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Notas de clase, hojas de trucos
Pediatría Hospitalaria. Apuntes de clase: brevemente, los más importantes
Directorio / Notas de clase, hojas de trucos tabla de contenidos
CONFERENCIA No. 1. Condiciones de inmunodeficiencia en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. La inmunidad es una forma de asegurar y mantener la homeostasis antigénica. La inmunodeficiencia es una disminución de la actividad funcional de los componentes principales del sistema inmunológico, que conduce a una alteración de la homeostasis antigénica del cuerpo y, sobre todo, a una disminución de la capacidad del cuerpo para protegerse de los microbios, que se manifiesta en una mayor morbilidad infecciosa. Clasificación de los estados de inmunodeficiencia: 1) inmunodeficiencias primarias; 2) inmunodeficiencias secundarias. 1. Inmunodeficiencias primarias Las inmunodeficiencias primarias son enfermedades monogénicas determinadas genéticamente y transmitidas por un rasgo autosómico recesivo o ligado al cromosoma X. También existe un tipo de herencia autosómica dominante. Las inmunodeficiencias primarias son trastornos congénitos del sistema inmunitario con defectos en uno o más de sus componentes (inmunidad celular o humoral, fagocitosis, sistema del complemento). Clasificación de los estados de inmunodeficiencia primaria: 1) patología de la inmunidad humoral, es decir, insuficiencia de producción de anticuerpos; 2) patología de la inmunidad celular mediada por linfocitos T; 3) formas combinadas (SCID) de deficiencia humoral y linfocítica. Cuadro clinico. El cuadro clínico de los estados de inmunodeficiencia tiene características comunes. 1. Infecciones recurrentes y crónicas de las vías respiratorias, senos paranasales, piel, mucosas, tracto gastrointestinal, causadas por infecciones oportunistas, protozoos, hongos, con tendencia a generalizarse, septicemia y tórpida a la reacción habitual. 2. Déficits hematológicos: leucocitopenia, trombocitopenia, anemia. 3. Trastornos autoinmunes: artritis, esclerodermia, hepatitis crónica activa, tiroiditis. 4. A veces, la IDS se combina con reacciones alérgicas en forma de eczema, edema de Quincke. 5. Los tumores y las enfermedades linfoproliferativas son más comunes en el SID. 6. El síndrome de inmunodeficiencia adquirida a menudo se combina con defectos del desarrollo. 7. Los pacientes con SID tienen trastornos digestivos, síndrome de diarrea y síndrome de malabsorción. 8. Los pacientes con SID tienen reacciones inusuales a la vacunación. 9. Disgenesia reticular (defecto en la maduración de células linfoides y mieloides). 10. SCID tipo suizo (linfocitosis T y B con a-globulinemia). 11. Síndrome de Omenn (SCID con eosinofilia e infiltración de células T en varios órganos). 12. SCID ligada al cromosoma X (bloqueo bajo de la maduración de las células T en combinación con diferenciación normal de las células B). 13. SCID autosómica recesiva. La inmunodeficiencia combinada grave se manifiesta en los primeros meses de vida: síntomas de un proceso infeccioso multiorgánico grave con desnutrición. Del sistema respiratorio: daño broncopulmonar. Del tracto gastrointestinal - diarrea. Candidiasis. Displasia tímica. Inmunológicamente se supone un defecto en la diferenciación de las células madre con profundos trastornos de la inmunidad (síndrome de silencio inmunológico). El examen de laboratorio reveló linfopenia (especialmente linfocitos T), disminución y alteración en la proporción de componentes en los sistemas T y B. La muerte ocurre en el primer mes o entre 1 y 1 años de vida. Síndrome de discinesia reticular. Clínicamente: muerte del feto o del niño inmediatamente después del nacimiento. Inmunológicamente: un defecto en la maduración de todas las células linfoides y mieloides de la médula ósea. "tipo suizo" Manifestaciones clínicas: desde el primer mes de vida, retraso en el aumento de peso, candidiasis, neumonía recurrente prolongada, erupciones cutáneas. Hipoplasia del timo y ganglios linfáticos. Inmunológicamente: alinfocitosis T y B con agammaglobulinemia (a excepción de IgG en lactantes). Las pruebas de laboratorio revelaron una disminución en los niveles de adenosina desaminasa. La muerte ocurre antes de los 1 años de edad. Síndrome de Louis-Barr (ataxia-telangiectasia). Las manifestaciones clínicas se caracterizan por ataxia. A menudo se diagnostica erróneamente como parálisis cerebral. En el futuro, infecciones respiratorias repetidas, sinusitis, telangiectasias cutáneo-oculares. Hipoplasia tímica, degeneración cerebelosa. Inmunológicamente: deficiencia de linfocitos T (especialmente T auxiliares) e inmunoglobulinas (especialmente IgA e IgE). Muerte de un paciente menor de 2 años. Síndrome de Wiskott-Aldrich. Manifestaciones clínicas: los niños presentan frecuentes infecciones, hemorragias, eccemas y neoplasias desde el nacimiento. Inmunológicamente: deficiencia de linfocitos T, deficiencia aislada de IgM. Las pruebas de laboratorio revelaron trombocitopenia (tal vez aislada). La gravedad y el pronóstico son variables (la muerte puede ocurrir hasta dentro de 10 años). Síndrome de DiGeorge. Manifestaciones clínicas en forma de procesos inflamatorios prolongados en los pulmones, dermatitis, defectos cardíacos y vasculares, hipoparatiroidismo (tetania, hipocalcemia, convulsiones). Ausencia o hipoplasia del timo. Inmunológicamente: un defecto en el desarrollo de células T a nivel de los precursores de los linfocitos T. En un estudio de laboratorio, una disminución en el nivel de inmunoglobulinas con un número normal o aumentado de células B. La gravedad de la inmunodeficiencia suele disminuir con el tiempo. Síndrome de Nezelof. Manifestaciones clínicas: infecciones purulentas, sepsis desde el nacimiento. Atrofia del timo y ganglios linfáticos. Inmunológicamente: una fuerte disminución en el nivel de linfocitos B, con niveles normales de Ig en la sangre. Muerte en los primeros meses de vida. Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (enfermedad de Bruton). Las manifestaciones clínicas se caracterizan por una predisposición a infecciones purulentas (mayor susceptibilidad a eco y enterovirus: vacuna contra la polio e infección crónica por ecovirus). Hipoplasia del tejido linfoide (ausencia de amígdalas, pequeños ganglios linfáticos). Inmunológicamente: el enlace T se conserva, el bloqueo se encuentra en el nivel de formación de los linfocitos B tempranos. Las pruebas de laboratorio revelaron una cantidad suficiente de precursores de células B en la médula ósea y agammaglobulinemia en la sangre. Los varones con hipogammaglobulinemia deben ser evaluados para detectar la presencia de una mutación en el gen de la tirosina quinasa bruton. Inmunodeficiencia variable común. Clínicamente, la XLA es más grave, hay signos de inmunodeficiencia combinada y complicaciones oncológicas. Infecciones piógenas, giardiasis, micobacteriosis, trastornos gastrointestinales; Trastornos autoinmunes, incluidos los hematológicos. Inmunológicamente: niveles bajos de Ig, el número de células B es normal o reducido. A medida que avanza, las células B pueden desaparecer de la sangre periférica. Los tipos más comunes son el síndrome de hiper-IgM selectivo (tipo I) y la deficiencia de IgA (tipo IV). El síndrome de hiper-IgM tiene al menos dos formas: ligada al cromosoma X y autosómica recesiva. Diagnóstico. El diagnóstico de las condiciones de inmunodeficiencia primaria es el siguiente: 1) selección de niños con riesgo de padecer SID primario (se debe prestar atención a): a) el pedigrí del niño, que indica los casos de muerte de niños de la familia a una edad temprana por enfermedades inflamatorias; b) el desarrollo de vacunas, infecciones repetidas, crónicas, multifocales e inusualmente persistentes, enfermedades parasitarias y fúngicas; c) la presencia en el pedigrí de procesos autoinmunes, alérgicos y tumorales, hemopatía y patología relacionada con el género; d) la presencia de síndromes asociados (retraso en el desarrollo físico, endocrinopatías, manifestaciones cutáneas y neurológicas, etc.); 2) al evaluar el sistema inmunológico de los niños, es necesario tener en cuenta: a) pruebas de Mantoux negativas después de la vacunación y revacunación con BCG; b) displasia tímica en niños pequeños y de mediana edad; c) ausencia de agrandamiento de los ganglios linfáticos regionales en respuesta al proceso inflamatorio; d) hipoplasia de las amígdalas o, por el contrario, hipertrofia pronunciada del tejido de las amígdalas y los ganglios linfáticos en combinación con procesos inflamatorios recurrentes; 3) evaluación de pruebas de laboratorio de rutina: a) detección en un análisis de sangre clínico de: anemia hemolítica o hipoplásica, neutropenia, trombocitopenia, linfopenia absoluta (menos de 1000 en 1 mm3), ausencia de células plasmáticas en respuesta a una infección aguda; todo esto puede indicar deficiencia de T y B síndrome -sistema; b) el análisis del proteinograma (detección de hipoproteinemia e hipoalbuminemia, niveles bajos de b - y especialmente de g-globulinas) permite una evaluación aproximada pero fiable del estado de determinadas funciones inmunitarias; 4) identificación de marcadores clínicos no inmunológicos claros: a) ataxia y telangiectasia bulbar - con síndrome de Louis-Barr; b) malformaciones de los grandes vasos y convulsiones en el contexto de hipocalcemia, con síndrome de DiGeorge. Tratamiento. Principios de la terapia para estados de inmunodeficiencia primaria: 1) hospitalización para estudios inmunológicos y moleculares en profundidad y elección de terapia; 2) inmunoterapia de reemplazo adecuada, que permite a muchos pacientes llevar una vida normal; 3) realizar un trasplante de médula ósea, un método radical y casi rutinario para tratar muchas formas de SID; 4) negativa a considerar a un paciente con SID congénito como poco prometedor en términos terapéuticos. Esquema de terapia moderna de IDS primario. 1. Control de infecciones: en algunos casos, terapia antibacteriana y antifúngica de por vida. 2. Inmunoterapia de reemplazo con fármacos que contengan anticuerpos: plasma nativo (criopreservado o fresco); inmunoglobulinas para administración enteral (CIP, una preparación compleja de inmunoglobulinas para administración oral, que contiene 50% de Ig G y 25% cada una, Ig M e Ig A), intramuscular (IGVM) e intravenosa (IVIG). IVIG aprobada para su uso en la Federación de Rusia (intraglobina F, intraglobina humana normal, Biaven V.I., Vigam-liquid, Vigam-S, Octagam, sandoglobulina, pentaglobina). Dosis para IDS: 100-400 mg/kg (solución al 5% 2-8 ml/kg) para 1 administración una vez al día, una vez cada 1-1 semanas. Indicaciones clínicas para elegir IgIV: EID primaria y secundaria, enfermedades inmunopatológicas (púrpura trombocitopénica, enfermedad de Kawasaki). Sepsis e infecciones bacterianas graves. Prevención de infecciones en IDS. 3. Terapia de reemplazo con otros medios: con deficiencia de adenosina desaminasa: inyecciones de polietilenglicol; en caso de deficiencia del inhibidor de C1, administración de ING C1 recombinante. 4. La activación de los sistemas inmunes T y B es eficaz sólo en el SID secundario sin defectos de origen congénito. 5. El trasplante de médula ósea está indicado para muchos y especialmente para el SID combinado (SCID, síndrome de Wiskott-Aldrich). 6. Terapia génica: trasplante de adenosina desaminasa (realizado en varios pacientes en Europa y EE. UU.). 2. Condiciones de inmunodeficiencia secundaria Los estados de inmunodeficiencia secundaria se caracterizan por una violación de la inmunidad humoral y celular, la síntesis de componentes del complemento, la ausencia o disminución de la actividad de los linfocitos y macrófagos citotóxicos. En la infancia, provocan la ruptura de la inmunidad posterior a la vacunación y la ineficacia de los programas de vacunación. Las condiciones de inmunodeficiencia secundaria son trastornos del sistema inmunológico que se desarrollan en el período posneonatal en niños o adultos y no son el resultado de defectos genéticos. Causas que conducen al desarrollo de estados de inmunodeficiencia secundaria: deficiencias nutricionales, infecciones virales y bacterianas crónicas, terapia de quimioterapia y corticosteroides, uso irracional de medicamentos, atrofia del timo relacionada con la edad, exposición a la radiación, nutrición desequilibrada, agua potable de mala calidad. , operaciones quirúrgicas extensas, actividad física excesiva, lesiones múltiples, estrés, exposición a pesticidas y otros factores ambientales. Clasificación. Clasificación de los estados de inmunodeficiencia secundaria. 1. Sistémico, que se desarrolla como resultado del daño a la inmunogénesis (con lesiones por radiación, tóxicas, infecciosas y por estrés). 2. Local, caracterizado por daño regional a las células inmunocompetentes (trastornos locales del sistema inmunológico de las membranas mucosas, la piel y otros tejidos, desarrollados como resultado de trastornos inflamatorios, atróficos e hipóxicos locales). Enfermedades acompañadas de condiciones de inmunodeficiencia secundaria. 1. Enfermedades infecciosas: enfermedades por protozoos y helmintos; Infecciones bacterianas, virales y fúngicas. 2. Trastornos nutricionales: agotamiento, caquexia, síndrome de malabsorción, etc. 3. Intoxicaciones exógenas y endógenas: en caso de insuficiencia renal y hepática, en caso de intoxicación, etc. 4. Tumores del tejido linforreticular (leucemia linfocítica, timoma, granulomatosis y otras neoplasias). 5. Enfermedades metabólicas (diabetes mellitus). 6. Pérdida de proteínas por enfermedades intestinales, síndrome nefrótico, quemaduras, etc. 7. Efecto de diversos tipos de radiaciones. 8. Estrés severo a largo plazo. 9. Efecto de los medicamentos. 10. Bloqueo de linfocitos por complejos inmunes y anticuerpos en enfermedades alérgicas y autoinmunes. Tratamiento Terapia de reemplazo con diversos fármacos inmunológicos (inmunoglobulinas; sueros antitóxicos, antigripales y antiestafilocócicos). Corrección del vínculo efector con fármacos (decaris, diucefon, imuran, ciclofosfamida, etc.), hormonas y mediadores del sistema inmunológico (interferones leucocitarios, preparaciones de timo: timosina, timalina, T-activina). Eliminación de factores inhibidores que se unen a los anticuerpos y bloquean el efecto de la inmunocorrección (hemosorción, plasmaféresis, hemodiálisis, linfféresis). 1. En caso de disfunción de las células T: activina T, timógeno, interferón, interleucina-2, levamisol, cimetidina, azimixón, imutiol, isoprecasina, etc. 2. Por defecto en el enlace de los macrófagos: MDP (muramil dipéptido), lentinan, zymosan, aubzidan, peptolak, lactolene, interferon-A, prodigiosan, etc. 3. En caso de insuficiencia o defectos de la inmunidad de las células B: activación de las células T colaboradoras y macrófagos. 4. En caso de defecto en el sistema del complemento: transfusión de plasma. 5. Para las inmunodeficiencias resultantes de la radioterapia y la quimioterapia, agentes estimulantes de la médula ósea: factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos (GM-CSF), factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF), interleucina-1 e interleucina-3. Corrección de formas transitorias de estados de inmunodeficiencia secundaria. 1. Lograr un período de remisión: 1) se excluyen las cargas antigénicas (separación del paciente del equipo); 2) higienización de focos de infección en la familia; 3) reducir la influencia de otros factores sociales; 4) es necesario excluir el contacto con alérgenos y vacunas; 5) las actividades de tratamiento se organizan de forma ambulatoria; 6) se realiza la desintoxicación y la sorción enteral; 7) se utilizan complejos de vitaminas, microelementos y diversos antioxidantes; 8) medidas antiinflamatorias individuales (si es necesario, medicamentos antibacterianos); 9) restauración de las funciones del tracto gastrointestinal. 2. Cuando cede la actividad de los procesos patológicos: 1) se prescriben fármacos inmunotrópicos que contienen factores del timo y de la médula ósea (taktavin, timalina, timógeno, mielópido); 2) la elección de un fármaco específico se basa en pruebas para determinar la sensibilidad de los linfocitos a los fármacos; 3) otros medicamentos de este plan se prescriben sólo después de la etapa anterior de rehabilitación de los pacientes; 4) con la elección individual del fármaco, lograr un resultado positivo de la terapia se vuelve natural; 5) es posible prevenir enfermedades agudas y exacerbaciones de enfermedades crónicas. 3. Tratamiento de la patología subyacente: 1) para patología neurológica: medicamentos que mejoran la microcirculación y los procesos metabólicos en el sistema nervioso central, medicamentos antihipertensivos y diuréticos; 2) para la distonía vegetativa-vascular primaria: psicoterapia de miembros de la familia; disminución de la actividad predominante de los departamentos ANS; 3) para trastornos metabólicos y constitucionales: agentes estabilizadores de membranas, dieta; 4) para procesos infecciosos crónicos: fármacos antibacterianos, antivirales, antifúngicos y antiparasitarios; inductores de defensas corporales inespecíficas; 5) para todos los pacientes: medicamentos que mejoran los procesos metabólicos. 3. Principios del tratamiento de los síndromes inmunopatológicos. Para el síndrome de defensa antiinfecciosa deteriorada: terapia antibacteriana, antiviral, antifúngica y antiparasitaria adecuada; fármacos inmunomoduladores; régimen racional de cargas de antígenos, incluida la vacunación. Tratamiento del síndrome de alergia: separación de alérgenos causalmente significativos, eliminación de productos metabólicos, terapia de reemplazo enzimático, efectos hiposensibilizantes, medidas inmunomoduladoras según un programa individual. En el tratamiento de enfermedades asociadas con el desarrollo del síndrome autoinmune, la terapia con antibióticos es inútil; están indicados citostáticos, métodos de tratamiento extracorpóreos y la administración intravenosa de fármacos que contienen inmunoglobulinas. En la etapa de disminución del proceso inflamatorio: terapia inmunomoduladora y medicamentos que contienen citocinas: leukinferón, interferón, reaferón, etc. En todos los casos, saneamiento de focos de infecciones crónicas. CONFERENCIA No. 2. Distonía vegetativo-vascular. Hipertensión arterial. Clínica, diagnóstico, tratamiento. 1. Distonía vegetativo-vascular La división simpática del sistema nervioso autónomo regula principalmente los procesos tróficos y de adaptación en situaciones que requieren una intensa actividad física y mental. La función parasimpática del sistema nervioso autónomo desempeña su función principal fuera del período de intensa actividad del cuerpo, principalmente durante el período de "reposo", y regula los procesos anabólicos, el aparato insular, las funciones digestivas, el vaciado de los órganos huecos y ayuda. mantener la constancia de la homeostasis. La reactividad autónoma son cambios en las reacciones autónomas a estímulos internos y externos. Los irritantes pueden ser fármacos (mezaton, adrenalina, etc.), así como influencias físicas (frío, calor, presión sobre zonas reflexógenas, etc.). Hay 3 tipos de reactividad vegetativa: 1) normal (simpáticotónico); 2) hipersimpáticotónico; 3) simpaticotónico. El apoyo autónomo es el mantenimiento de un nivel óptimo de funcionamiento del sistema nervioso autónomo, asegurando el funcionamiento adecuado de diversos órganos y sistemas en condiciones de estrés. El soporte vegetativo en el trabajo práctico se evalúa mediante la prueba clinoortostática (COT). La disfunción autonómica-vascular es causada por una violación de la regulación neurohumoral de las funciones autónomas, que con mayor frecuencia puede aparecer con neurosis, inactividad física, patología endocrina en el período prepuberal y durante la menopausia. Pero dependiendo de la etiología y las manifestaciones de la CIV, los trastornos patogénicos se distinguen en cualquier nivel: cortical, hipotalámico, con predominio de la división parasimpática del sistema nervioso autónomo o la división simpática del sistema nervioso autónomo. Determinación de la variante de distonía vegetativa en función de los resultados de la evaluación del tono vegetativo inicial y COP. Las manifestaciones clínicas en algunos pacientes incluyen fatiga, irritabilidad, alteraciones del sueño y disminución de la sensibilidad al dolor con diversas senestopatías. Los signos de disfunción autonómica pueden incluir palpitaciones con tendencia a bradicardia sinusal o taquicardia; extrasístole supraventricular, taquicardia paroxística. Las reacciones vasomotoras patológicas pueden manifestarse por sensación de sofocos, frío, disminución o aumento de la presión arterial, palidez de la piel o hiperemia de la piel, sudoración general o local, alteración de la función secretora, disfunción motora del tracto gastrointestinal y alteración de la función sexual. función. En presencia de desequilibrio neurovegetativo, predomina la actividad de los nervios parasimpáticos, que se expresa por bradicardia, hiperemia de la piel, aumento de la peristalsis del estómago y los intestinos, un síntoma positivo de dermografismo rojo persistente y disminución del pulso. Tratamiento. Principios del tratamiento de la distonía vegetativa. 1. Terapia patogenética, terapia sintomática. 2. Tratamiento a largo plazo para restablecer el equilibrio entre partes del sistema nervioso autónomo, esto requiere más tiempo que la formación de un desequilibrio entre ellas. 3. Un enfoque integrado, que incluye varios tipos de efectos en el organismo. 4. Selectividad de la terapia según el tipo de distonía vegetativa, tanto en curso constante (permanente) como en crisis (paroxística). Los principales sedantes en el tratamiento de la distopía vegetativa en niños. 1. Productos a base de hierbas (valeriana, agripalma, hipérico, viburnum, menta, orégano, meliloto, melisa). 2. Tranquilizantes (seduxen, tazepam, elenium, meproman). 3. Neurolépticos (sanopax, teralen, frenolona). La terapia no farmacológica incluye: organización adecuada del trabajo y el descanso; mantener una rutina diaria; clases de educación física; dieta equilibrada; psicoterapia; hidroterapia y balneoterapia; fisioterapia; masaje; acupuntura (según indicaciones). Tipos de deportes para la distonía vegetativa en niños (natación recreativa, ciclismo, marcha, esquí, patinaje). Hidroterapia según el tipo de distonía vegetativa, fisioterapia. No se recomiendan la gimnasia, los saltos, el tenis, el boxeo ni el levantamiento de pesas. Para la vagotonía se recomiendan duchas (circular, de contraste, de aguja, de chorro, ducha de Charcot), baños (de oxígeno, de perlas, de sal-pino). Para la simpaticotonía se recomiendan duchas (finas, de lluvia, circulares) y baños (de coníferas, de color verde salvia). Productos a base de hierbas estimulantes y tónicos (ginseng, limoncillo, eleuterococo, té verde, raíz de regaliz). Medicamentos nootrópicos utilizados en el tratamiento complejo de trastornos autonómicos en niños (piracetam, piriditol, aminalon, glicina, ácido glutámico, acepheren). 2. Hipertensión arterial La hipertensión arterial es un aumento de la presión arterial desde la boca de la aorta hasta las arteriolas inclusive. Clasificaciones de la hipertensión arterial: hipertensión arterial primaria e hipertensión arterial secundaria. Etiología, patogénesis. Etiopatogenia de la hipertensión arterial. 1. Factores etiológicos: efectos psicoemocionales, hipoxia cerebral, cambios neuroendocrinos relacionados con la edad, trastornos perinatales, sobrecarga de sal. 2. Factores predisponentes de primera línea: hiperreactividad de los centros nerviosos que regulan la presión arterial; disfunción de las estructuras deposimpáticas de norepinefrina. Se desarrolla hipertensión arterial límite. 3. Factores predisponentes de segunda línea: debilitamiento de la función renal hipertensiva, alteraciones del sistema presor renina-angiotensina-2-aldosterona, cambios en las membranas celulares. El desarrollo de la hipertensión en diversas formas. Antes de la edad prepuberal, se observa con mayor frecuencia un aumento de la presión arterial en enfermedades renales, patología endocrina, coartación de la aorta, feocromocitoma, etc. Clasificación. Clasificación de los niveles de presión arterial y gravedad de la hipertensión arterial. 1er grado. Sistólica: 140-159 mm Hg. Art., diastólica - 90-99 mm Hg. Arte. Grado límite: sistólica - 140-149 mm Hg. Art., diastólica - 90-94 mm Hg. Arte. 2er grado. Sistólica: 160-179 mm Hg. Art., diastólica - 100-109 mm Hg. Arte. 3er grado. Sistólica: más de 180 mm Hg. Art., Diastólica: más de 110 mm Hg. Arte. Clasificación según M. Ya. Studennikov. 1. Distonía vascular vegetativa de tipo hipertensivo. 2. Hipertensión. 3. Hipertensión sintomática (secundaria). Manifestaciones clínicas. A menudo se detecta por casualidad, en las enfermedades del sistema urinario, las cifras de presión máxima y mínima suelen aumentar. La hipertensión con coartación de aorta se diagnostica por la baja presión en las extremidades inferiores y la presencia de soplo sistólico. El feocromocitoma se caracteriza por crisis de presión arterial alta y dolores de cabeza dolorosos, el diagnóstico se establece cuando se detecta un mayor contenido de catecolaminas en la orina y la sangre. En la edad prepuberal y puberal, las condiciones hipertensivas ocurren con distonía vegetativo-vascular. La hipertensión es inestable, la presión fluctúa a lo largo del día y se puede notar una estrecha conexión con factores emocionales. Hay quejas de mala salud, irritabilidad, fatiga leve, dolor en el corazón, sensación de calor, etc. Un examen objetivo reveló taquicardia, respuesta inadecuada a la actividad física y labilidad autonómica. Tratamiento. Tratamiento de la hipertensión arterial en la distonía vegetativo-vascular: está indicada la terapia con sedantes: bromo con valeriana, seduxen, normalización de la rutina diaria, estancia obligatoria al aire libre, a los niños se les muestra actividad física moderada y deportes con cargas que aumentan gradualmente. Para la hipertensión arterial, según las indicaciones, se pueden utilizar diuréticos, inhibidores de la ECA, bloqueadores β2, bloqueadores L, bloqueadores adrenérgicos y bloqueadores de los canales de calcio. Prevención: correcta rutina diaria, nutrición, ejercicio y deporte, sueño suficientemente prolongado. CONFERENCIA No. 3. Miocardiopatías en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Clasificación de las miocardiopatías: 1) dilatado (DCM); 2) hipertrófica (HCM); 3) restrictivo (RCMP); 4) ventrículo derecho arritmogénico (ARV). 1. Miocardiopatía dilatada La miocardiopatía dilatada es una expansión brusca de la cavidad ventricular, especialmente la izquierda. Manifestaciones clínicas. A cualquier edad, en cualquier sexo (más a menudo en hombres), signos de insuficiencia cardíaca (hasta total), disminución de la presión arterial, expansión de los límites del corazón, cardiomegalia. Auscultación: sordera del primer tono en el ápice, bifurcación, ritmo de galope. Órganos respiratorios: timpanitis o embotamiento a la derecha, estertores húmedos de burbujas finas a la izquierda. Diagnóstico. ECG-taquicardia, arritmia, aparición de la onda R y ("-") onda T; FCG: tono debilitado, soplo sistólico y protodiastólico; EchoCG: dilatación de todas las partes del corazón, EchoCG: dilatación de la cavidad ventricular izquierda (LVDC = 56 mm), disminución de la contractilidad del miocardio (factor de eyección 0,34), EchoCG: hipertrofia miocárdica simétrica Tzsp = 28, insuficiencia mitral. Tratamiento Principios del tratamiento. I. Conservador. 1. Inhibidores de la ECA (capoten, enalapril, renitec). 2. Bloqueadores de los receptores de angiotensina-2 (cozaan, diovan). 3. Diuréticos. 4. β-bloqueantes (carvediol). 5. Agentes antiplaquetarios, anticoagulantes. II. Quirúrgico. 2. Miocardiopatía hipertrófica La miocardiopatía hipertrófica se expresa por hipertrofia del ventrículo izquierdo y del tabique interventricular. Manifestaciones clínicas. Más a menudo en los niños hay formas familiares, dificultad para respirar, dolor en el corazón, expansión de los bordes del corazón, debilitamiento del primer tono en el vértice, énfasis del segundo tono sobre la arteria pulmonar, sistólico-diastólico variable. soplo a lo largo del borde izquierdo del esternón, desarrollo de insuficiencia cardiovascular del tipo ventricular izquierdo. Diagnóstico. ECG: signos de hipertrofia de la aurícula izquierda y del ventrículo izquierdo; la onda Q cambia en el orificio, V4, EchoCG: engrosamiento del tabique interventricular, disminución del volumen del ventrículo izquierdo. Examen de rayos X de los órganos del tórax: depende del tamaño del corazón y del desplazamiento hacia adelante de la válvula mitral. Carnitina CMP. Hipertrofia ventricular: PDE = 65 mm, atriomegalia, EF = 0,2, insuficiencia mitral de 2-3 grados. Tratamiento. Quirúrgico - miectomía septal. 1. Reemplazo de válvula: estimulación constante de dos cámaras. 2. Conservador: 1) limitación de la actividad física; 2) dieta con limitación de sal y agua; 3) bloqueadores β; 4) bloqueadores de los canales de Ca; 5) antiarrítmicos de otros grupos; 6) Inhibidores de la ECA. Los glucósidos cardíacos están contraindicados en la MCH. 3. Miocardiopatía restrictiva La miocardiopatía restrictiva se asocia con una disminución de la distensibilidad de las paredes ventriculares con la manifestación de signos de hipodiastolia y síntomas de estancamiento en la circulación sistémica y pulmonar. Miocardio primario (daño miocárdico aislado, similar a la MCD). Endomiocárdico (engrosamiento del endocardio y cambios infiltrativos necróticos e infiltrativos en el miocardio). 1. Endocarditis fibroplásica parietal hipereosinofílica de Lefler. 2. Fibrosis endomiocárdica (enfermedad de Davis). Etapas. I. necrótico. II. trombótico. III. Fibrótico: en el ECG: una disminución en la tensión de los dientes, una violación de los procesos de conducción y excitación, un cambio en la parte final del complejo ventricular. La ecografía revela dilatación de las cavidades cardíacas y disminución de la contractilidad del miocardio. Una radiografía muestra el tamaño agrandado del corazón o sus partes. Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho. Clínica: extrasístoles ventriculares, taquicardia paroxística. Miocardiopatía en patología mitocondrial. Estos incluyen lo siguiente: 1) síndrome de Kearns-Sayre; 2) síndrome MELAS; 3) síndrome MERRF; 4) síndrome de Barth; 5) carnitina CMP; 6) CMP histiocítica; 7) CMP con deficiencia del complejo P de la cadena de enzimas respiratorias. Criterios de miocardiopatía en patología mitocondrial. 1. Extracardíaco: 1) somatotipo infantil (percentil 3-5); 2) debilidad muscular; 3) disminución de la tolerancia a la actividad física; 4) discapacidad visual (ptosis), audición; 5) episodios parecidos a un derrame cerebral; 6) neutropenia periódica; 7) agrandamiento persistente del hígado; 8) altos niveles de lactato y piruvato; 9) aumento de la excreción de ácidos orgánicos; 10) disminución del contenido de carnitina en sangre - acidosis. 2. Cardíaco: 1) los trastornos del sistema de conducción del corazón son malignos, las arritmias ventriculares son típicas de los niños pequeños; 2) una combinación de HCM, DCM, fibroelastosis; 3) detección de MCH a edad temprana; 4) carácter familiar de la enfermedad; 5) ondas T gigantes en el ECG de las derivaciones torácicas izquierdas. Síndrome de Kearns-Sayre. Debut a los 20-30 años. Síntomas: CMP con desarrollo de bloqueo auriculoventricular completo, posible formación de HCPM y DCM, oftalmoplejía con ptosis, retinopatía, retraso en el desarrollo físico y sexual, desviación en valgo del pie, ataxia cerebelosa. Síndrome MELAS (miopatía mitocondrial-encefalopatía-acidosis láctica, episodios tipo ictus). Debut entre 6 y 10 años. Síntomas: convulsiones, dolor de cabeza, vómitos, anorexia, demencia. Síndrome MERRF (epilepsia mioclónica e infarto cerebral, fibras RRF). Debut - de 3 a 63 años. Síntomas: epilepsia mioclónica, ataxia, demencia (debido a múltiples infartos cerebrales), pérdida de audición, debilidad muscular, MCH. Síndrome de Barth. Debut a los 5-7 meses de vida. Síntomas: peso y talla entre 3 y 5 percentiles, retraso del crecimiento; retraso en la edad ósea de 1 a 2 años; miopatía esquelética; neutropenia; HCM, MCD. Carnitina CMP. Debut a los 3-5 meses. A menudo, muerte súbita debido al estrés metabólico. Síntomas: hipertrofia miocárdica con dilatación de la cavidad ventricular izquierda, fibroelastosis endocárdica, ondas T gigantes en el ECG (arriba de R) en las derivaciones precordiales izquierdas. CMP histiocítica (deficiencia de citocromo B). Debut - a las 3 semanas - 1 año. Más a menudo en niñas. A pesar del tratamiento, mueren. Síntomas: taquiarritmias, fibrilación ventricular, hipertrofia miocárdica con dilatación de la cavidad ventricular izquierda, fibroelastosis cardíaca. CMP con deficiencia del complejo P de la cadena de enzimas respiratorias. Debut - después de 9 años. Síntomas: oftalmoplejía, encefalomiopatía, ataxia, espasmos mioclónicos, deficiencia secundaria de carnitina, acidosis láctica, MCH, MCD, MCA. CONFERENCIA No. 4. Enfermedades pericárdicas en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Clasificación clínica y morfológica de las lesiones pericárdicas (A. A. Terke, Z. M. Volynsky, E. E. Gogin). 1. Malformaciones pericárdicas (anomalías): 1) los defectos están completos; 2) defectos parciales; 3) defectos en el cordón pericárdico (divertículos y quistes). 2. Pericarditis: 1) agudo (fibrinoso seco, exudativo); 2) crónico (duración - 3 meses); 3) adhesivo (asintomático, compresivo, con función cardiovascular alterada, pero sin síntomas de compresión cardíaca); 4) exudativo (con disfunción moderada del sistema cardiovascular, pero sin compresión cicatricial del corazón); 5) exudativo-compresivo. 3. Tumores pericárdicos (malformaciones del pericardio): 1) defectos pericárdicos (completos y parciales); 2) defectos en el cordón pericárdico. La embriogénesis de estas anomalías se asocia con alteraciones en la formación del pericardio en las primeras etapas de desarrollo (las primeras 6 semanas). 1. Defectos pericárdicos congénitos Los defectos congénitos del pericardio incluyen los siguientes. 1. Ausencia parcial de pericardio en el lado izquierdo 70%. Complicado por la formación de una hernia, estrangulamiento del corazón en el lugar del defecto. Se produce dolor en el pecho, dificultad para respirar, desmayos o muerte súbita. Tratamiento quirúrgico - pericardioplastia. 2. La ausencia total del pericardio se manifiesta por un síntoma de "corazón flojo": dolor en el área del corazón, dificultad para respirar, palpitaciones, a veces desmayos; tras la percusión hay una movilidad inusual del corazón; en el lado izquierdo se mueve hacia la línea axilar, y cuando se baja la cabeza se mueve hacia arriba. 3. Ausencia parcial del pericardio en el lado derecho 17%. 4. Laceración congénita del pericardio. 5. Quistes pericárdicos (formaciones tiernas, de paredes delgadas, no fusionadas con los tejidos circundantes y llenas de un líquido transparente: "agua de manantial", pero pueden ser sanguinolentas (en caso de lesión) y purulentas (en caso de inflamación). 6. Divertículos pericárdicos: las comunicaciones con la cavidad pericárdica pueden ser anchas, con la forma de un dedo de un guante de goma, o estrechas, parecidas a un quiste que se comunica con el pericardio. Los quistes pericárdicos y los divertículos en la infancia son asintomáticos. A veces puede producirse dolor y dificultad para respirar. Para los defectos pericárdicos parciales no hay signos clínicos y radiológicos directos, se detectan con enfermedades concomitantes. Quistes pericárdicos. Los quistes pericárdicos se dividen en pseudoquistes y derrames pericárdicos enquistados y multicámaras (cuya aparición es causada por pericarditis reumática, infección bacteriana (especialmente tuberculosis), traumatismo y cirugía); quistes equinocócicos (ocurren después de la ruptura de dichos quistes en el hígado y los pulmones). Clínica: en la mayoría de los casos, los quistes no se manifiestan clínicamente y se detectan por casualidad durante la radiografía en forma de formaciones radiopacas homogéneas de forma ovalada, generalmente en el ángulo cardiofrénico derecho. Quejas de malestar en el pecho, dificultad para respirar, tos o palpitaciones debido a la compresión del corazón. La aspiración percutánea y la esclerosis con etanol se utilizan para tratar quistes congénitos e inflamatorios. No se recomienda la escisión quirúrgica de los quistes hidatídicos. 