) enfermedades de los tejidos blandos extraarticulares;

8) enfermedades óseas y osteocondropatía;

9) enfermedades de los huesos: osteoporosis, osteomalacia;

10) osteítis deformante (enfermedad de Paget), osteólisis;

11) osteocondropatía;

12) Enfermedad de Perthes.

47. Artritis reumatoide juvenil

La artritis reumatoide juvenil es una enfermedad del grupo de enfermedades difusas del tejido conectivo (DCT). Se basa en procesos inmunopatológicos.

Se caracteriza en la mayoría de los pacientes por un curso acíclico prolongado o crónico con daño sistémico del tejido conectivo, principalmente del sistema musculoesquelético. Las niñas se enferman entre 1,5 y 2 veces más que los niños. El pico de la enfermedad ocurre a los 5-7 y 12-14 años.

Clasificación

Según las características kylinico-anatómicas: artritis reumatoide, forma predominantemente articular (con o sin daño ocular): poliartritis, oligoartritis, monoartritis.

Artritis reumatoide, forma articular-visceral: con visceritis limitada (daño al corazón, vasos sanguíneos, riñones, pulmones, sistema nervioso central, piel, mucosas oculares, amiloidosis de órganos internos).

Síndrome de Still: un síndrome alergoséptico de artritis reumatoide en combinación con reumatismo y DBST.

Según características clínicas e inmunológicas: artritis reumatoide seropositiva (la prueba del factor reumatoide es positiva), artritis reumatoide seronegativa (la prueba del factor reumatoide es positiva).

Según el curso de la enfermedad: rápidamente progresiva, lentamente progresiva, sin progresión apreciable.

Según el grado de actividad: alto, medio, bajo, remisión.

Según la capacidad funcional del paciente:

1) con la preservación de la capacidad funcional; י

2) con una violación del estado del sistema musculoesquelético: se conserva la capacidad de autoservicio, se pierde parcialmente la capacidad de autoservicio, se pierde completamente la capacidad de autoservicio;

3) con una violación de la condición de los ojos u órganos internos.

Los signos clínicos de la artritis reumatoide juvenil son los siguientes.

1. Artritis que dura más de 3 semanas (signo obligatorio).

2. La derrota de tres articulaciones durante los primeros 3 meses.

3. Daño simétrico a pequeñas articulaciones.

4. Daño a la columna cervical.

5. Exudado en la cavidad articular.

6. Rigidez matutina.

7. Tenosinovitis o bursitis.

8. Daño ocular reumatoide.

9. Nódulos reumatoides.

10. Cambios radiográficos: osteoporosis epifisaria.

11. Estrechamiento del espacio articular.

12. Signos de derrame en la articulación.

13. Compactación de tejidos periarticulares.

14. Datos de laboratorio: VSG superior a 35 mm/hora.

15. Factores reumatoides positivos.

16. Datos de biopsia sinovial positivos.

La presencia de 7-8 síntomas - AR clásica, 4-5 síntomas - AR definitiva, 2-3 síntomas - AR probable.

48. Artritis reactiva

La artritis reactiva es una enfermedad inflamatoria de las articulaciones, cronológicamente asociada a una infección específica, en la que el microorganismo o sus antígenos no se detectan en la cavidad articular. La artritis reactiva tiene una amplia distribución ubicua y representa la mitad de todas las lesiones del sistema musculoesquelético en los niños.

Criterios para el diagnóstico de la artritis reactiva.

Anamnéstico: 1-4 semanas antes de la enfermedad actual ARVI, enterocolitis, enfermedad aguda del tracto genitourinario. Exacerbación del foco de infección crónica.

Clínico: complejo de síntomas artríticos: daño articular asimétrico: hinchazón, dolor, aumento de la temperatura local, hiperemia de la piel, disfunción. La artritis reactiva no se caracteriza por rigidez matinal ni migración de las lesiones. Reversibilidad completa del síndrome articular en el tratamiento de la enfermedad de base en 1-2 semanas.

Síntomas infecciosos e inflamatorios: palidez de la piel y las membranas mucosas, ganglios linfáticos inflamados, temperatura subfebril, reacción inflamatoria de la sangre.

Manifestaciones residuales de una enfermedad aguda que precede a la artritis: tos seca improductiva, hiperemia congestiva de la faringe, granularidad de la pared faríngea posterior, ganglios linfáticos cervicales inflamados (después del SRAS); pérdida de apetito, náuseas, heces inestables, disbacteriosis (después de enterocolitis); violación de la micción, microproteinuria, leucocituria, microhematuria, temperatura subfebril (después de la pielonefritis).