2. pericarditis La pericarditis es una inflamación de la lámina visceral y parietal, puede ser fibrinosa, purulenta, hemorrágica, serosa. Etiología. Enfermedades virales, procesos sépticos graves, a menudo estafilocócicos, reumatismo, enfermedades difusas del tejido conectivo. Patogénesis. La patogénesis es de naturaleza alérgica o autoinmune; en la pericarditis infecciosa, la infección es el desencadenante; no se puede descartar un daño directo a la mucosa del corazón por bacterias u otros agentes. Manifestaciones clínicas. La pericarditis serosa-fibrinosa aguda se manifiesta por los síntomas principales: dolor agudo en el área del corazón, que se irradia al hombro y la región epigástrica y pasa en posición erguida y al inclinarse hacia adelante, y se asocia con daño al pericardio pleural y diafragmático. A veces dolor abdominal que simula un abdomen agudo Ruido de fricción pericárdica: detectado durante la sístole y la diástole, oído durante la sístole y la diástole, que se agrava en posición erguida. A menudo no es constante. Otros síntomas: temperatura elevada, taquicardia, taquipnea. La pericarditis exudativa aguda se desarrolla cuando el proceso inflamatorio de la membrana cardíaca se acompaña de una lesión total. Clínica: el latido superior del corazón se desplaza hacia arriba y hacia adentro desde el borde inferior izquierdo del embotamiento. Los límites del corazón cambian según la posición del cuerpo del paciente: verticalmente, la zona de embotamiento en el segundo y tercer espacio intercostal se reduce de 2 a 3 cm en cada lado, y el embotamiento en la región de los espacios intercostales inferiores se expande. por la misma distancia. Los ruidos cardíacos en las secciones inferiores izquierdas son debilitados. Imagen radiológica: signos tempranos y acumulación de exudado, cambios en la sombra cardíaca, derrames pericárdicos triangulares crónicos. Una sombra esférica indica un proceso activo con un rápido aumento en el volumen del derrame. Con la ecocardiografía, la capa de líquido anterior y posterior al contorno del corazón se visualiza de forma fiable como un espacio anecoico. También se observan a menudo depósitos fibrosos en forma de sombras heterogéneas y compactación de las capas pericárdicas, y con grandes derrames, son características las vibraciones del corazón dentro del saco pericárdico estirado. Pericarditis exudativa crónica. El cuadro clínico depende de la tasa de acumulación de exudado. Por lo general, el estado general empeora bruscamente, aparece dificultad para respirar, dolor sordo en el área del corazón, el paciente adopta una posición forzada, el impulso apical se debilita, los ruidos cardíacos se amortiguan bruscamente en el ECG: ondas disminuidas, ondas T negativas, desplazamiento del intervalo ST. Examen radiológico: expansión de la sombra del corazón, que adquiere forma triangular o trapezoidal. Pericarditis adhesiva crónica (adhesiva, constrictiva). El pericardio se espesa y ambas capas, visceral y parietal, crecen juntas entre sí y con el miocardio subyacente. El inicio es gradual, se desarrolla el síndrome edematoso, aparece la enteropatía perdedora de proteínas, lo que lleva a la hipoalbuminemia, seguida de un aumento del síndrome edematoso, el desarrollo de hepatomegalia, ascitis y edema pronunciado de las extremidades. El pulso es pequeño, la presión arterial con una pequeña amplitud. Los sonidos del corazón se debilitan, el ritmo de galope. Diagnóstico. Diagnóstico de pericarditis aguda: durante la auscultación, ruido de fricción pericárdica (monofásico, bifásico y trifásico). ЭКГ Etapa I: segmento ST cóncavo en las derivaciones anterior y posterior, desviaciones del segmento PR opuestas a la polaridad de la onda P. Etapa temprana II: la unión ST regresa al valor inicial, la desviación del intervalo PR persiste. Etapa tardía II: las ondas T se aplanan gradualmente y comienzan a invertirse. Estadio III: inversión generalizada de la onda T. Etapa IV: restauración de las características originales del ECG observadas antes del desarrollo de la pericarditis. Eco-CG: derrames tipos BD. Signos de taponamiento cardíaco Análisis de sangre: 1) determinación de VSG, nivel de proteína C reactiva y lactato deshidrogenasa, número de leucocitos (marcadores de inflamación); 2) determinación del nivel de troponina I y la fracción MB de creatina fosfoquinasa (marcadores de daño miocárdico). Radiografía de tórax: la imagen del corazón puede variar desde una silueta normal hasta una silueta de "botella de agua". Durante este estudio, es posible identificar enfermedades concomitantes de los pulmones y los órganos mediastínicos. Las intervenciones diagnósticas obligatorias en el taponamiento cardíaco son una indicación de clase I; a criterio del médico, en caso de derrames grandes o recurrentes o si el examen previo no es suficientemente informativo - indicación de clase Pa; y también para pequeños derrames: indicación de clase IIb. Pericardiocentesis con drenaje de la cavidad pericárdica: los resultados de la reacción en cadena de la polimerasa y el análisis histoquímico permiten determinar la etiopatogenia de la pericarditis (infecciosa o tumoral). Las intervenciones diagnósticas que se utilizan a criterio del médico o cuando el examen previo no es suficientemente informativo son indicaciones de clase Pa. Tomografía computarizada: derrames, estado del pericardio y epicardio. Resonancia magnética: derrames, estado del pericardio y epicardio. Durante la pericardioscopia, se realiza una biopsia del pericardio para determinar la etiología de la pericarditis. Diagnóstico de pericarditis constrictiva. El cuadro clínico se manifiesta por signos de congestión venosa sistémica crónica grave causada por un bajo gasto cardíaco: hinchazón de las venas yugulares, hipotensión arterial con presión de pulso baja, aumento del volumen abdominal, edema periférico y debilidad muscular. ECG: los resultados son normales o hay una disminución en la amplitud del complejo QRS, inversión (o aplanamiento) generalizada de la onda T, cambios en la actividad eléctrica de la aurícula izquierda, fibrilación auricular, bloqueo auriculoventricular, conducción intraventricular. trastornos y, en casos raros, cambios de pseudoinfarto. Un examen de rayos X del tórax revela calcificación pericárdica y derrame pleural. La eco-CG revela engrosamiento del pericardio y su calcificación, así como signos indirectos de constricción: aumento de la PP y la AI con configuración ventricular normal y función sistólica conservada; movimiento paradójico temprano del IVS (signo de “retracción y meseta diastólica”); aplanamiento de las ondas de la pared posterior del VI; ningún aumento en el tamaño del VI después de la fase inicial de llenado rápido; la vena cava inferior y las venas hepáticas están dilatadas y su tamaño cambia poco según las fases del ciclo respiratorio. Limitación del llenado del VI y del VD; Al evaluar el flujo sanguíneo a través de las válvulas auriculoventriculares, las diferencias en los niveles de llenado durante la inspiración y la espiración superan el 25%. Doppler: Echo-CG se determina midiendo el grosor del pericardio. Cuando se utiliza eco-CG esofágica, se observa engrosamiento y/o calcificación del pericardio, configuración cilíndrica de uno o ambos ventrículos, estrechamiento de uno o ambos surcos auriculoventriculares, signos de congestión en la vena cava y aumento de una o ambas aurículas. determinado. La tomografía computarizada y/o la resonancia magnética determinan el signo de “retracción y meseta diastólica” en la curva de presión en el VD y/o el VI. Igualación de la presión telediastólica en el VI y el VD en el rango < 5 mm Hg. Arte. La angiografía del VD y/o del VI revela una disminución del tamaño del VD y del VI, y un aumento del tamaño de la AD y la AI. Durante la diástole, después de la fase inicial de llenado rápido, no hay ningún aumento adicional en el tamaño ventricular (un signo de “retracción y meseta diastólica”). La angiografía de las arterias coronarias está indicada para todos los pacientes mayores de 35 años, así como a cualquier edad si existen antecedentes de indicaciones de irradiación de la zona mediastínica. Tratamiento. Acciones terapéuticas: medidas generales, supresión de la respuesta inflamatoria, tratamiento etiotrópico, terapia de descarga, terapia sintomática. Implementación de las tareas de la terapia compleja: 1) reposo en cama; 2) buena nutrición; 3) AINE; 4) glucocorticosteroides; 5) antibióticos de amplio espectro; 6) pericardiocentesis; 7) diuréticos; 8) alivio del dolor; 9) corrección del síndrome hemorrágico; 10) si la terapia conservadora es ineficaz: pericardiectomía. 3. Tumores pericárdicos Los tumores pericárdicos primarios son menos comunes que los tumores cardíacos. Manifestaciones clínicas. Clínicamente se manifiestan como síntomas de pericarditis fibrosa hemorrágica o serosa, a veces con supuración. El diagnóstico de tumor pericárdico se establece mediante examen citológico del contenido puntiforme de la cavidad pericárdica, inyección de dióxido de carbono en la cavidad pericárdica, examen histológico de una biopsia pericárdica o angiocardiografía. Tratamiento. El tratamiento de los tumores cardíacos malignos suele ser sintomático. Los tratamientos más comunes son la radioterapia y la quimioterapia. CONFERENCIA No. 5. Insuficiencia cardíaca crónica en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. La insuficiencia cardíaca es una afección en la que el corazón, a pesar de un flujo sanguíneo suficiente, no satisface las necesidades de suministro de sangre del cuerpo. Causas de insuficiencia circulatoria crónica: efecto directo sobre el miocardio (tóxico, infeccioso, traumático), enfermedades cardiovasculares. Clasificación. Clasificación de la insuficiencia cardíaca crónica (según Strazhesko-Vasilenko). Etapa I. Compensado. Etapa IIA. Descompensado-reversible. Etapa IB. Descompensado-ligeramente reversible. Etapa III. Terminal. Clasificación internacional de insuficiencia cardiaca crónica. Yo clase funcional. II clase funcional. III clase funcional. IV clase funcional. Patogénesis. La patogénesis de la insuficiencia cardíaca crónica se manifiesta por una disminución o aumento del suministro de sangre, del flujo sanguíneo y/o de la presión en las partes centrales o periféricas de la circulación. Estos cambios surgen como consecuencia mecánica de una violación de la función de bombeo del corazón y como resultado de reacciones adaptativas inadecuadas. Estas reacciones incluyen taquicardia y bradicardia, cambios en la resistencia vascular periférica y pulmonar, redistribución del suministro de sangre, hipertrofia y expansión de las cámaras individuales del corazón, retención de líquidos y sodio. Las alteraciones hemodinámicas provocan cambios patológicos en el corazón, los vasos sanguíneos y otros órganos y sistemas. Las manifestaciones clínicas. formas clínicas. 1. La insuficiencia congestiva del ventrículo izquierdo ocurre con mayor frecuencia en la enfermedad mitral. Un aumento de la presión en las venas pulmonares provoca el llenado del ventrículo izquierdo y la preservación del gasto cardíaco. Los cambios congestivos en los pulmones alteran la función de la respiración externa y son un factor que agrava la condición del paciente con insuficiencia congestiva del ventrículo izquierdo. Manifestaciones clínicas: dificultad para respirar, ortopnea, a la auscultación hay signos de congestión pulmonar (estertores secos por debajo del nivel de los omóplatos, estertores húmedos migratorios) y cambios radiológicos, asma cardíaca y edema pulmonar, hipertensión pulmonar secundaria, taquicardia. 2. La insuficiencia ventricular izquierda es característica de la enfermedad aórtica, la cardiopatía isquémica y la hipertensión arterial. Manifestaciones clínicas: insuficiencia cerebrovascular que se manifiesta por mareos, pérdida de conocimiento, síncope, insuficiencia coronaria y signos ecocardiográficos de bajo gasto. En casos graves, aparecen respiración de Cheyne-Stokes, ritmo de galope presistólico (tono intravenoso patológico) e insuficiencia congestiva del ventrículo izquierdo. 3. La insuficiencia congestiva del ventrículo derecho se manifiesta con enfermedad mitral, tricúspide o pericarditis constrictiva. Más a menudo se asocia con insuficiencia ventricular izquierda congestiva. Manifestaciones clínicas: hinchazón de las venas del cuello, aumento de la presión venosa, acrocianosis, agrandamiento del hígado, edema periférico y cavitario. 4. Se observa insuficiencia ventricular derecha con estenosis pulmonar e hipertensión pulmonar. Manifestaciones clínicas de la insuficiencia cardíaca crónica. Estadio I de insuficiencia cardíaca crónica (I f. a.). Quejas de debilidad. En un examen objetivo, la piel está pálida. Signos de insuficiencia cardíaca sólo durante una actividad física intensa: dificultad para respirar, taquicardia. La hemodinámica no se ve afectada. Etapa IIA de insuficiencia cardíaca crónica (etapa II) Quejas: alteraciones del sueño, aumento de la fatiga. Signos de insuficiencia cardíaca en reposo: 1) insuficiencia cardíaca del ventrículo izquierdo, dificultad para respirar (sin tos), taquicardia; 2) insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho, agrandamiento del hígado y dolor, pastosidad al anochecer en las extremidades inferiores (sin edema). Etapa 11B de insuficiencia cardíaca crónica (etapa II) Quejas: irritabilidad, llanto. Todos los signos de insuficiencia cardíaca en reposo: ictericia, piel cianótica, LVHF y PZHF pronunciadas, disminución de la diuresis, expansión de los límites del corazón, tonos apagados, arritmia. Estadio III de insuficiencia cardíaca crónica (IV f.c.) Circulación caquéxica, emaciación, piel bronceada clara. Circulación sanguínea edema-distrófica (sed, edema, edema cavitario (edema pulmonar)). La progresión de la insuficiencia cardíaca crónica se manifiesta por oliguria y hepatoesplenomegalia. Tratamiento Principios del tratamiento. 1. Glucósidos cardíacos. 2. Diuréticos. 3. Inhibidores de la ECA 4. β-bloqueantes. Tácticas de tratamiento para la insuficiencia cardíaca crónica. Etapa I: (I f.k.) terapia básica de la enfermedad subyacente. Estadio IIA (II f.k.): diuréticos. Etapa CB (etapa III): diuréticos, glucósidos cardíacos. Estadio III (IV f.k.): diuréticos, glucósidos cardíacos, vasodilatadores periféricos. En la etapa I es necesario observar un régimen de trabajo-descanso y ejercicio físico moderado. En etapas severas se debe limitar la actividad física, prescribir reposo en cama o semi-reposo en cama. Alimento completo, de fácil digestión, rico en proteínas, vitaminas y potasio. Si hay tendencia a la retención de líquidos y a la hipertensión arterial, está indicada una restricción moderada de sal de mesa. En caso de edema masivo, se prescribe una dieta estricta sin sal a corto plazo. Los glucósidos cardíacos no se prescriben para la miocardiopatía hipertrófica obstructiva, hipopotasemia grave, hiperpotasemia, hipercalcemia, bloqueo cardíaco auriculoventricular, síndrome del seno enfermo, extrasístoles ventriculares y paroxismos de taquicardia ventricular. Los glucósidos cardíacos se prescriben en dosis cercanas al máximo tolerado. Primero, se usa una dosis saturante, luego la dosis diaria se reduce entre 1,5 y 2 veces. Para la intoxicación por glucósidos, se prescribe unitiol (solución al 5% 5-20 ml IV, luego 5 ml IM 3-4 veces al día). Según las indicaciones, se lleva a cabo una terapia antiarrítmica. El paciente y sus familiares deben estar familiarizados con el régimen de tratamiento individual de los glucósidos cardíacos y los signos clínicos de su sobredosis. La digoxina se prescribe 2 veces al día en tabletas de 0,00025 g o por vía parenteral, 0,5 a 1,5 ml de una solución al 0,025% (período de saturación), luego 0,25 a 0,75 mg (dosis de mantenimiento) por día. El uso del glucósido cardíaco digoxina requiere especial precaución. La dosis de glucósidos cardíacos debe seleccionarse en un hospital. Los diuréticos se utilizan para el edema, el agrandamiento del hígado y los cambios congestivos en los pulmones. Las dosis mínimas eficaces se utilizan durante el tratamiento con glucósidos cardíacos. El régimen de tratamiento es individual y se ajusta durante el tratamiento. Las complicaciones del tratamiento con diuréticos son hipopotasemia, hiponatremia, hipocalcemia (diuréticos de asa), alcalosis hipoclorémica, deshidratación e hipovolemia. La hipotazida se utiliza en comprimidos de 0,025 g, el diurético de asa furosemida o Lasix en comprimidos de 0,04 g o por vía parenteral. Los vasodilatadores periféricos se prescriben en casos graves cuando los glucósidos y diuréticos cardíacos son ineficaces. Con estenosis (mitral, aórtica), así como con sistólica (presión arterial reducida de 100 mm Hg. Art. e inferiores) no deben utilizarse. Principalmente dilatadores venosos, los nitrofármacos reducen la presión de llenado de los ventrículos en caso de insuficiencia congestiva, se prescribe el dilatador arteriolar hidralazina 0,025 g 2-3 comprimidos 3-4 veces al día, así como el antagonista del calcio nifedipino, Corinfar. Vasodilatadores venuloarteriolares: captopril en dosis diaria de 0,075-0,15 g. El uso conjunto de venulo-arteriolo-dilatadores se utiliza en insuficiencia cardíaca grave, refractaria a glucósidos cardíacos y diuréticos, con dilatación significativa del ventrículo izquierdo. Las preparaciones de potasio se pueden administrar junto con glucósidos cardíacos, diuréticos y hormonas esteroides. Las preparaciones de potasio se prescriben para extrasístoles ventriculares, hipopotasemia, taquicardia refractaria a los glucósidos cardíacos y flatulencias en pacientes gravemente enfermos. Es necesario cubrir las necesidades de potasio a través de la dieta (ciruelas pasas, orejones, orejones, melocotón, albaricoque, jugo de ciruela con pulpa). Los pacientes suelen tolerar mal el cloruro de potasio; prescrito por vía oral solo en una solución al 10%, 1 cucharada. l. CONFERENCIA No. 6. Alteraciones del ritmo cardíaco en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Las arritmias son trastornos del ritmo y la conducción del corazón que ocurren con defectos cardíacos congénitos, enfermedades cardíacas adquiridas y disfunción de los sistemas nerviosos central y autónomo. Clasificación de las arritmias cardíacas. 1. Violación de la función de automaticidad: consiste en un cambio en el número de pulsos que giran en el nódulo sinusal (violación de la formación de un impulso de excitación): 1) alteraciones del ritmo nomotópico (alteración de la formación de impulsos en el nódulo sinusal: arritmia sinusal, taquicardia sinusal, bradicardia sinusal; 2) alteraciones del ritmo heterotópico (el impulso se origina fuera del nódulo sinusal). 2. Ritmos ectópicos pasivos: 1) ritmo nodal; 2) migración del marcapasos (desde el nódulo sinusal a la conexión auriculoventricular). 3. Ritmos ectópicos activos: 1) extrasístole; 2) taquicardia paroxística; 3) fibrilación auricular y ventricular; 4) aleteo auricular y ventricular. 4. Trastornos de la función de conducción (bloqueo), desaceleración, retraso completo en la conducción de la excitación a través del sistema de conducción: a) bloqueo sinoauricular; b) bloqueo auriculoventricular; c) bloqueo intraauricular; d) bloqueo intraventricular; e) bloqueo de rama. 1. Violación de la función automática. Alteraciones del ritmo nomotópico. La arritmia sinusal se manifiesta en aumentos y disminuciones periódicas de la frecuencia cardíaca. Los pacientes no presentan ninguna queja. La arritmia sinusal a menudo se asocia con fases respiratorias y puede ocurrir en niños sanos. La arritmia respiratoria ocurre cuando la frecuencia cardíaca aumenta durante la inhalación y disminuye durante la exhalación. Es causada por la inhalación por una disminución refleja del tono del nervio vago y al exhalar por un aumento del tono vagal. El ECG muestra cambios en los ritmos cardíacos (intervalos RR o P-P de duración variable debido a un aumento de los intervalos diastólicos T-P). Bradicardia sinusal: disminución del número de contracciones del corazón. Es causada por una mayor influencia sobre el nódulo sinusal del sistema nervioso parasimpático o una menor influencia del sistema nervioso simpático. Ocurre en niños deportistas sanos, con distonía vegetativo-vascular de tipo vagotónico, con reumatismo, hipotiroidismo, traumatismo craneoencefálico, tumores cerebrales y algunas enfermedades infecciosas. Los pacientes no presentan ninguna queja. En el ECG, los complejos auricular y ventricular no cambian, los intervalos RR (ciclo cardíaco), T-P (diástole cardíaca) se prolongan y la duración del intervalo P-Q aumenta ligeramente. Taquicardia sinusal: aumento en el número de contracciones del corazón. Asociado con el efecto sobre el nódulo sinusal de sustancias biológicamente activas que aumentan su excitabilidad, o un aumento en el tono del sistema nervioso simpático, o una disminución en el tono del nervio vago. La taquicardia sinusal aparece durante el estrés físico y emocional, aumento de la temperatura corporal, enfermedades cardíacas orgánicas, diversas infecciones e intoxicaciones y tirotoxicosis. En el ECG, los complejos auricular y ventricular no cambian, los intervalos RR (ciclo cardíaco) y T-P (diástole cardíaca) se acortan. Alteraciones del ritmo heterotópico. Ritmo nodal: un aumento de la función automática del nódulo auriculoventricular y una disminución de la capacidad automática del nódulo sinusal debido a cambios funcionales u orgánicos. No hay quejas, a veces quejas de pulsaciones en el cuello, que se observan con la contracción simultánea de las aurículas y los ventrículos. La auscultación del corazón revela un aumento de 1 tono. En el ECG, una onda P negativa precede al complejo QRS y el intervalo RR se acorta. Hay un cambio periódico de ritmo desde el seno hasta el nódulo auriculoventricular. En este caso, el corazón se excita bajo la influencia de impulsos que emanan alternativamente del nódulo sinusal, luego del sistema de conducción auricular, luego de la conexión auriculoventricular y nuevamente el marcapasos migra en la misma secuencia. No hay quejas, ni cambios objetivos. El cuadro clínico se reduce a la enfermedad subyacente (reumatismo, intoxicación). En el ECG, la forma, amplitud y posición de la onda P cambian, así como la duración del intervalo P-Q, que se acorta cuando se mueve hacia el nódulo auriculoventricular. La extrasístole es una contracción prematura de todo el corazón o de una parte separada del mismo, que se produce bajo la influencia de una fuente adicional de excitación que emana del nódulo sinusal. Causas: trastornos inflamatorios, distróficos, degenerativos, tóxicos, mecánicos y neurogénicos. Según el lugar de origen se distinguen entre ventricular, auricular y auriculoventricular. Las extrasístoles pueden ser únicas, múltiples y pueden ocurrir después de cada contracción en una secuencia determinada (bigemia) o después de dos contracciones (trigemia). Las extrasístoles que ocurren en varios centros ectópicos se denominan politópicas. La mayoría de las veces no hay quejas, a veces hay sensaciones desagradables en el área del corazón (congelación, parada, shock fuerte). Durante la auscultación del corazón se observan latidos adicionales del pulso y ruidos cardíacos adicionales. En la extrasístole auricular, la excitación del foco ectópico ocurre antes que la excitación monotópica y después de una contracción prematura del corazón, se produce una pausa compensatoria larga e incompleta. En el ECG: una onda P deformada es prematura o se superpone a la onda P anterior, el intervalo R-P se acorta, el complejo QRS no cambia y el intervalo T-P aumenta moderadamente. En las extrasístoles auriculoventriculares, el impulso proviene del nódulo de Aschoff-Tavara, se propaga retrógradamente a las aurículas, de abajo hacia arriba, y la excitación de los ventrículos se produce normalmente. En el ECG: una onda P negativa en una ubicación diferente en relación con el complejo QRS, ya sea antes del complejo, o se fusiona con él, o viene después, la forma del complejo QRS no cambia, el intervalo T-P es igual a dos latidos normales (pausa compensatoria completa). Con las extrasístoles ventriculares, la secuencia de excitación cardíaca cambia, el impulso que surge en los ventrículos no se propaga retrógradamente y las aurículas no se excitan. La excitación de los ventrículos se produce de forma alternativa y no simultánea, como es normal, lo que depende de la localización del foco ectópico. En el ECG, aparecen extrasístoles ventriculares: 1) aparición prematura del complejo QRS sin onda P precedente; 2) Complejo QRS con onda T pasajera de alto voltaje, ensanchada, dividida, irregular, sin intervalo S-T; 3) la dirección descoordinada de la onda T en relación con la onda máxima del complejo QRS del extrasistólico; 4) prolongación de la pausa compensatoria después de la extrasístole; la distancia entre dos intervalos RR, incluida la extrasístole, es igual a dos ciclos normales. Hay extrasístoles del ventrículo derecho e izquierdo: con las extrasístoles del ventrículo derecho en la derivación 1 se encuentra la onda R más grande del complejo QRS, las extrasístoles se dirigen hacia arriba y en la derivación 3 la onda S más grande se dirige hacia abajo. En el tipo de ventrículo izquierdo, en la derivación 1 la onda S más grande del complejo QRS de extrasístoles se dirige hacia abajo, en la derivación 3 la onda R más grande se dirige hacia arriba. El origen de la extrasístole funcional se debe a una violación de la regulación extracardíaca, a menudo autonómica. Los principales signos de una extrasístole funcional (más común en la edad prepuberal y puberal): 1) lábil durante el día, cambios con cambios en la posición del cuerpo y actividad física; 2) los niños muestran signos de distonía vegetativo-vascular, focos de infección crónica, trastornos endocrinos; 3) cuando se utilizan métodos de investigación especiales, no se detectan trastornos de la contractilidad del miocardio; La prueba clinoortostática, la prueba con actividad física dosificada, las pruebas farmacológicas con registro de ECG indican a favor de la extrasístole funcional. El origen de la extrasístole orgánica se produce como consecuencia de un daño en el miocardio o sistema de conducción del corazón. Los principales signos de extrasístole orgánica: 1) carácter permanente; 2) el estado general suele estar alterado y hay signos de daño cardíaco orgánico (reumatismo, carditis no reumática, defectos cardíacos congénitos). La taquicardia paroxística es un ataque de aumento brusco de la frecuencia cardíaca, 2-3 veces mayor que el ritmo normal, que se produce en presencia de un centro ectópico capaz de producir impulsos de alta frecuencia. Las quejas en niños mayores incluyen malestar en la zona del corazón, sensación de tensión en el cuello, mareos, desmayos, dolor en la región epigástrica y en el abdomen. En los niños pequeños, la taquicardia paroxística se acompaña de síntomas convulsivos y dispépticos. En un examen objetivo, dificultad para respirar, cianosis, pulsación de las venas, congestión en los pulmones, agrandamiento del hígado, no se puede contar el pulso, llenado bajo, disminución de la presión arterial. Existen formas auricular, auriculoventricular y ventricular de taquicardia paroxística. Un ECG con taquicardia paroxística auricular revela una larga fila de extrasístoles auriculares con un acortamiento brusco del intervalo T-P, superposición de la onda P sobre la onda T con su deformación, el complejo QRS no cambia o está moderadamente deformado, se caracteriza taquicardia paroxística auriculoventricular por múltiples repeticiones de extrasístoles auriculoventriculares que tienen ondas P negativas, o su desplazamiento hacia el complejo QRS o su fusión con la onda T. La forma ventricular de taquicardia paroxística en el ECG es un complejo QRS dilatado y deformado. Las ondas P auriculares aparecen regularmente y se superponen al complejo ventricular de la extrasístole. La fibrilación auricular es una violación de la actividad adecuada de las aurículas debido a la aparición de uno o más focos de excitación en las aurículas. Quejas sobre deterioro de la salud, sentimientos de miedo, ansiedad. Durante la auscultación, hay una sonoridad diferente de los tonos, una alternancia aleatoria de pausas cortas y largas, el número de contracciones ventriculares depende de la forma de fibrilación auricular, hay una deficiencia de pulso (durante la auscultación, el número de contracciones del corazón es mayor que ondas de pulso) En el ECG, la onda P está ausente y es retardada por ondas de varios tamaños y formas. El complejo QRS no cambia, el intervalo S-T está por debajo de la línea isoeléctrica, la onda T y la línea isoeléctrica están deformadas por ondas parpadeantes. 2. Trastornos de la función de conducción. Los bloqueos se manifiestan por una desaceleración (bloqueo incompleto) o un cese completo (bloqueo completo) de la conducción de impulsos desde el nódulo sinusal hasta las ramas finales del sistema de conducción del corazón. Clasificación 1. Bloqueo sinoauricular. 2. Bloqueo intraauricular. 3. Grado de bloqueo auriculoventricular). 4. Bloqueo intraventricular (bloqueo de rama). El bloqueo sinoauricular es una violación de la conducción de la excitación desde el nódulo sinusal al miocardio auricular. Causas: disfunción autonómica con vagotonía, inmadurez del nódulo sinusal en recién nacidos, hiperpotasemia, intoxicación por fármacos, cambios degenerativos e inflamatorios en el nódulo sinusal y el miocardio. Sin quejas. En el ECG aparecen pérdidas periódicas de las contracciones cardíacas individuales (ciclos R-R completos) y en su lugar se registra una pausa igual al doble intervalo R-R. El bloqueo intraauricular es una violación de la conducción de impulsos a lo largo de las vías interauriculares, como resultado de lo cual se altera la sincronicidad de la actividad de ambas aurículas. Ocurre en enfermedades con agrandamiento de las aurículas debido a reumatismo, cardias, defectos cardíacos. El ECG muestra un cambio en la amplitud y duración de la onda P, que puede dividirse, bifurcarse en la derivación I y tener doble joroba en las derivaciones 1, 2 y 5. Grado de bloqueo auriculoventricular) aparece como resultado de una ralentización o cese completo de la conducción de la excitación de las aurículas a los ventrículos. Clasificación del bloqueo: 1) incompleto (grados I, II); 2) completo (grado III); 3) funcional, congénito, adquirido. Causas de la distonía vegetativo-vascular de tipo vagotónico: 1) malformaciones congénitas del sistema de conducción del corazón, combinadas con defectos cardíacos congénitos; 2) reumatismo; 3) taquiarritmias; 4) distrofia muscular progresiva; 5) lesiones; 6) embolia; 7) colagenosas; 8) intoxicación por drogas (digoxina). El bloqueo auriculoventricular de primer grado se manifiesta por aumento de la fatiga, mareos, dolor en el corazón, tras un examen objetivo hay una expansión de los límites del corazón hacia la izquierda, tras la auscultación del corazón hay un primer tono apagado en el ápice: Un ECG muestra una prolongación del intervalo P-Q (R-P). El FVD muestra un sonido auricular pronunciado, el primer sonido está dividido o bifurcado. El bloqueo auriculoventricular de segundo grado se manifiesta en forma de una pausa que se produce por la pérdida de las contracciones del corazón. En el ECG, el intervalo P-Q aumenta, el complejo QRST cae periódicamente, seguido de un intervalo P-Q normal, que se alarga gradualmente y termina con la pérdida de QRST. Bloqueo auriculoventricular de tercer grado, cuando las alteraciones de la conducción registran contracciones independientes de las aurículas y los ventrículos. Las aurículas se contraen a un ritmo rápido bajo la influencia de impulsos del nódulo sinusal, los ventrículos se contraen a un ritmo raro bajo la influencia de impulsos de centros automáticos de segundo y tercer orden. El bloqueo auriculoventricular completo a menudo es congénito y se manifiesta clínicamente por bradicardia, un sonido de aleteo en la parte superior del corazón, hipertrofia de las partes derecha e izquierda del corazón debido a alteraciones hemodinámicas. El ECG muestra la aparición de ondas P positivas, no asociadas al complejo QRS y localizadas a diferentes distancias del mismo, los intervalos RR son constantes y los intervalos P-P son más cortos que los intervalos RR y cambian en presencia de arritmia sinusal. El bloqueo intraventricular (bloqueo de las ramas del haz) se produce como consecuencia de una interrupción anatómica (malformación, inflamación, esclerosis) o de un bloqueo funcional (taquiarritmia supraventricular, extrasístole). Cuando se bloquea una de las ramas del haz, la excitación normalmente cubre el ventrículo. con una pierna intacta y se retiene en el ventrículo con una pierna dañada. Como resultado, los ventrículos se contraen en diferentes momentos. Los pacientes no se quejan, durante la auscultación del corazón se escuchan tonos apagados y, a menudo, su división (ritmo de galope debido a la contracción no simultánea de los ventrículos derecho e izquierdo). Los siguientes cambios se registran en el ECG. 1. Un complejo QRS alto, ensanchado, deformado e irregular, precedido por una onda P normal con un intervalo P-Q normal o ligeramente alargado. 2. El complejo QRS y la onda T ensanchada en cada derivación tienen una dirección discordante. Con el bloqueo de la rama izquierda del haz en la derivación I, el complejo QRS se dirige hacia arriba y con el bloqueo de la rama derecha, el complejo QRS en la derivación I se dirige hacia abajo. El bloqueo de las ramas terminales del sistema de conducción se produce en caso de daño miocárdico grave (miocarditis difusa, miocardiosclerosis). Un ECG con esta enfermedad revela una baja tensión de los dientes del complejo y su ensanchamiento. La onda T es aplanada o negativa. El bloqueo intraventricular se combina con un intervalo auriculoventricular acortado, llamado síndrome de Wolff-Parkinson-Watt, que se observa con mayor frecuencia en niños que padecen reumatismo, pero también puede ocurrir en niños sanos. No hay quejas, ni manifestaciones clínicas. En el ECG, el intervalo P-Q se acorta, el complejo QRS se alarga y se vuelve irregular. Tratamiento En ausencia de indicaciones vitales, no se deben utilizar fármacos antiarrítmicos. De particular importancia entre los fármacos antiarrítmicos son: solución de cloruro de calcio al 10%, 1 cucharadita, dec., cucharada. l. dependiendo de la edad 3-4 veces al día, novocainamida 0,1-0,5 g 2-3 veces al día, /? - bloqueadores adrenérgicos. Durante un ataque de taquicardia paroxística, se utilizan medios de estimulación mecánica del nervio vago (presión sobre los senos de la arteria carótida, globos oculares, inducción del reflejo nauseoso al presionar la raíz de la lengua), la isoptina se usa por vía intravenosa en una dosis de 0,3-0,4 ml para recién nacidos hasta 1 año - 0,4-0,8 ml, 1-5 años - 0,8-1,2 ml, 5-10 años - 1,2-1,6 ml, 10 años y mayores - 1,6-2,0 ml y preparaciones digitálicas. CONFERENCIA No. 7. Vasculitis sistémica en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. La vasculitis sistémica es un grupo heterogéneo de enfermedades con cambios inflamatorios y necróticos primarios en la pared vascular. Etiología de la vasculitis sistémica: virus (citomegalovirus, virus de la hepatitis), bacterias (estreptococos, estafilococos, salmonella), enfermedades parasitarias (lombrices intestinales, filariotosis). Clasificación de vasculitis. 1. Vasculitis primaria con formación de granulomas (arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu, granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg-Strauss) y sin formación de granulomas (poliarteritis nudosa, enfermedad de Kawasaki, poliangitis microscópica). 2. Vasculitis secundaria en enfermedades reumáticas (aortitis en artritis reumatoide, vasculitis reumatoide, vasculitis en enfermedades reumáticas), en infecciones (aortitis en sífilis, hepatitis B, infección por VIH). 1. Poliangitis microscópica La poliangeítis microscópica (poliarteritis microscópica) es una vasculitis necrotizante con un pequeño número o ausencia de depósitos inmunes, que afecta predominantemente a los vasos pequeños. Clínica. El cuadro clínico está dominado por síntomas de glomerulonefritis y capilaritis pulmonar. Signos: desarrollo temprano de insuficiencia renal debido a la presencia de glomerulonefritis extracapilar (el análisis de orina muestra hematuria, proteinuria moderada). Sin hipertensión arterial. Síndrome pulmonar: daño al tracto respiratorio superior - daño necrótico a la mucosa nasal (rinitis necrotizante), que no conduce a procesos destructivos que deforman la nariz; en el tracto respiratorio inferior - procesos hemorrágicos pulmonares pronunciados (capilaritis hemorrágica, hemorragia pulmonar). 2. Síndrome de Churg-Strauss El síndrome de Churg-Strauss es una inflamación granulomatosa que afecta las vías respiratorias asociada con asma y eosinofilia, y vasculitis necrotizante que afecta a los vasos pequeños y medianos. Clínica. Asma bronquial desde hace varios años. Aumento del contenido de eosinófilos en la sangre periférica y su migración a los tejidos (infiltración eosinófila crónica de los pulmones). Ataques graves de asma + signos de vasculitis sistémica (fiebre, mialgia, artralgia, pérdida de peso). Daño al sistema nervioso central (neuropatía periférica, accidente cerebrovascular hemorrágico). Daño en el riñón. Daño al tracto gastrointestinal (isquemia y perforación de la pared del estómago o intestinos). Lesiones cutáneas (púrpura dolorosa principalmente en las extremidades inferiores). Criterios de diagnóstico. Asma, eosinofilia > 10%, cambios en los senos paranasales, sinusitis, mononeuropatía o polineuropatía, infiltrados pulmonares variables (volátiles), eosinofilia del tejido extravascular. Criterios de laboratorio: hipereosinofilia, aumento de inmunoglobulina E, proteína C reactiva, VSG acelerada. Tratamiento. Glucocorticoides, citostáticos, plasmaféresis. 3. Granulomatosis de Wegener La granulomatosis de Wegener es una inflamación granulomatosa de las vías respiratorias, vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre, generalmente asociada a glomerulonefritis necrotizante. Hay 3 formas: localizada, transicional, generalizada. Criterios de laboratorio: VSG acelerada, leucocitosis, hipergammaglobulinemia. Criterios para el diagnóstico. Los criterios para el diagnóstico son los siguientes. 1. Lesión ulcerosa-necrótica del tracto respiratorio superior. 2. Áreas progresivas de necrosis de los órganos otorrinolaringológicos con destrucción del cartílago. 3. Afectación de la órbita. 4. Gran cantidad de eosinófilos, granulomas en la muestra de biopsia de la mucosa nasal, tabique y paladar. Tratamiento. Glucocorticoides, citostáticos, AINE, antiagregantes, anticoagulantes. 4. Enfermedad de Behçet La enfermedad de Behçet es una vasculitis que afecta a arterias de pequeño y mediano calibre y se manifiesta por la tríada clínica de estomatitis aftosa recurrente, cambios necróticos ulcerosos en los órganos genitales y daño ocular. Criterios de diagnóstico. Úlcera oral recurrente (al menos 3 veces al año): aftas menores, aftas mayores, erupción herpetiforme. También 2 de los siguientes signos: úlceras genitales recurrentes, lesiones oculares (uveítis anteroposterior). Lesiones cutáneas (eritema nudoso, pseudofoliculitis, inflamación papulopustulosa, nódulos acneiformes). Formación de pústulas en los lugares de inyección. 