Paraclínico: análisis de sangre, R-grama de las articulaciones: presencia de derrame en la cavidad articular, compactación de los tejidos periarticulares. Punción articular - inflamación aséptica. Principios básicos del tratamiento de la artritis reumatoide:

1) eliminación de focos infecciosos que soportan el proceso articular;

2) regulación de la reactividad inmunológica;

3) impacto en el proceso local en los tejidos articulares y periarticulares con la ayuda de la inyección intraarticular de medicamentos antiinflamatorios; factores físicos, terapia de ejercicios, masajes, medidas ortopédicas;

4) terapia hormonal solo para formas severas de artritis reumatoide articular-visceral, con el uso infructuoso de otros tipos de tratamiento;

5) terapia estimulante (vitaminas, adaptógenos no específicos, esteroides anabólicos) estrictamente de acuerdo con las indicaciones;

6) terapia de reemplazo y sintomática (analgésicos, relajantes musculares, diuréticos, antihipertensivos, medicamentos cardiovasculares; enzimas);

7) nutrición racional y régimen apropiado (en el período agudo - cama con inmovilización de la articulación hasta una férula de yeso);

8) métodos radicales de tratamiento: quirúrgico en combinación con ortopédico para deformidades articulares severas y por la ineficacia de un método de tratamiento conservador.

49. Enfermedades metabólicas hereditarias

Las enfermedades metabólicas hereditarias son una patología monogénica en la que la mutación génica conlleva determinados trastornos patoquímicos.

La clasificación es la siguiente.

1. Enfermedades hereditarias del metabolismo de los aminoácidos: alcaptonuria, albinismo, hipervalemia, histidinemia, homocistinuria, leucinosis, tirosinosis, fenilcetonuria.

2. Enfermedades hereditarias del metabolismo de los carbohidratos: galactosemia, glucogenosis, deficiencia de disacaridasas, acidosis láctica, intolerancia a la fructosa.

3. Enfermedades hereditarias del metabolismo de los lípidos: lipidosis plasmática (hiperlipidemia hereditaria, hipercolesterolemia, mucolipidosis; deficiencia de lecitinocolesterol acetil granferasa); lipidosis celular - agangliosidosis (enfermedad de Tay-Sachs); esfingolipidosis (enfermedad de Niemann-Pick), cerebrosidosis (enfermedad de Gaucher).

4. Enfermedades hereditarias del metabolismo de purinas y pirimidinas: gota, síndrome de Lesh-Nihan, aciduria orótica.

5. Enfermedades hereditarias del metabolismo de la biosíntesis de corticoides: síndrome adrenogenital, hipoaldosteronismo.

6. Enfermedades hereditarias del metabolismo de la porfirina y la bilirrubina: síndromes de Crigler-Najjar, Gilbert.

7. Enfermedades hereditarias del metabolismo del tejido conjuntivo: mucopolisacaridosis, enfermedad de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos.

8. Enfermedades hereditarias del metabolismo de los metales: enfermedad de Wilson-Konovalov, enfermedad de Menkes (metabolismo del cobre), hemocromatosis (metabolismo del hierro), parálisis periódica familiar (metabolismo del potasio).

9. Enfermedades hereditarias del metabolismo del eritro: anemia hemolítica, anemia de Fanconi.

10. Enfermedades hereditarias del metabolismo de linfocitos y leucocitos: estados de inmunodeficiencia con deficiencia de adenosina desaminasa, granulomatosis séptica.

11. Enfermedades metabólicas hereditarias de los sistemas de transporte de los riñones (tubulopatías): acidosis tubular renal, enfermedad de Toni-Debre-Fanconi, raquitismo resistente a la vitamina D, etc.

12. Enfermedades metabólicas hereditarias del tracto gastrointestinal: síndrome de malabsorción con deficiencia de disacaridasas, cloridorep, patologías del transporte intestinal de glucosa, galactosa.

Criterios diagnósticos: retraso mental; atetosis, ataxia, síndrome convulsivo, coma repetido; recaídas de cetoacidosis; olor específico de la orina; miopatía, anomalías esqueléticas, inmunodeficiencia; cambios en el cabello y la piel, cataratas; hepatoesplenomegalia, síndrome de malabsorción; muertes inexplicables de hermanos.