5. Poliarteritis nodosa La poliarteritis nudosa es una inflamación necrotizante de arterias de mediano y pequeño calibre sin formación de granulomas. Clinica opciones clínicas. 1. Tromboangitis (juvenil): daño a los vasos de la piel. 2. Visceral (clásico): 1) daño a los vasos sanguíneos de los pulmones; 2) daño vascular al tracto gastrointestinal; 3) daño a los vasos renales; 4) daño a los vasos del corazón. Criterios de diagnóstico. Pérdida de peso corporal de más de 4 kg, livedo reticularis en la piel, mialgia, debilidad, disminución de la presión arterial (especialmente diastólica), cambios arteriográficos en los vasos sanguíneos (aneurisma, oclusión). Biopsia - vasculitis necrotizante. Tratamiento. Glucocorticoides, citostáticos, terapia sintomática (angioprotectores, antihipertensivos, anticoagulantes). La vasculitis hemorrágica es una enfermedad inflamatoria sistémica, depósitos de Ig A, que causa daño principalmente a los capilares, arteriolas y vénulas de la piel, articulaciones, cavidad abdominal y riñones, que se basa en trombovasculitis múltiples. Es más común en niños de 4 a 11 años y es una enfermedad clásica por complejos inmunitarios. Síndromes clínicos. Síndrome de la piel: erupciones maculopapulares en las extremidades inferiores con transición a las nalgas. estómago. Síndrome articular: poliartralgia, artritis de grandes articulaciones sin deformación. Síndrome abdominal: dolores espásticos agudos en el abdomen, que se agravan después de comer; náuseas vómitos. Síndrome renal: micro, macrohematuria, glomerulonefritis capilar tóxica grave. Daño al SNC: dolores de cabeza, accidentes cerebrovasculares, hematomas subdurales, hematomas subdurales. Criterios de diagnóstico. Púrpura palpable, edad de aparición de la enfermedad - menores de 20 años, ataques de dolor abdominal, hematuria, en la muestra de biopsia hay infiltración granulocítica en las paredes de arteriolas y vénulas. Tratamiento. Exclusión de factores provocadores, saneamiento de focos de infección, tratamiento de la enfermedad subyacente, anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios, terapia antiinflamatoria, tratamiento local. La arteritis de Takayasu es una enfermedad del grupo SV, caracterizada por una inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas con desarrollo de panarteritis; Se manifiesta con mayor frecuencia en mujeres de 10 a 20 años, una inflamación crónica con cambios destructivos en las paredes de las grandes arterias, la aorta y sus ramas, que se acompaña de estenosis e isquemia de los órganos que irrigan la sangre. Localización del proceso (tipo anatómico IV). 1. Arco aórtico (tipo I). 2. Zona de la aorta abdominal descendente (tipo II). 3. Formas mixtas (tipo III). 4. Afectación de la arteria pulmonar y sus ramas (tipo IV). Síndromes clínicos. Síndromes clínicos en la fase aguda de la inflamación: síndrome inflamatorio general, cardiovascular, insuficiencia del flujo sanguíneo periférico, síndrome cerebrovascular, pulmonar, hipertensión arterial. Criterios de diagnóstico. El inicio de la enfermedad es antes de los 40 años, disminución del pulso en la arteria humeral, diferencia de presión arterial en los brazos de más de 10 mm Hg. Art., soplo que se escucha sobre la arteria subclavia y en la aorta, claudicación intermitente, cambios en la arteriografía. Tratamiento. Conservador (glucocorticoides, AINE, aminoquinolina, citostáticos, tratamiento de patologías concomitantes: tuberculosis, anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios, alfabloqueantes). Quirúrgico (escisión de la parte oclusal). Escisión de la parte oclusiva del vaso. CONFERENCIA No. 8. Insuficiencia renal. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Las funciones principales de los riñones son la eliminación de productos metabólicos, el mantenimiento de una composición agua-electrolitos constante y un estado ácido-base, realizada por el flujo sanguíneo renal, la filtración glomerular y los túbulos (reabsorción, secreción, capacidad de concentración). Insuficiencia renal: este síndrome se desarrolla con trastornos graves de los procesos renales, conduce a un trastorno de la hemostasia, se caracteriza por azotemia, una violación de la composición de agua y electrolitos y del estado ácido-base del cuerpo. 1. Insuficiencia renal aguda La insuficiencia renal aguda ocurre repentinamente debido a enfermedades renales agudas, a menudo reversibles. Causas de insuficiencia renal aguda: 1) alteración de la hemodinámica renal (shock, colapso, etc.); 2) intoxicaciones exógenas: picaduras de serpientes venenosas, insectos, medicamentos, venenos que se utilizan en la economía nacional, la vida cotidiana, medicamentos; 3) enfermedades infecciosas (fiebre hemorrágica con síndrome renal y leptospirosis); 4) enfermedades renales agudas (glomerulonefritis aguda y pielonefritis aguda); 5) obstrucción del tracto urinario; 6) condición arenal (trauma o extirpación de un solo riñón). La insuficiencia renal se caracteriza por cambios en las constantes homeostáticas (pH, osmolaridad, etc.) como resultado de un deterioro significativo de la función renal y es un resultado o complicación de enfermedades convencionalmente divididas en renal (glomerulonefritis, pielonefritis), prerrenal (hipovolemia, deshidratación, coagulación intravascular diseminada) y posrenal (uropatía obstructiva). ) La insuficiencia renal aguda se caracteriza por una alteración repentina de la homeostasis (hiperazotemia, alteraciones electrolíticas, acidosis) debido a una alteración aguda de las funciones básicas de los riñones (excreción de nitrógeno, regulación del metabolismo equilibrio hidroelectrolítico). La insuficiencia renal aguda puede desarrollarse en enfermedades que se manifiestan por hipotensión e hipovolemia (shock, quemaduras, etc.) con una posterior disminución del flujo sanguíneo renal; síndrome DIC en shock séptico, SUH; con glomerulonefritis, pielonefritis, con necrosis cortical de los riñones en recién nacidos, con dificultad en la salida de orina de los riñones. Hay 4 períodos de detención por sobretensión: 1) período inicial; 2) período oligoanúrico; 3) período poliúrico; 4) período de recuperación. Clínica. El período inicial se caracteriza por síntomas de la enfermedad subyacente (intoxicación, shock doloroso, anafiláctico o bacteriano), hemólisis, intoxicación aguda y enfermedades infecciosas. El primer día se puede detectar una disminución de la diuresis (menos de 500 ml/día), es decir, se inicia un período de oliguria, comienza anuria y se modifica la homeostasis. En el plasma, aumentan los niveles de creatinina, urea, nitrógeno residual, sulfatos, fosfatos, magnesio, potasio y disminuyen los niveles de sodio, cloro y calcio. Aparecen adinamia, pérdida de apetito, náuseas, vómitos, en los primeros días se puede observar oliguria y anuria. Con un aumento de la azotemia, el nivel de urea aumenta diariamente en 0,5 g/l; con un aumento de la acidosis, sobrehidratación y trastornos ectrolíticos, se observan espasmos musculares, letargo, somnolencia, aparece dificultad para respirar debido a la acidosis, edema pulmonar, cuya etapa temprana se determina mediante rayos X. Cambios característicos en el sistema cardiovascular: taquicardia, expansión de los límites del corazón, aparecen ruidos cardíacos sordos en la auscultación, soplo sistólico en el vértice, ruido de fricción pericárdica. Las alteraciones del ritmo cardíaco se desarrollan como resultado de la hiperpotasemia, que puede causar la muerte. Con hiperpotasemia, el ECG muestra una onda T alta y puntiaguda, el complejo QRS se ensancha y se reduce la onda R. El bloqueo cardíaco y la fibrilación ventricular pueden provocar un paro cardíaco. La anemia se desarrolla durante todos los períodos de insuficiencia renal aguda. El período de oliguria y anuria se caracteriza por la aparición de leucocitosis. Puede haber quejas de dolor abdominal, agrandamiento del hígado y síntomas de uremia aguda. La muerte por insuficiencia renal aguda se desarrolla en el contexto de coma urémico, cambios hemodinámicos y sepsis. En la insuficiencia renal aguda aparece hipoisostenuria. El período oligoanúrico se manifiesta por una disminución rápida (en unas pocas horas) de la diuresis a 100-300 ml/día con un peso específico bajo de la orina de no más de 1012, que dura de 8 a 10 días, un aumento gradual de la debilidad, anorexia, náuseas, vómitos, picazón de la piel. Con la administración ilimitada de líquidos y sal, se producen hipervolemia e hipertensión; Puede producirse edema periférico y edema pulmonar. La hiperazotemia aumenta rápidamente (hasta 5-15 mmol/día de urea, la creatinina más de 2 mmol/l), la acidosis grave, la hiperpotasemia (hasta 9 mmol/l), la hiponatremia (por debajo de 115 mmol/l) causan coma urémico. Hemorragias, hemorragia gastrointestinal, disminución de la hemoglobina, leucocitos a 2,0 x 109/l. El color de la orina es rojo debido a la hematuria macroscópica, la proteinuria suele ser pequeña, hasta el 9%. La mejoría clínica se produce gradualmente: el nivel de azotemia disminuye y se restablece la homeostasis. Durante un ataque de poliuria, se puede desarrollar hipopotasemia (menos de 3,8 mmol/l) y el ECG muestra cambios característicos (disminución del voltaje de la onda T, onda U, extrasístole). Con la normalización del nitrógeno residual en la sangre, se restablece la homeostasis, se desarrolla un período de filtración y concentración glomerular, se conserva la función renal y, en caso de insuficiencia crónica, el curso se vuelve crónico, desempeñando un papel especial la pielonefritis asociada. El período de recuperación dura aproximadamente 1 año y se manifiesta por la restauración gradual de las funciones renales. Cuando se trata con diálisis peritoneal y hemodiálisis en la terapia compleja de la insuficiencia renal aguda, la mortalidad disminuyó al 20-30%; el resultado en la insuficiencia renal crónica, así como el desarrollo de insuficiencia renal aguda en el contexto de la insuficiencia renal crónica, rara vez es observado. Insuficiencia renal aguda prerrenal Etiología. La deshidratación, la hipovolemia y las alteraciones hemodinámicas provocan una alteración del flujo sanguíneo renal. Encuestas. 1. Al realizar la anamnesis y el examen físico, se pueden identificar signos de deshidratación, hipovolemia, shock y disminución del gasto cardíaco. 2. Se mide la presión arterial y la presión venosa central, se inserta un catéter urinario para evaluar la diuresis, lo que indica oliguria severa, también se puede obtener orina para un examen general de orina para determinar osmolaridad, niveles de sodio, potasio y creatinina. Después de esto, se debe retirar el catéter. El diagnóstico de insuficiencia renal aguda prerrenal se establece sobre la base de un nivel de sodio en la orina inferior a 15 mEq/l y una fracción de sodio excretada (FSE) inferior al 1%. EF# = (Na+ en orina / Na+ en plasma) / (creatinina en orina / creatinina en plasma) x 100%. Índice de insuficiencia renal (RII) < 1%, RFI = Na+ en orina / (creatinina en orina / creatinina plasmática) x 100%. Relación urea en orina/urea en plasma > 10, creatinina en orina/creatinina en plasma > 40, osmolaridad en orina > 500 mOsmol/kg. El nivel de potasio en la orina es de al menos 40 mEq/L. La terapia de rehidratación aumenta la diuresis y el volumen sanguíneo. La TFG aumenta con la mejora del rendimiento cardíaco. El tratamiento de la IRA prerrenal tiene como objetivo restaurar la perfusión y la función renal. 1. Se prescribe cateterismo venoso para administrar medicamentos. A veces es necesario controlar la presión venosa central. 2. Restaurar el bcc. 3. Si después de la restauración del BCC persisten la oliguria y la anuria, prescriba manitol - una solución al 20% en una dosis de 0,5 g/kg, por vía intravenosa durante 10 a 20 minutos, y posteriormente la diuresis debe aumentarse en 6 ml/kg, si esto Si esto no ocurre, se suspende la administración de manitol. 4. Después de restablecer el volumen sanguíneo, se administra una dosis de prueba de furosemida, 1 mg/kg por vía intravenosa. 5. Si persiste una oliguria o anuria significativa, es necesario excluir la IRA parenquimatosa o posrenal. Insuficiencia renal aguda renal (parenquimatosa) Etiología. Una historia de reducción marcada y prolongada de la perfusión renal sugiere necrosis tubular aguda. Otras causas de insuficiencia renal aguda parenquimatosa incluyen glomerulonefritis, hipertensión maligna, síndrome urémico hemolítico, nefropatía por uratos y vasculitis. Exploración y diagnóstico. En primer lugar, se excluyen las causas prerrenal y posrenal de insuficiencia renal aguda. 1. Antes de realizar intervenciones diagnósticas invasivas, se debe estabilizar el estado del paciente. 2. Evaluar la función renal. La insuficiencia renal aguda parenquimatosa se caracteriza por los siguientes síntomas: 1) cociente creatinina en orina/creatinina en sangre <20; 2) osmolaridad de la orina por debajo de 350 mOsmol/kg; 3) nivel de sodio en orina superior a 40 mEq/L, FE# > 3%, PPI > 1%; 4) la gammagrafía renal evalúa el flujo sanguíneo renal y la función renal; este método también puede excluir la necrosis cortical de los riñones; la ecografía puede excluir la obstrucción del tracto urinario. Tratamiento. Si la oliguria o anuria grave es causada por daño renal, retire el catéter urinario inmediatamente. Pesar al paciente 2 veces al día. Se mide el volumen de líquido inyectado y excretado. Con el equilibrio hidroelectrolítico en ausencia de edema y sobrehidratación, la cantidad de líquido y electrolitos administrados se calcula junto con la diuresis y las pérdidas latentes de agua. La ingesta de calorías debe ser máxima; La nutrición parenteral se utiliza sólo cuando lo habitual no es posible. Con la nutrición parenteral, se puede inyectar entre un 10% y un 15% de glucosa en la vena periférica del paciente y hasta un 30% en la vena central. Una vez restablecida la diuresis, las pérdidas de agua y electrolitos en la orina deben reponerse con soluciones para perfusión. Si se pierde potasio, reemplácelo hasta que los niveles plasmáticos se normalicen. 1. Si el nivel de potasio en plasma es de 5,5 a 7,0 mEq/L, es necesario administrar poliestireno sulfonato de sodio en solución de sorbitol 1 g/kg por vía oral, administrado cada 4 a 6 horas hasta que el nivel de potasio en plasma disminuya. Cuando se excreta el potasio, el sodio se excreta y puede desarrollar hipernatremia. 2. Cuando el nivel de potasio en plasma es superior a 7 mEq/L, aparecen cambios característicos en el ECG, se toman inmediatamente las siguientes medidas mientras se monitorea el ECG: 1) administrar una solución de gluconato de calcio al 10% a una dosis de 0,5-1 ml/kg IV durante 5-10 minutos; 2) se administra bicarbonato de sodio a una dosis de 2 mEq/kg por vía intravenosa en un chorro durante 5 a 10 minutos. 3. Si persiste la hiperpotasemia, prescribir insulina 0,1 UI/kg, administrada por vía intravenosa con glucosa al 25%, 0,5 g/kg (2 ml/kg), durante 30 minutos. Es necesario controlar los niveles de glucosa en sangre mediante el método express y preparar todo para la hemodiálisis. La hemodiálisis de emergencia está indicada si los niveles plasmáticos de potasio son superiores a 7,5 mEq/L y las intervenciones previas son ineficaces. La acidosis suele mejorar con la administración de glucosa. Se pueden prescribir bicarbonato, citrato y lactato para su administración en dosis de 1-3 mEq/L. Pero hay que recordar que 1 mEq/L contiene 1 mEq/L de sodio y potasio. El tratamiento de la acidosis grave es difícil debido a la sobrehidratación, está indicada la hemodiálisis y no se utilizan diuréticos para la anuria. Insuficiencia renal aguda posrenal Etiología. La obstrucción del tracto urinario se desarrolla con anomalías valvulares congénitas, con anomalías estructurales de la uretra, con hematuria, tumor o fibrosis retroperitoneal. Exploración y diagnóstico. La obstrucción del tracto urinario se establece sobre la base de la anamnesis (anomalías congénitas del tracto urinario, órganos genitales, traumatismo en la parte inferior del abdomen); Se palpa una formación de masa en el abdomen lateral y la vejiga llena. La anuria puede indicar obstrucción ureteral bilateral. Se realiza ecografía y gammagrafía renal. Si estos métodos no se pueden realizar, se determina el nivel de creatinina sérica, menos de 5 mg%: está indicada la urografía excretora. Es necesario: eliminar la deshidratación y administrar una mínima cantidad de contraste de baja osmolaridad, consultar a un urólogo y en caso de anuria, obstrucción del tracto urinario realizar cistoscopia y pielografía retrógrada. Tratamiento. La terapia patogenética se prescribe según la causa de la insuficiencia renal aguda. Se debe realizar plasmaféresis, cuyo volumen puede determinarse según la gravedad del estado del paciente y el grado de intoxicación. En caso de trastornos hemodinámicos, se prescribe terapia antichoque, reemplazo de la pérdida de sangre con transfusión de componentes sanguíneos, sustitutos de la sangre (se administran 100-400 mg de prednisolona por vía intravenosa). En caso de hipotensión (después de reponer la pérdida de sangre), se prescribe un goteo intravenoso de 1 ml de una solución de norepinefrina al 0,2% en 200 ml de una solución isotónica de cloruro de sodio. En caso de intoxicación, se utilizan medidas para eliminar el veneno del cuerpo. Con hemodiálisis intravascular grande, si el hematocrito es inferior al 20%, se realiza una transfusión de sangre o plasma de reemplazo. Si la causa es un shock bacteriano, se prescriben terapia antichoque y antibióticos. En el período inicial de oligurianuria, se prescribe furosemida por vía intravenosa para estimular la diuresis, 160 mg 4 veces al día. La terapia adicional debe estar dirigida a resolver la homeostasis. Se prescribe una dieta con una ingesta limitada de proteínas y potasio, pero con suficientes calorías procedentes de carbohidratos y grasas. La cantidad de líquido administrado debe ser mayor a la diuresis, la cantidad de agua perdida con vómitos y diarrea, no más de 500 ml, este volumen debe incluir 400 ml de una solución de glucosa al 20% con 20 unidades de insulina; para hiperpotasemia, 10- 20 ml de una solución de gluconato de calcio al 10%, también 200 ml de una solución de bicarbonato de sodio al 5% por vía intravenosa (después de establecer el grado de acidosis y bajo control del pH sanguíneo). Indicaciones de hemodiálisis y diálisis peritoneal: si el nivel de urea en plasma es superior a 2 g/l, el potasio es superior a 6,5 mmol/l; si hay acidosis metabólica descompensada; si hay manifestaciones clínicas de uremia aguda. Las contraindicaciones son hemorragia cerebral, hemorragia gástrica, hemorragia intestinal, alteraciones hemodinámicas graves y disminución de la presión arterial. Una contraindicación para la diálisis peritoneal es una operación reciente en los órganos abdominales o adherencias en la cavidad abdominal. El tratamiento incluye cirugía o derivación urinaria. La obstrucción del tracto urinario inferior se identifica y elimina mediante cateterismo de la vejiga, la obstrucción de los uréteres se detecta mediante ecografía. Después de restaurar la permeabilidad del tracto urinario, se desarrolla poliuria, que conduce a la deshidratación; en estos casos se administra NaCl al 0,45%. 2. Insuficiencia renal crónica (IRC) La insuficiencia renal crónica se desarrolla gradualmente como resultado de la pérdida progresiva e irreversible del parénquima funcional. Se diagnostica en niños con enfermedades del sistema urinario si persisten durante 3 a 6 meses y una disminución de la filtración glomerular es inferior a 20 ml/min, un aumento en el nivel de creatinina sérica y urea. Más de 50 enfermedades se manifiestan como daño renal y conducen a una insuficiencia renal crónica, que se caracteriza por su progresión e irreversibilidad. Etiología. Causas de insuficiencia renal crónica: pielonefritis crónica, glomerulonefritis crónica. nefritis hereditaria, nefritis en enfermedades sistémicas, nefroangioesclerosis, poliquistosis renal, glomerulonefrosis diabética, amiloidosis renal, enfermedades urológicas. El mecanismo patogénico de la insuficiencia renal crónica es una disminución progresiva del número de nefronas activas, lo que conduce a una disminución de la eficacia de la función renal. procesos y a la función renal alterada. La enfermedad renal crónica puede durar 2 años o más antes de que se desarrolle insuficiencia renal crónica. Pasan por varias etapas, cuando la filtración glomerular y la reabsorción tubular se encuentran en niveles normales, la enfermedad subyacente se encuentra en una etapa que no se acompaña de alteraciones en los procesos renales. Con el tiempo, la filtración glomerular se vuelve más baja de lo normal, la capacidad de los riñones para concentrar la orina disminuye y la enfermedad progresa a la etapa de alteración de los procesos renales. En esta etapa, la homeostasis se conserva y aún no hay insuficiencia renal. Si el número de nefronas activas y la tasa de filtración glomerular son inferiores a 50 ml/min, el nivel de creatinina en el plasma sanguíneo aumenta en más de 0,02 g/l y la urea en más de 0,5/g/l, en esta etapa conservadora. Se requiere tratamiento de la insuficiencia renal crónica. Cuando la filtración es inferior a 10 ml/min, la azotemia y otras alteraciones de la homeostasis aumentan y se produce la etapa terminal de insuficiencia renal crónica, que requiere el uso de diálisis. La causa del desarrollo son las enfermedades adquiridas y hereditarias del sistema urinario, factores que conducen al desarrollo de insuficiencia renal aguda e insuficiencia renal crónica. Con enfermedades renales progresivas, su tamaño disminuye gradualmente y se vuelven escleróticos. Los cambios morfológicos aparecen en forma de glomérulos y túbulos escleróticos con glomérulos hipertrofiados y túbulos dilatados, con áreas de fibrosis del tejido intersticial. En los bebés, la insuficiencia renal crónica progresa en el contexto de inmadurez estructural y funcional de los riñones, con urolitiasis, destrucción de los riñones, hidronefrosis y pielonefritis. 1. Cuando el 75-80% de las nefronas son escleróticas, otras pierden la capacidad de hipertrofia adicional, lo que provoca capacidades de reserva mínimas, que se manifiestan clínicamente por una disminución de la tolerancia a la ingesta de potasio y sodio y una descompensación de la insuficiencia renal crónica. 2. Signos clínicos de insuficiencia renal crónica: disminución de las funciones excretora y otras funciones renales, activación de factores secundarios destinados a compensar los trastornos primarios (eliminación de calcio de los huesos para compensar la acidosis), así como daño a otros órganos (pericarditis, etc.) .), en condiciones de cambio de constantes homeostáticas (acidosis, hiperazotemia, etc.). Clínica. Quejas de fatiga, disminución del rendimiento, dolor de cabeza, disminución del apetito. La IRC se caracteriza por el desarrollo gradual de debilidad, piel pálida y anorexia. A veces se nota un sabor desagradable en la boca, aparecen náuseas y vómitos. La piel está pálida, la piel seca, flácida. Se reduce el tono muscular, se observan contracciones de músculos pequeños, temblores en los dedos y las manos. El dolor aparece en los huesos y las articulaciones. Se desarrolla anemia, aparecen leucocitosis y sangrado. La hipertensión arterial se desarrolla con una enfermedad renal subyacente. Los límites del corazón se expanden, durante la auscultación los ruidos cardíacos se amortiguan, cambios característicos en el ECG (a veces se asocian con discalemia). La terapia conservadora regula la homeostasis, el estado general del paciente es satisfactorio, pero la actividad física, el estrés mental, los errores en la dieta, las infecciones y la cirugía pueden provocar un deterioro de la función renal y la aparición de síntomas urémicos. La presión arterial es normal en las etapas inicial y poliúrica. La hipertensión arterial aparece en las etapas oligoanúrica y urémica. En la fase poliúrica de la insuficiencia renal crónica (la diuresis alcanza 2-3 l/día), que puede durar años, la hiperazotemia es moderada y la filtración glomerular es de 20-30 ml/min. la densidad relativa de la orina es menor que la densidad relativa del plasma sanguíneo (1010-1012). En las nefropatías congénitas (proteinuria hasta 1 g/día), aparecen proteinuria, hematuria y leucoturia. En la etapa oligoanúrica, la condición del paciente empeora drásticamente, lo que se debe a la adición del síndrome hemorrágico y la insuficiencia cardiovascular. Cuando la filtración glomerular es inferior a 10 ml/min, se realiza una terapia conservadora, la homeostasis es imposible. La etapa terminal de la insuficiencia renal crónica se caracteriza por labilidad emocional (la apatía da paso a la excitación), alteraciones del sueño nocturno, letargo y comportamiento inadecuado. Es característica la cara hinchada, color amarillo grisáceo, picazón en la piel, rasguños en la piel, cabello opaco y quebradizo, distrofia, hipotermia. Disminución del apetito La voz es ronca. Aparece un olor a amoníaco de la boca y se desarrolla estomatitis aftosa. La lengua está saburra, vómitos, regurgitaciones, a veces diarrea, heces malolientes y de color oscuro. Aparecen anemia, síndrome hemorrágico, espasmos musculares, con uremia prolongada aparecen dolores en brazos y piernas y fragilidad de huesos, que pueden explicarse por nefropatía urémica y osteodistrofia renal. La intoxicación urémica puede complicarse con pericarditis, pleuresía, ascitis, encefalopatía y coma urémico. Los niños con insuficiencia renal crónica experimentan síntomas de raquitismo (dolor óseo y muscular, deformidades óseas, retraso del crecimiento), que se asocia con una producción insuficiente del metabolito biológicamente activo de la vitamina D. Durante este período aumentan la anemia, la hiperpotasemia y el deterioro de la función renal por dilución osmótica, lo que conduce al desarrollo de hipovolemia con la administración inadecuada de líquidos. Tratamiento. Tratamiento de la insuficiencia renal crónica junto con el tratamiento de la enfermedad renal subyacente, que conduce a la insuficiencia renal. En la etapa inicial, cuando no hay alteración de los procesos renales, se prescribe una terapia etiotrópica y patogénica, que curará al paciente y evitará el desarrollo de insuficiencia renal o conducirá a la remisión y un curso lento de la enfermedad. En la etapa de insuficiencia renal, la terapia patogénica se lleva a cabo con métodos de tratamiento sintomáticos (medicamentos hipotensores, tratamiento antibacteriano, restricción de proteínas en la dieta diaria, tratamiento de spa, etc.). El tratamiento conservador de la insuficiencia renal crónica tiene como objetivo restaurar la homeostasis, reducir la azotemia y reducir los síntomas de la uremia. La tasa de filtración glomerular es inferior a 50 ml/min, el nivel de creatinina en la sangre es superior a 0,02 g/l; es necesario reducir la cantidad de proteína consumida a 30-40 g/día. La dieta debe ser rica en calorías y contener aminoácidos esenciales (dieta de patatas y huevos sin carne ni pescado). La comida se prepara con una cantidad limitada (hasta 2-3 g) de sal de mesa. Para reducir el nivel de fosfatos en la sangre, use almagel 1-2 cucharaditas. 4 veces al día. Durante el tratamiento, es necesario controlar los niveles de calcio y fósforo en sangre. Para la acidosis, según el grado, se administran por vía intravenosa 100-200 ml de una solución de bicarbonato de sodio al 5%. Cuando la diuresis disminuye, Lasix se prescribe en dosis (hasta 1 g/día) que proporcionan poliuria. Se recetan medicamentos antihipertensivos para reducir la presión arterial. Para la anemia, se recetan suplementos de hierro. Cuando el hematocrito es del 25% o menos, están indicadas las transfusiones fraccionadas de glóbulos rojos. Los antibióticos y sus fármacos quimioterapéuticos para la insuficiencia renal crónica se utilizan con precaución: las dosis se reducen de 2 a 3 veces. Los derivados del nitrofurano están contraindicados en la insuficiencia renal crónica. En la insuficiencia cardíaca y la insuficiencia renal crónica, los glucósidos cardíacos se utilizan con precaución en dosis reducidas, especialmente en caso de hipopotasemia. La hemodiálisis puede estar indicada en caso de exacerbación de la insuficiencia renal, una vez que la exacerbación ha remitido. Si la condición del paciente mejora, se lleva a cabo una terapia conservadora. Los cursos de plasmaféresis proporcionan un buen efecto en la insuficiencia renal crónica. En la etapa terminal, el paciente es trasladado a hemodiálisis. La hemodiálisis regular se utiliza cuando el aclaramiento de creatinina es inferior a 10 ml/min y su nivel plasmático es superior a 0,1 g/l. La IRC debe diferenciarse de la insuficiencia renal aguda, que se distingue por un inicio repentino con estadio oligoanúrico y desarrollo inverso, de la diabetes insípida neurohipofisaria, con la diferencia de que no hay hiperazotemia ni otros signos de insuficiencia renal crónica, del síndrome anémico y otros enfermedades (anemia hipoplásica, etc.), en las que no hay síntomas de insuficiencia renal crónica. El tratamiento tiene como objetivo reducir la hiperazotemia y corregir los trastornos metabólicos del agua y los electrolitos. Principios básicos como en el tratamiento de la insuficiencia renal aguda. El programa "diálisis-trasplante de riñón" sigue siendo el más prometedor en el tratamiento de niños con insuficiencia renal crónica, que ayuda a los pacientes a volver a la vida normal. Las indicaciones para la implementación del programa son la falta de efecto de la terapia conservadora, un aumento de los niveles de creatinina sérica a 0,6 mmol/l (6 mg%) y potasio en sangre por encima de 7 mmol/l. Pronóstico. La hemodiálisis y el trasplante de riñón cambian la suerte de los pacientes con insuficiencia renal crónica, permitiéndoles prolongar la vida y lograr la rehabilitación. La selección de pacientes para este tipo de tratamientos la realizan especialistas de centros de hemodiálisis y trasplante de órganos. CONFERENCIA No. 9. Diagnóstico diferencial de las enfermedades difusas del tejido conectivo en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Clasificación de las enfermedades reumáticas. 1. Reumatismo. 2. Artritis reumatoide juvenil. 3. Espondilitis anquilosante. 4. Otras espondiloartropatías. 5. Lupus eritematoso sistémico. 6. Vasculitis: 1) vasculitis hemorrágica (Shecklein-Henoch); 2) periarteritis nudosa (poliarteritis en niños pequeños, enfermedad de Kawasaki, enfermedad de Wegener); 3) Arteritis de Takayasu. 7. Dermatomiositis. 8. Esclerodermia. 9. Síndromes reumáticos de difícil clasificación. 10. Diversas enfermedades asociadas a síntomas y signos reumáticos en niños: 1) nódulos reumatoides benignos; 2) eritema nudoso; 3) enfermedad de Lyme; 4) sarcoidosis; 5) síndrome de Steven-Johnson; 6) síndrome de Goodpasture; 7) síntomas de fibrositis y fibromialgia; 8) síndrome de Behçet; 9) Síndrome de Sjögren. 11. Enfermedades no reumáticas, clínicamente similares a las enfermedades reumáticas. Las enfermedades difusas del tejido conectivo (DCCT, colagenosis) son una lesión inmunopatológica del tejido conectivo con daño sistémico a los vasos sanguíneos y diversos órganos, de curso progresivo. En la etiología de DBST, se pueden distinguir 3 factores principales. El primer factor es la predisposición genética, que se confirma mediante estudios epidemiológicos, enfermedades de familiares cercanos, gemelos y la detección de marcadores de determinadas enfermedades mediante el sistema HLA. El segundo factor es el mecanismo desencadenante, que son los virus que contienen ARN y reaccionan lentamente (retrovirus), y una infección crónica persistente que se transmite por vía transplacentaria. 3er factor - resolución: situación estresante, hiperinsolación, hipotermia. Para todos los DBST, se determina el grado de actividad de la enfermedad; la naturaleza del flujo; la presencia de lesiones viscerales: la capacidad funcional del paciente en cuanto al estado de los órganos y sistemas involucrados en el proceso; naturaleza de las complicaciones. En el pródromo de DBST hay una serie de signos comunes que unen varias formas nosológicas: debilidad desmotivada, inactividad física, disminución del apetito y del peso corporal; fiebre resistente a antibióticos, antiinflamatorios no esteroides y sensible al tratamiento con GC; daño a la piel y membranas mucosas; síndrome articular; linfadenopatía; hígado y bazo agrandados; Mono o polivisceritas persistentes. En el diagnóstico de laboratorio, la mayoría de los DBST (excepto SSD) son típicos: indicadores de fase aguda elevados (ESR, ácidos siálicos, PCR, etc.); algunas son más específicas (células LE, HLA, etc.). En el grupo DBST se distinguen 4 "colagenosis grandes". 1. Lupus eritematoso sistémico (LES). 2. Esclerodermia sistémica (ES). 3. Esclerosis progresiva. 4. Dermatomiositis (DM). 1 Lupus eritematoso sistémico El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad polisindrómica crónica del tejido conectivo y los vasos sanguíneos que se desarrolla debido a una imperfección genéticamente determinada de los procesos inmunorreguladores. Etiología. Se asume la importancia de una infección viral en el contexto de trastornos inmunológicos determinados genéticamente. Patogenia: se forman anticuerpos circulantes, de los cuales los anticuerpos antinucleares son de gran importancia diagnóstica y patogénica; la formación de complejos inmunes circulantes que se depositan en las membranas basales de varios órganos, provocando su daño e inflamación. La hiperreactividad de la inmunidad humoral se asocia con una violación de la inmunorregulación celular. Recientemente, se ha dado importancia a la hiperestrogenemia, acompañada de una disminución del aclaramiento. Predisposición genética familiar; las niñas y las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia. Factores provocadores: insolación, embarazo, aborto, parto, inicio de la menstruación, infecciones (especialmente en adolescentes), reacciones farmacológicas o posvacunación. Clinica La enfermedad comienza de forma gradual, con poliartritis y astenia recurrentes. Menos común es el inicio agudo (fiebre alta, dermatitis, poliartritis aguda). En el futuro, hay un curso recurrente. La poliartritis y la poliartralgia son un síntoma temprano de la enfermedad. Daño a pequeñas articulaciones de las manos, muñecas, tobillos y, con menos frecuencia, de las rodillas. Las erupciones eritematosas en la piel de la cara en forma de "mariposa", en la mitad superior del pecho en forma de escote y en las extremidades también son un signo característico del lupus eritematoso sistémico. Poliserositis, dermatitis, poliartritis: una tríada de diagnóstico. Se caracteriza por daño al sistema cardiovascular con desarrollo de pericarditis, que se acompaña de miocarditis. Con relativa frecuencia se observa endocarditis verrugosa de Libman-Sachs con daño a las válvulas mitral, aórtica y tricúspide. Daño a los vasos sanguíneos con el desarrollo del síndrome de Raynaud (mucho antes del cuadro típico de la enfermedad), daño a los vasos pequeños y grandes con los síntomas clínicos correspondientes. El daño pulmonar puede estar asociado con la enfermedad subyacente en forma de neumonitis lúpica, que se manifiesta por tos, dificultad para respirar y estertores húmedos a la auscultación en las partes inferiores de los pulmones. Un examen de rayos X puede revelar un patrón pulmonar mejorado y una deformación del patrón pulmonar en las partes basales de los pulmones, se revelan sombras focales. Al examinar el tracto gastrointestinal, se revela estomatitis aftosa, se desarrolla síndrome dispéptico y anorexia. El síndrome de dolor abdominal se desarrolla cuando el peritoneo está involucrado en el proceso patológico, se desarrolla vasculitis mesentérica y esplénica y se desarrolla ileítis segmentaria. El daño al sistema reticuloendotelial se manifiesta como agrandamiento de todos los grupos de ganglios linfáticos, agrandamiento del hígado y del bazo. La hepatitis lúpica se desarrolla muy raramente, pero se puede detectar un agrandamiento del hígado en insuficiencia cardíaca, pancarditis, pericarditis por derrame grave y con el desarrollo de hígado graso. La glomerulonefritis difusa lúpica (nefritis lúpica) se desarrolla en algunos pacientes durante la generalización del proceso. Se pueden encontrar diferentes tipos de daño renal: síndrome urinario, síndrome nefrítico, síndrome nefrótico. Al reconocer la nefritis lúpica, es de gran importancia una biopsia por punción con examen inmunomorfológico y microscópico electrónico de una biopsia de riñón. El desarrollo de patología renal con síndromes articulares recurrentes, fiebre, aumento de la VSG, lo que requiere la exclusión de la nefritis lúpica. Debe recordarse que uno de cada cinco pacientes con síndrome nefrótico puede tener lupus eritematoso sistémico y que se puede desarrollar daño a la esfera neuropsíquica en los pacientes en todas las fases de la enfermedad. En la etapa inicial, se diagnostica el síndrome astenovegetativo, luego aparecen signos característicos de daño al sistema nervioso central y periférico en forma de encefalitis, polineuritis y mielitis. En muy raras ocasiones, pueden desarrollarse convulsiones epileptiformes. Es posible el desarrollo de alucinaciones (auditivas o visuales), estados delirantes, etc. Tratamiento. Están indicados los antiinflamatorios no esteroides y los derivados de la aminoquinolina. Se prescriben medicamentos antiinflamatorios no esteroides para el síndrome articular. Inmunosupresores, vitamina B, ácido ascórbico durante el curso primavera-otoño. A los pacientes se les prescribe tratamiento en sanatorios locales (cardiológicos, reumatológicos). El tratamiento climatobalneológico y fisioterapéutico está contraindicado, ya que la irradiación ultravioleta, la insolación y la hidroterapia pueden provocar una exacerbación de la enfermedad. 