50. Enfermedades del metabolismo de los aminoácidos. Fenilcetonuria

Enfermedades hereditarias en las que se altera el transporte de aminoácidos a través de la mucosa intestinal y los túbulos renales o se altera su catabolismo por deficiencia de enzimas o coenzimas.

Los criterios generales de diagnóstico para los trastornos del metabolismo de los aminoácidos requieren pruebas de laboratorio adicionales:

1) una combinación de retraso mental con patología visual (homocistinuria, deficiencia de sulfito oxidasa);

2) retraso mental y síndrome convulsivo (hiperglicinemia no cetósica, carnosinemia, fenilcetonuria, aciduria arginina-succínico, citrulinemia, deficiencia de ornitina transcarbamilasa, hiperlisinemia tipo I y II);

3) la presencia de un cambio de color y olor de la orina (fenilcetonuria, alcaptonuria, enfermedad de la orina con olor a arce);

4) daño al hígado y al sistema nervioso central (arginemia);

5) una combinación de retraso mental con lesiones cutáneas (xantinuria hereditaria, fenilcetonuria, histidinemia);

6) olor anormal de la orina (acidemia glutárica, tipo II e isovalérica - el olor de los pies sudorosos, fenilcetonuria - el olor de los ratones o mohoso, β3-metilcrotonilglicinuria - el olor de los gatos, malabsorción de metionina - el olor de la col , trimetilaminuria - olor a pescado podrido, tirosinemia - olor rancio o a pescado).

Fenilcetonuria

Enfermedad hereditaria, que se basa en una deficiencia de la enzima fenilalanina hidroxilasa, que asegura la conversión de fenilalanina en tirosina, como resultado, la fenilalanina y sus derivados se acumulan en el cuerpo, lo que tiene un efecto tóxico.

Etiología: herencia autosómica recesiva.

Criterios de diagnóstico: al nacer, los niños se ven completamente normales, la manifestación de la enfermedad aparece a los 2-6 meses en forma de letargo, falta de interés por el medio ambiente, regurgitación; hipotensión muscular, convulsiones; retraso del desarrollo estático-motor y del psico-habla. Hay una mayor irritabilidad, ansiedad, posteriormente, un profundo grado de retraso mental; dermatitis alérgica, hipopigmentación de la piel, cabello, iris; olor a orina de ratón.

Plan de examen:

1) Prueba de Felling: coloración verde de la orina, prueba de adición de tricloruro de hierro;

2) determinación del nivel de fenilalanina en sangre (aumentado: más de 900-1200 µmol/l);

3) métodos especiales para el diagnóstico directo de un gen mutante usando oligonucleótidos sintéticos; sondas;

4) prueba bioquímica - carga con fenilalanina a la dosis de 25 mg/kg;

5) consultas de un oculista, un neuropatólogo;

6) métodos genéticos moleculares para el diagnóstico de un defecto genético en la PKU: se extrae sangre de los recién nacidos en el día 4-5 de vida en un bebé a término y en el día 7 de vida en un bebé prematuro.

51. Histidinemia, arginemia, enfermedad de Hartnup

histidinemia

La base de la enfermedad es una violación del metabolismo del aminoácido histidina como resultado de la deficiencia de histidasa.

Etiología: el tipo de herencia es autosómico recesivo.

La manifestación de la enfermedad es diferente, desde los primeros días hasta la edad adulta.

Los criterios de diagnóstico varían ampliamente, desde retraso mental severo hasta ausencia de síntomas.

Signos clínicos: retraso en el desarrollo psicomotor y del habla; hipotensión muscular, síndrome convulsivo; pelo rubio y ojos azules.

plano de encuesta.

Determinación del nivel de histidina: en sangre y orina - aumentado.

Determinación de la reacción patológica a la carga con tidina (100 mg/kg de peso corporal).

Determinación del contenido de ácido uroquínico en orina o sudor.

Consulta de un neurólogo.

El diagnóstico diferencial es con fenilcetonuria.

Tratamiento: dieta: excluya los alimentos ricos en histidina (carne de res, pollo, huevos, leche, requesón, queso, guisantes, harina). Se recomienda la alimentación natural de los niños del primer año de vida.

Terapia sintomática.

Arginemia

Trastornos hereditarios del metabolismo de la arginina como resultado de una disminución de la actividad de la enzima arginasa, que cataliza la descomposición de la arginina en ornitina y urea.,

Etiología. El tipo de herencia es autosómico recesivo.

Criterios de diagnóstico: trastornos cerebrales en forma de retraso mental profundo, diplejía espástica, síndrome convulsivo; hepatomegalia.

Plan de examen:

1) determinación de la excreción de arginina-ácido succínico en la orina;

2) consulta de un neurólogo. El diagnóstico diferencial se realiza con gluco

genosis, otros tipos de trastornos del metabolismo de los aminoácidos.

Tratamiento: dieta (baja en proteínas con la adición de una mezcla de aminoácidos esenciales). Terapia sintomática. enfermedad de hartnup

La enfermedad se caracteriza por una alteración del transporte intestinal y renal activo de ciertos α-aminoácidos neutros (triptófano, lisina, metionina, glicina).

Etiología: el tipo de herencia es autosómico recesivo.

Criterios de diagnóstico: dermatitis fotosensible tipo pelagra; ataxia cerebelosa, temblor, nistagmo, retraso mental, depresión, fobias; hiperaminoaciduria generalizada, ausencia de triptófano en la orina, aumento de la excreción de compuestos de indol.

plano de encuesta. Prueba de aminoaciduria (hiperaminoaciduria). Determinación de indol y sus derivados en orina. Determinación de aminoácidos (triptófano, lisina, metionina, glicina) en suero sanguíneo. Consulta de un dermatólogo, neuropatólogo.

Tratamiento: Una dieta restringida en proteínas enriquecida con frutas. La introducción de nicotinamida, piridoxina. Proteger la piel de la exposición a la luz solar.

52. Glucogenosis

Un grupo de enzimopatías en las que se interrumpen los procesos de descomposición y síntesis de glucógeno, lo que conduce a su acumulación en varios órganos (hígado, riñones, músculos)

Etiología. El tipo de herencia es una enfermedad autosómica recesiva, dependiendo de la naturaleza del defecto enzimático, se distinguen 12 tipos.

Criterios de diagnóstico

Tipo I: glucogenosis hepatorrenal (enfermedad de Girke). Criterios clínicos: hepatomegalia (hígado denso con una superficie lisa), abdomen grande; retraso del crecimiento, apariencia de "muñeca" del niño (pequeña estatura, extremidades cortas, abdomen agrandado, fuerza muscular reducida), xantomas en la piel; en las primeras semanas de vida: letargo, debilidad, a veces vómitos, desnutrición; estados hipoglucémicos: palidez, sudoración, convulsiones, coma; aumento del apetito debido a la hipoglucemia; el desarrollo mental no sufre, el desarrollo sexual se retrasa. A la palpación: un aumento en el hígado, denso, suave, indoloro, el borde desciende hacia la pelvis pequeña.

Datos de laboratorio: hipoglucemia en ayunas, carácter diabético de la prueba de tolerancia a la glucosa, ausencia de aumento de la glucemia en respuesta a la administración de adrenalina y glucagón, hipercetonemia, acetonuria; un aumento en el contenido de glucógeno en las células del hígado (en el estudio de una biopsia), un aumento en el contenido de glucógeno en las células de sangre periférica. También son características la hiperlactatemia y la hiperuricemia.

Tipo II: cardiomegalia de glucógeno (enfermedad de Pompe).

Se manifiesta por el depósito generalizado de glucógeno en el hígado, los riñones, el músculo cardíaco, el sistema nervioso y los músculos esqueléticos. Manifestaciones clínicas después del nacimiento: anorexia, vómitos, debilidad muscular, dificultad para respirar, cianosis, agrandamiento del corazón, insuficiencia cardíaca progresiva del ventrículo derecho; neumonía frecuente en el contexto de atelectasia con insuficiencia respiratoria grave; externamente: cara redonda y pastosa, lengua agrandada, hipotensión muscular, retraso en el desarrollo físico. Trastornos neurológicos asociados a debilidad muscular.

Los datos de laboratorio en el análisis de sangre y orina no se modifican. La biopsia hepática mostró grandes cantidades de glucógeno.

Tipo III: dextrinosis límite (enfermedad de Forbes-Corey).

Descomposición incompleta del glucógeno y formación de un polisacárido con ramas terminales acortadas de la molécula.

Clínica como en el tipo I. La diferencia es un aumento de azúcar en la sangre con una carga de galactosa.