2. Esclerodermia (morfea) localizada Se trata de una enfermedad sistémica crónica del tejido conectivo, vasos pequeños con cambios fibroescleróticos generalizados en la piel y el estroma de los órganos internos y síntomas de endarteritis obliterante en forma de síndrome de Raynaud sistémico. Criterios principales: cambios en la piel similares a la esclerodermia proximales a las articulaciones principales de los dedos. Criterios menores: 1) esclerodactilia; 2) cicatrices con hoyuelos o pérdida de tejido blando en las puntas de los dedos, manos y/o pies; 3) fibrosis basal bilateral de los pulmones. El diagnóstico de esclerodermia se considera confiable si están presentes un criterio mayor o al menos dos criterios menores. Etiología. Etiología desconocida. Los factores provocadores son el enfriamiento, las lesiones, las infecciones, las vacunas, etc. Patogénesis. De particular importancia es la alteración del metabolismo del colágeno, que se asocia con la hiperreactividad funcional de los fibroblastos y las células del músculo liso de la pared vascular. También un factor en la patogénesis es una violación de la microcirculación asociada con daño a la pared vascular y cambios en las propiedades agregadas intravasculares de la sangre. La esclerodermia sistémica es una enfermedad del colágeno que se asocia con una mayor formación de colágeno y fibrosis, fibroblastos funcionalmente defectuosos y otras células formadoras de colágeno. La predisposición es genética familiar; las mujeres se ven afectadas 3 veces más a menudo que los hombres. Clinica El cuadro clínico suele comenzar con síndrome de Raynaud (trastornos vasomotores), trastornos tróficos y artralgias persistentes, pérdida de peso, fiebre, astenia. La esclerodermia sistémica comienza con un síntoma y rápidamente adquiere las características de una enfermedad multisindrómica. Las lesiones cutáneas son un síntoma característico de la enfermedad. La más común es una hinchazón densa, que posteriormente conduce a un engrosamiento y atrofia de la piel. Más a menudo, los cambios se localizan en la piel de la cara y las extremidades, muy raramente la piel de todo el cuerpo se vuelve densa. Al mismo tiempo, se desarrolla una pigmentación focal o generalizada con áreas de despigmentación y telangiectasias. Las características ulceraciones y pústulas en las yemas de los dedos no tardan en sanar, son muy dolorosas, aparecen deformaciones de las uñas, caída del cabello e incluso calvicie. A menudo se desarrolla miositis intersticial fibrosante. El síndrome muscular se manifiesta en forma de mialgia, caracterizada por compactación progresiva, luego atrofia muscular y disminución de la fuerza muscular. Y rara vez se observa polimiositis aguda con dolor e hinchazón muscular. Los cambios de fibrosis en los músculos pueden ir acompañados de fibrosis tendinosa, que conduce a contracturas músculo-tendinosas. El daño articular se asocia principalmente con el proceso patológico del tejido periarticular (piel, tendones, cápsulas articulares, músculos). La artralgia se acompaña de una deformación grave de la articulación debido a cambios proliferativos en el tejido periarticular; el examen radiológico no revela una destrucción significativa. Un signo diagnóstico especial es la osteólisis de la terminal y, en casos graves, también de las falanges medias de los dedos de las manos y, muy raramente, de los dedos de los pies. El depósito de sales de calcio en el tejido subcutáneo se localiza con mayor frecuencia en las áreas de los dedos y los tejidos periarticulares, lo que se expresa en forma de formaciones dolorosas y desiguales que pueden abrirse espontáneamente con el depósito de masas calcáreas quebradizas. En casi todos los pacientes se observa daño al sistema cardiovascular, el miocardio y el endocardio se ven afectados. La cardiosclerosis esclerodérmica se caracteriza clínicamente por dolor en el corazón, dificultad para respirar y extrasístole. tonos apagados, soplo sistólico en el vértice, expansión de los bordes del corazón hacia la izquierda. El examen de rayos X revela un debilitamiento de la pulsación, suavidad de los contornos del corazón; la quimografía de rayos X puede revelar zonas silenciosas en áreas de cardiosclerosis focal grande y, en casos más graves, se puede formar un aneurisma cardíaco debido a la sustitución de tejido muscular con tejido fibroso. El ECG muestra una disminución del voltaje, alteraciones de la conducción hasta bloqueo auriculoventricular, se registra un ECG similar a un infarto con el desarrollo de focos masivos de fibrosis en el miocardio. Cuando el proceso se localiza en el endocardio, es posible el desarrollo de enfermedad cardíaca esclerodermia y daño al endocardio parietal, siendo generalmente afectada la válvula mitral. El defecto de esclerodermia se caracteriza por un curso benigno. Cuando se dañan las arterias y arteriolas pequeñas, se revelan los siguientes síntomas periféricos de la esclerodermia: síndrome de Raynaud, gangrena de los dedos. El daño a los vasos de los órganos internos conduce a una patología visceral grave de hemorragia, cambios isquémicos e incluso necróticos con un cuadro clínico de visceritis (descomposición del tejido pulmonar, “verdadera esclerodermia del riñón”), Con la patología vascular se determina la velocidad del proceso, su gravedad y el resultado de la enfermedad. Al mismo tiempo, también es posible la lesión de grandes vasos con manifestaciones clínicas de tromboangitis obliterante, se pueden identificar síntomas isquémicos, a saber, gangrena de los dedos de manos y pies, tromboflebitis migratoria con úlceras tróficas en pies, piernas, etc. п. El daño pulmonar en forma de neumofibrosis difusa o focal se acompaña de enfisema y bronquiectasias. Quejas de dificultad para respirar. dificultad para respirar profundamente, respiración difícil, se escuchan sibilancias durante la auscultación de los pulmones, con la percusión hay un tono cuadrado del sonido de percusión, con FVD una disminución de la capacidad vital de los pulmones al 40-60% de la adecuada uno, el fortalecimiento bilateral y la deformación del patrón pulmonar, a veces se puede identificar una estructura de malla fina en forma de "panal" ", un examen de rayos X de los órganos del tórax revela signos característicos de la esclerodermia neumofibrosis. El daño renal se manifiesta con mayor frecuencia por nefritis focal y es posible el desarrollo de glomerulonefritis difusa con síndrome hipertensivo e insuficiencia renal. Con la rápida progresión de la esclerodermia sistémica, a veces se desarrolla un "verdadero riñón de esclerodermia", que conduce a una necrosis focal de la corteza y al desarrollo de insuficiencia renal. Cuando el esófago está dañado, el cuadro clínico se presenta en forma de disfagia, expansión y debilitamiento de la peristalsis, rigidez de las paredes con una desaceleración en el paso del bario durante el examen de rayos X, lo cual se observa a menudo y tiene un significado diagnóstico importante. En relación con los vasos afectados, es posible el desarrollo de ulceraciones, hemorragias, necrosis isquémica y hemorragias en el tracto digestivo. El daño al sistema nervioso se manifiesta clínicamente por polineuritis, inestabilidad vegetativa (alteración de la sudoración, termorregulación, reacciones vasomotoras de la piel), labilidad emocional, irritabilidad, llanto, desconfianza, insomnio. A veces, en casos raros, aparece un cuadro de encefalitis o psicosis. Es posible desarrollar un cuadro clínico de esclerosis vascular cerebral en relación con sus lesiones esclerodermatosas, incluso en personas jóvenes. Se detecta daño al sistema reticuloendotelial en forma de poliadenia y, en algunos pacientes, hepatoesplenomegalia y daño al sistema endocrino en forma de patología de una u otra glándula endocrina. La esclerodermia sistémica a menudo tiene un curso crónico y la enfermedad continúa durante varias décadas con una actividad mínima del proceso y una propagación gradual del daño a varios órganos internos, cuyas funciones no se ven afectadas durante mucho tiempo. Estos pacientes padecen principalmente enfermedades de la piel y de las articulaciones con trastornos tróficos. En la esclerodermia crónica, se distingue CRST: un síndrome que se manifiesta como calcificación, síndrome de Raynaud, esclerodactilia, telangiectasia, caracterizado por un curso benigno a largo plazo con un desarrollo extremadamente lento de la patología visceral. En el curso subagudo, la esclerodermia sistémica comienza con artralgia, pérdida de peso, la patología visceral aumenta rápidamente y la enfermedad comienza a progresar de manera constante, adquiriendo un proceso patológico generalizado en muchos órganos y sistemas. La muerte de estos pacientes ocurre entre 1 y 2 años desde el inicio de la enfermedad. 1. Forma de placa: hinchazón, eritema, alteraciones en el patrón de la piel y pigmentación con una “corola” de color rosa lila, induración, fibrosis, atrofia. 2. Forma queloide: cordones densos que se asemejan a una cicatriz queloide. 3. Forma lineal: daño a lo largo del haz neurovascular que afecta la fascia, los músculos y los huesos; áreas de lipodistrofia, amiotrofia, acortamiento de tendones y deterioro del crecimiento de las extremidades. 4. Forma nodular subcutánea profunda: localizada en los muslos y las nalgas con afectación de la fascia. Nódulos aislados a lo largo de los tendones, parecidos a calcificaciones reumatoides y transformadoras. 5. Formas atípicas: atrofodermia idiopática (manchas violetas azuladas en el cuerpo sin compactaciones previas); El escleredema de Buschke es una enfermedad pseudoesclerodermia (hinchazón densa de la dermis y el tejido subcutáneo). Diagnóstico. El diagnóstico se basa en datos clínicos y de laboratorio: generalmente se observa anemia normo o hipocrómica moderada, leucocitosis y eosinofilia moderadas y trombocitopenia transitoria. La VSG es normal o moderadamente aumentada en casos crónicos y aumenta significativamente a 50-60 mm/hora en casos subagudos. Tratamiento. Los principios del tratamiento son los siguientes. 1. Agentes antifibróticos (D-penicilamina, diucifona, colchicina, fármacos enzimáticos, dimetilsulfóxido). 2. Uso de AINE. 3. Tratamiento con fármacos inmunosupresores (suprimen el proceso inflamatorio autoinmune en el tejido conectivo, inhiben la formación excesiva de fibrosis); prescripción de glucocorticoides. 4. El uso de agentes antihipertensivos y mejoradores de la microcirculación. 5. Terapia local, masajes, fisioterapia. 6. Tratamiento sintomático de daños a los órganos digestivos. 7. Tratamiento sanatorio-resort. 3. Dermatomiositis La dermatomiositis es una enfermedad sistémica del músculo liso y esquelético y de la piel. Etiología. La etiología es desconocida. Se sugiere una etiología viral (Coxsackie B2) de la dermatomiositis. Los factores provocadores son la insolación, el enfriamiento, las lesiones, el embarazo, la intolerancia a las drogas, las vacunas y las situaciones estresantes. Patogénesis. Diversos trastornos inmunopatológicos. Clínica. La enfermedad comienza con un curso agudo o subagudo, con un síndrome muscular en forma de miastenia gravis, también se desarrollan mialgias, artralgias, aparece fiebre y, cuando la piel se ve afectada, el cuadro clínico se presenta en forma de edema denso y generalizado. Las lesiones cutáneas son variadas, con mayor frecuencia eritema paraorbitario púrpura con o sin edema, eritema sobre las superficies extensoras de la articulación, a veces con cicatrices atróficas. El daño a los músculos esqueléticos se observa en forma de mialgia durante el movimiento y en reposo, que se manifiesta en forma de dolor con presión y debilidad creciente. Los músculos de la cintura escapular y pélvica se compactan, aumentan de volumen, los movimientos activos se ven significativamente afectados, el paciente no puede sentarse de forma independiente, levantar la cabeza de la almohada y sostenerla mientras está sentado o de pie, o levantar las extremidades. Con un proceso generalizado grande, los pacientes quedan completamente inmovilizados y, en casos graves, se encuentran en un estado de postración completa. Cuando los músculos esqueléticos se dañan, aparecen debilidad, dolor, hinchazón, endurecimiento muscular, atrofia muscular y calcificación. Síndrome muscular visceral: el daño a los grupos de músculos simétricos, principalmente proximales, los músculos faciales conduce a una apariencia de máscara en la cara, cuando los músculos faríngeos se ven afectados, se desarrolla disfagia y cuando se ven afectados los músculos intercostales y los músculos del diafragma. la respiración se altera y la capacidad vital de los pulmones disminuye, hipoventilación. Los músculos oculomotores pueden verse afectados con el desarrollo de diplopía, estrabismo, ptosis bilateral de los párpados, etc. La poliartralgia durante el movimiento se manifiesta desde una movilidad articular limitada hasta el desarrollo de anquilosis, principalmente debido a daño muscular. Se observa daño miocárdico de naturaleza inflamatoria o distrófica, que se manifiesta por taquicardia persistente y labilidad del pulso, expansión de los límites del corazón hacia la izquierda, ruidos cardíacos amortiguados en la auscultación, soplo sistólico en el ápice, hipotensión arterial. El daño pulmonar está asociado con la enfermedad subyacente; la mayoría de las veces es causada por una infección a la que los pacientes están predispuestos debido a la hipoventilación pulmonar. El tracto gastrointestinal también está involucrado en el proceso, se notan anorexia, dolor abdominal, aparecen síntomas de gastroenterocolitis e hipotensión del tercio superior del esófago. Daño al sistema nervioso periférico y central. Diagnósticos. Los criterios para el diagnóstico de dermatomiositis son los siguientes. 1. Debilidad de los músculos proximales durante al menos un mes. 2. Mialgia durante un mes en ausencia de alteraciones sensoriales. 3. La relación entre la concentración de creatina en la orina y la suma de las concentraciones de creatina y creatinina en la orina, superior al 40%. 4. Un aumento significativo del nivel sanguíneo de creatina fosfoquinasa o transaminasas en ausencia de creatina fosfoquinasa o transaminasas en ausencia de otras razones. 5. Cambios degenerativos en las fibras musculares durante la biopsia, 4 signos: un diagnóstico definitivo, 3 signos: un diagnóstico probable diagnóstico, 2 signos - un posible diagnóstico. Diagnóstico: según datos clínicos y de laboratorio, generalmente se observa leucocitosis moderada con eosinofilia pronunciada, aumento moderado de la VSG e hipergammaglobulinemia. De gran importancia diagnóstica son los siguientes estudios: examen bioquímico de sangre y orina, biopsia muscular, especialmente en casos subagudos y crónicos (se encuentran fibras musculares engrosadas con estrías transversales, fragmentación y distrofia hasta necrosis, aparece una reacción celular significativa en la forma de acumulación de leucocitos, células plasmáticas, etc.). Tratamiento. En casos agudos y subagudos, los glucocorticoides están indicados en grandes dosis diarias (prednisolona). Después de lograr el efecto, la dosis de corticosteroides se reduce muy lentamente (media tableta cada 7 a 10 días), hasta una dosis de mantenimiento, en el contexto de delagil (0,25 g), plaquenil (0,2 g) 1 tableta después de la cena. Con el desarrollo de una remisión estable, los glucocorticoides se pueden suspender por completo. En tratamientos complejos, se prescriben vitaminas B y ácido ascórbico. En caso de fatiga muscular severa, se prescriben proserina y sus análogos en dosis normales, ATP. Con un tratamiento temprano con dosis adecuadas de corticosteroides, los pacientes con dermatomiositis aguda experimentan una recuperación sostenida. En casos subagudos, la remisión se puede lograr con una dosis de mantenimiento de glucocorticoides. En la dermatomiositis crónica, la enfermedad sigue un curso ondulatorio. CONFERENCIA No. 10. Enfermedades crónicas del colon en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Enfermedades crónicas inespecíficas del colon. 1. Trastornos funcionales: 1) estreñimiento crónico; 2) síndrome del intestino irritable; 3) enfermedad diverticular. 2. Trastornos orgánicos: 1) colitis crónica; 2) colitis ulcerosa inespecífica; 3) enfermedad de Crohn; 4) amiloidosis intestinal. Clasificación de los trastornos intestinales funcionales. 1. Trastorno intestinal: 1) síndrome del intestino irritable; 2) hinchazón funcional; 3) estreñimiento funcional; 4) diarrea funcional; 5) deterioro funcional no especificado. 2. Dolor abdominal funcional: 1) síndrome de dolor abdominal funcional; 2) dolor funcional de naturaleza desconocida. 3. Trastornos gastrointestinales funcionales en niños: 1) dispepsia funcional; 2) síndrome del intestino irritable; 3) dolor abdominal funcional; 4) migraña abdominal; 5) aerofagia. 1. Estreñimiento crónico Etiología. Motivos del desarrollo: alimentación inadecuada, supresión de las ganas de defecar, medicamentos, causas orgánicas locales. Clínica. La frecuencia de las deposiciones es inferior a 3 veces por semana, la consistencia de las heces se vuelve más densa (“heces de oveja”) y aparecen dificultades asociadas con las deposiciones. El estreñimiento crónico se divide en: 1) funcionales, que se dividen en nutricionales, discinéticos, psiconeurógenos, endocrinos, inflamatorios; 2) orgánico. El estreñimiento crónico funcional incluye casos de deposiciones raras, cuando no es posible identificar ninguna causa orgánica de esta condición. Diagnósticos. El diagnóstico del estreñimiento crónico es el siguiente. 1. Proctolonoscopia alta. 2. Proctosigmoidoscopia en combinación con irrigoscopia. 3. Administración de rayos X fraccionados de bario a través del intestino delgado. Tratamiento. Dietoterapia para el estreñimiento crónico. 1. Pan blanco y negro con salvado, legumbres; cereales: avena, trigo sarraceno y cebada. 2. Carne con mucho tejido conectivo. 3. Verduras y frutas crudas, frutos secos. 4. Encurtidos, gelatinas dulces y compotas. 5. Productos lácteos fermentados. Agua, zumos de frutas, aguas minerales (Essentuki nº 4 y 17). Dietoterapia para el estreñimiento en la infancia. 1. Zumos de frutas, purés de verduras. 2. Zumos de repollo y remolacha, puré de ciruelas. 3. Mezcla "Frisovoy" (para regurgitaciones, estreñimiento, cólicos intestinales). 4. Mezcla "Semperbifidus" (lactolac-tulosa), etc. Dietoterapia para el estreñimiento en otros grupos de edad. 1. Salvado de trigo. 2. Col rizada (algas marinas). 3. Líquidos de contraste térmico para beber. 4. Suplementos dietéticos (con fibra dietética). Principios del tratamiento. 1. Antraglucósidos laxantes (hojas de sen, ruibarbo; tejo-sem, senadexina); sintético (fenolftaleína, bisacodilo); lactulosa (normasa, portalac), hilak-forte. 2. Reguladores motores (raglan, cerucal, motilium, coordinax). 3. Para el dolor, un grupo de reserpina, antiespasmódicos. Antiinflamatorio en microenemas. 4. Medicina herbaria. 5. Fisioterapia. 6. Fisioterapia. 7. Psicoterapia. 2. Síndrome del Intestino Irritable El síndrome del intestino irritable es un dolor asociado con el intestino delgado y alteraciones de su función en ausencia de cambios morfológicos. Clínica. Quejas características asociadas con la violación de la regularidad de las deposiciones, que existen durante más de 3 meses (o se repiten); cambios en las heces, flatulencias y flatulencias, ocupando más del 25% del día. Síntomas clínicos: violación de la regularidad de las deposiciones (principalmente en forma de estreñimiento, diarrea). Hinchazón abdominal, sensación de plenitud, flatulencia. Dolor abdominal difícil de localizar, de intensidad variable. Sensación de evacuación intestinal incompleta después de una evacuación intestinal. Diagnóstico. Ultrasonido de los órganos abdominales, examen endoscópico, examen combinado endoscópico y radiológico del colon. Tratamiento. El tratamiento para el síndrome del intestino irritable es el siguiente. 1. Reguladores motores: antiespasmódicos - bromuro de pinaveria (dicetel); forlax. 2. Envolvente y adsorbente: smecta. 3. Normalización de la microflora: probióticos y prebióticos; antisépticos intestinales (intetrix, metronidazol). 4. Psicoterapia: psicofármacos, entrenamiento autógeno, fisioterapia con la participación de un psicoterapeuta. 3. Enfermedad diverticular La enfermedad diverticular se basa en cambios patológicos visibles en el colon. Los divertículos se forman como resultado del debilitamiento de la pared intestinal por donde pasan los vasos sanguíneos. Clínica. Con diverticulitis no complicada: síntomas de SII. En diverticulitis aguda, síntomas de irritación peritoneal; fiebre, leucocitosis; calambres agudos, a menudo dolor abdominal en el lado izquierdo; a veces hay sangre en las heces. Diagnóstico. Examen de contraste de rayos X (irrigoscopia), endoscopia con biopsia, ecografía de los órganos abdominales, tomografía computarizada. Tratamiento. El tratamiento de la enfermedad diverticular es el siguiente. Etapa I: dieta con sustancias de lastre, agentes hinchantes, tratamiento del estreñimiento. Etapa II: restricción de la ingesta de alimentos, nutrición parenteral, antiespasmódicos y antibióticos; luego - una dieta rica en sustancias de lastre, agentes hinchantes. La diverticulitis en estadio II es recurrente y resistente a la terapia, así como la diverticulitis en estadio III y IV con complicaciones locales: cirugía. 4. Trastornos orgánicos del colon Colitis crónica. Clasificación de la colitis crónica. 1. Por localización de procesos: 1) diestro; 2) del lado izquierdo; 3) transversidad; 4) total. 2. Fase del proceso: 1) exacerbación; 2) remisión. 3. Tipo de discinesia intestinal: 1) hipomotor; 2) hipermotor; 3) mixto. Diagnóstico de colitis crónica. 1. Sigmoidoscopia (proctosigmoiditis catarral o catarral-folicular). 2. Irrigografía, irrigoscopia (engrosamiento y expansión de pliegues y su intermitencia; suavidad de la haustra; estrechamiento del intestino), 3. Colonofibroscopia (hiperemia, edema e hipertrofia de los pliegues de la membrana mucosa, patrón vascular expandido; la membrana mucosa, por regla general, carece de brillo, puede ser blanquecina). 4. Morfología (cambios distróficos, congestión y hemorragias vasculares, edemas, etc.). Tratamiento de la colitis crónica. 1. Dieta nº 4 (durante 3-5 días), luego dieta nº 4b. 2. Antiinflamatorios: sulfonamidas; compuestos azoicos (sulfasalazina), salofalk y salosinal; entretriz; 5-NOK (nitroxolina), nicodina. 3. Corrección de la disbiosis intestinal. 4. Antiespasmódico y miotrópico (atropina, no-spa, papaverina, etc.). 5. Terapia vitamínica. 6. Medicina herbaria. 7. Fisioterapia. 8. Tratamiento local. 9. Fisioterapia. 10. Aguas minerales. Colitis ulcerosa inespecífica. La colitis ulcerosa inespecífica es una lesión inflamatoria-distrófica autoinmune de la mucosa del colon con el desarrollo de hemorragias y erosiones, la formación de manifestaciones extraintestinales de la enfermedad y complicaciones de naturaleza local y sistémica. Las principales razones para el desarrollo de NUC: 1) viral o bacteriano; 2) intolerancia a la leche; 3) reacciones de estrés emocional; 4) alteración de la biocenosis intestinal y del medio ambiente; 5) predisposición hereditaria; 6) cambios inmunológicos y reacciones alérgicas a los alimentos (con mayor frecuencia a la leche de vaca). Diagnóstico de colitis ulcerosa inespecífica. Análisis de sangre (anemia, VSG acelerada, leucocitosis, hipoproteinemia, disproteinemia). Coprograma (moco, leucocitos, glóbulos rojos, a veces las heces parecen “gelatina de frambuesa”). Examen bacteriológico de heces (manifestaciones de disbacteriosis intestinal). Sigmoidoscopia (hiperemia, edema, sangrado, erosión, úlceras, mocos, fibrina, pus). Irrigoscopia, irrigografía (granularidad difusa de la mucosa, ausencia de haustra; contornos irregulares del colon, defectos de llenado). Endoscopia para NUC: etapa activa - enrojecimiento, pérdida del patrón vascular; granularidad de la membrana mucosa; vulnerabilidad al contacto, petequias, sangrado; moco, pus; ulceración de la membrana mucosa, plana, confluente, superficial; pseudopólipos (inflamatorios, no tumorales); propagación continua desde el recto en dirección proximal; "ileítis recidivante". La etapa inactiva es una mucosa pálida y atrófica. Cuadro morfológico de la CU: infiltración continua de leucocitos polimorfonucleares, limitada a la mucosa. Abscesos de criptas. Disminución del número de células caliciformes. Imagen radiológica de la CU: la membrana mucosa está cubierta de granulaciones, “en forma de agujas” (espículas). Ulceraciones, "úlceras de botón". Pseudopólipos. Pérdida de la haustración, "el fenómeno de la manguera de jardín". Pequeñas erosiones en el contexto de un relieve reordenado de la mucosa en la proctosigmoiditis ulcerosa. Contornos irregulares del colon, causados por muchos bordes que forman úlceras, en la colitis ulcerosa. En el colon transverso En el relieve hay una gran cantidad de úlceras. Contornos marginales del colon en la colitis ulcerosa. Síntoma de adoquín. En la mitad izquierda del intestino - pseudopoliposis. Pseudopoliposis en la colitis ulcerosa total. Tratamiento. La enfermedad de Crohn es una inflamación granulomatosa de cualquier parte del tracto digestivo con desarrollo de ulceraciones de la mucosa, estrechamiento de la luz, fístulas y manifestaciones extraintestinales de la enfermedad. Tratamiento de la CU y la enfermedad de Crohn. 1. Dieta racional: comidas frecuentes y divididas. 2. Terapia farmacológica básica: compuestos azoicos (sulfasalazina, salazopirina, salazopiridazina; salofalk, salosinal); angioprotectores (trental, parmidina); multivitaminas. Para la enfermedad de Crohn (azatioprina, ciclosporina, metotrexato). 3. Corticosteroides (prednisolona). Para la enfermedad de Crohn (bu-desonida). 4. Eubióticos (intetrix, trichopolum, ercefuril, enterol, etc.). 5. Tratamiento de la disbiosis intestinal. 6. Terapia de infusión. Hemosorción y plasmaféresis. 7. Hormonas anabólicas (nerabol, retabolil, etc.) - según indicaciones estrictas. 8. Tratamiento de la anemia: preparados de hierro (ferrumlek, ectofer, etc.) por vía parenteral. 9. Antihistamínicos (diazolina, suprastin, tavegil, etc.). 10. Normalización de la función intestinal, antiespasmódicos y analgésicos (papaverina, no-spa, halidor); enzimas (pancreatina, panzinorm, digestal, mezim-forte); imodio; lucha contra el estreñimiento (salvado, vaselina). 11. Sedantes (relanium, decocción de raíz de valeriana, tintura de agripalma, seduxen). 12. Dimefosfona (efecto estabilizador de membrana, inmunomodulador, bactericida). 13. Sandostatin es un análogo de la somatostatina. 14. Medicina herbaria (manzanilla, caléndula, hierba de San Juan, aliso gris, agripalma, menta, llantén). 15. Fisioterapia. 16. Tratamiento local. 17. Tratamiento quirúrgico (colectomía subtotal en uno o dos tiempos). Amiloidosis del colon. La amiloidosis del colon es una obstrucción intestinal paralítica parcial o completa. Hemorragia gastrointestinal. Úlceras de la mucosa intestinal. Síndrome de malabsorción. Tratamiento de la amiloidosis del colon. 1. Derivados de 4-aminoquinolina (cloroquina, delagil, plac-venil); corticosteroides (prednisolona); inmunocorrectores (activina T y B, levamisol). 2. Medios para estimular la resorción de amiloide: ácido ascórbico, hormonas anabólicas. 3. Colchicina, dimetilsulfóxido, prednisolona. En caso de amiloidosis secundaria, primero se debe tratar la enfermedad subyacente. CONFERENCIA No. 11. Problemas modernos de disbiosis en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Tres fases de la colonización microbiana del tracto gastrointestinal en un niño: 1) el primero: aséptico, con una duración de 10 a 20 horas; 2) el segundo: colonización inicial por microorganismos, duración de 2 a 4 días, dependiendo de factores ambientales externos, naturaleza de la nutrición y momento de la lactancia; 3) tercero: estabilización de la microflora (hasta 1 mes). La microflora intestinal es un ecosistema complejo y dinámicamente equilibrado. Contiene más de 500 tipos diferentes de bacterias. 1 g de heces contiene más de 1011 bacterias. La microflora intestinal está sujeta a frecuentes alteraciones bajo la influencia de factores desfavorables. La mayoría de los microorganismos intestinales son la denominada microflora obligada (indígena) (bifidobacterias, lactobacilos, Escherichia coli no patógena, etc.). El 92-95% de la microflora intestinal está formada por anaerobios obligados. La microflora facultativa (UP y saprofita) es inestable, no tiene funciones biológicas significativas y está representada por bacterias: Citrobacter, Micrococcus, Proteus, hongos similares a las levaduras, Clostridia. La composición de la microflora intestinal es bastante individual y se forma en los primeros días de vida del niño. Un factor importante en la formación de la microflora intestinal normal es la alimentación natural: la leche materna contiene una gran cantidad de sustancias que contribuyen a la colonización del intestino por determinados tipos de microorganismos en determinadas cantidades (estafilococos, etc.). La composición de la flora intestinal de un niño a partir de los dos años prácticamente no se diferencia de la de un adulto: la mayoría son anaerobios difíciles de cultivar. La densidad de bacterias en el estómago, yeyuno, íleon y colon es respectivamente de 1, 10, 100 y 1 mil en 000 ml de contenido intestinal. Funciones de la microflora intestinal. 1. Protector: 1) barrera contra la contaminación microbiana (ambiente ácido, competencia de colonias); 2) disminución de la permeabilidad de la membrana mucosa a las macromoléculas. 2. Inmune: 1) síntesis de factores de defensa inmune (lisozima, complemento, propidina); 2) estimulación de la maduración del aparato linfoide intestinal y síntesis de Ig; 3) estimulación de la maduración de los fagocitos. 3. Metabólico: 1) síntesis de vitaminas B; 2) metabolismo del hierro; 3) intercambio de ácidos biliares. 4. Digestivo: 1) descomposición de carbohidratos; 2) síntesis de enzimas; 3) digestión parietal; 4) regulación de la succión; 5) estimulación de la motilidad gastrointestinal. Las bifidobacterias inhiben el crecimiento de patógenos potenciales. Restaurar la flora intestinal normal durante la terapia con antibióticos. Produce vitaminas del grupo B y ácido fólico. Reduce los niveles de urea en sangre. Actúan como inmunomoduladores. Reducir los niveles de colesterol en sangre. La disbiosis intestinal siempre es secundaria. Ocurre como consecuencia de cambios en el ambiente interno del intestino, así como por un efecto directo sobre la microflora intestinal. Puede provocar daños en el epitelio intestinal, alteraciones de los procesos de digestión y absorción, agravando los cambios adversos existentes en el tracto gastrointestinal. Cambios en la composición cuantitativa y cualitativa de la microflora en varias partes del intestino. La aparición de cepas facultativas que no forman parte de la microflora residente: Proteus, Morganella, Klebsiella, Enterobacter, Citrobacter, Hafnia, E. coli con deficiencia enzimática y propiedades hemolizantes, Pseudomonas. Factores que influyen en el estado de la mucosa gastrointestinal: enfermedades que cambian el ambiente interno del intestino (contenido de oxígeno, composición enzimática). Terapia con antibióticos (racional e irracional). Trastornos funcionales de la motilidad intestinal. 1. Estados de inmunodeficiencia. 2. La influencia de la naturaleza de los alimentos en la disbiosis intestinal: los alimentos ricos en carbohidratos estimulan la flora bífida y provocan un aumento de la masa bacteriana del intestino grueso. Los alimentos grasos inhiben las bifidobacterias y los enterococos y estimulan la proliferación de bacteroides. 3. Una dieta proteica prácticamente no tiene ningún efecto sobre la variedad y cantidad de bacterias intestinales. Causas de los cambios en la microbiocenosis. 1. Lesiones del tracto gastrointestinal de carácter infeccioso y no infeccioso. 2. Infecciones agudas de localización extraintestinal. 3. Enfermedades inflamatorias y alérgicas crónicas. 4. Leucemia y otros procesos malignos. 5. Síndrome posradiación. 6. Uso de citostáticos y antibióticos. Clasificación de la disbacteriosis. Etapa I: reducción del número y nivel de actividad de bifidobacterias y lactobacilos. Cambios en la flora aeróbica. Etapa II: un aumento o una fuerte disminución de E. coli. La aparición de cepas defectuosas de E. coli y especies atípicas de enterobacterias. Etapa III: títulos altos de asociaciones de microflora oportunistas. Una fuerte disminución de bifidobacterias y lactobacilos o supresión de su actividad. Etapa IV: una fuerte disminución de bifidobacterias y lactobacilos o supresión de su actividad. Marcado desequilibrio de la microflora. Títulos elevados de bacterias del género Proteus, Pseudomonas aeruginosa. clostridios. Cuadro clínico de disbiosis intestinal: heces blandas o inestables mezcladas con mocos, verduras o partículas de alimentos no digeridos. Con menos frecuencia: estreñimiento, regurgitación, vómitos, flatulencia, ruidos sordos a lo largo de las asas intestinales. Dolor abdominal (no constante) Aftas, lengua saburra; hiperemia alrededor del ano. Anorexia, escaso aumento de peso. Formas clínicas de disbacteriosis. 1. Compensado (compensado latente): alteración de la composición normal de la microflora. No hay síntomas clínicos. 2. Subcompensado (subcompensado local): alteración de la composición normal de la microflora, síntomas de inflamación intestinal con intoxicación y bacteriemia. 3. Descompensado (descompensado generalizado): aparición de focos inflamatorios metastásicos, intoxicación y bacteriemia, desarrollo de sepsis y septicemia. Plan de examen y diagnóstico de disbacteriosis: hemograma, coprograma extendido, citocoprograma, examen bacteriológico de heces, pH de heces; curva de azúcar, actividad de tripsina, análisis bioquímico de sangre; pruebas de eliminación (exclusión de gluten, productos lácteos, verduras y frutas dulces); determinación de cloruros en sudor, ultrasonido de los órganos abdominales. Indicaciones para el estudio de la microflora intestinal (para disbacteriosis): 1) disfunción intestinal después del uso de fármacos antibacterianos; 2) un período prolongado de convalecencia después de una ACI; 3) trastornos intestinales crónicos sin liberación de bacterias patógenas; 4) alergias alimentarias; 5) enfermedades gastrointestinales crónicas en combinación con flatulencias, diarrea y estreñimiento; 6) síndrome del intestino irritable. Etapas de corrección de la disbiosis: 1) dietoterapia; 2) normalización de la microflora intestinal; 3) adsorción y eliminación de productos tóxicos del intestino; 4) restauración de la digestión normal; 5) alivio de los trastornos de la motilidad intestinal; 6) corrección del estado inmunológico; 7) normalización del metabolismo. Terapia dietética para el estreñimiento persistente y la ausencia de dolor intenso. Dieta número 3: estimular la motilidad intestinal. 1. Carne magra hervida, pescado; trigo sarraceno, arroz o avena; requesón sin levadura, pan blanco duro, pasta y fideos. 2. Agregar salvado a la comida, pan integral. 3. Zumos de frutas, miel, platos dulces, bebidas carbonatadas, verduras, alimentos salados, alimentos fríos, vinos blancos y aguas minerales muy mineralizadas (Arzni, Essentuki nº 17). Dietoterapia para la diarrea. Recomendado. 1. Pan blanco duro y galletas saladas, galletas secas. 2. Sopas viscosas de arroz y avena; gachas de arroz, avena y sémola; requesón fresco, platos de verduras hervidas; tortillas, huevos pasados por agua; jaleas, mousses y jugos de membrillo, pera, cornejo, zanahoria, grosella negra y arándanos. 3. Platos calientes y calientes, té fuerte, cacao, vinos tintos naturales. Prohibido: alimentos grasos, frutas crudas, leche de trigo y gachas de cebada perlada. Límite: fibra vegetal y azúcar (no más de 40 g por día). Terapia dietética para la dispepsia fermentativa (flatulencia severa; heces copiosas, espumosas y ácidas). Recomendado. 1. Aumentar la cantidad de productos proteicos hervidos (carne, pescado). 2. Caldos no concentrados, sopa de pescado, huevos revueltos, patatas cocidas o al horno. 3. Utilizar clavo, laurel, pimienta. Prohibido: miel, mermeladas, dulces, sandías, plátanos, uvas, leche y fibra vegetal, durante 1-2 semanas. Dietoterapia para la dispepsia putrefacta (dolores de cabeza frecuentes, signos de intoxicación, flatulencias moderadas, espasmos y dolor en el intestino distal). Recomendado. 1. Los primeros 2 días: ayuno (decocción de rosa mosqueta, té ligeramente dulce), 2. A partir del tercer día: galletas secas, galletas de pan blanco. A partir del día 3-5, papilla de arroz con agua y productos lácteos fermentados. 