Plan de examen:

1) análisis general de sangre, orina, orina para acetona;

2) determinación de azúcar en sangre en ayunas, después de una carga de hidratos de carbono;

3) prueba con adrenalina y glucagón;

4) examen de suero sanguíneo (proteinograma, colesterol, lípidos, actividad de enzimas hepáticas);

5) determinación de glucógeno en una biopsia de hígado, en células de sangre periférica;

6) ECG y FCG;

7) consulta de un oculista.

53. Enfermedades del metabolismo de los lípidos

Las lipidosis se incluyen en un extenso grupo de enfermedades hereditarias de almacenamiento, unidas por el fenómeno de acumulación en las células de diversos productos metabólicos.

Enfermedad de Niemann-Pick (esfingolipidosis)

Enzimopatía hereditaria, caracterizada por la acumulación de esfingomielina en el cerebro, hígado, RES.

Etiología: defecto de esfingomielinasa heredado de forma autosómica recesiva.

Criterios de diagnóstico

Clínica: inicio temprano y curso maligno de la enfermedad, retraso psicomotor, tetraparesia espástica, sordera, ceguera; hepatomegalia y esplenomegalia progresivas; tono marrón de la piel, en el fondo: una mancha rojo cereza.

Datos de laboratorio: detección de células de Niemann-Pick en el punteado de la médula ósea y el bazo; diagnóstico enzimático (examen de fibroblastos de la piel o leucocitos después de su tratamiento con ultrasonido) - el establecimiento de un bloqueo metabólico.

enfermedad de Gaucher

Enfermedad hereditaria del metabolismo de los lípidos asociada con la acumulación de cerebrósidos en las células de los sistemas nervioso y reticuloendotelial.

Etiología. La enfermedad es causada por un defecto en una enzima lisosomal que se hereda de forma autosómica recesiva.

Criterios de diagnóstico. Forma aguda de la enfermedad de Gaucher (tipo infantil): desde los primeros meses de vida, retraso en el desarrollo físico y neuropsíquico, desnutrición, hipertensión muscular, opistótonos, convulsiones, trismo; hepatoesplenomegalia, insuficiencia respiratoria.

Cambios en el sistema esquelético, aparición de dolor durante el movimiento en los huesos tubulares, muerte en el primer año de vida.

Forma crónica (tipo juvenil): puede ser a cualquier edad; esplenomegalia, anemia, síndrome hemorrágico; deformidad esquelética; pigmentación marrón u ocre en la parte anterior de las piernas.

Estudios de laboratorio: detección de células de Gaucher en médula ósea, bazo, ganglios linfáticos.

enfermedad de Tay-Sachs

La base es una violación del metabolismo de los gangliósidos con su mayor depósito en la materia gris del cerebro, el hígado y el bazo.

Etiología. Defecto de hexosaminidasa. El tipo de herencia es autosómico recesivo.

Criterios diagnósticos: se manifiesta en 3-4 meses; el niño está letárgico, inactivo, pierde interés en el medio ambiente; negativa a comer, vómitos, regurgitación; desarrollo psicomotor retrasado, hepatoesplenomegalia; degradación progresiva de la inteligencia hasta la idiotez; varias parálisis, incluyendo pseudobulbar con trastorno de la deglución; atrofia de los pezones de los nervios ópticos y mancha rojo cereza en la región macular; disminución de la actividad de la hexosaminidasa. Se desarrollan sordera y ceguera. Los niños pierden peso rápidamente y la muerte se produce en 1-1,5 años.

54. Malformaciones del sistema broncopulmonar

Una malformación es una anomalía en la mayoría de los casos del desarrollo intrauterino, que produce cambios importantes en la estructura y función de un órgano o tejido.

Clasificación de las malformaciones del sistema broncopulmonar

1. Malformaciones asociadas con el subdesarrollo del órgano en su conjunto o sus elementos anatómicos, estructurales y tisulares:

1) agenesia pulmonar;

2) aplasia pulmonar;

3) hipoplasia pulmonar;

4) hipoplasia quística (poliquística);

5) traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kun);

6) síndrome de Williams-Campbell;

7) enfisema lobular congénito.

2. Defectos asociados con la presencia de formaciones disembriogenéticas excesivas:

1) pulmón accesorio (lóbulo) con riego sanguíneo normal o con riego sanguíneo anormal;

2) quiste pulmonar con riego sanguíneo normal o con riego sanguíneo anormal;

3) hamartoma y otras formaciones similares a tumores.

3. Disposición anatómica inusual de las estructuras pulmonares, a veces de importancia clínica:

1) disposición inversa de los pulmones (síndrome de Kartegener);

2) pulmón espejo;

3) bronquio traqueal;

4) parte de la veta no apareada.

4. Violaciones localizadas de la estructura de la tráquea y los bronquios:

1) estenosis;

2) divertículos;

3) fístulas traqueoesofágicas.

5. Anomalías de los vasos sanguíneos y linfáticos:

1) estenosis de la arteria pulmonar y sus ramas;

2) venas pulmonares varicosas;

3) fístulas arteriovenosas múltiples sin localización clara.

Según diversos autores, las enfermedades hereditarias del aparato respiratorio suponen del 5 al 35% del total de pacientes con enfermedades pulmonares inespecíficas.

Enfermedad pulmonar crónica en niños.

1. Enfermedades infecciosas e inflamatorias.

2. Malformaciones congénitas del sistema broncopulmonar.

3. Enfermedades pulmonares hereditarias.

4. Lesiones pulmonares en otras enfermedades hereditarias.

5. Enfermedades alérgicas de los pulmones.

55. Clasificación de la EPOC en niños

Enfermedades congénitas:

1) un tipo común de cambios patológicos que causan obstrucción:

a) malformaciones comunes con insuficiencia del marco musculo-elástico y cartilaginoso de la tráquea y los bronquios. Traqueobroncomalacia, traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn), síndrome de Williams-Campbell;

b) un defecto hereditario en la estructura del epitelio ciliar de la membrana mucosa del tracto respiratorio. Discinesia ciliar primaria, síndrome de cilios inmóviles, síndrome de Kartagener;

c) exocrinopatía universal genéticamente determinada (viscosidad anormal de las secreciones bronquiales).

fibrosis quística;

2) tipo local de cambios que causan obstrucción (malformaciones):

a) estenosis traqueobronquiales, fístulas, quistes;

b) anomalías cardiovasculares con compresión de la tráquea, anomalía de la aorta (doble arco) y arteria pulmonar.

Enfermedades adquiridas:

1) un tipo común de cambios patológicos que causan obstrucción:

a) inflamación alérgica, asma bronquial;

b) inflamación infecciosa;

2) bronquitis obstructiva crónica y recurrente;

3) tipo local de cambios patológicos que causan obstrucción (factores mecánicos);

4) cuerpo extraño, tumor, granuloma infeccioso, estenosis cicatricial postraumática.

Las malformaciones congénitas son cambios morfológicos persistentes en un órgano u organismo que van más allá de las variaciones en su estructura y ocurren en el útero como resultado de trastornos del desarrollo del embrión, el feto o, a veces, después del nacimiento de un niño como resultado de una violación de la mayor formación de órganos. La gran mayoría de las malformaciones están asociadas a patología hereditaria.

Sólo el 3-5% de todas las malformaciones están asociadas a la acción de factores teratogénicos.

Etapas del deterioro del desarrollo embrionario del pulmón.

1. El estadio I incluye la agenesia pulmonar como resultado de la ausencia de un riñón bronquial primario.

2. En la etapa II, hay una violación del desarrollo del riñón bronquial primario, lo que lleva al subdesarrollo del bronquio principal y la aplasia del pulmón. Estos defectos ocurren en la tercera o cuarta semana del período embrionario.

3. La etapa III de la violación ocurre en el día 30-40 del desarrollo intrauterino y se caracteriza por la presencia de hipoplasia pulmonar.

4. La etapa IV (meses 2-5 del período prenatal) está determinada por una violación del desarrollo de bronquios pequeños y conduce a la aparición de enfermedad pulmonar poliquística.

56. Enfermedades pulmonares congénitas y hereditarias

Hipoplasia del pulmón: hay bronquios principales y lobares, que terminan en un rudimento funcionalmente imperfecto, el tejido pulmonar está subdesarrollado, agenesia, aplasia e hipoplasia de los pulmones.

La enfermedad pulmonar poliquística es una malformación causada por el subdesarrollo antenatal del parénquima pulmonar, los vasos y el árbol bronquial con la formación de muchas cavidades (quistes) distales a los bronquios subsegmentarios.

El enfisema lobar congénito se caracteriza por el estiramiento del parénquima de un lóbulo (raramente de un segmento) debido a la obstrucción parcial del bronquio de drenaje.