3. En el futuro - una dieta vegetal. Prohibido: alimentos proteicos y fibra gruesa. Límite: grasas. Medicamentos antibacterianos: no alteran el equilibrio de la flora microbiana en los intestinos - intetrix - una combinación de 3 antisépticos del grupo de las 8-hidroxiquinolonas, eficaz contra bacterias y hongos patógenos. La nifuroxazida es eficaz contra cocos grampositivos y bacterias gramnegativas (salmonella, shigella y proteus). Enterosediv contiene estreptomicina, bacitracina, etc. Dpendan, que contiene furazolidona y metronidazol. Para mejorar la función y regulación de la microbiocenosis gastrointestinal, la prevención y el tratamiento se utilizan sustancias biológicas activas: complementos dietéticos, nutrición funcional, probióticos, prebióticos, simbióticos, bacteriófagos, agentes bioterapéuticos. Suplementos dietéticos - nutrientes naturales: vitaminas, minerales, proteínas, enzimas, productos vegetales. Requisitos para complementos dietéticos que deben contener uno o más componentes nutricionales: vitaminas, minerales, hierbas u otras plantas, aminoácidos. No está destinado a ser utilizado como alimento básico o única fuente de nutrición. Se utilizan únicamente como complemento de la dieta principal para aumentar la ingesta diaria de determinados componentes nutricionales. La nutrición funcional debe entenderse como productos alimenticios listos para la venta a los que se les han añadido productos biológicos. El alimento funcional se define como un alimento modificado que proporciona mejores beneficios para la salud que el alimento original. Los alimentos funcionales incluyen antioxidantes, carotenoides, enzimas digestivas, yogures y productos lácteos con probióticos y prebióticos añadidos. Mezclas que contienen prebióticos y probióticos (productos lácteos fermentados, leche fermentada NAN con bifidobacterias, NAN 6-12 meses con bifidobacterias). Mezclas con la adición de espesantes de polisacáridos (por ejemplo, Frisov). Acidobeef es un complemento alimenticio para niños mayores de 1 año con deficiencia de lactasa, intolerancia a las proteínas de la leche y disbiosis intestinal, que contiene lacto y bifidobacterias. Eugalan forte es un complemento alimenticio para adultos y niños mayores de 3 años, que contiene bifidobacterias y lactulosa. Los probióticos son preparados a base de microorganismos (polvos liofilizados que contienen bifidobacterias y lactobacilos). Los probióticos son medicamentos y productos alimenticios que contienen sustancias de origen microbiano y no microbiano. Cuando se administran de forma natural, tienen un efecto beneficioso sobre las funciones fisiológicas y las reacciones bioquímicas del organismo mediante la optimización de su estado microecológico. Los probióticos (eubióticos) son cepas vivas y debilitadas de microorganismos: más a menudo bifidolactobacterias, menos a menudo levaduras, que, según el término "probiótico", se refieren a los habitantes normales del intestino de una persona sana. Los microorganismos que componen los probióticos están contenidos en grandes cantidades, no son patógenos, no tóxicos y permanecen viables al pasar por el tracto gastrointestinal y durante el almacenamiento. Requisitos modernos para los probióticos: origen natural, resistencia al ácido gástrico y a la bilis, capacidad de colonizar los intestinos, antagonismo con las bacterias patógenas. Efecto clínico confirmado. Indicaciones para el uso de probióticos: diarrea asociada a antibióticos, diarrea infecciosa, prevención de la diarrea, síndrome del intestino irritable, síndrome gastrointestinal por alergias, enfermedades inflamatorias. Probióticos: preparaciones, preparaciones mono y multicomponentes: bifidumbacterina, lactobacterina, bificol, colibacterina, primadophilus, floradophilus, bifinorm, subamina, bifidina, bifilina, biobacton, bifilong, linex, biofructolact, bactisubtil. Medicamentos combinados: bififorme, bifi-zil, acipol, bifacid, bifidumbacterin-forte, eubióticos de leche fermentada bifidoc, bifikefir, lactofidus. Los prebióticos son ingredientes alimentarios no digeribles que ayudan a estimular selectivamente el crecimiento y la actividad metabólica de uno o más grupos de bacterias (lactobacterias, bifidobacterias) en el colon. Para que un componente alimentario se clasifique como prebiótico, no debe ser hidrolizado por enzimas ni absorbido en el tracto gastrointestinal superior y debe ser un sustrato selectivo para bifidobacterias y lactobacilos. Sustancias prebióticas: fructosa-oligosacáridos, galacto-oligosacáridos (en productos lácteos, copos de maíz, cereales, pan, cebollas, achicoria, ajo, plátanos y muchos otros). Los galactooligosacáridos se encuentran en la leche materna y de vaca. La inulina se encuentra en los tubérculos y raíces de dalias, alcachofas y dientes de león. La lactulosa es un disacárido sintético que no se encuentra en la naturaleza. Prebióticos = medicamentos: hilak-forte (concentrado de productos metabólicos de la microflora normal): suprime el crecimiento de patógenos y restaura el entorno biológico. El pantotenato de calcio ayuda a aumentar la biomasa de las bifidobacterias. Pamba (ácido paraaminobenzoico) promueve el crecimiento de la microflora normal. La lisozima tiene propiedades mucolíticas y bifidogénicas y es activa contra cocos grampositivos. Los simbióticos son una mezcla de probióticos y prebióticos que mejoran la supervivencia y el injerto de aditivos bacterianos vivos en los intestinos y estimulan selectivamente el crecimiento y la activación del metabolismo de las bacterias autóctonas. Ejemplos de simbióticos: bifidumbacterin-forte, bifiliz, lactofidus, nutrolin B, vita y otros agentes bioterapéuticos: contienen sustancias y (o) microorganismos vivos que tienen propiedades terapéuticas. Los microorganismos utilizados como fármacos bioterapéuticos incluyen: Lactobacillus acidophilus, L. plantarum, L. casei, L. bulgaricus; Bifidobacterium longum, Enterococcus faecium. Los probióticos no se consideran agentes terapéuticos hasta que los ensayos clínicos demuestren su eficacia. Agentes bioterapéuticos: medicamentos bifidumbacterina, lactobacterina, colibacterina, primadophilus, enterol, bactisubtil. Hilak forte: gotas, pantotenato cálcico y pamba. Enterosorbentes: smecta, bilignin, tannacomp, polisorb, poliphepan, espumizan. Recetado para la corrección de la disbacteriosis compensada. A los niños desde el nacimiento se les pueden recetar probióticos que contengan bifidumbacterias. La eficacia clínica se evalúa 10 días después del final de la terapia, microbiológica, después de 1 mes. El número de cursos de bifidoterapia es de 1 a 3. Cuando la cantidad de lactobacilos disminuye, se utilizan Linex, Acipol y Lactobacterin, Acylact. Se recomiendan medicamentos formadores de ácido: prebióticos que no contienen bacterias vivas: normase o hilak-forte (junto con medicamentos bífidos). Puedes usar lisozima, bifiliz. La corrección de la disbiosis subcompensada implica la prescripción de 3 a 4 ciclos de medicamentos multicomponentes combinados: probióticos que contienen bífido y lactosa. Se recomienda la terapia combinada con normase o hilak-forte sólo si el recuento de lactobacilos es normal. Además de la lisozima, se puede utilizar CIP (preparación de inmunoglobulina compleja). Si el efecto no es suficiente, se puede utilizar clorofilipt; esporobacterina, biosporina (o su análogo, bactisubtil). La corrección de la disbiosis descompensada es una prescripción a corto plazo (3-7 días) de sorbentes (carboleno, carbolong, vaulen, microsorb P, poliphepan, lignina, smecta). Uso de 3 a 6 ciclos de probióticos que contienen bífido y lacto. Si se ha desarrollado inmunodeficiencia, se prescriben medicamentos inmunológicos (interferón o reaferón, leukinferón, levamisol, etc.), preparaciones enzimáticas (mezim-forte, panzinorm, festal, pancitrato, creon) durante 1 a 3 semanas. Para manifestaciones sépticas: el uso de terapia antibacteriana en el contexto de probióticos (para contaminación selectiva, medicamentos no absorbibles, para focos extraintestinales secundarios, medicamentos de resorción): ercefuril, aminoglucósidos de furazolidona, eritromicina, macrólidos, metronidazol; medicamentos antifúngicos. CONFERENCIA No. 12. Síndrome de malabsorción en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. La enteropatía es una condición patológica que es causada por una deficiencia o disfunción de ciertas enzimas intestinales, causada por la ausencia, deficiencia o alteración de la estructura de ciertas enzimas intestinales que aseguran los procesos digestivos. Absorción de carbohidratos: los carbohidratos de los alimentos consisten en disacáridos: 1) sacarosa (azúcar normal = fructosa + glucosa), lactosa (azúcar de la leche = galactosa + glucosa); 2) monosacáridos: glucosa y fructosa; 3) almidones vegetales (un polisacárido formado por moléculas de glucosa). El enterocito no es capaz de transportar carbohidratos de tamaño mayor que un monosacárido. Por lo tanto, los carbohidratos deben descomponerse antes de su absorción. El síndrome de malabsorción es un síndrome de absorción intestinal alterada, el síndrome de malabsorción puede ser causado por: falta de enzimas pancreáticas: una violación de la fase de digestión de la cavidad; colestasis, disbiosis intestinal: alteración del metabolismo de los ácidos biliares, transporte de lípidos y alteración de la fase biliar de la digestión; la deficiencia de las enzimas de la cavidad (disacaridasas, peptidasas, etc.) conduce a una alteración de la digestión de la membrana; atrofia de la membrana mucosa del intestino delgado: a una violación de la absorción, es decir, la fase celular de la digestión, mientras que la digestión de la membrana también sufre; patología del flujo linfático intestinal, circulación mesentérica hacia - deterioro del transporte adicional de sustancias absorbidas - la fase de salida sufre; El paso acelerado de los alimentos a través de los intestinos provoca la alteración de todo tipo de digestión. 1. Enzimopatía La enzimopatía es una condición patológica causada por la ausencia, deficiencia o alteración de la estructura de ciertas enzimas celulares que aseguran los procesos digestivos. El cuadro clínico se debe a una absorción deficiente de uno o más nutrientes a través de la membrana mucosa del intestino delgado. Manifestaciones clínicas del síndrome de malabsorción en forma de diarrea, pérdida de peso, deficiencia de proteínas, signos de hipovitaminosis. El síndrome de malabsorción puede ser primario (hereditario) o secundario (adquirido). Clasificación. Clasificación patogenética. 1. Insuficiencia pancreática exocrina: 1) cistofibrosis del páncreas; 2) desnutrición crónica con deficiencia de proteínas y calorías; 3) síndrome de Shwachman-Diamond; 4) pancreatitis crónica con insuficiencia exocrina; 5) defectos enzimáticos específicos (lipasa, tripsinógeno). 2. Deficiencia de ácidos biliares: 1) obstrucción del tracto biliar (atresia biliar, colelitiasis, cáncer de cabeza de páncreas); 2) resección del íleon; 3) cirrosis hepática, hepatitis crónica (disminución de la secreción); 4) disbacteriosis. 3. Disfunciones estomacales: 1) síndrome posgastrectomía; 2) vagotomía; 3) anemia perniciosa causada por deficiencia de vitamina B12 4. Deterioro motor: 1) hipertiroidismo; 2) diabetes mellitus; 3) esclerodermia; 4 amiloidosis. 5. Patología de la mucosa intestinal: 1) enfermedad celíaca; 2) deficiencia de lactasa; 3) deficiencia de sacarasa e isomaltasa (combinadas); 4) enteropatía exudativa; 5) intolerancia a la proteína de la leche de vaca (y/o soja); 6) deficiencia de enteroquinasa; 7) abetalipoproteinemia (síndrome de Bassen-Kornzweig); 8) alteración del transporte de aminoácidos (triptófano, metionina, lisina, etc.); 9) malabsorción de vitamina B12 (deficiencia de transcobalamina-II); 10) trastornos congénitos de los procesos de absorción de ácido fólico; 11) diarrea con pérdida de cloro; 12) raquitismo dependiente de la vitamina D; 13) acrodermatitis enteropática; 14) Síndrome de Menkes (síndrome del cabello rizado); 15) enfermedad de Crohn; 16) malabsorción después de enteritis; 17) bebedero tropical; 18) enfermedad de Whipple; 19) infecciones crónicas (inmunodeficiencia), en particular giardiasis; 20) inmunodeficiencia primaria (síndrome de Wiskott-Aldrich); 21) intestino corto congénito; 22) síndrome del intestino corto después de la resección (resección de la parte proximal del intestino delgado, resección del íleon, resección de la región ileocecal); 23) gastroenteritis eosinofílica. Etiología. La etiología en cada caso concreto es diferente (ausencia o actividad reducida de lactasa, α-glucosidasa, enteroquinasa). Entre las alteraciones de la absorción intestinal de origen hereditario se encuentran la deficiencia de disacaridasas (sacarosa, lactasa, isomaltasa), la enfermedad celíaca verdadera (intolerancia a la gliadina), la deficiencia de enteroquinasa, la intolerancia a los monosacáridos (glucosa, fructosa, galactosa), la absorción alterada de aminoácidos (cistinuria, enfermedad de Hartnup, etc. .) se encuentran. ), absorción alterada de vitamina B12 y ácido fólico, etc. La malabsorción secundaria o adquirida se produce en muchas enfermedades crónicas del estómago y los intestinos (pancreatitis, hepatitis, disbacteriosis, discinesia, enfermedad de Crohn, etc.). Clínica. Cuadro clínico en niños: predomina la diarrea crónica con un alto contenido de lípidos en las heces. La distrofia se desarrolla gradualmente, los niños sufren retraso en el crecimiento. Se suman las manifestaciones clínicas de deficiencia de vitaminas y desequilibrio hidroelectrolítico (piel seca, convulsiones, glositis, hipopotasemia, hiponatremia, hipocalcemia, etc.). El síndrome de insuficiencia digestiva pancreática se caracteriza por (esteatorrea pancreática): creadorrea con predominio de fibras musculares inalteradas, esteatorrea representada por grasa neutra, amilorrea (almidón extracelular). Para el síndrome, las alteraciones en el flujo de bilis son típicas (esteatorrea hepatogénica): esteatorrea (con predominio de ácidos grasos en el fondo de una menor cantidad de grasa neutra en ausencia total de jabones), es posible creadorrea (fibras musculares alteradas predominar). La diarrea intestinal se caracteriza por esteatorrea, representada principalmente por jabones y ácidos grasos. Diagnóstico. Métodos de examen paraclínico. 1. Análisis de sangre general. 2. Análisis general de orina. 3. Heces para Giardia, huevos de helmintos, raspado para enterobiasis. 4. Coprograma (expandido, ampliado): almidón, grasa neutra, ácidos grasos, tejido conectivo, microflora yodofílica están ausentes en las heces normales. 5. Estudio bioquímico del suero sanguíneo: proteinograma, pruebas de función hepática (ALT, AST, fosfatasa alcalina, bilirrubina, colesterol), K, Fe, Ca, P, ácido fólico, vitamina B12, caroteno). 6. Curva de azúcar: una curva de azúcar plana indica daño difuso a la membrana mucosa. Cabe señalar que la prueba de glucosa se realiza con el estómago vacío, después de 15-30, 60-120 minutos. 7. prueba de d-xilosa. La d-xilosa es una pentosa que se absorbe pasivamente a través de la mucosa intacta. Excretado por los riñones. En la malabsorción, la mayor parte de la xilosa se pierde en las heces y no llega al sistema circulatorio. Al menos el 30% se excreta en la orina, es decir, más de 1,25 g de lo administrado por vía oral (5 g), (PS Según los estudios, esta prueba tiene una correlación directa con la prueba de carga de glucosa. Considerando la complejidad del d- prueba de xilosa). 8. Pruebas de carga con lactosa, maltosa, sacarosa, almidón. Cuando se carga con lactosa, el aumento del producto de descomposición de la lactosa en la sangre después de la administración oral de 50 g de lactosa en menos del 20% indica una deficiencia de lactasa. 9. Identificación cromatográfica de los hidratos de carbono y aminoácidos contenidos en la orina. 10. Prueba de hidrógeno en el aliento: Determinación de la cantidad de hidrógeno en el aire exhalado después de cargarlo con azúcares a una dosis de 2 g/kg (máximo hasta 50 g). La prueba se basa en que si el azúcar no se absorbe en las partes superiores del intestino delgado, llega a las partes distales, donde las bacterias intestinales actúan sobre él para producir hidrógeno. Este último se absorbe y exhala rápidamente en cantidades mensurables. Una mayor cantidad de hidrógeno exhalado (más de 20 g/millón durante las primeras 2 horas) se considera patología. (PD: En pacientes que toman AB, y en aproximadamente el 2% de las personas sanas, la flora intestinal productora de hidrógeno está ausente). 11. Cultivo de heces para disbacteriosis. 12. Estudio de las enzimas pancreáticas en sangre y orina. 13. Ecografía del páncreas, hígado, vesícula biliar. 14. Determinación de cloro (Cl) en líquido sudoroso. Si es necesario, pruebas genéticas moleculares para detectar fibrosis quística. 15. Radiografía del tracto gastrointestinal: información sobre el tiempo de tránsito del bario a través de los intestinos, daño a la membrana mucosa, la presencia de una estenosis o un tumor. 16. Gastroduodenoscopia con biopsia. Una biopsia del intestino delgado ayuda a diagnosticar la enfermedad celíaca, pero no es un diagnóstico de muchas otras enfermedades. 17. Colonoiloscopia con biopsia. 2. Insuficiencia pancreática endocrina La fibrosis quística del páncreas (fibrosis quística) es una enfermedad hereditaria con un tipo de herencia recesiva. Frecuencia en población 2-8: 100 habitantes. En pacientes con fibrosis quística, el canal de cloruro en la parte apical de la membrana celular "no funciona", lo que provoca una interrupción en la liberación de cloro de la célula, lo que contribuye a un mayor escape de iones de sodio desde la luz hacia la célula, seguido por el componente acuoso del espacio intercelular. La consecuencia es un espesamiento de las secreciones de las glándulas exocrinas (sistema broncopulmonar, páncreas, glándulas salivales, gónadas). El sistema respiratorio y el páncreas son los más afectados. La enfermedad se manifiesta con síndromes respiratorios e intestinales ya en el primer año de vida. El grado de interés de los sistemas y órganos varía. Los marcadores paraclínicos son: coprograma: la presencia de una gran cantidad de grasa neutra y casi siempre su predominio sobre las fibras musculares y los polisacáridos. Ultrasonido del páncreas: compactación difusa del parénquima y, con la edad, disminución del tamaño del páncreas. Cloruros elevados en el sudor (60,0 o más mmol/l), positivos repetidamente (al menos 3 veces). Examen genético molecular. Pero cabe señalar que los resultados negativos de este estudio no excluyen el diagnóstico de fibrosis quística. Síndrome de Shwachman-Diamond (hipoplasia congénita del páncreas, combinada con neutropenia, baja estatura y anomalías óseas). Diagnóstico basado en síndrome de insuficiencia pancreática en el primer año de vida, neutropenia, cloruros en sudor normales. Pancreatitis crónica con insuficiencia exocrina: las causas pueden ser enfermedades previas, como paperas, traumatismos, medicamentos, toxinas, enfermedades y anomalías de los conductos biliares y pancreáticos, enfermedades sistémicas. Defectos enzimáticos específicos (lipasa, tripsinógeno). 1. La deficiencia aislada de lipasa pancreática (síndrome de Shedon-Rey) se manifiesta por diarrea grasa debida a grasas neutras. Los niños tienen buen apetito y se desarrollan adecuadamente física y neuropsíquicamente. Diagnóstico: basado en heces grasas, grasa neutra en heces, curva de azúcar normal, prueba de d-xilosa, disminución brusca o ausencia de lipasa en el jugo pancreático, ausencia de cambios morfológicos en el páncreas, cloruros en el sudor normales. Tratamiento: terapia de reemplazo. 2. La deficiencia aislada de tripsina ocurre con una frecuencia de 1: 10; el tipo de herencia es autosómica recesiva. Se manifiesta clínicamente poco después del nacimiento por heces blandas o acuosas y malolientes debido a la alimentación natural, el desarrollo deficiente y la creciente desnutrición. En las heces se encuentra una gran cantidad de proteínas y grasas Tratamiento: terapia de reposición. 3. Deficiencia de amilasa: diagnóstico basado en manifestaciones clínicas, heces acuosas y de olor agrio. Coprograma (almidón). Actividad de amilasa disminuida o ausente. Efecto en el contexto de una dieta de eliminación (sin almidón). 3. Deficiencia de ácidos biliares Obstrucción de las vías biliares (atresia biliar, colelitiasis, cáncer de cabeza de páncreas), resección del íleon, disbacteriosis, cirrosis hepática, hepatitis crónica (disminución de la secreción). En un estudio coprológico se observó el predominio de los ácidos grasos sobre el fondo de una menor cantidad de grasas neutras en ausencia total de jabones; Es posible la creativeorrea: predominan las fibras musculares alteradas. 4. Disfunción estomacal Síndrome posgastrectomía, vagotomía, anemia perniciosa por deficiencia de vitamina B12. 5. Deterioro motor Hipertiroidismo, aumento de los niveles de hormona tiroidea, aumento de la motilidad, disminución del tiempo de tránsito de los alimentos, disminución del tiempo de digestión y absorción de grasas, diarrea y esteatorrea. Diabetes mellitus: la diarrea es secundaria y se asocia con neuropatía diabética. Mecanismos del síndrome: 1) violación de la función exocrina del páncreas, esteatorrea; 2) disminución de la motilidad del antro del estómago, alteración de la emulsificación de grasas, esteatorrea; 3) violación de la regulación autónoma del intestino, estasis intestinal, aumento de la proliferación de bacterias, desconjugación de ácidos biliares, malabsorción de grasas. Esclerodermia, disminución de la motilidad del intestino delgado asociada a una disminución del número de células del músculo liso de la pared intestinal, aumento de la proliferación de bacterias, desconjugación de ácidos biliares, malabsorción de grasas. Amiloidosis, depósito de proteína amiloide en muchos órganos, incluido el tejido muscular liso de la pared intestinal, disminución de la motilidad, aumento del crecimiento bacteriano, desconjugación de ácidos biliares, malabsorción de grasas. 6. Patología de la mucosa intestinal. Enfermedad celíaca (enteropatía celíaca, enfermedad celíaca, esprúe celíaco, esprúe no tropical). Causas de desarrollo: enfermedad crónica congénita del intestino delgado, provocada por la ausencia o disminución de la actividad de las peptidasas del borde en cepillo del intestino delgado, que descomponen la gliadina, un componente de la proteína de varios cereales (trigo, centeno, cebada, avena). Diagnóstico de malabsorción: atrofia subtotal o total de la mucosa del intestino delgado, efecto clínico de una dieta sin gluten, mejora de los parámetros de absorción y de los datos radiológicos al excluir el gluten de la dieta, mejora de la morfología del pequeño intestino por el uso de una dieta sin gluten, recaída de trastornos morfológicos después de la interrupción de una dieta sin gluten. Signos radiológicos: la dilatación intestinal es el síntoma más constante e importante, es especialmente pronunciada en la parte media y distal del yeyuno. La dilatación del intestino se explica por su hipotensión. La dilatación intestinal está ausente en la esteatorrea pancreática y no es consecuencia de un mayor contenido de grasa en el intestino. El diagnóstico serológico es posible: determinación del contenido de anticuerpos IgA antigliadina (AGA), antiendomisio (EMA) y antireticular (ARA) en el suero sanguíneo. La presencia de estos anticuerpos se considera específica de la enfermedad y su El estudio se puede utilizar para detectar a los familiares más cercanos de los pacientes y también para establecer la frecuencia de la enfermedad celíaca en la población. En el coprograma ampliado: la presencia de grasas neutras y especialmente ácidos grasos y jabones, una curva de azúcar plana durante la carga de glucosa, lo que indica una violación de la absorción de di y monosustancias. El principal método de tratamiento es una dieta que excluye todos los alimentos que contienen gluten. De las papillas, sólo se permite el arroz, el trigo sarraceno y el maíz, y la preparación de tortas, pasteles y galletas con harina de soja, harina de arroz y almidón. La dieta se prescribe incluso si la enfermedad es asintomática y debe seguirse durante toda la vida del paciente. Hay que recordar que incluso 100 mg de harina de trigo al día provocan cambios pronunciados en el cuadro morfológico durante la biopsia. Deficiencia de lactasa. La deficiencia de lactasa en niños y adultos tiene una naturaleza genética molecular heterogénea. Hay dos tipos de enzima: la lactasa infantil y una lactasa de tipo adulto más específica. A la edad de 3 a 5 años, la regulación genética de la síntesis de enzimas cambia del tipo infantil al adulto. Hay 4 formas de deficiencia de lactasa: 1) deficiencia de lactasa hereditaria primaria: alactasia con un tipo de herencia autosómica recesiva (posiblemente dominante); 2) deficiencia transitoria de lactasa en bebés prematuros; 3) hipolactasia de tipo adulto (persistencia de la forma infantil de lactosa); 4) deficiencia secundaria de lactasa (con enteritis, alergias alimentarias, enfermedad celíaca, estados de inmunodeficiencia). Manifestaciones clínicas en forma de diarrea después de beber leche. Diagnóstico: diarrea, en coprograma pH < 5,0. Si no hay una violación de la digestión de la cavidad o la membrana, entonces no se pueden encontrar otros cambios en el coprograma, las curvas de glucemia cuando se cargan con glucosa, galactosa, d-xilosa son normales y cuando se cargan con lactosa, planas. Biopsia del intestino delgado: en personas con deficiencia primaria, generalmente no se encuentran cambios morfológicos en la membrana mucosa del intestino delgado, jeunoscopia, a menudo sin ninguna característica, imagen endoscópica visual de la mucosa: un efecto positivo al retirar los productos lácteos, empeorando de la afección (diarrea) después de tomar leche. El tratamiento si se produce deficiencia de lactasa en un niño amamantado tiene 2 opciones. 1. Si el niño presenta signos clínicos y de laboratorio de deficiencia de lactasa, pero está aumentando de peso, se debe continuar con la lactancia materna, pero se deben excluir de la dieta de la madre la leche y los productos lácteos, así como la carne de res. 2. Si, en el contexto de una deficiencia de lactasa, el peso corporal del niño no aumenta o disminuye con una cantidad suficiente de leche materna y las medidas terapéuticas no tienen un efecto positivo, es necesario suspender la lactancia materna y cambiar a leche sin lácteos. o fórmulas bajas en lactosa. Con un diagnóstico correcto, el efecto clínico se observa ya en los primeros 2-3 días. Deficiencia de azúcarasa e isomaltasa. Diagnóstico: diarrea recurrente, vómitos después de tomar sacarosa, retraso en el desarrollo físico, aparición de la enfermedad después de pasar al niño a alimentación mixta o artificial, mejora del estado general después de eliminar la sacarosa y el almidón de la dieta, curva glucémica plana después de una carga de sacarosa. normal, por regla general, curva con carga de glucosa, cromatografía de azúcares en orina, coprograma, como en la deficiencia de lactasa. Tratamiento: dieta de eliminación. Enteropatía exudativa. La enteropatía exudativa (enteropatía que contiene proteínas) se caracteriza por una mayor liberación de proteínas de la sangre a la luz intestinal debido al aumento de la permeabilidad intestinal y la pérdida de proteínas en las heces. Hay formas primarias y secundarias de enteropatía exudativa. Primaria: una enfermedad congénita generalizada del sistema linfático, localizada selectivamente en el intestino. En la literatura extranjera se caracterizan como una unidad nosológica independiente. Patogenia: se produce una mayor extravasación de proteínas con un aumento de la presión en los vasos linfáticos del intestino. Las causas secundarias del desarrollo de enteropatía exudativa son la enfermedad celíaca, la gastroenteritis, la intolerancia a las proteínas de la leche de vaca y muchas otras enfermedades. Patogenia: aumento de la permeabilidad de las membranas intestinales para las macromoléculas. Clínica y diagnóstico: síndrome edematoso; disminución sérica del nivel total de proteínas, g-globulinas, colesterol: en un coprograma: como en la enfermedad celíaca debido a una absorción deficiente de grasas y su transporte (grasas neutras, ácidos grasos, jabones); Radiografía del intestino: los cambios en las radiografías están asociados con la hinchazón de la pared intestinal. El paso del agente de contraste es oportuno. Con linfangiectasia, la pared intestinal puede tener un engrosamiento en forma de cono de pliegues circulares en forma de guirnalda. En casos más graves, se pueden detectar manifestaciones de pseudopoliposis. El cuadro endoscópico es diverso: con el pliegue conservado de la mucosa yeyunal, su color rosa pálido o rosado con un patrón vascular pronunciado, a veces combinado con hemorragias puntuales, también se observa hiperplasia linfofolicular, hiperplasia libre de la mucosa en forma de numerosas protuberancias. Biopsia: según Waldmann, con enteropatía exudativa, se revelaron cambios en el sistema linfático de la membrana mucosa y el mesenterio del intestino delgado, que se denominaron linfangiectasia intestinal: dilatación de los vasos linfáticos, edema intersticial. Tratamiento 1. En una dieta baja en grasas, se recomienda la administración de triglicéridos que contengan ácidos grasos de cadena media, ya que su absorción se produce sin la participación del sistema linfático intestinal y pueden reducir la presión en los vasos linfáticos intestinales. Limite la sal de mesa. 2. Administración intravenosa de fármacos proteicos. 3. Terapia sintomática. Intolerancia a las proteínas de la leche de vaca. La intolerancia a la proteína de la leche de vaca ocurre con mayor frecuencia en niños, principalmente menores de 2 años, en aproximadamente 1 de cada 200 niños pequeños. Patogénesis: reacción inmune a proteínas, principalmente /? - lactoglobulina (esta proteína no se encuentra en la leche humana). Manifestaciones clínicas en forma de diarrea. Diagnóstico: los síntomas agudos deben aliviarse dentro de las 48 horas y los síntomas crónicos deben aliviarse dentro de 1 semana después de suspender la alimentación con leche. Con endoscopia y biopsia del yeyuno: se desarrollan cambios que se asemejan a casos de enfermedad celíaca no tratada, aunque no tan pronunciados; aumento del título de anticuerpos contra la proteína de la leche de vaca. Tratamiento: eliminación de la leche de vaca y, si es necesario, de soja. Deficiencia de enteroquinasa. La enterocinasa activa el tripsinógeno pancreático, convirtiéndolo en la enzima activa tripsina. Debido a la deficiencia de enteroquinasa, la digestión de proteínas en el intestino se ve afectada. Ocurre sólo en niños. Manifestaciones clínicas: diarrea, edema, hipoproteinemia; la actividad de la enteroquinasa en el contenido duodenal está prácticamente ausente, mientras que la actividad de la amilasa y la lipasa no cambia. Tratamiento: terapia de reemplazo con enzimas pancreáticas. Abetolipoproteinemia. La abetolipoproteinemia (síndrome de Bassen-Kornzweig) es una afección en la que la proteína apo-B, necesaria para la formación de quilomicrones y lipoproteínas de muy baja densidad, está ausente, lo que conduce a la superpoblación de los enterocitos con grasas y se altera la absorción de grasas. . Manifestaciones clínicas en el primer año de vida, se detecta retraso en el desarrollo. Las heces son abundantes y descoloridas, el abdomen está distendido. El desarrollo mental está algo atrasado. La aparición de síntomas cerebelosos es típica a partir de los 10 años. En la adolescencia se desarrolla retinitis pigmentosa atípica. Diagnóstico: detección de acantocidas en sangre periférica, hipocolesterolemia (200-800 mg/l), ausencia o cantidad mínima de lipoproteínas b, b (lipoproteinemia b o b), acumulación pronunciada de lípidos en ayunas en las vellosidades de los enterocitos de la mucosa duodenal. Tratamiento: restricción de grasas de cadena larga, vitaminas A, D, E, K, consumo de triglicéridos de cadena media, alteración del transporte de aminoácidos. Diagnóstico: basado en cromatografía en capa fina de aminoácidos en orina y suero sanguíneo. Malabsorción de vitamina B12 (deficiencia de transcobalamina-P). La deficiencia de transcobalamina II, una proteína necesaria para el transporte intestinal de vitamina B12, provoca anemia megaloblástica grave, diarrea y vómitos. Tratamiento: vitamina B12 1000 mcg/semana para deficiencia de transcobalamina-II y 100 mcg/mes para otras enfermedades, Trastornos congénitos de los procesos de absorción de ácido fólico. Manifestaciones clínicas: anemia megaloblástica, disminución de la inteligencia. La diarrea con pérdida de cloruro es una enfermedad congénita específica rara causada por un defecto en el transporte de cloruro en el íleon. Manifestaciones clínicas: diarrea debilitante desde el momento del nacimiento como consecuencia de la acumulación de iones de cloro en la luz intestinal. Diagnóstico: diarrea, hipopotasemia, hipocloremia, alcalosis. Por lo demás, la función de absorción del intestino no se ve afectada. Tratamiento: agregue además potasio a la dieta, limite el consumo de cloruros. La acrodermatitis enteropática es causada por malabsorción de Zn. Clínica: dermatitis (erupción en la unión de la piel y las mucosas), puede haber alopecia, diarrea, retraso en el desarrollo, disminución de Zn en el suero sanguíneo y actividad de la fosfatasa alcalina. Tratamiento: sulfato de zinc 150 mg/día. Síndrome de Menkes. El síndrome de Menkes (síndrome del cabello rizado) es causado por un transporte deficiente de Cu (cobre). Se hereda de forma autosómica recesiva. Clínica: retraso del crecimiento, anomalía del cabello, degeneración cerebelosa. Diagnóstico: sobre la base de la clínica y una disminución de Cu en el suero sanguíneo. El pronóstico es desfavorable. Síndrome de Whipple. Casi nunca ocurre en niños. Etiología: se cree que son microorganismos con forma de bastón que también afectan al intestino delgado. Clínica: fiebre, diarrea, artralgia, poliserositis. Diagnóstico: la biopsia en el duodeno revela macrófagos PAS positivos y se pueden detectar bacterias en la membrana mucosa. Métodos de diagnóstico. Yo escenifico. Identificación del síndrome de malabsorción. Según signos clínicos: 1) pérdida de peso corporal con apetito normal o aumentado: disminución de la absorción de grasas, proteínas y carbohidratos; 2) heces abundantes y malolientes: disminución de la absorción de grasas; 3) debilidad muscular, hinchazón - disminución de la absorción de proteínas; 4) flatulencia, ruidos en el estómago, descarga excesiva de gases: digestión de carbohidratos por la microflora intestinal; 5) parestesia, dolor de huesos, tetania: disminución de la absorción de Ca y vitamina D; 6) calambres musculares: pérdida excesiva de K y Mg; 7) síndrome hemorrágico: disminución de la absorción de vitamina K; 8) glositis, estomatitis, queilitis: deficiencia de vitamina B12, ácido fólico y otras vitaminas del grupo B; 9) acrodermatitis - deficiencia de Zn. II etapa. Exclusión de la génesis infecciosa de la enteropatía. Etapa III. Establecimiento del tipo (fase) de trastornos digestivos (cavitario, parietal-membrana): 1) en caso de alteración de la digestión de la cavidad (mecanismos preenterales), identificar sus causas: disfunción del estómago, insuficiencia pancreática excretora, deficiencia de bilis (disminución de la formación, alteración de la excreción o reabsorción en el intestino); 2) en caso de violación de la digestión parietal (mecanismos enterales), se pueden utilizar las siguientes técnicas: el momento (edad del paciente) de manifestación de la enfermedad, la conexión entre la manifestación de la enfermedad y las características nutricionales del niño, y la conexión entre el deterioro de las heces y las características nutricionales del niño. El pronóstico con diagnóstico y tratamiento oportuno es favorable. La prevención consiste en una dietoterapia con exclusión de alimentos intolerables. CONFERENCIA No. 13. Diagnóstico diferencial de las enfermedades hepáticas en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Etapa I: inspección. Anamnesis: se establece daño hepático. Métodos de laboratorio: (ALAT, AST, fosfatasa alcalina, proteinograma, timol, índice de protrombina, bilirrubina y urobiligeno en orina) - asunción del diagnóstico. La eliminación de sangre del parénquima hepático con tecnecio es el único signo temprano de la enfermedad (hepatitis, cirrosis, amiloidosis). Ecografía y gammagrafía hepática con tecnecio (confirmación de daño, diferenciación de patología focal y difusa, determinación de localización focal). Etapa II: realización de un diagnóstico nosológico (laparoscopia, angiografía selectiva, biopsia hepática dirigida, reacción de látexaglutinación a la equinococosis). Para lesiones focales profundas en el órgano: celiacografía, hepatografía selectiva (para contrastar las arterias del hígado, las venas porta y los vasos del bazo). Biopsia con aguja (si se sospecha enfermedad difusa). Determinación de anticuerpos mitocondriales contra el tejido hepático. Estadio III: diagnóstico detallado (actividad del proceso, estadio de la enfermedad, complicaciones). Estudios bioquímicos (síndrome de colestasis: aumento de los niveles de colesterol y bilirrubina conjugada, actividad de la fosfatasa alcalina; síndrome de citólisis: aumento de la bilirrubina conjugada, actividad de las transaminasas; síndrome hepatoprival: disminución de los niveles de colesterol, albúmina, procoagulantes, fibrinógeno; síndrome inflamatorio mesenquimatoso: aumento del contenido de g-globulinas, indicadores de muestras de difenilamina y timol, indicador de VSG). Investigación inmunológica. Clasificación de la hepatomegalia: 1) enfermedades primarias del parénquima hepático (hepatitis, hepatosis pigmentada, cirrosis hepática, tumores); 2) trastornos metabólicos (hepatosis grasa, amiloidosis, hemosiderosis, glucogenosis, lipoidosis); 3) trastornos circulatorios (estancamiento, infarto en adultos); 4) procesos infiltrativos secundarios (infecciones e intoxicaciones agudas y crónicas, enfermedades de la sangre, colagenosis); 5) enfermedades del tracto biliar (colangitis, trastornos del flujo de bilis). Hemocromatosis idiopática: depósitos de hierro en el hígado, la piel, el corazón, las articulaciones y las glándulas. Curso autoinmune de hepatitis, cirrosis biliar primaria: alveolitis fibrosante, iditis tiroidea, nefritis tubulointersticial, daño articular. En la hepatitis crónica viral, también se encuentran glomerulonefritis, polineuropatía, vasculitis pulmonar, granulomatosis pulmonar, miocarditis y vasculitis sistémica. Clasificación de la hepatitis crónica. 