El síndrome de Williams-Campbell se caracteriza por la ausencia total o desarrollo insuficiente de los anillos cartilaginosos de los bronquios de los órdenes 3-8. Se supone una herencia autosómica recesiva del defecto.

La traqueobroncomegalia se caracteriza por la expansión de la tráquea y los bronquios principales. Se cree que el defecto se basa en un defecto congénito en las fibras elásticas y musculares de la pared de los bronquios y la tráquea. Se supone una herencia autosómica recesiva del defecto.

Fibrosis pulmonar difusa idiopática.

La enfermedad se basa en el daño a los pequeños vasos de los pulmones por complejos inmunes diferidos. Morfológicamente se caracteriza por un engrosamiento de las paredes de los alvéolos por infiltración mononuclear y fibrosis. En las paredes de los alvéolos se constató un aumento de la red de fibras reticulares, que luego son sustituidas por las colágenas.

La hipertensión pulmonar primaria (síndrome de Aers) se caracteriza por hipertrofia del miocardio ventricular derecho, expansión del tronco de la arteria pulmonar. Morfológicamente se detecta fibrosis y fibroelastosis de la íntima, arteritis fibrinoide-necrótica de pequeñas ramas de la arteria pulmonar y trombosis.

El síndrome de Goodpasture es una combinación de hemosiderosis pulmonar y glomerulonefritis, caracterizada por daño inmunológico en las membranas basales de los pulmones y los riñones.

Microlitiasis alveolar. Se caracteriza por la formación en los alvéolos pulmonares de los cálculos más pequeños, que consisten en carbonato de calcio y tiofosfatos con una pequeña mezcla de sales de hierro y trazas de magnesio. Como resultado de la deposición de cálculos, se produce un bloqueo alvéolo-capilar, se alteran las relaciones de ventilación-perfusión. Se hereda de forma autosómica recesiva.

La proteinosis alveolar es causada por la acumulación de una sustancia lipoide-proteína en los alvéolos. El cuadro histológico se caracteriza por la presencia en la luz alveolar de un exudado granular con reacción PAS positiva. Se transmite de forma autosómica recesiva.

Autor: Pavlova NV

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En la agricultura moderna, se están desarrollando avances tecnológicos destinados a aumentar la eficiencia de los procesos de cuidado de las plantas. En Italia se presentó la innovadora raleoadora de flores Florix, diseñada para optimizar la etapa de recolección. Esta herramienta está equipada con brazos móviles, lo que permite adaptarla fácilmente a las necesidades del jardín. El operador puede ajustar la velocidad de los alambres finos controlándolos desde la cabina del tractor mediante un joystick. Este enfoque aumenta significativamente la eficiencia del proceso de aclareo de flores, brindando la posibilidad de un ajuste individual a las condiciones específicas del jardín, así como a la variedad y tipo de fruta que se cultiva en él. Después de dos años de probar la máquina Florix en varios tipos de fruta, los resultados fueron muy alentadores. Agricultores como Filiberto Montanari, que ha utilizado una máquina Florix durante varios años, han informado de una reducción significativa en el tiempo y la mano de obra necesarios para aclarar las flores. ... >>

Microscopio infrarrojo avanzado 02.05.2024

Los microscopios desempeñan un papel importante en la investigación científica, ya que permiten a los científicos profundizar en estructuras y procesos invisibles a simple vista. Sin embargo, varios métodos de microscopía tienen sus limitaciones, y entre ellas se encuentra la limitación de resolución cuando se utiliza el rango infrarrojo. Pero los últimos logros de los investigadores japoneses de la Universidad de Tokio abren nuevas perspectivas para el estudio del micromundo. Científicos de la Universidad de Tokio han presentado un nuevo microscopio que revolucionará las capacidades de la microscopía infrarroja. Este instrumento avanzado le permite ver las estructuras internas de las bacterias vivas con una claridad asombrosa en la escala nanométrica. Normalmente, los microscopios de infrarrojo medio están limitados por la baja resolución, pero el último desarrollo de investigadores japoneses supera estas limitaciones. Según los científicos, el microscopio desarrollado permite crear imágenes con una resolución de hasta 120 nanómetros, 30 veces mayor que la resolución de los microscopios tradicionales. ... >>