1. Virales (B, C, D, E, F, G). 2. Autoinmunes (Epstein-Barr, citomegalia, Coxsackie, virus del herpes simple). 3. Medicinales (tuberculostáticos, fenotiazinas, hongos venenosos, DDT y sus análogos). 4. Criptogénico (etiología no establecida, posiblemente viral). La cirrosis hepática en la infancia es poco común, pero ocupa un lugar importante entre las enfermedades hepáticas en los niños. Etiología: hepatitis viral aguda (B, C, D), trastornos vasculares (síndrome y enfermedad de Buddy-Chiari), estrechamiento v. portae - congénito o debido a la inflamación. Manifestaciones clínicas: hígado agrandado, grumoso y denso con un bazo necesariamente agrandado. Los trastornos y complicaciones sistémicos se expresan claramente (dilatación de las venas del esófago, el estómago, las venas hemorroidales (colaterales entre la v. portae y la vena cava), morfológicas: inflamación masiva en los tractos porta y lóbulos hexagonales, ganglios regenerados, fibrosis, degeneración. de hepatocitos en combinación con su necrosis. Fundamentos de la terapia de las enfermedades crónicas difusas del hígado. Uno de los principales mecanismos de destrucción de las células hepáticas es la activación excesiva de la peroxidación lipídica (LPO) y el agotamiento del sistema de defensa antioxidante. La regulación farmacológica de la LPO por hepatoprotectores y antioxidantes es la dirección más importante en el tratamiento de las enfermedades hepáticas crónicas. Para la ERC viral, medicamentos antivirales: viferon (interferón-referón recombinante con la adición de antioxidantes, interferón-intrón A); posible con un ciclo preliminar corto de prednisolona. Terapia básica de las enfermedades hepáticas difusas en niños. La terapia básica (sin medicamentos) es tradicional y se prescribe a todos los pacientes, independientemente de la etiología del daño hepático. Incluye un régimen protector (limitación de la actividad física, reposo en cama durante las exacerbaciones), nutrición terapéutica adecuada (tabla 5, durante las exacerbaciones - 5a), un complejo de multivitaminas. La terapia inespecífica debe ser lo más económica posible, pero suficiente. No se realiza cuando no existe actividad en el proceso. Es importante prevenir la disfunción gastrointestinal y la autointoxicación intestinal (prescripción de enzimas, eubióticos, laxantes). Los hepatoprotectores y antioxidantes se usan solo en niños enfermos con proceso inflamatorio activo e hiperenzima. Preparaciones de origen vegetal con efectos estabilizadores de membranas, antitóxicos y coleréticos (karsil, legalon, hepatofalk, LIV-52, galstena, hepabene, calabazal, hofitol, heptral, silymar, tan-tsekhol, etc.). Alivio de la colestasis: adsorbentes (colestiramina, bilinina, polifepam), heptral, preparaciones de ácido ursodesoxicólico (ursofalk, ursosan), hemo y plasmasorción. En caso de citólisis pronunciada y alteración de las funciones de síntesis de proteínas y desintoxicación del hígado: administración intravenosa de agentes desintoxicantes (soluciones tampón poliiónicas, solución de glucosa al 5%), preparaciones de proteínas (albúmina, plasma, sangre recién heparinizada, factores de coagulación), soluciones de aminoácidos (Alvezin, aminofusin, hepasteril, aminosteril); Métodos de desintoxicación extracorpórea. CONFERENCIA No. 14. Enfermedades inducidas por fármacos en niños. Las complicaciones se dividen en: 1) medicinales, que se dividen en verdaderos efectos secundarios de las drogas; 2) efectos tóxicos de las drogas; 3) complicaciones asociadas con la retirada repentina del fármaco; 4) intolerancia individual a la droga. Efectos secundarios de las drogas: efecto indeseable de una droga, debido a su estructura y propiedades, que tiene sobre el organismo junto con sus acciones principales. Los efectos tóxicos de las drogas pueden deberse a: sobredosis, saturación rápida del cuerpo, administración rápida de dosis medias e incluso mínimas, función de excreción insuficiente del cuerpo, procesos de desintoxicación de drogas alterados en el cuerpo (con insuficiencia hepática primaria). Complicaciones por retirada rápida de medicamentos: síndrome de abstinencia, abstinencia, exacerbación de los síntomas por los que se realizó el tratamiento. La intolerancia individual a las drogas se divide en reacciones inusuales y perversas. Una reacción inusual del cuerpo a dosis normales de medicamentos que son inofensivos para la mayoría de las personas. La intolerancia individual es una enfermedad de reactividad alterada, una enfermedad del cuerpo. La intolerancia individual incluye idiosincrasia y una reacción alérgica. La idiosincrasia es una reacción peculiar y determinada genéticamente a un determinado medicamento cuando se toma por primera vez. La causa de la idiosincrasia es una cantidad insuficiente o una baja actividad de las enzimas (por ejemplo, la falta de la enzima glucosa fosfato DG en respuesta a la ingesta de ciertos medicamentos quinidina, medicamentos SA, aspirina, pirazolonas y antibióticos conduce al desarrollo de anemia hemolítica). Los factores en el desarrollo de la enfermedad por drogas son los siguientes. 1. Uso incontrolado de medicamentos tanto por parte de los médicos como de los propios pacientes; la presencia de una enfermedad subyacente cambia la reactividad del cuerpo y la reactividad alterada se manifiesta en efectos inesperados cuando se usan medicamentos. 2. Polifarmacia, creando condiciones para la sensibilización polivalente; Una mala nutrición al utilizar medicamentos puede alterar la reactividad del organismo y la tolerancia a los medicamentos. 3. Disminución relacionada con la edad en la participación de los sistemas enzimáticos en la descomposición y neutralización de determinadas sustancias (mayor sensibilidad de los niños a los barbitúricos y salicilatos, en los ancianos, a la SG). 4. Determinación genética de diversas lesiones inducidas por fármacos. 5. El grado y la tasa de sensibilización del cuerpo dependen en parte de la vía de administración del fármaco (las aplicaciones locales y las inhalaciones provocan una mayor sensibilidad del cuerpo; con la administración intravenosa de fármacos, la sensibilización del cuerpo es menor que con las inyecciones intramusculares e intravenosas ). Las reacciones alérgicas son la causa más común de intolerancia a ciertos medicamentos. Se entiende por alergia una reactividad alterada del organismo a la acción de una determinada sustancia debido a la alta sensibilidad hereditaria del organismo. La enfermedad por medicamentos es una de las formas clínicas más significativas de la reacción alérgica del cuerpo a los medicamentos. Pasos necesarios para el desarrollo de alergias a medicamentos: 1) transformación del fármaco a una forma que sea capaz de interactuar con proteínas; 2) transformación del fármaco a una forma que pueda reaccionar con las proteínas del cuerpo para formar un antígeno completo; 3) la reacción inmune del cuerpo a este complejo formado, que se ha vuelto extraño, en forma de síntesis de anticuerpos mediante la formación de inmunoglobulinas. Etapas de las manifestaciones alérgicas: preinmunológicas: esta es la formación de alérgenos (antígenos) completos (completos). Inmunológico, cuando se produce una reacción “antígeno-anticuerpo” en los tejidos de los órganos de choque. La reacción antígeno-anticuerpo es una reacción específica causada únicamente por la introducción de un alérgeno específico. Reacción patoquímica: como resultado de la formación del complejo antígeno-anticuerpo se liberan sustancias biológicamente activas (histamina, heparina, serotonina, etc.), la reacción no es específica. La reacción fisiopatológica se manifiesta por la acción de sustancias biológicamente activas en diversos órganos y tejidos. Clasificación de reacciones alérgicas. 1. Una reacción de tipo inmediato se asocia con la presencia de anticuerpos circulantes en la sangre. Esta reacción ocurre entre 30 y 60 minutos después de la administración del medicamento y luego se caracteriza por manifestaciones agudas: leucocitosis local, eosinofilia en un análisis de sangre. 2. Una reacción de tipo retardado es causada por la presencia de anticuerpos en tejidos y órganos, se acompaña de linfocitosis local y ocurre 1-2 días después de tomar el medicamento. Clasificación de las reacciones alérgicas según el tipo patogénico. 1. Las reacciones verdaderas (alérgicas) se dividen en quiméricas (dependientes de B) y citérgicas (dependientes de T): 1) las reacciones alérgicas quiméricas son causadas por la reacción de un antígeno con anticuerpos, cuya formación está asociada con los linfocitos B; 2) reacciones alérgicas quitérgicas con la combinación del alérgeno por parte de linfocitos sensibilizados. 2. Reacciones falsas (pseudoalérgicas, no inmunológicas): no tienen una etapa inmunológica en su desarrollo. Clasificación de las enfermedades medicinales. 1. Formas agudas: shock anafiláctico, asma bronquial, edema de Quincke, rinitis vasomotora, anemia hemolítica aguda. 2. Formas prolongadas: enfermedad del suero, síndrome de Lyell, vasculitis farmacológica, etc. 3. Leve (picazón, edema de Quincke, urticaria), en la que los síntomas desaparecen 3 días después del uso de antihistamínicos; gravedad moderada (urticaria, dermatitis eccematosa, eritema multiforme, fiebre de hasta 39 °C, poli o monoartritis, miocarditis alérgica tóxica). Los síntomas desaparecen después de 4-5 días, pero requieren la administración de GC en dosis promedio de 20-40 mg. 4. Forma grave (shock anafiláctico, dermatitis exfoliativa, síndrome de Lyell), daño a los órganos internos (miocarditis con alteraciones del ritmo, síndrome nefrótico). Todos los síntomas desaparecen después de 7 a 10 días de administración combinada de GC, inmunomoduladores y antihistamínicos. Diagnóstico de la enfermedad por drogas: anamnesis alérgica cuidadosamente recopilada. Debe tenerse en cuenta que muchos pacientes no toman los medicamentos que usan a diario (sedantes, laxantes, analgésicos, gotas para los ojos, gotas para la nariz) como medicamentos. La esencia de las pruebas de eliminación es la abolición de absolutamente todos los medicamentos. Las pruebas cutáneas alérgicas (en / a, escarificación, aplicación) dan una reacción muy positiva con ciertos alérgenos de medicamentos. Pruebas de provocación (nasal, inhalatoria, conjuntival). Prueba de basófilos. La reacción de hemaglucinación implica la aglutinación de glóbulos rojos cargados de alérgenos por el suero del paciente. RBTL (reacción de transformación blástica de linfocitos) se utiliza para diagnosticar una reacción alérgica de tipo retardado. Los linfocitos del paciente se mezclan con un posible alérgeno. Después de muchos días de incubación, el grado de transformación de los linfocitos se evalúa mediante criterios morfológicos o mediante síntesis de ADN o ARN utilizando un marcador isotópico por Lyell et al. Tratamiento de enfermedades medicinales: reposo en cama; una dieta no irritante con suficiente ingesta de líquidos; suspender todos los medicamentos; terapia desensibilizante (cloruro de calcio, antihistamínicos, calcio, glucocorticoides); la hiposensibilización específica es ineficaz; no realizado para pancitopenia; terapia sintomática. Tratamiento del shock anafiláctico. 1. Inyecte 0,5-1 ml de solución de adrenalina al 0,1% por vía subcutánea. 2. Prevención de la aspiración del vómito. 3. Inyecte 10,0 ml de una solución de cloruro de Ca al 10 % por vía intravenosa o 10,0 ml de una solución de gluconato de Ca al 10 % por vía intravenosa. 4. Vía intravenosa, luego gotee 300-500 ml de solución de glucosa o solución salina al 5% + 0,5-1 ml de solución de adrenalina al 0,1% o 1,0 ml de solución de mesatona al 1% con HA. 5. Para broncoespasmo: 10 ml de solución de aminofilina al 2,4%, bloqueo de novocaína. 6. Para edema laríngeo: traqueotomía, oxígeno humidificado. 7. Antihistamínicos (suprastin 2% - 2,0, Tave-gil 0,1% - 1,0, difenhidramina 1% - 1,0). 8. Glucósidos cardíacos. 9. Para el shock anafiláctico de etiología penicilina: hasta 1 millón de unidades de penicilinasa, nuevamente después de 6 a 8 horas. 10. Reanimación (ventilación artificial, masaje cardíaco cerrado cuando cesa la actividad respiratoria y cardíaca). CONFERENCIA No. 15. Helmintiasis en niños. Clínica, diagnóstico, tratamiento, prevención. Las helmintiasis son enfermedades que se desarrollan cuando los helmintos parásitos y sus larvas se localizan en el cuerpo. Clasificación de helmintiasis: 1) según el principio biológico: nematodos (lombrices intestinales), cestodos (tenias), trematodos (trematodos); 2) epidemiológico: geohelmintiasis, biohelmintiasis, bon-contacto. 1. Ascariasis El agente causal es la lombriz intestinal, que parasita en la etapa adulta en el intestino delgado. La vida útil de las lombrices intestinales es de aproximadamente un año. Durante la etapa de migración (las primeras 6-8 semanas después de la infección), las larvas de ascárides tienen un efecto mecánico y sensibilizante, provocando infiltrados eosinofílicos en los tejidos de diversos órganos y provocando hemorragias. En la fase intestinal (8 semanas después de la infección), los nemátodos adultos provocan reacciones alérgicas tóxicas y neurorreflejas del organismo, así como diversos efectos mecánicos locales. Clínica. La fase de migración a menudo ocurre bajo la apariencia de infecciones respiratorias agudas, bronquitis (malestar general, tos seca o esputo escaso, febrícula, estertores secos y húmedos en los pulmones). Es posible que se produzca urticaria, erupción vesicular en manos y pies y pueden aparecer infiltrados volátiles en los pulmones. En la fase intestinal se distingue una forma gastrointestinal, que se manifiesta por salivación, náuseas, pérdida de apetito, calambres alrededor del ombligo, a veces malestar en las heces y secreción gástrica; forma hipotónica, que se manifiesta por disminución de la presión arterial y debilidad; forma neurológica, que se manifiesta por mareos, dolor de cabeza, fatiga, alteraciones del sueño y trastornos vegetativo-vasculares. Complicaciones. Obstrucción intestinal por ascariasis, apendicitis por ascariasis; peritonitis perforada; ascariasis del hígado con aparición de ictericia, absceso subdiafragmático; ascariasis del páncreas con manifestaciones clínicas de pancreatitis aguda, arrastre de lombrices intestinales hacia el tracto respiratorio con desarrollo de asfixia. Diagnóstico. Según datos de laboratorio, se basa en la detección de larvas de nematodos en el esputo, anticuerpos en la sangre y la fase intestinal tardía de los huevos de lombrices intestinales en las heces. Tratamiento. La piperazina, el levamisol y la combantrina se utilizan para expulsar a los nematodos jóvenes y adultos. La piperazina se prescribe después de las comidas 2 veces al día, el intervalo entre la toma del medicamento es de 2 a 3 horas, durante 2 días la dosis recomendada es de 1,5 a 2 g por dosis (3 a 4 g / día). La eficacia aumenta cuando se toma piperazina después de cenar y antes de acostarse. Decaris (levamisol) se prescribe después de las comidas en una dosis de 150 mg una vez, Pyrantel se prescribe una vez después de las comidas en una dosis de 10 mg/kg de peso corporal. El tratamiento con oxígeno se realiza en ayunas o 3-4 horas después de las comidas, preferiblemente por la mañana, durante 2-3 días seguidos. Previsión y prevención. El pronóstico en ausencia de complicaciones que requieran tratamiento quirúrgico es favorable. Prevención: examen masivo de la población y tratamiento de todas las personas infectadas con ascariasis. Protección del suelo de huertas, huertas y campos de frutos rojos de la contaminación con heces. Enjuagar y escaldar bien las verduras y frutas con agua hirviendo. Medidas de higiene personal. 2. Alveococosis Etiología y patogénesis. El agente causal es la etapa larvaria del alveococo. La infección humana ocurre después de que las oncosferas ingresan a la cavidad bucal a través del contacto con pieles contaminadas de zorros árticos, perros, zorros y a través del agua de reservorios estancados al comer bayas silvestres recolectadas en áreas epidémicas. Las larvas generalmente se acumulan en el hígado, se infiltran y crecen en los tejidos, interrumpiendo el suministro de sangre a los órganos y provocando degeneración y atrofia de los tejidos. Clínica. Permanece asintomático durante mucho tiempo, pero hay un agrandamiento progresivo del hígado, aparece pesadez y presión en el hipocondrio derecho y aparece un dolor sordo. Después de unos años, se puede palpar el hígado grumoso y muy denso. Puede desarrollarse ictericia y, en ocasiones, el bazo se agranda. A medida que los ganglios se desintegran, la temperatura corporal aumenta y se produce sudoración. Diagnóstico. Según datos de laboratorio, leucocitosis, eosinofilia, aumento de la VSG, hiperproteinemia, hipergammaglobulinemia. Se utilizan reacciones serológicas con antígeno alveocócico. Para aclarar la localización del proceso, se utilizan exámenes de rayos X y ultrasonido, exploraciones hepáticas y tomografía computarizada. La punción de prueba está prohibida debido al riesgo de contaminación de otros órganos. Diferenciar de tumores, equinococosis y cirrosis del hígado. Tratamiento. El tratamiento es quirúrgico y sintomático. 3. Anquilostomiasis (anquilostomiasis y necatoriasis) Etiología, patogénesis. Los patógenos, anquilostoma y necator, parasitan en el intestino delgado humano, más a menudo en el duodeno. La infección ocurre cuando las larvas penetran la piel o cuando las larvas se ingieren con frutas, verduras o agua contaminadas. Las larvas migran a través de la circulación sistémica y pulmonar durante aproximadamente 7 a 10 días. En el intestino delgado se convierten en individuos sexualmente maduros y después de 4 a 6 semanas comienzan a poner huevos. La vida útil de los anquilostomidos oscila entre varios meses y 20 años. Durante el período de migración pueden provocar reacciones alérgicas-tóxicas. Los helmintos adultos son hematófagos. Cuando se fijan en la mucosa intestinal, dañan la membrana mucosa y los tejidos, lo que conduce a la formación de hemorragias, causa sangrado, contribuye al desarrollo de anemia, mantiene el estado de alergias, discinesia gastrointestinal y dispepsia en un cierto nivel. Clínica. Prurito y ardor en la piel, fenómenos asmáticos, fiebre, eosinofilia en el análisis de sangre. En la etapa tardía aparecen náuseas, babeo, dolor abdominal, vómitos, disfunción intestinal (estreñimiento o diarrea) y distensión abdominal. El diagnóstico se confirma mediante la detección de huevos en las heces y, a veces, en el contenido duodenal. Tratamiento. La desparasitación se realiza con combantrina o levamisol. En caso de anemia grave (hemoglobina inferior a 67 g/l), se prescriben suplementos de hierro y transfusiones de glóbulos rojos. Previsión y prevención. El pronóstico es favorable en la mayoría de los casos. Prevención: en zonas de infección por anquilostomiasis no se debe caminar descalzo ni tumbarse en el suelo sin ropa de cama. Es necesario lavar y escaldar bien las frutas, bayas y verduras con agua hirviendo antes de comerlas; no se debe beber agua sin hervir. 4. Difilobotriasis Etiología, patogénesis. El agente causal es la tenia ancha. Su vida útil es de decenas de años. La infección humana por difilobotriasis se produce al comer caviar fresco o ligeramente salado y pescado crudo (lucio, perca, omul, etc.). La tenia se adhiere a la mucosa intestinal con su botria y la daña. Una gran acumulación de parásitos puede obstruir la luz intestinal. Los productos metabólicos de los helmintos sensibilizan el cuerpo. Clínica. Caracterizado por náuseas, debilidad, mareos, dolor abdominal, heces inestables, excreción de restos de strobilus durante la defecación. El diagnóstico se confirma por la detección de huevos de lentejas y fragmentos de strobila en las heces. Tratamiento. En caso de anemia grave, antes de la helmintización, se prescribe vitamina B a 300-500 mcg por vía intramuscular 2-3 veces cada 7 días durante un mes, hemostimulina, preparaciones que contienen hierro, hematógeno, para la desparasitación, fenasal, extracto de helecho macho y decocción. Se prescriben semillas de calabaza. Previsión y prevención. El pronóstico en ausencia de complicaciones es favorable. No se debe comer pescado crudo, mal cocido o insuficientemente seco y salado, ni caviar de lucio "vivo". 5. Opistorquiasis Etiología, patogénesis. El agente causal es la duela felina, que parasita los conductos biliares del hígado, el páncreas y la vesícula biliar en humanos; también puede parasitar a perros y gatos. El parásito puede vivir en el cuerpo humano entre 20 y 40 años. La infección humana se produce al comer pescado de especies de carpas crudo (congelado), ligeramente salado y insuficientemente frito (ide, chebak, dace, etc.). Las opistorquisis dañan las membranas mucosas del páncreas y los conductos biliares, lo que crea una obstrucción a la salida de la bilis y contribuye a la aparición de agrandamientos quísticos y tumores hepáticos. Tienen efectos tóxicos y neurorreflejos. Clínica. El período de incubación es de aproximadamente 2 semanas. En las primeras etapas, puede haber fiebre, dolor en los músculos y las articulaciones, trastornos gastrointestinales en forma de vómitos y diarrea, dolor y agrandamiento del hígado a la palpación, con menos frecuencia: bazo, leucocitosis y eosinofilia alta en un análisis de sangre. erupciones cutáneas alérgicas. A medida que avanza la etapa crónica, el paciente comienza a quejarse de dolor en la región epigástrica, hipocondrio derecho y ataques de dolor similares al cólico de la vesícula biliar. Pueden producirse mareos y el desarrollo de otros trastornos dispépticos. Se detecta resistencia de los músculos del hipocondrio derecho, agrandamiento del hígado, a veces ictericia de la esclerótica, agrandamiento de la vesícula biliar y síntomas de daño al páncreas. Los síntomas más comunes de la opistorquiasis son colecistitis, discinesia biliar, pancreatitis crónica y hepatitis y, raramente, síntomas de gastroduodenitis y enterocolitis. La opistorquiasis puede ser asintomática. El diagnóstico se realiza con la detección de huevos de helmintos en las heces y el contenido duodenal. Tratamiento. La desparasitación se realiza con mebendazol (ver-mox). Prevención: es imperativo explicar a la población los peligros de comer pescado crudo, descongelado y congelado (stroganina), ligeramente salado y insuficientemente frito. 6. Teniasis Etiología. El agente causal es la tenia del cerdo, que puede parasitar a los humanos en su etapa de madurez sexual y en su etapa larval, provocando la enfermedad cisticercosis. El helminto adulto parasita el intestino delgado durante muchos años. Los seres humanos se infectan con teniasis al comer carne cruda o medio cruda que contiene aletas. El diagnóstico se realiza sobre la base de exámenes repetidos de heces para detectar segmentos de helmintos en los pliegues perianales mediante el raspado de huevos de tenia. Tratamiento. Vermox. A veces se utiliza extracto etéreo de helecho macho y semillas de calabaza. Prevención. No se debe comer carne de cerdo poco cocida o poco cocida. 7. Tricuriasis Etiología, patogénesis. El agente causal es el tricocéfalo, que parasita el intestino grueso humano. La vida útil del parásito tricocéfalo es de unos 5 años. El tricocéfalo daña la mucosa intestinal y es un hematófago que favorece la inoculación de la microflora; el tricocéfalo provoca reacciones reflejas en otros órganos de la cavidad abdominal. Los productos de su metabolismo sensibilizan el organismo. Clínica. El paciente está perturbado por babeo, disminución (con menos frecuencia, aumento) del apetito, aparece dolor en la mitad derecha del abdomen y la región epigástrica, náuseas, estreñimiento o diarrea, a veces dolor de cabeza, sueño inquieto, mareos, irritabilidad, aparece anemia hipocrómica moderada. en el análisis de sangre y ligera leucocitosis. A baja intensidad, la infestación por tricocéfalos no se manifiesta clínicamente. El diagnóstico se realiza cuando se detectan huevos de tricocéfalo en las heces. Tratamiento. Se prescribe terapia antihelmíntica (mebendazol y otros medicamentos). Primero se aplica al paciente un enema de limpieza. Pronóstico. El pronóstico es favorable. 8. Fascioliasis Etiología y patogénesis. El agente causante de la fascioliasis es el hígado y los trematodos gigantes. La principal fuente de infección humana son varios animales de granja. La infección humana suele ocurrir en la estación cálida, cuando las larvas de fasciola se ingieren con agua, acedera y otras verduras. La vida útil de los helmintos en el cuerpo humano es de unos 10 años. De particular importancia son la traumatización y el daño alérgico tóxico al sistema hepatobiliar. Pero las fasciolas también pueden transportarse a otros tejidos y órganos. Clínica. La enfermedad se determina mediante un análisis de sangre mediante eosinofilia, manifestaciones alérgicas, trastornos del hígado y de la vesícula biliar, que se asemejan a los síntomas de la opistorquiasis (se observan con mayor frecuencia ictericia, ataques de cólicos de la vesícula biliar). El diagnóstico de la fase inicial de la fascioliasis es difícil debido a que los huevos de helmintos se liberan sólo 3-4 meses después de la infección. Se pueden utilizar métodos inmunológicos. En la etapa tardía, el diagnóstico se establece basándose en la detección de huevos de fasciola en el contenido duodenal y las heces. Tratamiento. Se recetan medicamentos antihelmínticos y, después de la desparasitación, es necesario recetar medicamentos coleréticos durante 1 a 2 meses. Se lleva a cabo un examen clínico a largo plazo de los pacientes. Previsión y prevención. El pronóstico para el tratamiento es favorable. La prevención consiste en prohibir el uso de agua de cuerpos de agua estancados y recomendar lavar a fondo y escaldar las verduras con agua hirviendo. 9. Equinococosis Etiología. El agente causante de la equinococosis hidatosa es el estadio larvario de un cestodo pequeño, que tiene un escólex con 4 ventosas y ganchos y 3-4 proglótidas llenas de huevos. La larva es una burbuja de una sola cámara, cuya pared consta de dos capas de células, exterior e interior, que forman pequeñas protuberancias parietales. La cavidad de la vejiga está llena de líquido. Los huevos de Echinococcus son muy resistentes al ambiente externo y pueden soportar el secado y la exposición a bajas temperaturas. Epidemiología. Está muy extendido en todo el mundo, la infección de la población está muy extendida, los pastores, cazadores y las personas que tienen contacto constante con los huéspedes definitivos de equinococos son los más afectados. Reservorio y fuente de invasión: los huéspedes finales son carnívoros, animales domésticos (perro, zorro, lobo), que tienen un gusano maduro parasitando en sus intestinos; sus segmentos que contienen huevos se excretan con las heces al ambiente externo. Los huéspedes intermediarios son herbívoros y omnívoros (ovejas, cabras, cerdos, caballos, roedores). El mecanismo de transmisión de la invasión: fecal-oral (como resultado de la ingestión de huevos de equinococo invasor al contacto con perros, ovejas, en cuya lana puede haber huevos de helmintos), la ruta de transmisión es comida, agua, hogar. Patogénesis. Cuando una persona ingiere huevos de Echinococcus en el estómago y los intestinos, se liberan de la oncosfera, penetran a través de la pared intestinal hacia la sangre y luego hacia el hígado, donde se forma la etapa larvaria de la equinococosis. La burbuja en crecimiento comprime los tejidos circundantes, el pulmón, los bronquios, los vasos e involucra a la pleura en el proceso patológico con la aparición de síntomas de una formación que ocupa espacio. La muerte del parásito provoca la aparición de una infección bacteriana y la formación de un absceso pulmonar. Clínica. Dolor en el pecho de varios tipos, tos seca, luego con esputo purulento, hemoptisis, dificultad para respirar. Si una burbuja irrumpe en el bronquio, aparece tos intensa, cianosis, asfixia, el contenido de la burbuja se puede encontrar en el esputo. Cuando las ampollas equinocócicas supuran, se desarrolla un absceso pulmonar. Con la equinococosis del hígado, los pacientes pierden el apetito, desarrollan debilidad, pérdida de peso, dolores de cabeza, disminución del rendimiento y sensación de pesadez en el epigastrio. Dolor en el hipocondrio derecho, agrandamiento del hígado, engrosamiento y dolor a la palpación, náuseas, vómitos, malestar en las heces. En casos raros, subectericidad de la piel y aparición de ictericia. Diagnóstico. Basado en datos clínicos y de laboratorio que utilizan reacciones serológicas (RSC, RNGA, reacción de aglutinación de látex con antígeno del líquido de ampollas de equinococos), métodos de investigación adicionales, radiografía de tórax, tomografía computarizada de los pulmones, ecografía de los pulmones. Tratamiento. Generalmente por cirugía. Prevención. Prevención de la infección de animales y humanos, observancia de las normas de higiene personal, examen helmintológico periódico de perros y desparasitación oportuna de animales y humanos infectados. La información de las instituciones médicas y veterinarias es de particular importancia. 10. Enterobiasis Etiología. El agente causante es un oxiuro hembra de 9 a 12 cm de largo, los machos de 3 a 4 cm, los machos mueren después de la fecundación, las hembras emergen del ano y comienzan a poner huevos en la zona perianal y el perineo. La infección se produce como resultado de la ingestión de huevos infecciosos. La autoinvasión es posible. En la parte superior del intestino delgado, las larvas infecciosas abandonan las membranas del huevo y alcanzan la madurez sexual en el intestino grueso. Los oxiuros se adhieren a la mucosa intestinal y penetran hasta la capa muscular, produciendo toxinas. Clínica. En caso de infestación menor, es posible que no haya quejas. Aparecen picazón alrededor del ano, rascado, infección, deposiciones frecuentes con impurezas patológicas, síntomas de intoxicación y vulvovaginitis en las niñas. Diagnóstico. Basado en la detección de huevos de oxiuros en las heces o mediante raspado en busca de huevos de oxiuros. En la sangre - eosinofilia. Tratamiento. Mebendazol (Vermox) de 2 a 10 años 25-50 mg/kg una vez, pirantel (Combantrin) - 10 mg/kg una vez después del desayuno, masticable, piperazina hasta 1 año 0,2 x 2 veces 5 días; 2-3 años - 0,3; 4-5 años - 0,5; 6-8 años - 0,5; 9-12 años - 1,0; 13-15 años - 1,5. Prevención. Cumplimiento de la higiene personal. CONFERENCIA No. 16. Reumatismo en niños y adolescentes. Clínica, diagnóstico, tratamiento. El reumatismo es una enfermedad inflamatoria sistémica del tejido conectivo con daño característico al corazón. Etiología, patogénesis. El principal factor etiológico en las formas agudas de la enfermedad es el estreptococo b-hemolítico del grupo A. En pacientes con formas prolongadas y continuamente recurrentes de carditis reumática, a menudo no es posible establecer una conexión entre la enfermedad y el estreptococo. En el desarrollo del reumatismo se concede especial importancia a los trastornos inmunitarios. Se supone que los agentes sensibilizantes en el cuerpo (estreptococos, virus, antígenos inespecíficos, etc.) pueden conducir en las primeras etapas al desarrollo de una inflamación inmune en el corazón y luego a una violación de las propiedades antigénicas de sus componentes con sus conversión en autoantígenos y desarrollo de un proceso autoinmune. La predisposición genética juega un papel especial en el desarrollo del reumatismo. Clasificación. Es necesario identificar la fase previamente inactiva o activa de la enfermedad. La actividad puede ser mínima (grado I), moderada (grado II) y máxima (grado III). Para determinar el grado de actividad se utiliza la gravedad de las manifestaciones clínicas, así como los cambios en los parámetros de laboratorio. Clasificación según la localización de la actividad del proceso reumático (carditis, artritis, corea, etc.), el estado de circulación sanguínea y el curso de la enfermedad. Hay un curso agudo del reumatismo, un curso subagudo, un curso prolongado, un curso con recaídas continuas y un curso latente de la enfermedad. El aislamiento del curso latente se justifica sólo para las características retrospectivas del reumatismo, la formación latente de enfermedades cardíacas, etc. Clínica. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla entre 1 y 3 semanas después de un dolor de garganta y, a veces, de otra infección. En caso de recaídas, este plazo podrá ser más corto. Las recaídas de la enfermedad a menudo se desarrollan después de enfermedades intercurrentes, intervenciones quirúrgicas o sobrecarga física. Una manifestación del reumatismo es una combinación de poliartritis migratoria aguda y completamente reversible de articulaciones grandes con carditis moderadamente grave. El inicio de la enfermedad es agudo, violento y rara vez subagudo. La poliartritis se desarrolla rápidamente, acompañada de fiebre remitente de hasta 38-40 0 C con fluctuaciones diarias de 1-2 0 C, sudoración intensa, pero más a menudo sin escalofríos. El primer síntoma de la poliartritis reumática es un dolor agudo en las articulaciones, que aumenta e intensifica con los más mínimos movimientos pasivos y activos. El dolor se acompaña de hinchazón de los tejidos blandos en la zona de las articulaciones y al mismo tiempo aparece un derrame en la cavidad articular. La piel sobre la articulación afectada está caliente, hay un dolor agudo a la palpación de la articulación, el rango de movimiento está limitado debido al dolor. Un rasgo característico es el daño simétrico a las articulaciones grandes, con mayor frecuencia la rodilla, la muñeca, el tobillo y el codo. Es típica la "volatilidad" de los cambios inflamatorios, que se manifiesta en el desarrollo rápido e inverso de manifestaciones artríticas en algunas articulaciones y el mismo rápido aumento en otras articulaciones. Todos los cambios en las articulaciones desaparecen sin dejar rastro incluso sin tratamiento; no duran más de 2 a 4 semanas. La miocarditis reumática, si no hay ningún defecto que la acompañe, no es grave, con quejas de dolor leve o sensaciones desagradables y poco claras en el área del corazón, ligera dificultad para respirar durante el esfuerzo y, raramente, quejas de interrupciones en el funcionamiento del corazón, palpitaciones. . A la percusión, el corazón tiene un tamaño normal o está moderadamente agrandado hacia la izquierda; a la auscultación y al FCG se caracteriza una sonoridad satisfactoria de los tonos, una ligera amortiguación del 1.er tono, a veces se registra un 3.er tono, rara vez un 4.º tono, un Soplo sistólico muscular suave en el vértice del corazón y proyecciones de la válvula mitral. La presión arterial es normal o moderadamente reducida. El ECG muestra aplanamiento, ensanchamiento e irregularidad de la onda P y del complejo QRS, rara vez puede haber una extensión del intervalo PQ de más de 0,2 s, en algunos pacientes se registra un ligero desplazamiento del intervalo S-T hacia abajo desde la línea isoeléctrica y un cambio en la onda T, que se vuelve baja, negativa y con menos frecuencia bifásica (principalmente en las derivaciones V1-V3). Rara vez aparecen extrasístoles, bloqueo auriculoventricular de 2 a 3 grados, bloqueo intraventricular y ritmo de la unión. La miocarditis reumática difusa se manifiesta por una inflamación significativa del miocardio con hinchazón intensa y, en consecuencia, disfunción. Desde el inicio de la enfermedad, el paciente sufre una grave dificultad para respirar, que le obliga a adoptar una posición de ortopnea, dolor constante en la región cardíaca y taquicardia. Se caracteriza por “cianosis pálida” e hinchazón de las venas del cuello. El corazón está dilatado difusamente, con un impulso apical débil. Los tonos son muy apagados, muy a menudo se escucha un tercer tono claro (ritmo de galope protodiastólico) y un soplo sistólico distintivo pero significativamente suave, el pulso se acelera y el llenado es débil. Se reduce la presión arterial. La presión venosa aumenta rápidamente, pero en combinación con el colapso también disminuye. El ECG muestra una disminución del voltaje de todas las ondas, aplanamiento de la onda T, un cambio en el intervalo S-T y bloqueo auriculoventricular. El resultado de la miocarditis reumática en ausencia de un tratamiento adecuado puede ser la cardiosclerosis miocárdica, que a menudo caracteriza el grado de prevalencia de la miocarditis. Con la cardiosclerosis focal, las funciones del miocardio no se ven afectadas. La cardiosclerosis miocárdica difusa se caracteriza por signos de disminución de la función contráctil del miocardio, que se manifiesta por un debilitamiento del impulso apical, tonos apagados (especialmente I) y soplo sistólico. La endocarditis reumática, que es la causa del desarrollo de defectos cardíacos reumáticos, presenta muy pocos síntomas clínicos. Un síntoma importante a la auscultación es un soplo sistólico claro con suficiente sonoridad de tonos y la ausencia de signos de daño miocárdico grave. A diferencia del soplo asociado con la miocarditis, el soplo endocárdico es áspero, pero a veces puede tener un tono musical. La sonoridad del soplo endocárdico aumenta cuando cambia la posición del paciente o después del ejercicio. Los signos fiables de endocarditis son la variabilidad de los soplos existentes y, especialmente, la aparición de otros nuevos, cuando los límites del corazón no cambian. Los soplos diastólicos desaparecen fácil y rápidamente, a veces se escuchan al comienzo de un ataque reumático en la proyección de la válvula mitral, así como en los vasos, en parte también pueden estar asociados con endocarditis. La válvula aórtica en algunos pacientes se refleja en el ecocardiograma: engrosamiento de las valvas, su "peluda", múltiples ecos de ellas. La pericarditis es rara en las clínicas de reumatismo. La pericarditis seca se manifiesta clínicamente por un dolor constante en la zona del corazón y un roce pericárdico, que a menudo se escucha a lo largo del borde izquierdo del esternón. La intensidad del soplo durante la auscultación varía, a menudo se detecta en ambas fases del ciclo cardíaco. El ECG revela un desplazamiento hacia arriba del intervalo S-T en todas las derivaciones al comienzo de la enfermedad. Con un mayor desarrollo, estos intervalos vuelven a la línea isoeléctrica y al mismo tiempo también se forman ondas T bifásicas o negativas. La pericarditis seca por sí sola no es capaz de causar un agrandamiento del corazón. La pericarditis exudativa es una etapa posterior en el desarrollo de la pericarditis seca. El principal primer signo clínico de la aparición de derrame es la desaparición del dolor debido a la separación de las capas inflamatorias del pericardio y al exudado acumulado. Las manifestaciones clínicas incluyen dificultad para respirar, que empeora cuando el paciente se acuesta. El área del corazón con una gran cantidad de exudado se hincha, los espacios intercostales se alisan y el latido del ápice no es palpable. El corazón está significativamente agrandado y toma la forma de un trapezoide o de grafito redondo. La pulsación de los contornos durante la fluoroscopia es pequeña. A la auscultación los tonos y ruidos son apagados (ya que hay derrame). El pulso es frecuente, pequeño en el llenado; la presión arterial se reduce. La presión venosa siempre aumenta, aparece hinchazón de las venas cervicales y periféricas. El electrocardiograma es el mismo que para la pericarditis seca, un síntoma adicional puede ser una disminución notable en el voltaje del complejo QRS. De particular importancia diagnóstica es la ecocardiografía, que determina la presencia de líquido en el saco cardíaco. Cuando se afecta la piel es prácticamente característico el eritema anular, que son elementos rosados en forma de anillos que nunca pican y se localizan principalmente en la piel de la superficie interna de brazos y piernas, así como en el abdomen, cuello y torso. Se encuentra en sólo el 1-2% de los pacientes. Los “nódulos reumáticos” descritos en los antiguos manuales ahora casi nunca se encuentran. El eritema nudoso, las hemorragias y la urticaria tampoco son típicos. Con daño renal, se detectan proteinuria leve y hematuria (debido a vasculitis generalizada y daño a los glomérulos y túbulos renales). Daño al sistema nervioso y órganos sensoriales. La corea menor, la “forma nerviosa” más típica del reumatismo, se observa principalmente en niños, especialmente en niñas. La corea menor se caracteriza por una combinación de labilidad emocional con hipotonía muscular y movimientos violentos del torso, músculos faciales y extremidades. La corea menor ocurre con recaídas, pero entre los 17 y 18 años casi siempre termina. Una característica de esta forma puede ser un daño relativamente menor al corazón, así como indicadores de laboratorio ligeramente expresados de la actividad del reumatismo. Diagnóstico: basado en la historia clínica, datos clínicos y de laboratorio. En el análisis de sangre se detecta leucocitosis neutrofílica con desviación hacia la izquierda, trombocitosis, aumento de la VSG a 40-60 mm/h. Es característico un aumento en los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos: antiestreptohiapuronidasa y antiestreptoquinasa más de 1: 300, antiestreptolisina más de 1: 250. La altura de los títulos de anticuerpos antiestreptocócicos y su dinámica no indican el grado de actividad del reumatismo. En un estudio bioquímico, un aumento en el nivel de fibrinógeno plasmático por encima de 4 g/l, globulinas por encima del 10%, g-globulinas por encima del 20%, seromucoide por encima de 0,16 g/l, aparición de proteína C reactiva en la sangre. prueba. En muchos casos, los indicadores de actividad bioquímica son paralelos al valor de ESR. Existen amplios criterios diagnósticos para el reumatismo: poliartritis, carditis, eritema en anillo, corea, nódulos reumáticos. Existen criterios de diagnóstico menores para el reumatismo: fiebre, artralgia, reumatismo previo, presencia de cardiopatía reumática, aumento de la VSG, reacción positiva a la proteína C reactiva, prolongación del intervalo P-Q en el ECG. El diagnóstico puede considerarse seguro si el paciente tiene dos criterios diagnósticos mayores y un criterio diagnóstico menor, o un criterio diagnóstico mayor y dos menores, pero solo si las dos siguientes evidencias existen simultáneamente, es posible juzgar una infección estreptocócica previa: escarlatina (que es una enfermedad estreptocócica indiscutible); siembra de estreptococos del grupo A de la membrana mucosa de la faringe; aumento del título de antiestreptolisina O u otros anticuerpos estreptocócicos. Tratamiento. Mantener reposo en cama durante 3 semanas o más. La dieta muestra una limitación de sal de mesa, carbohidratos y una introducción suficiente de proteínas y vitaminas. Exclusión de productos alergénicos. La terapia antibacteriana con bencilpenicilina, sal sódica se usa durante 2 semanas, luego medicamentos de acción prolongada (bicilina-5, en caso de intolerancia a la penicilina) se reemplaza con cefalosporinas y macrólidos. Se prescriben terapia vitamínica y suplementos de potasio. Terapia patogenética: glucocorticoides, prednisolona. Medicamentos antiinflamatorios no esteroides (indometacina, voltaren). Preparaciones de aminoquinolina (rezoquin, delagil): para un curso lento, prolongado y crónico. Rara vez se utilizan inmunosupresores. Se realiza el tratamiento sintomático de la insuficiencia cardíaca. Cuando está indicado, se prescribe terapia con diuréticos. Los fármacos antirreumáticos prácticamente no tienen ningún efecto sobre la manifestación de corea menor. En estos casos, se recomienda añadir a la terapia luminal u otros fármacos psicotrópicos como aminazina o seduxen. De gran importancia para el tratamiento de pacientes con corea menor es un ambiente tranquilo, una actitud positiva de los demás e inculcar en el paciente confianza en una recuperación completa. Si es necesario, es necesario tomar medidas para evitar que el paciente se autolesione debido a movimientos violentos. El tratamiento en un hospital dura entre 1,5 y 2 meses, luego el tratamiento en un sanatorio local durante 2 a 3 meses, donde se tratan los focos crónicos de infección y se realiza un seguimiento por parte de un pediatra y un cardiorreumatólogo local. Prevención: tratamiento primario correcto de la infección estreptocócica, saneamiento de focos de infección crónica, nutrición equilibrada. La prevención secundaria incluye la profilaxis con bicilina para todos los pacientes, independientemente de su edad y de la presencia o ausencia de enfermedad cardíaca, que hayan sufrido un proceso reumático importante. El pronóstico es favorable. CONFERENCIA No. 17. Síndrome broncoobstructivo. Clínica, diagnóstico, tratamiento. Insuficiencia respiratoria. Clínica, diagnóstico, tratamiento. El síndrome broncoobstructivo es un complejo de síntomas clínicos que se observa en pacientes con obstrucción generalizada de los conductos bronquiales; su manifestación principal es la dificultad para respirar espiratoria y los ataques de asma. Enfermedades acompañadas de obstrucción de las vías respiratorias. Principales causas de obstrucción de las vías respiratorias en niños. 1. Obstrucción del tracto respiratorio superior: 1) comprado: a) rinitis alérgica; b) pólipos nasales; c) hipertrofia de las amígdalas; d) inflamación de la epiglotis; e) laringotraqueítis viral; f) laringoespasmo (con espasmofilia); g) cuerpo extraño; h) estridor congénito; i) retracción de la lengua en estado inconsciente; j) compresión mecánica de la tráquea y los bronquios; 2) congénito: a) timomegalia; b) ganglios linfáticos agrandados; c) tumor. 2. Obstrucción de grandes vías respiratorias intratorácicas: 1) estrechamiento de la luz (anomalía del desarrollo, tumor, cicatriz, cuerpo extraño); 2) compresión externa (tumor, vaso anormal); 3) colapso excesivo por debilidad de los anillos cartilaginosos y/o de la parte membranosa (traqueomalacia). III. Obstrucción del tracto respiratorio inferior: 1) bronquiolitis viral; 2) asma bronquial; 3) aspiración de vómito; 4) cuerpos extraños; 5) fibrosis quística; 6) un1 - deficiencia de antitripsina. Mecanismos de los trastornos en el síndrome obstructivo. 1. reversibles: 1) edema inflamatorio e infiltración de la mucosa y edema submucoso; 2) alteración del transporte mucociliar, obstrucción de la luz bronquial con secreción viscosa; 3) broncoespasmo. 2. Irreversibles: 1) cambios fibroplásticos en las paredes de los bronquios. 2) estenosis, deformación y obliteración de la luz bronquial. 3) colapso espiratorio de los bronquios, presencia de enfisema pulmonar. Mecanismos de protección del aparato respiratorio. 1. Mecánico. 2. Bioquímico. 3. Inmunológico. Sistema de protección mecánica del aparato respiratorio: 1) mecanismo aerodinámico; 2) mecanismo de escalera mecánica mucociliar; 3) energía cinética del aire exhalado; 4) impulso de tos, sistema protector bioquímico del aparato respiratorio; 5) secreciones bronquiales del aparato respiratorio (sialomucinas, fucomucinas, glucosaminoglicanos, etc.); 6) fosfolípidos de las membranas celulares de los bronquios, alvéolos, tensioactivos; 7) BAS (serotonina, histamina, etc.). Sistema inmunológico de defensa del aparato respiratorio. 1. Específico: 1) IgA secretora; 2) IgM, G, E en plasma. 2. No específicos: 1) macrófagos alveolares; 2) lisozima; 3) calicreína; 4) lactoferrina; 5) interferón; 6) b-lisina. 1. Bronquitis aguda La bronquitis aguda es una enfermedad común: hay 1000-200 casos por cada 250 niños de los primeros años de vida. Etiología. La gran mayoría de las bronquitis son enfermedades virales. Virus respiratorio sincitial - 50%, virus parainfluenza - 21%, neumonía por micoplasma - 8,3%, citomegalovirus - 6,3%, rinovirus - 4,2%, coronavirus - 4,1%, ecovirus I serotipos - 2%, virus de la influenza A - 2%, adenovirus - 2% Los agentes bacterianos se encuentran entre los factores raros o que no influyen en la etiología de la bronquitis. La flora bacteriana se encuentra con mayor frecuencia en pacientes "sin sibilancias" que en pacientes "con sibilancias". Clínica. Síntomas clínicos de obstrucción bronquial en el contexto de ARVI en niños pequeños: 1) inicio agudo de la enfermedad; 2) sibilancias; 3) variabilidad de los estertores secos y húmedos; 4) hinchazón del pecho; 5) dificultad para respirar (alcanza 60-80 por minuto); 6) retracción de la fosa yugular y los espacios intercostales (hipoxemia); 7) baja temperatura corporal. Además de los síntomas principales, puedes experimentar: 1) rinitis; 2) tos frecuente y dolorosa; 3) hinchazón de las alas de la nariz (hipoxemia); 4) rechazo de los senos; 5) pérdida de apetito; 6) la presencia de pequeños estertores crepitantes, con mayor frecuencia difusos; 7) trastorno de las heces; 8) falta de sueño; 9) cianosis (hipoxemia); 10) apnea (hipoxemia). Datos de laboratorio. Análisis de sangre: sangre roja - sin características, VSG acelerada, leucocitosis. Los datos radiológicos se caracterizan por un aumento en la transparencia de los campos pulmonares, un aumento en el diámetro anteroposterior del tórax debido al desbordamiento de aire de los pulmones, enfisema, una cúpula alta del diafragma e infiltración hiliar. En casi 1/3 de los pacientes, se ven áreas dispersas de compactación, lo que puede explicarse por el desarrollo de atelectasia en respuesta a la obstrucción. En aproximadamente el 44% de los casos, la imagen radiológica permanece normal. El cultivo de secreción de la nariz y la tráquea es una flora común. Examen virológico mediante el método de inmunofluorescencia, aumentando el título de anticuerpos en sangre. 2. Insuficiencia respiratoria La insuficiencia respiratoria (ventilación-pulmonar) se caracteriza por trastornos en los que el intercambio de gases pulmonares se ve afectado o se produce a costa de un gasto excesivo de energía. Tipos de insuficiencia respiratoria: 1) ventilación; 2) distribución-difusión (derivación-difusión, hipoxémica); 3) mecánico. Clinica Me gradúo. La dificultad para respirar varía sin la participación de los músculos auxiliares en el acto de respirar; en reposo, por regla general, ausente. Cianosis perioral, inestable, que empeora con la ansiedad, desaparece al respirar 40-50% de oxígeno; palidez del rostro. La presión arterial es normal, con menos frecuencia moderadamente elevada. La relación entre el pulso y el número de respiraciones es 3,5-2,5: 1; taquicardia. El comportamiento es inquieto o no perturbado. II grado. La disnea en reposo es constante, con participación de los músculos auxiliares en el acto de respirar, retracción de las zonas distensibles del tórax; También puede ser con predominio de la inhalación o la exhalación, es decir, sibilancias, gruñidos de exhalación. La cianosis perioral de la cara y las manos es constante, no desaparece al respirar 40-50% de oxígeno, pero desaparece en una tienda de oxígeno; palidez generalizada de la piel, sudoración, palidez del lecho ungueal. La presión arterial aumenta. La relación entre el pulso y el número de respiraciones es 2-1,5: 1, taquicardia. Comportamiento: letargo, duda, adinamia, seguidos de breves períodos de excitación; Disminución del tono muscular. III grado. Dificultad grave para respirar (frecuencia respiratoria: más del 150% de lo normal); respiración superficial, bradipnea periódica, desincronización respiratoria, respiración paradójica. Disminución o ausencia de ruidos respiratorios durante la inspiración. Cianosis generalizada; hay cianosis de las membranas mucosas y los labios, que no desaparece al respirar oxígeno al 100%; veteado generalizado o palidez de la piel con un tinte azulado; sudor pegajoso. Se reduce la presión arterial. La relación entre el pulso y el número de respiraciones varía. Comportamiento: se suprimen el letargo, la duda, la conciencia y la reacción al dolor; hipotensión muscular, coma; convulsiones. Causas de insuficiencia respiratoria aguda en niños. 1. Respiratorio: bronquiolitis aguda, neumonía, laringotraqueítis aguda, falso crup, asma bronquial, malformaciones pulmonares congénitas. 2. Cardiovascular: cardiopatías congénitas, insuficiencia cardíaca, edema pulmonar, trastornos discirculatorios periféricos. 3. Neuromuscular: encefalitis, hipertensión intracraneal, estados depresivos, poliomielitis, tétanos, estado epiléptico. 4. Lesiones, quemaduras, intoxicaciones, intervenciones quirúrgicas en el cerebro, órganos torácicos, intoxicaciones con somníferos, narcóticos, sedantes. 5. Insuficiencia renal. Diagnóstico diferencial. La bronquiolitis aguda en niños de 1 año de vida se lleva a cabo con asma bronquial, bronquiolitis obliterante, defectos congénitos del sistema vascular y del corazón, enfisema lobular congénito, displasia broncopulmonar, fibrosis quística, cuerpo extraño, neumonía aguda. La bronquiolitis aguda en niños mayores se lleva a cabo con alveolitis alérgica, aspiración de cuerpos extraños, con asma bronquial, reflujo gastroesofágico y aspiración de alimentos al tracto respiratorio, neumonía parasitaria. El síndrome obstructivo se manifiesta por un aumento de la frecuencia respiratoria de hasta 70 por minuto o más; inquietud del niño, cambiando de posición en busca de la más cómoda; tensión notable en los músculos intercostales durante la exhalación; la aparición de dificultad para inhalar con retracción de las áreas dóciles del tórax; cianosis central (uno de los signos es cianosis de la lengua); disminución de la PO1; un aumento de la PCO2. Tratamiento. Tratamiento del síndrome obstructivo: se requiere un suministro constante de oxígeno a través de un catéter nasal o cánulas nasales, administración de β-agonistas en aerosol (2 dosis sin espaciador, y preferiblemente 4-5 dosis a través de un espaciador con una capacidad de 0,7- 1 l), por vía parenteral u oral: salbutamol ( ventolin), terbutalina (bricanil), fenoterol (Berotec), berodual (fenoterol + bromuro de ipratropio), orciprenalina (alupent, asmapent). Junto con el agonista β, se administra por vía intramuscular uno de los corticosteroides, la prednisolona (6 mg/kg, a razón de 10-12 mg/kg/día). Si la administración de agonistas β no produce ningún efecto, se utiliza aminofilina junto con corticosteroides por vía intravenosa (después de una dosis de carga de 4 a 6 mg/kg, infusión continua a una dosis de 1 mg/kg/hora). La infusión de líquidos por vía intravenosa se realiza sólo si hay signos de deshidratación. La eficacia de las medidas terapéuticas se juzga por una disminución de la frecuencia respiratoria (de 15 o más por minuto), una disminución de las retracciones intercostales y la intensidad de los ruidos espiratorios. Indicaciones de ventilación mecánica en el síndrome obstructivo: 1) debilitamiento de los sonidos respiratorios durante la inspiración; 2) preservación de la cianosis al respirar 40% de oxígeno; 3) disminución de la respuesta al dolor; 4) Caída de la PaO2 por debajo de 60 mm Hg. Arte.; 5) aumento de la PaCO2 por encima de 55 mm Hg. Arte. La terapia etiotrópica comienza con el nombramiento de agentes antivirales. 1. Quimioterapia - rimantadina (inhibe la reproducción específica del virus en una etapa temprana después de la penetración en la célula y antes del inicio de la transcripción del ARN) a partir del primer año de vida, curso de 1 a 4 días - arbidol (el mismo mecanismo + interferón inductor), a partir del sexto año - 5, mayores de 6 años - 0,1, curso - 12-0,2 días - amiksin se utiliza en niños mayores de 3 años. Para la infección por adenovirus, se utilizan ungüentos tópicos (intranasalmente, en la conjuntiva): ungüento oxolínico al 5-7%, florenal al 1%, bonafton al 2%. 2. Interferones: interferón leucocitario nativo (1000 unidades/ml) 4-6 veces al día en la nariz, interferón a recombinante (reoferon, gripferon) más activo (10 000 unidades/ml) por vía intranasal, viferón en forma de supositorios rectales. 3. Inductores de interferón: 1) cicloferón (acetato de acridona de metilglucamina), neovir (kridanimod): sustancias de bajo peso molecular que promueven la síntesis de interferones b, b y g endógenos; 2) amixin (tiloron) - ribomunil (en la etapa aguda de una enfermedad respiratoria, se usa según el esquema (1 sobre de 0,75 mg o 3 comprimidos de 0,25 mg por la mañana con el estómago vacío durante 4 días). Antipirético En la práctica pediátrica no se utilizan medicamentos: amidipirina, antipirina, fenacetina, ácido acetilsalicílico (aspirina). Actualmente, solo el paracetamol y el ibuprofeno se utilizan como antipiréticos en los niños y, además, cuando es necesario reducir rápidamente la temperatura, se utiliza una mezcla lítica. administrado por vía intramuscular a 0,5-1,0 ml de 2,5, soluciones al 50% de aminazina y prometazina (pipolfen) o, menos preferiblemente, analgin (solución al 0,1%, 0,2-10 ml/XNUMX kg de peso corporal. Terapia sintomática: los medicamentos antitusivos están indicados sólo en casos cuando la enfermedad se acompaña de una tos improductiva, dolorosa y dolorosa, que provoca alteraciones del sueño, apetito y agotamiento general del niño. Se utiliza en niños de cualquier edad con laringitis, bronquitis aguda y otras enfermedades acompañadas de una tos dolorosa, seca y obsesiva. . Es preferible utilizar antitusivos no narcóticos. Los fármacos mucolíticos se utilizan para enfermedades acompañadas de tos productiva con esputo espeso, viscoso y difícil de separar. Para mejorar su evacuación en la bronquitis aguda, es mejor utilizar mucorreguladores: derivados de la carbocesteína o fármacos mucolíticos con efecto expectorante. Los mucolíticos no se pueden utilizar con antitusivos, los expectorantes están indicados si la tos se acompaña de la presencia de esputo espeso y viscoso, pero su separación es difícil. Antitusivos de acción central. 1) narcótico: codeína (0,5 mg/kg 4-6 veces al día); 2) no narcóticos: Sinecode (butamirato), Glauvent (clorhidrato de glaucina), Fervex para la tos seca (también contiene paracetamol y vitamina C). Fármacos antitusivos no narcóticos de acción periférica: libexina (clorhidrato de prenoxdiazina) levopront (levodropropizina). Medicamentos combinados antitusivos: tussin-plus, stoptussin, broncolitina (glaucina, efedrina, ácido cítrico, aceite de albahaca). agentes mucolíticos. 1. Fármacos mucolíticos propiamente dichos: 1) enzima proteolítica; 2) dornasa (pulmozima); 3) acetilcisteína (ACC, mucobeno); 4) carbocisteína (broncatar, mucodin, mucopront, fluvik). 2. Fármacos mucolíticos con efecto expectorante: 1) bromhexina (bisolvona, broxina, solvina, flegamina, fulpeno); 2) ambroxol (ambrobene, ambrohexal, ambrolan, lazolvan, ambrosan). 3. Fármacos expectorantes: 1) broncolitina (glaucina, efedrina, ácido cítrico, aceite de albahaca); 2) glicerina (regaliz); 3) Doctor MOM (regaliz, albahaca, helenio, aloe); 4) Coldrex (hidrato de terpeno, paracetamol, vitamina C). Los broncodilatadores se utilizan para obstrucciones. formas de bronquitis. Se dan preferencia a los β-agonistas simpaticomiméticos en forma de aerosol. Agonistas adrenérgicos B2: 1) salbutamol (Ventolin); 2) fenoterol (Berotec); 3) salmeterol (de acción prolongada); 4) formoterol (la acción comienza rápidamente y dura mucho tiempo). El programa “IRA en niños: tratamiento y prevención” (2002) afirma que el uso de EUPHYLLIN es menos deseable debido a posibles efectos secundarios. Medicamentos antiinflamatorios. Glucocorticosteroides inhalados: 1) beclometasona (aldecina, becotida, etc.); 2) budesonida (budesonida ácaro y fuerte, pulmicort); 3) flunisolida (Ingacort); 4) fluticasona (flixotida). Medicamentos antiinflamatorios no esteroides Erespal (fenspirida): contrarresta la broncoconstricción y tiene un efecto antiinflamatorio en los bronquios. Indicaciones: tratamiento de los síntomas funcionales (tos y esputo) que acompañan a las enfermedades broncopulmonares. Los antihistamínicos se prescriben cuando las infecciones respiratorias agudas se acompañan de la aparición o intensificación de manifestaciones alérgicas (bloqueadores de los receptores H1 de histamina). Fármacos de primera generación: diazolina, difenhidramina, pipolfen, suprastin, tavegil, fenistil. Fármacos de segunda generación: zyrtec, claritin, semprex, telfast, erius. Inmunoterapia 1. Ribomunil es un inmunomodulador ribosómico, que incluye ribosomas de los principales patógenos de infecciones del sistema otorrinolaringológico y respiratorio, que tienen un efecto vacunal, y proteoglicanos de membrana, que estimulan la resistencia inespecífica del cuerpo. 2. Broncomunal, IRS-19: lisados bacterianos, que incluyen bacterias de los principales patógenos neumotrópicos y que tienen principalmente un efecto inmunomodulador. 3. Lykopid: las fracciones de membrana de las principales bacterias que causan infecciones respiratorias estimulan la resistencia inespecífica del cuerpo, pero no contribuyen al desarrollo de inmunidad específica contra patógenos. Indicaciones para la cita de ribomunil. 1. Inclusión en complejos de rehabilitación: 1) enfermedades recurrentes de los órganos otorrinolaringológicos; 2) enfermedades respiratorias recurrentes; 3) niños que suelen estar enfermos. 2. Inclusión en el complejo de terapia etiopatogenética: 1) otitis media aguda; 2) sinusitis aguda; 3) faringitis aguda; 4) amigdalitis aguda; 5) laringotraqueítis aguda; 6) traqueobronquitis aguda; 7) bronquitis aguda; 8) neumonía. Inmunoglobulinas para administración intravenosa, registradas y aprobadas para su uso en la Federación de Rusia. 1. Inmunoglobulinas humanas normales (estándar) para administración intravenosa: 1) inmunoglobulina humana normal para administración intravenosa (Imbio, Rusia); 2) inmunoglobulina (Biochemie GmbH, Austria); 3) intraglobina (Biotest Pharma GmbH, Alemania); 4) octagam (Oktapharma AG, Suiza); 5) sandoglobulina (servicios de Novartis Pharma, Suiza); 6) endobulina (Immuno AG, Austria); 7) Biaven V. I. (Pharma Biajini S. p. A, Italia); 8) Wigam-liquid (Bio Products Laboratory, Reino Unido); 9) Wigam-C (Laboratorio de Bioproductos, Reino Unido). 2. Inmunoglobulinas para administración intravenosa, enriquecidas con anticuerpos de clase IgM: pentaglobina (Biotest Pharma GmbH, Alemania). Métodos de tratamiento no farmacológicos. 1. Terapia de ejercicios. 2. Los procedimientos eléctricos (UHF, microondas, diatermia) están indicados para sinusitis, linfadenitis; para las enfermedades de los órganos del tórax, no se ha demostrado su eficacia, incluida la electroforesis de fármacos. 3. Procedimientos térmicos e irritantes. Calor seco para sinusitis, linfadenitis, compresa húmeda para otitis media (alivio subjetivo). Frotar con grasa no es efectivo y no debe usarse. Los emplastos, tazas, quemaduras y frotamientos de mostaza son dolorosos, plagados de quemaduras y reacciones alérgicas. Condiciones que no son indicaciones para el uso de antibióticos en ARVI. 1. Trastornos generales: temperatura corporal inferior a 38 °C o superior a 38 °C durante menos de 3 días, convulsiones febriles, pérdida de apetito, dolor de cabeza, mialgias, erupciones herpéticas. 2. Síndromes: rinitis, nasofaringitis, amigdalitis, laringitis, bronquitis, traqueítis, conjuntivitis. 3. Síndromes respiratorios: tos, hiperemia de faringe, ronquera, sibilancias dispersas, obstrucción de las vías respiratorias, dificultad para respirar. Signos de una probable infección bacteriana: temperatura corporal superior a 38 °C a partir del día 3 o más, asimetría de las sibilancias en la auscultación, tiraje torácico, toxicosis grave, leucocitosis superior a 15 y/o superior al 000% de las formas jóvenes de puñaladas, VSG acelerada más de 5 mm/h, dolor de garganta y placa (posible dolor de garganta estreptocócico), dolor de oído (otitis media aguda), congestión nasal durante 20 semanas o más (sinusitis), ganglios linfáticos agrandados (linfadenitis), dificultad para respirar sin obstrucción ( neumonía). (Ver Tabla 2, 1) Tabla 1 La elección del fármaco de inicio para la neumonía adquirida en la comunidad
Tabla 2 Elección del antibiótico de inicio para la neumonía nosocomial
CONFERENCIA No. 18. Enfermedades pulmonares congénitas y hereditarias. Una malformación es una anomalía en la mayoría de los casos del desarrollo intrauterino, que produce cambios importantes en la estructura y función de un órgano o tejido. Clasificación de las malformaciones del sistema broncopulmonar. 1. Defectos asociados con el subdesarrollo del órgano en su conjunto o de sus elementos anatómicos, estructurales y tisulares: 1) agenesia pulmonar; 2) aplasia pulmonar; 3) hipoplasia pulmonar; 4) hipoplasia quística (poliquística); 5) traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn); 6) síndrome de Williams-Campbell; 7) enfisema lobular congénito. 2. Defectos asociados a la presencia de exceso de formaciones disembriogenéticas: 1) pulmón accesorio (lóbulo) con suministro de sangre normal o con suministro de sangre anormal; 2) quiste pulmonar con suministro de sangre normal o suministro de sangre anormal; 3) hamartoma y otras formaciones similares a tumores. 3. Ubicación anatómica inusual de las estructuras pulmonares, a veces de importancia clínica: 1) disposición inversa de los pulmones (síndrome de Kartegener); 2) pulmón en espejo; 3) bronquio traqueal; 4) participación de la vena ácigos. 4. Trastornos localizados de la estructura de la tráquea y los bronquios: 1) estenosis; 2) divertículos; 3) fístulas traqueoesofágicas. 5. Anomalías de los vasos sanguíneos y linfáticos: 1) estenosis de la arteria pulmonar y sus ramas; 2) venas pulmonares varicosas; 3) múltiples fístulas arteriovenosas sin localización clara. Las enfermedades hereditarias del sistema respiratorio representan, según diversos autores, del 5 al 35% del número total de pacientes con enfermedades pulmonares inespecíficas. Enfermedades pulmonares crónicas en niños (S. Yu. Kaganov, 200311/). 1. Enfermedades infecciosas e inflamatorias. 2. Malformaciones congénitas del sistema broncopulmonar. 3. Enfermedades pulmonares hereditarias. 4. Lesiones pulmonares en otras enfermedades hereditarias. 5. Enfermedades pulmonares alérgicas. Clasificación de la EPOC en niños (E.V. Klimanskaya, 2001): 1) tipo común de cambios patológicos que causan obstrucción: a) malformaciones comunes con insuficiencia de la estructura musculoelástica y cartilaginosa de la tráquea y los bronquios. Traqueobroncomalacia, traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn), síndrome de Williams-Campbell; b) un defecto hereditario en la estructura del epitelio ciliar de la membrana mucosa del tracto respiratorio. Discinesia ciliar primaria, síndrome de cilios fijos, síndrome de Kartagener; c) exocrinopatía universal determinada genéticamente (viscosidad patológica de las secreciones bronquiales). Fibrosis quística; 2) tipo local de cambios que causan obstrucción (defectos del desarrollo): a) estenosis traqueobronquiales, fístulas, quistes; b) anomalías cardiovasculares con compresión de la tráquea, anomalía de la aorta (doble arco) y arteria pulmonar. Enfermedades adquiridas: 1) tipo común de cambios patológicos que causan obstrucción: a) inflamación alérgica, asma bronquial; b) inflamación infecciosa; 2) bronquitis obstructiva crónica y recurrente; 3) tipo local de cambios patológicos que causan obstrucción (factores mecánicos); 4) cuerpo extraño, tumor, granuloma infeccioso, estenosis cicatricial postraumática. Las malformaciones congénitas son cambios morfológicos persistentes en un órgano u organismo que van más allá de las variaciones en su estructura y ocurren en el útero como resultado de trastornos del desarrollo del embrión, el feto o, a veces, después del nacimiento de un niño como resultado de una violación de la mayor formación de órganos. La gran mayoría de las malformaciones están asociadas a patología hereditaria. Sólo entre el 3 y el 5% de todos los defectos del desarrollo están asociados con la acción de factores teratogénicos. Etapas de infracción del desarrollo embrionario del pulmón (Monaldi, 1959). 1. La primera etapa incluye agenesia pulmonar como consecuencia de la ausencia de un riñón bronquial primario. 2. En la segunda etapa, hay una alteración en el desarrollo del riñón bronquial primario, lo que conduce a un subdesarrollo del bronquio principal y aplasia pulmonar. Estos defectos ocurren en la semana 3-4 del período embrionario. 3. La tercera etapa del trastorno ocurre entre el día 30 y 40 del desarrollo intrauterino y se caracteriza por la presencia de hipoplasia pulmonar. 4. La cuarta etapa (meses II-V del período intrauterino) está determinada por una violación del desarrollo de los bronquios pequeños y conduce al desarrollo de enfermedad pulmonar poliquística. Diagnóstico de enfermedades pulmonares congénitas y hereditarias: se cree que de los numerosos síntomas pulmonares, la tos, el esputo y la hemoptisis tienen la mayor importancia objetiva en el diagnóstico de enfermedades respiratorias. Otros síntomas importantes: dificultad para respirar, cianosis, cambio en la forma del pecho (recesión, aplanamiento, protrusión aquillada del esternón), “baquetas”, “anteojos”, percusión: acortamiento del sonido de percusión, desplazamiento del corazón. hacia el pulmón patológicamente modificado, auscultación: constancia de las imágenes de auscultación (respiración debilitada, su ausencia, diversas sibilancias). Métodos de búsqueda. 1. Exámenes radiológicos, examen broncológico (broncoscopia, broncografía), angiografía. Indicado ante sospecha de separación y secuestro pulmonar, así como para identificar cambios vasculares (anomalía del anillo aórtico, hipoplasia, ectasia y origen atípico de la arteria pulmonar). 2. Tomografía computarizada. 3. Estudio de los cilios de la mucosa del tracto respiratorio (examen con microscopio electrónico; estudio de contraste de fases). 4. Determinación del aclaramiento mucociliar (sistema de limpieza mucociliar). 5. Examen inmunológico. 6. Prueba de sudor. 7. Examen genético molecular. 8. Métodos funcionales para estudiar la respiración externa. 9. Métodos de investigación morfológica. Malformaciones congénitas de los pulmones. 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia de los pulmones. 2. Enfermedad pulmonar poliquística. 3. Enfisema lobular congénito. 4. Síndrome de Williams-Campbell. 5. Traqueobroncomegalia (síndrome de Mounier-Kuhn). 6. Anomalías de la ramificación bronquial. La agenesia pulmonar es la ausencia de un pulmón junto con el bronquio principal. La aplasia pulmonar es la ausencia de un pulmón en presencia de un bronquio principal rudimentario. Hipoplasia del pulmón: hay bronquios principales y lobares, que terminan en un rudimento funcionalmente imperfecto, el tejido pulmonar está subdesarrollado, agenesia, aplasia e hipoplasia de los pulmones. Cuadro clínico: tos, dificultad para respirar. Neumonía de repetición, bronquitis. Los niños se están quedando atrás en el desarrollo físico. Deformación del tórax: retracción o aplanamiento en el lado del defecto. Los niños con hipoplasia pulmonar tienen una protuberancia en la quilla del esternón (enfisema compensatorio del pulmón no afectado). Los órganos del mediastino están desplazados hacia el defecto. 1. Agenesia, aplasia e hipoplasia de los pulmones. En la radiografía se observa una disminución del volumen del tórax en el lado del defecto, un intenso oscurecimiento en esta zona y una posición alta de la cúpula del diafragma. La columna vertebral está “expuesta”, puede haber un prolapso de un pulmón sano hacia la otra mitad del tórax con la formación de una “hernia pulmonar”. La broncoscopia revela la ausencia o rudimento del bronquio principal, estrechamiento de los bronquios lobares. Con broncografía, si se nota agenesia y ausencia del bronquio principal; si la aplasia tiene un bronquio rudimentario, con hipoplasia se llenan los bronquios grandes, en ausencia de pequeñas ramas bronquiales: agenesia, aplasia e hipoplasia de los pulmones. Con agenesia y aplasia, la terapia conservadora tiene como objetivo suprimir la infección broncopulmonar. Con hipoplasia del pulmón, se prefiere el tratamiento quirúrgico. 2. Enfermedad pulmonar poliquística La enfermedad pulmonar poliquística (hipoplasia quística) es un defecto del desarrollo causado por el subdesarrollo prenatal del parénquima pulmonar, los vasos sanguíneos y el árbol bronquial con la formación de muchas cavidades (quistes) distales a los bronquios subsegmentarios. Cuadro clinico. Tos, esputo purulento, a veces hemoptisis. Casi desde el nacimiento, hay un curso de inflamación continuamente recurrente en el sistema broncopulmonar. Los niños se están quedando atrás en el desarrollo físico, "baquetas". Deformación del tórax del lado del defecto. Diagnóstico. La radiografía y la tomografía revelan formaciones celulares. La broncografía revela múltiples cavidades redondas. Las formaciones quísticas se localizan con mayor frecuencia en el pulmón izquierdo o tienen daño bilateral. La tomografía computarizada reveló formaciones quísticas, su localización predominante en el pulmón izquierdo. Complicaciones. Complicaciones de la enfermedad pulmonar poliquística: procesos pulmonares supurativos, neumotórax, hemorragia pulmonar, amiloidosis (rara vez). Tratamiento. Quirúrgico. Contraindicaciones: prevalencia del proceso, manifestaciones graves de insuficiencia cardíaca pulmonar. 3. Enfisema lobular congénito El enfisema lobar congénito se caracteriza por el estiramiento del parénquima de un lóbulo (con menos frecuencia, un segmento) debido a la obstrucción parcial del bronquio de drenaje. Hipótesis de patogenia: 1) subdesarrollo o ausencia de cartílago bronquial; 2) hipertrofia de la mucosa bronquial con formación de pliegues y tapones mucosos; 3) compresión del bronquio desde el exterior por quistes broncogénicos, vasos ubicados anormalmente (la localización favorita es el lóbulo superior del pulmón izquierdo). Las radiografías y la tomografía muestran una mayor transparencia de la parte afectada del pulmón. El patrón pulmonar en esta área es pobre o no es visible en absoluto. El diafragma está aplanado y su excursión es limitada. El mediastino se desplaza hacia el pulmón no afectado. El examen broncológico no es muy informativo y, lo más importante, no es seguro para los pacientes, ya que puede provocar la rotura de la parte del pulmón inflada enfisematosamente. Tratamiento. Extirpación quirúrgica de la parte afectada del pulmón. 4. Síndrome de Williams-Campbell El síndrome de Williams-Campbell se caracteriza por la ausencia total o desarrollo insuficiente de los anillos cartilaginosos de los bronquios de los órdenes 3-8. Se supone una herencia autosómica recesiva del defecto. Cuadro clinico. Aparición temprana de inflamación broncopulmonar. Deformación e hinchazón del tórax. Dificultad para respirar, sibilancias, tos con esputo, estertores húmedos en los pulmones. Deformación de las uñas y falanges terminales de los dedos en forma de “baquetas”. Una violación aguda de la función respiratoria, el desarrollo de insuficiencia respiratoria obstructiva. Diagnósticos. En el examen radiográfico, hinchazón del tejido pulmonar. FVL: trastornos obstructivos de la ventilación. La broncoscopia muestra bronquitis y prolapso de las paredes bronquiales. La broncografía revela la presencia de bronquiectasias generalizadas y balonadas con localización proximal típica; los lóbulos inferiores se ven predominantemente afectados. El curso es desfavorable; los pacientes mueren por insuficiencia cardíaca pulmonar progresiva. 5. Traqueobroncomegalia La traqueobroncomegalia se caracteriza por la expansión de la tráquea y los bronquios principales. Se cree que el defecto se basa en un defecto congénito en las fibras elásticas y musculares de la pared de los bronquios y la tráquea. Se supone una herencia autosómica recesiva del defecto. 