Trampa de aire para insectos. 01.05.2024

La agricultura es uno de los sectores clave de la economía y el control de plagas es una parte integral de este proceso. Un equipo de científicos del Consejo Indio de Investigación Agrícola-Instituto Central de Investigación de la Papa (ICAR-CPRI), Shimla, ha encontrado una solución innovadora a este problema: una trampa de aire para insectos impulsada por el viento. Este dispositivo aborda las deficiencias de los métodos tradicionales de control de plagas al proporcionar datos de población de insectos en tiempo real. La trampa funciona enteramente con energía eólica, lo que la convierte en una solución respetuosa con el medio ambiente que no requiere energía. Su diseño único permite el seguimiento de insectos tanto dañinos como beneficiosos, proporcionando una visión completa de la población en cualquier zona agrícola. "Evaluando las plagas objetivo en el momento adecuado, podemos tomar las medidas necesarias para controlar tanto las plagas como las enfermedades", afirma Kapil. ... >>

Noticias aleatorias del Archivo Microsoft bloquea la instalación de Linux en sus tablets 21.01.2012 El requisito especial de Microsoft excluye casi por completo la posibilidad de instalar sistemas operativos de terceros en tabletas ARM, incluido Android, basado en el kernel de Linux. Los requisitos de Microsoft para los fabricantes de tabletas basadas en ARM que optan por instalar el sistema operativo Windows 8 incluyen una cláusula que les obliga a utilizar la tecnología de arranque UEFI. Debe activarse sin posibilidad de apagado manual (paso a Modo Custom). Este requisito tiene una consecuencia interesante: complicará significativamente la instalación de sistemas operativos de terceros, escribe Digital Trends. Según Steven Sinofsky, presidente de la división Windows y Windows Live de Microsoft, esta medida tiene como objetivo proteger a los usuarios de interferencias no autorizadas con el firmware, cuando una aplicación maliciosa puede cambiar el algoritmo de arranque y colocar código malicioso en la memoria antes de que se inicie el sistema operativo. Una característica de UEFI es que esta tecnología no permite ejecutar sistemas operativos en el dispositivo que no tengan firmas digitales en el firmware de fábrica. Por lo tanto, si el fabricante agrega una firma digital solo a Windows 8, solo este sistema operativo se ejecutará en la tableta. Si el usuario quiere instalar un sistema operativo en el kernel de Linux, deberá intervenir manualmente en el firmware para agregar la firma. Este es un procedimiento complejo que no muchos podrán hacer. Si el fabricante agrega firmas adicionales por su cuenta, Microsoft Microsoft está tratando de reducir la presión competitiva de las tabletas ARM que ejecutan el sistema operativo Android de Google. Actualmente, los dispositivos ARM ocupan casi todo el mercado mundial de tabletas, y la gran mayoría de ellos funcionan en los sistemas operativos Android o iOS, con la ausencia casi total del sistema operativo Windows en el mercado. Se puede suponer que Microsoft introdujo una restricción a las firmas digitales en UEFI para evitar que los proveedores y usuarios instalen sistemas operativos alternativos en tabletas diseñadas para Windows 8 y vendidas con su logotipo. Es de destacar que es poco probable que aparezcan reclamos de las autoridades antimonopolio sobre los requisitos de Microsoft, solo porque está casi ausente en el mercado. La historia del bloqueo de UEFI a pedido de Microsoft no comenzó hoy. Allá por septiembre de 2011, los representantes de las distribuidoras de Linux dieron la voz de alarma por el hecho de que ejecutar sistemas operativos de terceros en equipos con esta tecnología sería muy difícil. En un mes, prepararon un documento con recomendaciones sobre cómo organizar el proceso de arranque a nivel de sistema, y ​​en diciembre la corporación canceló la condición obligatoria según la cual la tecnología UEFI no se podía deshabilitar. Sin embargo, esto solo se aplicaba a dispositivos con procesadores x86. Por lo tanto, los compradores de una tableta moderna con Windows 8 con una batería de larga duración y una interfaz Metro se encontrarán en la misma posición que los propietarios de iPad: solo podrán usar el sistema operativo preinstalado.

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Materiales interesantes de la Biblioteca Técnica Libre:

▪ sección del sitio Herramientas y mecanismos para la agricultura. Selección de artículos

▪ artículo Mesa plegable. Consejos para el maestro de casa

▪ artículo ¿Qué es el cromo? Respuesta detallada

▪ artículo manzanilla romana. Leyendas, cultivo, métodos de aplicación.

▪ artículo Señales de llamada de las estaciones de radio rusas. Enciclopedia de radioelectrónica e ingeniería eléctrica.

▪ artículo Patata milagrosa con pico. Secreto de enfoque

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