6. Síndrome de Mounier-Kuhn Cuadro clinico. Desde temprana edad, tos con esputo, exacerbaciones repetidas de la enfermedad broncopulmonar, aumento de la insuficiencia respiratoria durante las exacerbaciones y con la edad. Deformación de las falanges ungueales en forma de “baquetas”. Signos radiológicos: deformación del patrón pulmonar con áreas de compactación. Ampliación de la luz de la tráquea y bronquios grandes. Bronquiectasias en los segmentos del lóbulo inferior. Durante la broncoscopia, expansión de la luz de la tráquea (bronquios), engrosamiento de las paredes con abultamiento de los espacios intercartilaginosos hacia la luz, secreción patológica. Tratamiento. El tratamiento es conservador y tiene como objetivo combatir la infección broncopulmonar. Enfermedades pulmonares monogénicas: 1) discinesia ciliar primaria y síndrome de Kartagener; 2) fibrosis pulmonar difusa idiopática (síndrome de Hamman-Rich, alveolitis fibrosante idiopática); 3) hipertensión pulmonar primaria (síndrome de Aers); 4) hemosiderosis pulmonar idiopática (síndrome de Zelen-Gellerstedt); 5) síndrome de Goodpasture; 6) neumotórax espontáneo familiar; 7) microlitiasis alveolar; 8) proteinosis alveolar; 9) fibrosis quística; 10) deficiencia de a1-antitripsina. 7. Discinesia ciliar primaria (síndrome de cilios fijos) y síndrome de Kartagener Se basa en un defecto determinado genéticamente en la estructura del epitelio ciliado de la mucosa del tracto respiratorio. La esencia morfológica del defecto en su versión clásica se reduce a la pérdida de asas de dineína que contienen ATP, que asegura el movimiento de los cilios. El síndrome de Kartagener se caracteriza por la siguiente tríada, que incluye posición inversa de los órganos internos, bronquiectasias y sinusitis crónica, rinitis y otitis. Patogénesis: 1) defecto congénito de las pestañas con alteración de su movimiento (ralentización, desincronización); 2) disminución del transporte mucociliar; 3) estancamiento de las secreciones; 4) sinusitis, bronquitis (bronquiectasias, poliquistosis, neumoesclerosis), otitis media, rinitis. Cuadro clinico. Inflamación broncopulmonar continuamente recurrente desde los primeros días de vida. Retraso en el desarrollo físico, tos constante con esputo purulento, estertores húmedos en los pulmones, cambios en la forma de las uñas y falanges terminales de los dedos, sinusitis crónica. Diagnóstico. El examen radiológico revela deformación del patrón pulmonar, compactaciones focales y bronquiectasias. Disposición inversa de los órganos internos en el síndrome de Kartagener. La broncoscopia revela un proceso inflamatorio purulento crónico, una disposición en espejo de los bronquios en el síndrome de Kartagener. Datos de laboratorio: la microscopía electrónica revela patología en la estructura del aparato ciliar. El tratamiento tiene como objetivo suprimir el proceso inflamatorio en los pulmones y la nasofaringe; terapia de drenaje (drenaje postural, terapia con ejercicios, broncoscopia terapéutica, inhalación de mucolíticos), el tratamiento quirúrgico suele ser ineficaz. 8. Fibrosis pulmonar difusa idiopática (síndrome de Hammen-Rich, alveolitis fibrosante idiopática - ELISA) Patogénesis. La patogénesis de ELISA se considera un proceso autoinmune; Rara vez ocurre en la infancia, más a menudo en humanos. Vuelo 50-60. Cuadro clinico. Disnea (principalmente dificultad para inhalar), tos (seca, no productiva), disnea inconsistente con cambios físicos relativamente menores en los pulmones, placas ungueales en forma de "baquetas", a veces hemoptisis, auscultación de algunos pequeños estertores húmedos crepitantes (" crepitar del celofán”), hipoxemia, hipercapnia. El examen radiológico revela realce difuso del patrón pulmonar y la presencia de sombras focales; El síntoma del “vidrio esmerilado” es una disminución difusa de la transparencia del tejido pulmonar. Con broncografía, estrechamiento de los bronquios, su deformación. 9. Hipertensión pulmonar primaria (síndrome de AERSA) Se caracteriza por hipertrofia del miocardio del ventrículo derecho y dilatación del tronco de la arteria pulmonar. Morfológicamente se revelan fibrosis y fibroelastosis de la íntima, arteritis necrotizante fibrinoide de pequeñas ramas de la arteria pulmonar y trombosis. Se cree que la causa inmediata es la fibrosis y fibroelastosis de la capa muscular de las arteriolas pulmonares, probablemente asociadas con un defecto genéticamente determinado de las fibras del músculo liso. Se refiere a enfermedades con un tipo de herencia autosómica dominante. Más común en mujeres jóvenes y niñas. Cuadro clinico. Generalmente no hay dificultad para respirar, cianosis, hipertrofia del ventrículo derecho, cambios físicos en los pulmones, "muslos". La hipertensión pulmonar primaria grave, de rápida progresión, que cursa con cianosis grave, dificultad para respirar, policitemia e hipertrofia grave del corazón derecho, se define como síndrome de AERSA (AERSA). Diagnóstico. Un examen de rayos X revela una expansión aguda de las partes proximales de la arteria pulmonar con un debilitamiento del patrón pulmonar en las partes periféricas de los pulmones, un aumento en el tamaño de las partes derechas del corazón, expansión de las raíces de los pulmones y su aumento de pulsación. En el ECG: signos de una sobrecarga aguda del ventrículo derecho y su hipertrofia. ECHO KG: dilatación de la arteria pulmonar, agrandamiento del ventrículo derecho, regurgitación de sangre hacia el ventrículo derecho. Tratamiento. Antagonistas del calcio, bloqueadores alfa. Pronóstico. Adverso; Muerte por insuficiencia ventricular derecha progresiva. 10. Hemosiderosis pulmonar idiopática (síndrome de Zelen-Gellerstedt) La enfermedad se basa en la formación de anticuerpos antipulmonares en respuesta a la exposición a un agente sensibilizante. Los complejos inmunes resultantes se fijan en las membranas basales de los alvéolos y los capilares pulmonares y dañan el tejido pulmonar. Una reacción alérgica que se desarrolla en el territorio del órgano de choque provoca daño a los capilares pulmonares, diapédesis y destrucción de los glóbulos rojos, seguido del depósito de hemosiderina en los alvéolos y los tabiques alveolares. 11. Síndrome de Goodpasture El síndrome de Goodpasture es una combinación de hemosiderosis pulmonar y glomerulonefritis, caracterizada por daño inmunológico a las membranas basales de los pulmones y los riñones. Patogénesis. Por diversas razones, los glóbulos rojos ingresan al tejido pulmonar desde los vasos y se convierten en auto-AG; en ellos se producen autoAT; Como resultado de la reacción AG-AT, los glóbulos rojos se desintegran. Esta hipótesis se basa en la génesis inmunoalérgica de la hemosiderosis pulmonar idiopática. Se refiere a alergias respiratorias, que pueden explicar el curso cíclico de la enfermedad. La enfermedad es predominantemente de la infancia. Cuadro morfológico: depósito de hemosiderina en los alvéolos y septos interalveolares. Manifestaciones clínicas. Cuadro clínico: la aparición de la enfermedad puede ocurrir en niños de los primeros años de vida; el curso suele ser ondulado: los períodos de crisis son reemplazados por remisiones de diferente duración. Durante las crisis, aumenta la temperatura, tos, dificultad para respirar, dolor en el pecho, hemoptisis (son posibles vetas de sangre, coloración intensa del esputo, hemorragias pulmonares), anemia; síndrome hepatolienal; el cor pulmonale se forma gradualmente. Diagnóstico. Los análisis de sangre muestran hipergammaglobulinemia, aumento de los niveles de CEC, detección de anticuerpos antipulmonares (a veces), aumento de la bilirrubina indirecta, anemia hipocrómica, disminución del hierro sérico. El examen radiológico durante las crisis revela múltiples sombras parecidas a nubes, generalmente bilaterales; La neumoesclerosis se desarrolla gradualmente. Pronóstico. Los pacientes mueren por insuficiencia cardíaca pulmonar o hemorragia pulmonar, neumotórax espontáneo (causado por adelgazamiento de las paredes y rotura de ampollas enfisematosas ubicadas subpleuralmente). Es una de las enfermedades hereditarias con un tipo de herencia autosómica dominante (como enfermedad independiente). 12. Patología del tejido conectivo Puede acompañar a patología del tejido conectivo de causa hereditaria (síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos, deficiencia de α1-antitripsina). cuadro clinico. Dolor punzante agudo repentino en el pecho, agravado por una respiración profunda, dificultad para respirar, percusión en el lado de la lesión sonido de "caja", un fuerte debilitamiento de los sonidos respiratorios (auscultación), un cambio en la sordera cardíaca en la dirección opuesta . La radiografía está determinada por la presencia de aire en la cavidad pleural, el colapso del pulmón. Tratamiento. El tratamiento del neumotórax espontáneo es el drenaje de la cavidad pleural con aspiración activa constante (según Belau). 13. Microlitiasis alveolar Se caracteriza por la formación en los alvéolos pulmonares de pequeños cálculos compuestos de carbonato de calcio y tiofosfatos con una pequeña mezcla de sales de hierro y trazas de magnesio. Como resultado del depósito de cálculos, se produce un bloqueo alveolar-capilar y se alteran las relaciones ventilación-perfusión. Se hereda de forma autosómica recesiva. Patogénesis. La formación de cálculos en los alvéolos se asocia con alteraciones en la producción de líquido alveolar, así como con un trastorno del metabolismo del ácido carbónico: la microlitiasis alveolar. La enfermedad se presenta en todos los grupos de edad. Manifestaciones clínicas. El cuadro clínico es variado. Es característica una discrepancia entre el cuadro clínico deficiente y los cambios radiológicos. Es posible que no haya ningún síntoma; puede molestarle dificultad para respirar, cianosis, disminución de la tolerancia al ejercicio. A medida que avanza el proceso, aparecen signos de neumonía crónica: tos, esputo, fiebre, “muslos” y cor pulmonale. Diagnóstico. El examen de rayos X revela pequeñas sombras difusas de densidad pedregosa, ubicadas principalmente en las partes inferior y media de los pulmones; Se nota compactación de la pleura (diferenciada con tuberculosis). FVD: trastornos respiratorios restrictivos. Durante una biopsia de pulmón, se encuentran calcificaciones en la luz de los alvéolos, a veces localizadas en la luz y la pared de los bronquios. Tratamiento. Sintomático. Pronóstico. Adverso; muerte por insuficiencia cardiaca pulmonar. 14. Proteinosis alveolar La proteinosis alveolar es causada por la acumulación de sustancia proteica-lipoide en los alvéolos. El cuadro histológico se caracteriza por la presencia de exudado granular en la luz de los alvéolos con reacción PAS positiva. Se transmite de forma autosómica recesiva. Patogénesis. Un defecto genético que conduce a la síntesis de un tensioactivo defectuoso que no tiene propiedades tensioactivas; esta lipoproteína se caracteriza por una fuerte reacción PAS positiva; llenar los alvéolos con lipoproteínas provoca cambios en la función pulmonar y los síntomas clínicos correspondientes: dificultad para respirar progresiva, tos, dolor en el pecho, hemoptisis; posteriormente se forma cor pulmonale con los síntomas correspondientes. Diagnóstico. El examen de rayos X revela un oscurecimiento bilateral de foco pequeño (punta pequeña), que tiende a fusionarse y, posteriormente, se revelan cambios fibrosos. Biopsia: presencia de sustancia PAS positiva (confirmación del diagnóstico). La microscopía electrónica revela surfactante en forma de cuerpos laminares en los alvéolos y macrófagos alveolares. Tratamiento. Lavado broncoalveolar terapéutico; administración de tripsina, quimotripsina. 15. Lesiones pulmonares por deficiencia de inhibidor de la proteasa α Las lesiones pulmonares debidas a la deficiencia del inhibidor de la proteasa α1 se caracterizan por un daño predominante en la parte respiratoria del tejido pulmonar en forma de enfisema primario de desarrollo temprano debido a la acción de proteasas no inactivadas (tripsina, elastasa, etc.) en el tejido pulmonar. . La deficiencia de α1-antitripsina se hereda de forma autosómica recesiva (gen en el cromosoma 14). Patogénesis. Enlaces de patogenia: 1) proteasas, tripsina, quimiotripsina, elastasa; 2) deficiencia hereditaria de α1-antitripsina; 3) desequilibrio en el sistema proteasa-antiproteasa durante inflamación, lesiones, quemaduras hacia un aumento de proteasas; 4) daño a elastina, colágeno, proteoglicanos; 5) destrucción de fibras elásticas del tejido pulmonar; 6) agotamiento y rotura de los tabiques alveolares; 7) enfisema panlobular primario. Los inhibidores de proteasas son proteínas que tienen la propiedad de inactivar enzimas proteolíticas de origen endógeno y exógeno. Clínica. Dificultad para respirar (dolencia principal), pérdida gradual de peso corporal, tos rara (seca) o ausente, esputo escaso, tórax en forma de barril. Diagnóstico. El examen radiológico revela un aumento en la transparencia de los campos pulmonares; cuando se forman ampollas gigantes, el patrón pulmonar está ausente (pulmón “desapareciendo”, “supertransparente”); el diafragma suele estar aplanado, bajo y su movilidad es muy limitada; la sombra del corazón es de tamaño pequeño, "en forma de gota". La tomografía computarizada revela focos de enfisema ampolloso o ampollas gigantes. Estudio del contenido de aj-antitripsina en suero sanguíneo (ELISA). Tratamiento: 1) terapia de reemplazo (administración iv de c-antitripsina nativa; 2) introducción de plasma humano nativo; 3) introducción de contrical, gordox; 4) terapia génica: introducción de un gen mediante un vector de retrovirus (en animales). Pronóstico. El pronóstico es ambiguo, la mayoría de las veces dudoso. 16. Fibrosis quística La fibrosis quística (fibrosis quística del páncreas) se caracteriza por daño sistémico a las glándulas exocrinas debido a un aumento en la viscosidad de sus secreciones, lo que en relación con el sistema broncopulmonar provoca una alteración aguda de la función de limpieza de los bronquios y la permeabilidad bronquial. . Una enfermedad monogénica común causada por una mutación en el gen de la fibrosis quística, caracterizada por daño a las glándulas exocrinas, órganos y sistemas vitales, y que suele tener un curso y un pronóstico graves. En la mayoría de los países de Europa y América del Norte, la FQ afecta a entre 1:2000 y 1:4000 recién nacidos. En Rusia 1: 12 0 °C recién nacidos. Se hereda de forma autosómica recesiva, es decir, ambos padres deben ser portadores del gen mutante. La probabilidad de tener un paciente con FQ en una familia así es del 25%; entre el 2 y el 5% de la población son portadores del gen de la FQ. El gen de la FQ fue aislado en 1989 y está situado en el medio del brazo largo del cromosoma 7. Hasta la fecha se han identificado más de 1000 mutaciones genéticas. La mutación más común es del F 508 (53%). Las mutaciones del gen CF en estado homocigoto provocan una interrupción de la síntesis de la proteína que forma el canal de cloro en las membranas de las células epiteliales, a través del cual se transporta pasivamente los iones de cloro. ocurre. Esta proteína se llama regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). Patogénesis. La patogénesis radica en el hecho de que la secreción de las glándulas exocrinas, debido a la disfunción del canal de cloro, se vuelve especialmente viscosa, lo que explica la mayoría de los procesos patológicos que subyacen a la patogénesis de la enfermedad. Clínica. En el sistema broncopulmonar, una secreción viscosa que se acumula en la luz de los bronquios conduce a la obstrucción completa de los pequeños bronquiolos. Como resultado de la infección con microflora patógena, se desarrolla una inflamación purulenta. Los patógenos más comunes son estafilococos y Pseudomonas aeruginosa. La pared bronquial queda destruida. Se forman bronquiectasias y cor pulmonale. En pacientes con fibrosis quística, el canal de cloro en la parte apical de la membrana celular "no funciona", lo que provoca una interrupción en la liberación de cloro de la célula, lo que contribuye a un mayor escape de iones de sodio desde la luz hacia la célula, seguido por el componente acuoso del espacio intercelular. La consecuencia es un espesamiento de las secreciones de las glándulas exocrinas (sistema broncopulmonar, páncreas, glándulas salivales, gónadas). La presencia de enfermedades pulmonares e intestinales, mortinatos, abortos espontáneos en la familia. Desde el nacimiento: tos seca y cortante. Inicio temprano de inflamación broncopulmonar continuamente recurrente. Agotamiento y retraso en el desarrollo físico. Insuficiencia respiratoria. "Baquetas". Protrusión aquillada del esternón. FVD: trastornos obstructivos y restrictivos persistentes. Con frecuencia semillas de Pseudomonas. Corazón pulmonar. Casi todos los pacientes tienen insuficiencia pancreática excretora. Lesión gastrointestinal en la fibrosis quística: 1) esofagitis por reflujo; 2) esofagitis ulcerosa; 3) gastritis; 4) duodenitis; 5) reflujo biliar; 6) úlceras de estómago y duodeno; 7) coprostasis; 8) íleo meconial; 9) evacuación retrasada del meconio; 10) íleo fecal; 11) intususcepción; 12) cirrosis biliar; 13) hipertensión portal; 14) pancreatitis aguda; 15) degeneración grasa del páncreas; 16) diabetes. Diagnósticos. plano de encuesta. 1. Radiografía de los órganos del tórax. Signos radiológicos: en forma de deformación del patrón broncopulmonar, atelectasia, neumofibrosis, bronquiectasia. La broncoscopia revela cambios inflamatorios y obstrucción de los bronquios con secreciones purulentas. 2. Radiografía de los senos paranasales. 3. Ecografía del páncreas. 4. Coprograma ampliado (grasa neutra). 5. Prueba de sudor (cloruros del sudor). 6. Examen genético molecular. 7. Cultivo de esputo (si es posible). 8. Estudio FVD (después de 6 años). Datos de laboratorio: aumento del contenido de cloruro en el sudor (repetidamente por encima de 60,0 mmol/l). Identificación de un gen mutante de la fibrosis quística. Grupo de búsqueda para descartar fibrosis quística. En la infancia: 1) síntomas respiratorios recurrentes o crónicos (tos, dificultad para respirar); 2) neumonía recurrente o crónica; 3) retraso en el desarrollo físico; 4) heces informes, copiosas, aceitosas y malolientes; 5) diarrea crónica; 6) ictericia neonatal prolongada; 7) sabor salado de la piel; 8) insolación o deshidratación en climas cálidos; 9) hipoelectrolitemia crónica; 10) datos de antecedentes familiares sobre la muerte de niños en el primer año de vida o la presencia de hermanos con manifestaciones clínicas similares; 11) hipoproteinemia/edema. Grupo de búsqueda para la exclusión de la fibrosis quística en niños en edad preescolar: 1) tos persistente con o sin esputo purulento; 2) dificultad para respirar recurrente o crónica sin diagnóstico claro; 3) retraso en el peso corporal y la altura; 4) prolapso rectal; 5) intususcepción; 6) diarrea crónica; 7) síntoma de “muslos”; 8) cristales de sal en la piel; 9) deshidratación hipotónica; 10) hipoelectrolitemia y alcolosis metabólica; 11) hepatomegalia o disfunción hepática sin diagnóstico claro. Grupo de búsqueda para descartar fibrosis quística en niños en edad escolar: 1) síntomas respiratorios crónicos de etiología desconocida; 2) pseudomonas aeruginosa en esputo; 3) sinusitis crónica; 4) poliposis nasal; 5) bronquiectasias; 6) síntoma de “muslos”; 7) diarrea crónica; 8) síndrome de obstrucción intestinal distal; 9) pancreatitis; 10) prolapso rectal; 11) diabetes mellitus en combinación con síntomas respiratorios; 12) hepatomegalia; 13) enfermedad hepática de etiología desconocida. Grupo de búsqueda para descartar fibrosis quística en adolescentes y adultos: 1) enfermedad pulmonar purulenta de etiología desconocida; 2) síntoma de “muslos”; 3) pancreatitis; 4) síndrome de obstrucción intestinal distal; 5) diabetes mellitus en combinación con síntomas respiratorios; 6) signos de cirrosis hepática e hipertensión portal; 7) retraso del crecimiento; 8) retraso en el desarrollo sexual; 9) esterilidad con azoospermia en machos; 10) disminución de la fertilidad en las mujeres. Tratamiento. Objetivos de la terapia para pacientes con fibrosis quística. 1. Apoyar el estilo de vida del paciente, lo más parecido posible a la vida de los niños sanos. 2. Control de infecciones respiratorias. 3. Garantizar una nutrición adecuada. Direcciones obligatorias en el tratamiento: 1) fisioterapia (fisioterapia, cinesiterapia); 2) terapia mucolítica; 3) terapia antimicrobiana; 4) terapia enzimática (preparaciones pancreáticas); 5) terapia vitamínica; 6) dietoterapia; 7) tratamiento de complicaciones; 8) cinesiterapia. Técnicas: 1) drenaje postural; 2) percusión y vibración del tórax (masaje klopf); 3) ciclo respiratorio activo; 4) drenaje autógeno; 5) ejercicios de respiración con aleteo y máscara PEP. Deportes recomendados para pacientes con fibrosis quística natación, carrera, ciclismo, esquí, bádminton, tenis, tenis, equitación, yoga, wushu, voleibol, golf, turismo Deportes prohibidos para pacientes con fibrosis quística: patinaje, halterofilia, fútbol, boxeo, hockey , buceo, rugby, judo, baloncesto, deportes de motor. Terapia de inhalación (broncodilatadores, mucolíticos, antibióticos). Recomendaciones del Centro de Fibrosis Quística. 1. 5 minutos antes de la inhalación, tomar un broncodilatador (salbutamol, etc.). 2. Sonarse bien la nariz. 3. Tome la posición correcta: siéntese derecho, enderece el pecho, los hombros y los omóplatos hacia abajo. 4. Inhalación de un mucolítico (N-acetilcisteína, solución salina, etc.) 8-10 min. 5. Kinesiterapia: ejercicios respiratorios, drenajes, fisioterapia. 6. Inhalación de un antibiótico y un corticosteroide tópico a través de un espaciador. Si se usa pulmozima, se inhala entre 30 y 40 minutos después de la inhalación de otros medicamentos. Un enfoque gradual para el tratamiento de la fibrosis quística. S t. áureo. 1. Antibióticos por hasta 2-4 meses. por año, de los cuales 1-2 ciclos IV o IM (1-2 medicamentos). 2. Terapia PEP. Pseudomonas aeruginosa. 1. Antibióticos: 2 a 4 ciclos intravenosos durante 14 días (2 medicamentos). En total, antibióticos hasta 4 a 6 meses al año. 2. Fármacos hepatotrópicos. 3. Preparaciones bacterianas. Pseudomonas aeruginosa resistente. 1. Antibióticos: 4 a 6 ciclos intravenosos durante 14 a 20 días (2 a 3 medicamentos). 2. Fármacos hepatotrópicos. 3. Preparaciones bacterianas. 4. Antimicóticos en inhalación. 5. AINE. 6. Fármacos hormonales. El pronóstico de vida está determinado por los trastornos respiratorios provocados por la infección pulmonar crónica. La progresión del proceso broncopulmonar aumenta después del desarrollo de una infección crónica por Pseudomonas aeruginosa. Actualmente se utilizan diversos regímenes de terapia con antibióticos orales, inhalados e intravenosos que pueden prevenir o retrasar el desarrollo de una infección crónica del tracto respiratorio inferior. CONFERENCIA No. 19. Enfermedades respiratorias. Bronquitis aguda. Clínica, diagnóstico, tratamiento, prevención. Bronquitis crónica. Clínica, diagnóstico, tratamiento, prevención. 1. Bronquitis aguda La bronquitis aguda es una inflamación aguda difusa del árbol traqueobronquial. Clasificación: 1) bronquitis aguda (simple); 2) bronquitis obstructiva aguda; 3) bronquiolitis aguda; 4) bronquiolitis obliterante aguda; 5) bronquitis recurrente; 6) bronquitis obstructiva recurrente; 7) bronquitis crónica; 8) bronquitis crónica con obliteración. Etiología. La enfermedad es causada por infecciones virales (virus de la influenza, virus de la parainfluenza, adenovirus, virus respiratorio sincitial, sarampión, tos ferina, etc.) e infecciones bacterianas (estafilococos, estreptococos, neumococos, etc.); factores físicos y químicos (aire frío, seco, caliente, óxidos de nitrógeno, dióxido de azufre, etc.). El enfriamiento, la infección focal crónica de la zona nasofaríngea, la respiración nasal alterada y la deformación del tórax predisponen a la enfermedad. Patogénesis. El agente dañino ingresa a la tráquea y los bronquios con aire inhalado por vía hematógena y linfógena.La inflamación aguda del árbol bronquial se acompaña de una violación de la permeabilidad bronquial debido a un mecanismo edematoso-inflamatorio o broncoespástico. Caracterizado por hiperemia, hinchazón de la membrana mucosa; en la pared del bronquio y en su luz hay una secreción mucosa, mucopurulenta o purulenta; Se desarrollan trastornos degenerativos del epitelio ciliado. En formas graves de bronquitis aguda, la inflamación se localiza no solo en la membrana mucosa, sino también en los tejidos profundos de la pared bronquial. Signos clínicos. Las manifestaciones clínicas de la bronquitis de etiología infecciosa comienzan con rinitis, nasofaringitis, intoxicación moderada, aumento de la temperatura corporal, debilidad, sensación de debilidad, dolor detrás del esternón, sequedad y tos húmeda. Los signos de auscultación están ausentes o se detecta dificultad para respirar en los pulmones y se escuchan estertores secos. No hay cambios en la sangre periférica. Este curso se observa con mayor frecuencia en caso de daño a la tráquea y los bronquios. En los casos moderados de bronquitis aparecen malestar general, debilidad, tos seca intensa con dificultad para respirar, dificultad para respirar y dolor en el pecho y la pared abdominal, que se asocia a tensión muscular al toser. La tos se convierte gradualmente en tos húmeda y el esputo se vuelve mucopurulento o purulento. En los pulmones, a la auscultación, se escucha respiración agitada, estertores finos y burbujeantes secos y húmedos. La temperatura corporal es subfebril. No hay cambios pronunciados en la sangre periférica. Se observa un curso severo de la enfermedad con daño predominante a los bronquiolos. Las manifestaciones clínicas agudas de la enfermedad comienzan a disminuir al cuarto día y, con un resultado favorable, desaparecen casi por completo al séptimo día de la enfermedad. La bronquitis aguda con obstrucción bronquial alterada tiene tendencia a prolongarse y pasar a bronquitis crónica. La bronquitis aguda de etiología química tóxica es grave. La enfermedad comienza con una tos dolorosa, que se acompaña de la liberación de esputo mucoso o sanguinolento, se desarrolla rápidamente broncoespasmo (se pueden escuchar sibilancias secas durante la auscultación en el contexto de una exhalación prolongada), la dificultad para respirar progresa (hasta la asfixia), los síntomas Los casos de insuficiencia respiratoria y de hipoxemia aumentan. Un examen de rayos X de los órganos del tórax puede determinar los síntomas del enfisema agudo. Diagnóstico: basado en datos clínicos y de laboratorio. Tratamiento. Reposo en cama, muchas bebidas calientes con frambuesas, miel y flores de tilo. Prescriba terapia antiviral y antibacteriana, terapia con vitaminas: ácido ascórbico hasta 1 g por día, vitamina A 3 mg 3 veces al día. Puedes usar tazas en el pecho, tiritas de mostaza. Para la tos seca fuerte: medicamentos antitusivos: codeína, libexina, etc. Para la tos húmeda: medicamentos mucolíticos: bromo-hexina, ambrobene, etc. Inhalación de expectorantes, mucolíticos, agua mineral alcalina calentada, eucalipto, aceite de anís con un inhalador de vapor está indicado Duración inhalaciones: 5 minutos 3-4 veces al día durante 3-5 días. El broncoespasmo se puede detener prescribiendo aminofilina (0,25 g 3 veces al día). Están indicados antihistamínicos, Prevención. Eliminación del factor etiológico de la bronquitis aguda (hipotermia, infección crónica y focal del tracto respiratorio, etc.). 2. Bronquitis crónica La bronquitis crónica es una inflamación progresiva y difusa de los bronquios, no asociada con daño local o generalizado a los pulmones, que se manifiesta por tos. Podemos hablar de bronquitis crónica si la tos continúa durante 3 meses en el primer año, 1 años seguidos. Etiología. La enfermedad se asocia con una irritación prolongada de los bronquios por diversos factores nocivos (inhalación de aire contaminado con polvo, humo, monóxido de carbono, dióxido de azufre, óxidos de nitrógeno y otros compuestos de naturaleza química) e infecciones respiratorias recurrentes (un papel importante). por virus respiratorios, bacilo de Pfeiffer, neumococos), ocurre con menos frecuencia en la fibrosis quística. Los factores predisponentes son procesos inflamatorios crónicos, supurativos en los pulmones, focos crónicos de infección y enfermedades crónicas localizadas en el tracto respiratorio superior, disminución de la reactividad del cuerpo y factores hereditarios. Patogénesis. El principal mecanismo patogénico es la hipertrofia e hiperfunción de las glándulas bronquiales con aumento de la secreción de moco, disminución de la secreción serosa y cambio en la composición de la secreción, así como un aumento de los mucopolisacáridos ácidos que contiene, lo que aumenta la viscosidad del esputo. En estas condiciones, el epitelio ciliado no mejora el vaciado del árbol bronquial, normalmente se renueva toda la capa de secreción (la limpieza parcial de los bronquios solo es posible con tos). La hiperfunción a largo plazo se caracteriza por el agotamiento del aparato mucociliar de los bronquios, el desarrollo de distrofia y atrofia del epitelio. Cuando se altera la función de drenaje de los bronquios, se produce una infección broncogénica, cuya actividad y recurrencia dependen de la inmunidad local de los bronquios y de la aparición de una deficiencia inmunológica secundaria. Con el desarrollo de obstrucción bronquial debido a hiperplasia del epitelio de las glándulas mucosas, se observa hinchazón y engrosamiento inflamatorio de la pared bronquial, obstrucción de los bronquios, exceso de secreción bronquial viscosa y broncoespasmo. Con la obstrucción de los bronquios pequeños, se desarrolla un estiramiento excesivo de los alvéolos durante la exhalación y una alteración de las estructuras elásticas de las paredes alveolares y la aparición de zonas hipoventiladas o no ventiladas y, por lo tanto, la sangre que las atraviesa no se oxigena y se desarrolla hipoxemia arterial. En respuesta a la hipoxia alveolar, se desarrolla espasmo de las arteriolas pulmonares y un aumento de la resistencia pulmonar total y de las arteriolas pulmonares; Se desarrolla hipertensión pulmonar pericapilar. La hipoxemia crónica provoca un aumento de la viscosidad de la sangre, que se acompaña de acidosis metabólica, que aumenta aún más la vasoconstricción en la circulación pulmonar. La infiltración inflamatoria en los bronquios grandes es superficial, y en los bronquios y bronquiolos medianos y pequeños es profunda con el desarrollo de erosiones y la formación de meso y panbronquitis. La fase de remisión se manifiesta por una disminución de la inflamación y una gran disminución de la exudación, proliferación del tejido conectivo y epitelio, especialmente con ulceración de la membrana mucosa. Manifestaciones clínicas. La aparición de la enfermedad es gradual. El primer y principal síntoma es la tos por la mañana con secreción de esputo mucoso, paulatinamente la tos comienza a presentarse en cualquier momento del día, se intensifica en climas fríos y se vuelve constante con el paso de los años. La cantidad de esputo aumenta, el esputo se vuelve mucopurulento o purulento. Aparece dificultad para respirar. Con la bronquitis purulenta, es posible que periódicamente se libere esputo purulento, pero la obstrucción bronquial es menos pronunciada. La bronquitis crónica obstructiva se manifiesta por trastornos obstructivos persistentes. La bronquitis purulenta-obstructiva se caracteriza por la liberación de esputo purulento y trastornos obstructivos de la ventilación. Exacerbaciones frecuentes durante períodos de clima frío y húmedo: la tos se intensifica, la dificultad para respirar, aumenta la cantidad de esputo, aparecen malestar y fatiga. La temperatura corporal es normal o subfebril, se puede detectar respiración dificultosa y sibilancias secas en toda la superficie pulmonar. Diagnóstico. Es posible una ligera leucocitosis con un desplazamiento de los núcleos de los bastones en la fórmula de los leucocitos. Con la exacerbación de la bronquitis purulenta, se produce un ligero cambio en los parámetros bioquímicos de la inflamación (aumento de proteína C reactiva, ácidos siálicos, fibronógeno, seromucoide, etc.). Examen de esputo: macroscópico, citológico, bioquímico. Con una exacerbación grave, el esputo adquiere un carácter purulento: una gran cantidad de leucocitos neutrófilos, un mayor contenido de mucopolisacáridos ácidos y fibras de ADN, la naturaleza del esputo, predominantemente leucocitos neutrófilos, un aumento en el nivel de mucopolisacáridos ácidos y fibras de ADN. que aumentan la viscosidad del esputo, reducen la cantidad de lisozima, etc. Broncoscopia, con la ayuda de la cual se evalúan las manifestaciones endobronquiales del proceso inflamatorio, las etapas de desarrollo del proceso inflamatorio: catarral, purulenta, atrófica, hipertrófica. , hemorrágico y su gravedad, pero principalmente a nivel de los bronquios subsegmentarios. El diagnóstico diferencial se realiza con neumonía crónica, asma bronquial, tuberculosis. A diferencia de la neumonía crónica, la bronquitis crónica siempre se desarrolla a partir de un inicio gradual, con obstrucción bronquial generalizada y, a menudo, enfisema, insuficiencia respiratoria e hipertensión pulmonar con el desarrollo de cor pulmonale crónico. En el examen radiológico, los cambios también son de naturaleza difusa: esclerosis peribronquial, aumento de la transparencia de los campos pulmonares debido al enfisema, expansión de las ramas de la arteria pulmonar. La bronquitis crónica se diferencia del asma bronquial en ausencia de ataques de asma; se asocia con la tuberculosis pulmonar por la presencia o ausencia de síntomas de intoxicación tuberculosa, Mycobacterium tuberculosis en el esputo, los resultados de los exámenes radiológicos y broncoscópicos y las pruebas de tuberculina. Tratamiento. En la fase de exacerbación de la bronquitis crónica, la terapia tiene como objetivo eliminar el proceso inflamatorio, mejorar la permeabilidad bronquial y restaurar la reactividad inmunológica general y local alterada. Se prescribe terapia con antibióticos, que se selecciona teniendo en cuenta la sensibilidad de la microflora del esputo, se administra por vía oral o parenteral y, a veces, se combina con la administración intratraqueal. Están indicadas las inhalaciones. Utilice expectorantes, fármacos mucolíticos y broncoespasmolíticos y beba muchos líquidos para restaurar y mejorar la permeabilidad bronquial. Medicina herbaria que utiliza raíz de malvavisco, hojas de pata de gallo y plátano. Se prescriben enzimas proteolíticas (tripsina, quimotripsina), que reducen la viscosidad del esputo, pero actualmente rara vez se utilizan. La acetilcisteína tiene la capacidad de romper los enlaces disulfuro de las proteínas del moco y promueve una licuefacción fuerte y rápida del esputo. El drenaje bronquial se mejora con el uso de mucorreguladores que afectan las secreciones y la producción de glicoproteínas en el epitelio bronquial (bromhexina). En caso de drenaje bronquial insuficiente y síntomas existentes de obstrucción bronquial, se añaden al tratamiento broncoespasmolíticos: aminofilina, bloqueadores anticolinérgicos (atropina en aerosoles), estimulantes adrenérgicos (efedrina, salbutamol, Berotec). En el entorno hospitalario, los lavados intratraqueales para la bronquitis purulenta deben combinarse con una broncoscopia sanitaria (3-4 broncoscopia sanitaria con un descanso de 3 a 7 días). Para restaurar la función de drenaje de los bronquios, también se utilizan fisioterapia, masaje torácico y fisioterapia. Cuando se desarrollan síndromes alérgicos, se utilizan cloruro de calcio y antihistamínicos; si no se produce ningún efecto, se puede prescribir un ciclo corto de glucocorticoides para aliviar el síndrome alérgico, pero la dosis diaria no debe superar los 30 mg. El peligro de activación de agentes infecciosos no permite el uso prolongado de glucocorticoides. En pacientes con bronquitis crónica, insuficiencia respiratoria complicada y cor pulmonale crónico, está indicado el uso de veroshpiron (hasta 150-200 mg/día). La comida de los pacientes debe ser rica en calorías y enriquecida. Use ácido ascórbico 1 g por día, ácido nicotínico, vitamina B; si es necesario, aloe, metiluracilo. Con el desarrollo de complicaciones de una enfermedad como la insuficiencia pulmonar y pulmonar, se utiliza la oxigenoterapia y la ventilación artificial auxiliar. La terapia antirrecaída y de mantenimiento se prescribe en la fase de disminución de la exacerbación, se lleva a cabo en sanatorios locales y climáticos, esta terapia se prescribe durante examen clínico... Se recomienda distinguir 3 grupos de pacientes clínicos. 1er grupo. Incluye pacientes con cor pulmonale, insuficiencia respiratoria grave y otras complicaciones, y pérdida de la capacidad para trabajar. A los pacientes se les prescribe una terapia de mantenimiento, que se lleva a cabo en un hospital o por un médico local. Estos pacientes son examinados al menos una vez al mes. 2do grupo. Incluye pacientes con exacerbaciones frecuentes de bronquitis crónica, así como con disfunción moderada del sistema respiratorio. Estos pacientes son examinados por un neumólogo de 3 a 4 veces al año y se prescribe terapia contra las recaídas en otoño y primavera, así como para enfermedades respiratorias agudas. Un método eficaz de administración de fármacos es la vía inhalatoria, según las indicaciones es necesario realizar el saneamiento del árbol bronquial mediante lavados intratraqueales, broncoscopia sanitaria, en caso de infección activa se prescriben fármacos antibacterianos. 3er grupo. Incluye pacientes en quienes la terapia contra las recaídas provocó un descenso del proceso y la ausencia de recaídas durante 2 años. Estos pacientes están indicados para una terapia preventiva, que incluye medios destinados a mejorar el drenaje bronquial y aumentar su reactividad. Autor: Pavlova NV
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